Sincope 2016.pptx

Al Gemelli per i bambini.
Linee di comportamento in cardiologia pediatrica
Roma, 22 ottobre 2016
LA SINCOPE IN ETÀ
PEDIATRICA
Dr Andrea Battista
Istituto di clinica Pediatrica
Scuola di Specializzazione in Pediatria,
UCSC
Questione di
cuore…e non
solo!
SINCOPE
DEFINIZIONE
La sincope è una perdita di coscienza transitoria (T-LOC) legata
ad una globale e transitoria ipoperfusione cerebrale,
caratterizzata da:
§  Rapida insorgenza
§  Breve durata
§  Spontanea e completa risoluzione
In alcuni casi può essere preceduta da sintomi prodromici, avvisaglia
dell’incombete perdita di coscienza (e.g. scotomi, nausea,
sudorazione, debolezza muscolare, offuscamento del visus)
PRE-SINCOPE
DEFINIZIONE
Il termine pre-sincope o “near –syncope”, viene utilizzato per
descrivere una condizione che riproduce i prodromi della
sincope (e.g. scotomi, nausea, sudorazione, debolezza
muscolare, offuscamento del visus) ma che non viene seguita
da perdita di coscienza.
SINCOPE
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza di episodi sincopali in età pediatrica che richiedono
intervento medico
125,8/100.000
Prevalenza della sincope < 18 anni di età
15%
0,4-1% degli accessi annuali in PS pediatrico
3,4-4,5% delle consulenze cardiologiche
MORTE IMPROVVISA
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza di morte in bambini apparentemente sani
1-1,5/100.000
Morte improvvisa da causa non determinata
15%
Anamnesi positiva per sincope
22-25%
FISIOPATOLOGIA DELLA SINCOPE
La sincope è una transitoria perdita di coscienza (T-LOC)
imputabile ad una disfunzione cerebrale improvvisa dovuta ad
una transitoria e globale ipoperfusione cerebrale.
La sincope non deve essere confusa con altre condizioni
in cui la LOC non è causata da ipoperfusione cerebrale
La sincope in età pediatrica. Linee guida. Prospettive in pediatria. 2009
FISIOPATOLOGIA DELLA SINCOPE
La riduzione della pressione ar teriosa (PA) sistemica con conseguente
calo della pressione di per fusione cerebrale è la chiave del
meccanismo che por ta all’episodio sincopale.
La PA è espressione della gittata cardiaca e delle resistenze vascolari
periferiche: una riduzione di uno di questi due elementi può
determinare la sincope.
FISIOPATOLOGIA DELLA SINCOPE
Effetti dell’ipoperfusione cerebrale generalizzata
¡  Di brevissima durata à prodromi della sincope (pre-sincope)
¡  8-10 sec à T-LOC
¡  > 15 sec à LOC con associate convulsioni secondarie, segni
da decorticazione
FISIOPATOLOGIA DELLA SINCOPE
CLASSIFICAZIONE
Sincopi cardiovascolari extracardiache
¡  Neuromediate o riflesse
- Vasovagale
- Situazionale
- Sindrome del seno carotideo
- Forme atipiche
- Breath holding spells (“spasmi af fettivi”)
¡  Ipotensione ortostatica
- Primaria o secondaria
- Drug-induced
Cardiache
¡  Strutturali
¡  Aritmiche (tachi/bradi-aritmie)
SINCOPE NEUROMEDIATA
¡  Sincope vasovagale: solitamente preceduta da sintomi prodromici
da attivazione autonomica (pallore, sudorazione, nausea…) e
scatenata da:
- stress emotivo
- stress or tostatico
- disidratazione
¡  Sincope situazionale
¡  “Carotid sinus” syncope: rara e spontanea scatenata dalla
