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PECOMA RENALE
PRESENTAZIONE DI UN CASO CLINICO
SCOPO DEL LAVORO:
Il pecoma è una neoplasia di origine mesenchimale composta da cellule epitelioidi perivascolari
(PEC) istologicamente ed immunofenotipicamente distinte, queste lesioni presentano un
immunofenotipo muscolare distinto e una coespressione di markers della melanogenesi.
Negli ultimi 10 anni l’utilizzo di questo termine ha portato alla luce di numerosi casi di PEComa
permettendo di avviare studi sulla biologia di queste lesioni e di trovare associazioni con malattie
genetiche tipo la sclerosi tuberosa.
Non sono lesioni tipicamente renali (si riscontrano prevalentemente a carico del fegato, polmone,
pancreas, utero, intestino e tessuti molli), tuttavia sembra che nel rene queste neoplasie abbiano un
atteggiamento più aggressivo. Dal punto di vista radiologico non sono facilmente differenziabili dal
carcinoma renale.
Descriviamo un caso clinico di una voluminosa massa renale destra sottoposta a nefrectomia
radicale etichettata all’esame istologico come pecoma renale.
MATERIALI E METODI
Una paziente di 55 anni giunge alla nostra osservazione nell’aprile 2009 per algie non meglio
precisate al fianco destro e astenia. Mai episodi di ematuria macroscopica. In anamnesi non
risultavano ulteriori resoconti di interesse medico-chirurgico.
All’esame obiettivo con la palpazione bimanuale si percepiva la presenza di una massa in loggia
renale destra. L’ecografia dell’apparato urinario segnalava una voluminosa area a contenuto liquido
al terzo superiore del rene destro.
La TC torace-addome con mdc metteva in evidenza una neoformazione renale destra di cm
20x16x21 con minute aree calcifiche, a struttura disomogenea, con presenza di componenti solide,
più evidenti in sede periferica, ed aree centrali a densità necrotico-colliquativa. Non evidenza di
secondarismi. La stadiazione è satata completata con scintigrafia ossea risultata negativa.
La paziente è stata sottoposta a nefrectomia radicale destra per via transperitoneale.
Il decorso postoperatorio è stato regolare e privo di complicanze, la paziente è stata dimessa in XI
giornata.
RISULTATI:
Il referto istologico del pezzo operatorio ha segnalato la presenza di neoplasia maligna di cm
30x23x15, mesenchimale, scarsamente differenziata con estese aree di necrosi ed emorragia. Il
quadro morfologico ed immunoistochimico era compatibile con Pecoma renale.
Il follow-up oncologico a 24 mesi è negativo.
DISCUSSIONE:
La peculiarità del caso esposto è la bassissima incidenza del PEComa renale.
I fattori prognostici principali sembrano essere le dimensioni della massa tumorale e la presenza di
estese aree di necrosi.
La prognosi globalmente è pessima. La terapia è chirurgica.
MESSAGGIO CONCLUSIVO
Di fondamentale importanza è la completa exeresi chirurgica, come per tutti i sarcomi la terapia
chirurgica dovrebbe essere di tipo “compartimentale”.
Tutti questi pazienti dovrebbero essere indagati con esami di citogenetica per evidenziare eventuali
alterazioni cromosomiche.