miocardiopatie - PediatriaMuccioli

MIOCARDIOPATIE
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE


Malattie primitive del
muscolo cardiaco, non
associate a cardiopatie
congenite, valvulopatie
acquisite, malattie
coronariche o ipertensione
arteriosa

Classificazione


Classificazione


Primitive
Secondarie a patologie
sistemiche

Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DILATATIVE: diminuita fx
contrattile con dilatazione
ventricolare
IPERTROFICHE: ipertrofia
ventricolare con aumento
della forza contrattile,
riduzione della cavità
ventricolare e anomalie
della compliance
ventricolare
RESTRITTIVE: eccessiva
rigidità delle pareti
ventricolari con ridotta
compliance e ostacolato
riempimento
EZIOLOGIA
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DILATATIVE
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
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Idiopatica
Post-miocardite
Deficit di carnitina
Distrofia muscolare
Emocromatosi
Tossicità da adriamicina
IPERTROFICHE
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Idiopatica
Diabete materno
Sd Leopard
Atassia di Friedrich
Sd Noonan
Mitocondriali
RESTRITTIVE

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

Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Idiopatica
Amiloidosi
Glicogenosi
Mucopolisaccaridosi
CLINICA
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
DILATATIVE
Scompenso cardiaco
progressivo:
 Affaticabilità
 Dispnea da sforzo
 Edema periferico
 Epatomegalia



IPERTROFICHE
Asintomatiche + freq
Sintomatiche :
 Affaticabilità
 Precordialgia
 Cardiopalmo
 Se ostruttiva : episodi
sincopali
RESTRITTIVE rara
 Progressiva insufficienza
cardiaca con turgore
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
delle giugulari

DIAGNOSI
ECG
 Rx Torace
 Ecocardiografia con Doppler


Dosaggio di carnitina ematica e urinaria
(per cardiomiopatia dilatativa ad eziologia
da deficit di carnitina)
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA
DILATATIVA
 Terapia causale nelle forme
secondarie
 Terapia dell’insufficinza
cardiaca
 Se refrattario : trapianto
cardiaco
RESTRITTIVA
 Diuretici per ridurre
congestione venosa
 Utili calcio antagonisti per
aumentare compliance
cardiaca
 NO digitale
 Se idiopatica : trapianto
cardiaco
IPERTROFICHE
 Evitare sport agonistici ed
eccessivi sforzi fisici
 Beta bloccanti: Propanololo
1-5 mg/Kg/die per os in 34 somministrazioni
 Associati a calcio
antagonisti: Verapamil 3-5
mg/Kg/die per os in 3
somministrazioni
 NO digitale, inotropi
positivi o vasodilatatori
Dott.ssa Elisabetta Muccioli