manipolazione meccanica del seno carotideo
¡  Forme atipiche: senza trigger o con presentazione atipica
SINCOPE NEUROMEDIATA
Situazioni predisponenti
Prolungata stazione eretta
Bagno caldo, ambienti caldi o affollati
Emicrania, dolore, vaccinazioni, procedure mediche
Post-esercizio (*), iperventilazione
Stimolazione vie aeree, apnea, tosse, starnuto, stiramento
Pressione seni carotidei, manovra di Valsalva, oculo-vagale
Stimolo gastrointestinale, deglutizione, riflesso glossofaringeo, bevande
fredde, post-prandiale
§  Vomito, minzione, defecazione
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
(* )
sincope post-esercizio può verificarsi in giovani atleti come forma di sincope riflessa
SINCOPE DA IPOTENSIONE ORTOSTATICA
La sincope è solo uno dei sintomi che caratterizzano la sindrome da
intolleranza ortostatica
¡  Disfunzione autonomica primaria (essenziale, associata a
patologie neurodegenerative come Parkinson, demenza a
corpi di Lewy)
¡  Disfunzione autonomica secondaria (lesioni midollari,
neuropatia diabetica, amiloidosi)
¡  Ipotensione ortostatica indotta da farmaci (diuretici, alcool,
antidepressivi)
Nella sua “forma classica”, l’ipotensione ortostatica si caratterizza per una
riduzione della PA sistolica >20 mmHg e diastolica >10 mmHg entro 3
minuti dalla assunzione della stazione eretta in pazienti con disautonomia
essenziale
SINCOPE DA IPOTENSIONE ORTOSTATICA
La sincope è solo uno dei sintomi che caratterizzano la sindrome da
intolleranza ortostatica
¡  Disfunzione autonomica primaria (essenziale, associata a
patologie neurodegenerative come Parkinson, demenza a
corpi di Lewy)
¡  Disfunzione autonomica secondaria (lesioni midollari,
neuropatia diabetica, amiloidosi)
¡  Ipotensione ortostatica indotta da farmaci (diuretici, alcool,
antidepressivi)
Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): sindrome da intolleranza
ortostatica che si manifesta con marcato aumento della frequenza cardiaca
[> 30 bpm rispetto alla posizione supina o > 120bpm]. Spesso associata alla
sindrome da affaticamento cronico.
SPASMI AFFETTIVI
¡  Bambini in età prescolare (esordio tra i 6 e i 12 mesi, risoluzione
3-4 anni)
¡  Specifica e stereotipata sequenza di eventi clinici [evento
scatenante -> pianto o stato emozionale -> silenziosa e prolungata
espirazione forzata, associata a variazione del colorito cutaneo ->
perdita di coscienza, con possibili spasmi clonici (nei casi più
severi)]
¡  Forma cianotica (50%) : pianto vigoroso, gasping, arresto del
respiro -> cianosi e perdita di coscienza
¡  Forma pallida (30%): maggior gravità, pianto flebile, rapida perdita
di coscienza in seguito ad asistolia (che può durare anche molti
secondi); esagerato riflesso oculocardiaco.
¡  Miste (20%)
SPASMI AFFETTIVI
¡  10-15% può presentare spasmi clonici generalizzati
(convulsioni anossiche)
¡  Disregolazione del sistema nervoso autonomo
ü Iperattività simpatico -> spasmo affettivo cianogeno
ü Iperattività parasimpatico -> spasmo affettivo pallido
¡  Cardine diagnostico: accurata anamnesi
ECG nelle forme più severe (iter delle sincopi)!
