MIOCARDIOPATIE
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE
Malattie primitive del
muscolo cardiaco, non
associate a cardiopatie
congenite, valvulopatie
acquisite, malattie
coronariche o ipertensione
arteriosa
Classificazione
Classificazione
Primitive
Secondarie a patologie
sistemiche
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DILATATIVE: diminuita fx
contrattile con dilatazione
ventricolare
IPERTROFICHE: ipertrofia
ventricolare con aumento
della forza contrattile,
riduzione della cavità
ventricolare e anomalie
della compliance
ventricolare
RESTRITTIVE: eccessiva
rigidità delle pareti
ventricolari con ridotta
compliance e ostacolato
riempimento
EZIOLOGIA
DILATATIVE
Idiopatica
Post-miocardite
Deficit di carnitina
Distrofia muscolare
Emocromatosi
Tossicità da adriamicina
IPERTROFICHE
Idiopatica
Diabete materno
Sd Leopard
Atassia di Friedrich
Sd Noonan
Mitocondriali
RESTRITTIVE
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Idiopatica
Amiloidosi
Glicogenosi
Mucopolisaccaridosi
CLINICA
DILATATIVE
Scompenso cardiaco
progressivo:
Affaticabilità
Dispnea da sforzo
Edema periferico
Epatomegalia
IPERTROFICHE
Asintomatiche + freq
Sintomatiche :
Affaticabilità
Precordialgia
Cardiopalmo
Se ostruttiva : episodi
sincopali
RESTRITTIVE rara
Progressiva insufficienza
cardiaca con turgore
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
delle giugulari
DIAGNOSI
ECG
Rx Torace
Ecocardiografia con Doppler
Dosaggio di carnitina ematica e urinaria
(per cardiomiopatia dilatativa ad eziologia
da deficit di carnitina)
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA
DILATATIVA
Terapia causale nelle forme
secondarie
Terapia dell’insufficinza
cardiaca
Se refrattario : trapianto
cardiaco
RESTRITTIVA
Diuretici per ridurre
congestione venosa
Utili calcio antagonisti per
aumentare compliance
cardiaca
NO digitale
Se idiopatica : trapianto
cardiaco
IPERTROFICHE
Evitare sport agonistici ed
eccessivi sforzi fisici
Beta bloccanti: Propanololo
1-5 mg/Kg/die per os in 34 somministrazioni
Associati a calcio
antagonisti: Verapamil 3-5
mg/Kg/die per os in 3
somministrazioni
NO digitale, inotropi
positivi o vasodilatatori
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