SINCOPE CARDIACA
Eziologia cardiaca: 6-12,5% dei casi di sincope
¡ Patologia aritmica
ü  Bradiaritmie (malattia del nodo del seno, difetti di
conduzione atrio-ventricolari, malfunzionamento pacemaker)
ü  Tachiaritmie (tachicardia parossistica sopraventricolare/
ventricolare)
ü  Sindrome del QT lungo
ü  Sindrome di Brugada
ü  Tachicardia ventricolare catecolaminergica
ü  Proaritmia indotta da farmaci/stupefacenti
SINCOPE CARDIACA
¡ Patologia strutturale
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
Cardiopatie congenite valvolari ostruttive
Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Malattie del pericardio, tamponamento cardiaco
Anomalie coronariche congenite o acquisite
Infarto miocardico acuto
Masse cardiache (mixoma atriale, tumori,…)
Embolia polmonare, ipertensione polmonare
Dissecazione aortica
Cardiopatie congenite operate (S/P Mustard, Senning,
Fontan)
IL BAMBINO CON SINCOPE
APPROCCIO
¡  Condizione spesso clinicamente benigna
¡  Importante impatto emotivo e sociale
§  Definire con certezza l’episodio
§  Ricercarne la causa (step by step)
§  Terapia/supporto
§  Corretta e attenta comunicazione
IL BAMBINO CON SINCOPE
APPROCCIO
¡  Anamnesi personale e familiare accurata
¡  Esame obiettivo
¡  PA e FC in ortostatismo/clinostatismo
¡  ECG standard (sempre!)
Sensibilità 96% per identificare sincope cardiaca
IL BAMBINO CON SINCOPE
ANAMNESI
¡  Raccogliere una anamnesi personale e familiare meticolosa
ü Confermare la vera natura sincopale dell’episodio
ü Fornisce indicazioni importanti sulla possibile eziologia
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Ø 
Storia familiare
Patologie preesistenti
Farmaci e/o sostanze eventualmente assunti
Fattori ambientali
Modalità di esordio (fattori determinanti/scatenanti)
Sintomi prodromici
Descrizione dell’evento, della durata e della modalità di risoluzione
Segni e/o sintomi associati
Sequele neurologiche
Trauma cranico
IL BAMBINO CON SINCOPE
ANAMNESI
¡  Elementi suggestivi di sincope neuromediata
ü A ssenza di patologia cardiaca nota
ü L unga storia di sincopi ricorrenti
ü A ssociazione con inattesi e sgradevoli odori, suoni o dolore
ü S tazione eretta prolungata o in ambienti affollati o caldi
ü D urante il pasto o post-prandiale
ü A seguito di movimenti del capo o pressione in regione del seno carotideo
(colletto stretto, rasoio da barba)
ü D opo esercizio fisico
¡  Elementi suggestivi di sincope da ipotensione ortostatica
ü D opo stazione eretta prolungata
ü R elazione temporale con inizio o variazione di terapie antiipertensive
ü P resenza di neuropatia autonomica o morbo di Parkinson
IL BAMBINO CON SINCOPE
ANAMNESI
Elementi di allarme per una possibile eziologia cardiaca!
Il 4% degli episodi sincopali si verifica nel
corso dell’attività fisica!
Estremamente pericolosi!!!
Da non confondere con gli episodi post
esercizio!
La sincope in età pediatrica. Linee guida. Prospettive in pediatria. 2009
SINCOPE CARDIACA E MORTE
IMPROVVISA
4 sintomi e segni di allarme
(AAP Sudden Cardiac Arrest Policy Statement)
¡  Sei mai svenuto o hai mai presentato convulsioni improvvisamente e
senza sintomi di preavviso, soprattutto durante esercizio fisico o a
seguito di un trigger acustico (sveglia, campanello, squillo del
telefono)?
¡  Hai mai presentato dolore toracico o dispnea indotti da esercizio
fisico?
¡  Hai familiarità per mor te improvvisa, inattesa ed inspiegata <50
anni?
¡  Hai familiarità per condizioni cardiologiche predisponenti a mor te
improvvisa (cardiomiopatia iper trofica, LQTS,…)?
SINCOPE ED ESERCIZIO FISICO
¡  Sincope che si verifica dopo l’esercizio fisico
ü Ipovolemia/disidratazione
ü Vasodilatazione
E’ condizione benigna: provvedimenti assistenziali possono essere maggior
idratazione durante l’esercizio e assunzione della posizione seduta per alcuni
minuti al termine dell’attività
¡  Sincope che si verifica durante l’esercizio fisico
Dati su morte improvvisa in atleti, mostrano una frequente associazione con
almeno un precedente episodio sincopale in corso di attività fisica (17-86%
dei casi)
MORTE IMPROVVISA
Incidenza di morte improvvisa di origine cardiaca in adolescenti,
giovani atleti
2-4/100.000 x anno
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
§ 
Cardiomiopatia ipertrofica (2-36%)
Anomalie coronariche (12-33%)
Displasia aritmogena del ventricolo destro (4-22%)
Miocarditi (6-7%)
Prolasso mitralico (4-6%)
Dissecazione aortica (2-3%)
Canalopatie (2-3%)
Cardiopatia dilatativa (2%)
WPW
Sostanze da abuso
22-25% dei casi anamnesi positiva per episodio sincopale
Chandra N. et al. J Am Coll Cardiol 2013
IL BAMBINO CON SINCOPE
VALUTAZIONE CLINICA
¡  Esame obiettivo generale e cardiologico accurato
¡  Valutazione della PA in clino- ed orto-statismo
ü Misurazione della PA dopo 3 minuti dalla assunzione del clinostatismo
ü Misurazione a 1-3-5-10 minuti dall’ortostatismo
Tipici sintomi prodromici associati a una riduzione della PA sistolica di
almeno 20-30 mmHg e/o della PA diastolica di almeno 10 mmHg dopo 3
minuti dalla assunzione della stazione eretta, possono essere diagnostici
di ipotensione ortostatica
Un marcato aumento della frequenza cardiaca [> 30 bpm
rispetto alla posizione supina o > 120bpm] nel passaggio dal
clino- all’ortostatismo suggestivo di Postural Orthostatic
Tachycardia Syndrome (POTS)
IL BAMBINO CON SINCOPE
ECG
L’esecuzione di un ECG è mandatoria in caso di sincope!!!
Anomalie ECG diagnostiche di sincope su base cardiaca
§  Blocco atrioventricolare di secondo grado di tipo Mobitz II o di terzo
grado
§  Blocco di branca destra e sinistra alternante
§  Tachicardia parossistica sopraventricolare veloce o tachicardia
ventricolare
§  Malfunzionamento di pacemaker con bradiaritmie, malfunzionamento
di defibrillatore impiantabile (ICD), eventi proaritmici indotti da farmaci
IL BAMBINO CON SINCOPE
ECG
Anomalie ECG suggestive, anche se non diagnostiche di sincope
aritmica
¡  Blocco bifascicolare (definito come blocco di branca sinistra o blocco di
branca destra combinato con emiblocco anteriore o posteriore sinistro)
¡  Altre anomalie della conduzione intraventricolare (QRS>0,1 2 sec)
¡  Blocco AV di secondo grado tipo Mobitz I
¡  Bradicardia sinusale asintomatica (età dipendente) o blocco senoatriale o
pause sinusali >3 secondi in assenza di farmaci cronotropi negativi
¡  Complessi QRS preeccitati
¡  QT lungo
¡  Blocco di branca destra con ST sopraslivellato in V1 e V3 (S. di Brugada)
¡  Onde T negative nelle derivazioni precordiali, onde epsilon e potenziali
tardivi ventricolari suggestivi di displasia aritmogena del ventricolo destro
¡  Onde Q suggestive di infar to miocardico
IL BAMBINO CON SINCOPE
STRATIFICAZIONE DEL RISCHIO
Basso rischio
ü  Assenza di elementi di rischio per
patologia cardiaca o sincope già
definita
Rischio intermedio
ü  Elementi di potenziale rischio di
patologia cardiaca o con un
episodio di T-LOC non definito
Rischio elevato
ü  Positivi per patologia cardiaca
La sincope in età pediatrica. Linee guida. Prospettive in pediatria. 2009
SINDROME
WOLFF-PARKINSON-WHITE
Sindrome da preeccitazione ventricolare
ü  PR cor to (< 1 20 msec)
ü  Onda Delta
ü  QRS allungato (>110 msec)
Tachiaritmie da rientro!
SINDROME DI BRUGADA
Malattia aritmogena ereditaria a trasmissione autosomica
dominante, a penetranza incompleta.
PATTERN
ELETTROCARDIOGRAFICO:
BBD completo/incompleto con
sopraslivellamento ST in V1-V3
Aumentato rischio per
sincope e/o morte improvvisa
su base aritmica
(> in iperpiressia!)
LONG QT SYNDROME
LQTS
Disturbo della ripolarizzazione miocardica caratterizzata all’ECG da un
prolungamento dell’inter vallo QT
Associata ad un aumentato rischio di life-threatening arrhytmias e
mor te improvvisa cardiaca (SCD)
ü Tachicardia ventricolare polimorfa
ü Torsione di punta
Intervallo cQT :
N < 440 ms.
*Donne: 460ms
LONG QT SYNDROME
LQTS
¡  Acquisita (lunga lista di farmaci e sostanze)
¡  Congenita
ü  LQT1 e LQT2 rappresentano il 90% di tutte le
forme genetiche di LQTS
ü  10% doppia mutazione
CONGENITAL LQTS
Triggers
Type 1 (KCNQ1)
ü  esercizio fisico (nuoto!)
Type 2 (KCNH2)
ü  stimolo uditivo o suono improvviso
Type 3 (SCN5A)
ü  a riposo o nel sonno
CONGENITAL LQTS
Diagnosi
ü  Sintomi/anamnesi personale e familiare (sincope in corso di esercizio,
convulsioni, trigger specifici)
ü  Almeno 2 ECG suggestivi: intervallo cQT, morfologia onda T
ü  Test da sforzo: accorciamento QT inadeguato
ü  ECG Holter 24h: analisi del cQT, aritmie
20-22% dei soggetti
con mutazione hanno
un cQT nella norma!!!
ü  Esclusione di cause secondarie di LQT
ü  Test genetico (solo nel 70% dei casi si riscontra una mutazione
specifica)
CONGENITAL LQTS
Criteri di Schwartz:
ü  <1: bassa probabilità di LQTS
ü  1.5 – 3: probabilità intermedia di LQTS
ü  > 3.5: alta probabilità di LQTS
Stratificazione del rischio
ü 
ü 
ü 
ü 
cQT > 500 msec
Onda T alternante
Sincope o arresto cardiaco in età giovanile
Eventi aritmici nonostante la terapia
The long QT syndrome: a transatlantic approach to diagnosis and therapy. Schwartz et al.
European Heart Journal; 2013
CONGENITAL LQTS
Management
ü Beta-bloccanti (Nadololo, Propanololo): > in LQTS 1 e 2
ü Lifestyle advice: sospensione attività fisica agonistica,
soprattutto nuoto, evitare disidratazione,…
ü Evitare farmaci/sostanze che prolungano l’intervallo QT
ü Screening di familiari
ü Test genetico
§  Simpatectomia: terapia inefficace o non tollerata per effetti collaterali, rifiuto
del ICD, pazienti giovani in cui la tp medica non risulti efficace, come bridge
verso l’ICD
§  ICD: fortemente raccomandato in pz sopravvissuti ad arresto cardiaco, in pz con
episodi sincopali nonostante la terapia con B-bloccanti
SINCOPE CARDIACA
In presenza di
§  Anamnesi positiva
§  Esame obiettivo +/- ECG alterato
Esami di II livello (non invasivi)
ü 
ü 
ü 
ü 
ü 
Ecocardiogramma
ECG Holter delle 24 h
Test da sforzo
“Event recorder” esterno
Head-up tilt test
Esami di III livello (invasivi)
ü  Emodinamica (cateterismo cardiaco/
angiografia/coronarografia)
ü  Studio elettrofisiologico
ü  Impianto s.c. di “Loop recorder”
SINCOPE CARDIACA
ECOCARDIOGRAMMA
Ecocardiogramma
¡  Diagnosi di cardiopatia strutturale
¡  Valutazione della cinetica e della funzione ventricolare
sinistra/destra
¡  Valutazione origine delle coronarie
¡  Limitata efficacia diagnostica in pazienti con sincope
Altri esami strumentali riservati a casi selezionati
¡  Ecocardiogramma transesofageo
¡  TAC
¡  RMN
SINCOPE CARDIACA
ECG HOLTER
ECG Holter delle 24 ore
¡  Efficacia diagnostica dell’ECG Holter nella sincope: 1-2%
¡  Nella gran parte dei pazienti l’episodio non si verifica durante
la registrazione
¡  Maggior utilità nei casi con episodi frequenti (soprattutto se
quotidiani)
I pazienti con pseudo-sincope di origine psicogena hanno episodi
molto frequenti. In questa categoria di pazienti, la non correlazione
tra evento ed alterazione ECG può avere un impor tante valore di
conferma diagnostica.
SINCOPE CARDIACA
TEST DA SFORZO
Test da sforzo massimale
¡  Indicato nei pazienti che hanno presentato sincope durante o
a breve distanza dall’esercizio fisico
¡  Attento monitoraggio della FC e della PA durante il test
¡  Raramente insorgenza di episodio sincopale durante il test
SINCOPE CARDIACA
TILT TEST
Tilt test
¡  Può essere eseguito in pazienti > 7 anni
¡  Sensibilità: 43-57%
¡  Specificità: 80-90%
¡  L’incannulamento può essere un fattore altamente
confondente, soprattutto nella popolazione pediatrica
¡  Non è predittivo di rischio di ricorrenza della sincope né può
essere usato nel follow -up di pazienti in terapia
¡  Bassa utilità diagnostica in età pediatrica
¡  Non gold standard: test negativo non esclude
origine neuromediata della sincope
SINCOPE CARDIACA
Esami di III livello (invasivi, diagnostico/terapeutici)
§  Emodinamica (cateterismo cardicao/angiografia/
coronarografia)
§  Studio elettrofisiologico
§  Impianto s.c. di “Loop recorder”
BAMBINO CON SINCOPE
BAMBINO CON SINCOPE
Sincope neuromediata:
Lifestyle measures
Misure a lungo termine
ü  informazione, riconoscimento sintomi prodromici
ü  modificazioni del comportamento, evitando le circostanze scatenanti
ü  dieta: sali e fluidi
ü  Tilt training
ü  terapia farmacologica in casi selezionati
Sincopi frequenti,
invalidanti per la
qualità di vita del
paziente, che
espongono il paziente
a rischio di trauma
(*)
(*)
Misure a breve termine
ü  Manovre particolari (squatting, incrociare le gambe)
ü  Bevande a basso effetto diuretico (tea, caffè, coca-cola)
BAMBINO CON SINCOPE
Terapia farmacologica
Midodrine
ü Vasocostrittore ad azione periferica (non disponibile in tutti i Paesi
europei)
Paroxetine
ü S SRI, molto efficace nel trattamento della POTS
Fludrocortisone
ü A umenta la volemia
B-bloccanti controindicati
BAMBINO CON SINCOPE
INDICAZIONI AL RICOVERO
§ 
Eziologia cardiaca
§ 
Pazienti affetti da scompenso cardiaco e/o cardiopatia
congenita o acquisita
§ 
Soggetti con sincope non determinata
§ 
Sincope con caratteristiche cliniche che portino alla
stratificazione come soggetti a rischio elevato per eventi
avversi
TAKE HOME MESSAGE
§  La sincope in età pediatrica è un evento frequente. La
maggior parte degli episodi sono benigni e sono dovuti ad
alterazioni autonomiche. Soltanto in pochi casi è secondaria
a condizioni a rischio di vita
§  La diagnosi differenziale tra cause benigne e condizioni
severe si basa principalmente
ü  anamnesi
ü  esame obiettivo
ü  ECG standard
§  Approccio globale al paziente e alla famiglia: punti cruciali
della terapia, nella sincope neuromediata, sono l’educazione
e la rassicurazione del paziente