ATRESIA
DELLA TRICUSPIDE
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE
Cardiopatia congenita cianogena
Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrioventricolare di destra, con conseguente assente
comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro
(in genere VD iposviluppato o rudimentale)
Associato sempre a pervietà forame ovale o a
esistenza di DIA che garantisce la sopravvivenza del
feto
Rappresenta 1-3% di tutte le cardiopatie
Eziologia ignota
Associazione con malformazioni extra-cardiache
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLASSIFICAZIONE PER VARIANTI ANATOMICHE
Assente connessione
Valvola imperforata
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLASSIFICAZIONE ANATOMICA
SU USCITE VENTRICOLARI
VASI NORMOCORRELATI
VASI TRASPOSTI
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
FISIOPATOLOGIA
Fisiopatologia
Mixing completo
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FISIOPATOLOGIA
Fisiopatologia
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
FISIOPATOLOGIA
VASI NORMOCORRELATI
Flusso polmonare è
frequentemente
ostruito: tendenza
all’iperafflusso ed allo
scompenso
Spesso presente
moderata ostruzione a
livello di FBV,
dell’infundibolo o della
valvola polmonare
Cianosi moderata/lieve
VASI TRASPOSTI
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Rara ostruzione flusso
polmonare, spesso
scompenso da
iperafflusso
Può essere presente
una ostruzione
sistemica : FBV
restrittivo, tessuto
fibroso
Spesso associata
patologia dell’arco
aortico
CLINICA
Cianosi dipendente dall’entità del flusso polmonare
Se flusso ridotto, il paziente mostra cianosi
marcata e crisi anossiche
Se flusso aumentato, la cianosi è lieve,
talvolta impegno respiratorio e scompenso
cardiaco
Scompenso cardiaco nelle forme di iperafflusso
polmonare
Auscultazione : soffio eiettivo in caso di iperafflusso
polmonare
ECG
deviazione assiale sinistra con assenza di R in
V1 e V2
Possibile sovraccarico atriale destro
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ECG AT (S.L.)
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ESAMI STRUMENTALI
ECG
Rx Torace : aspecifica, molto variabile in
dipendenza del flusso polmonare
– Se flusso ridotto, cuore piccolo
– Se flusso aumentato, cuore grande e congestione dei
campi polmonari ……….?? Giusto???
Ecocardiografia
Cateterismo e angiografia
– Valutazione precisa dell’entità e del significato
emodinamico delle malformazioni presenti
– Necessaria per valutazione pre-operatoria
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA
MEDICA
– Terapia dello scompenso cardiaco nei casi di
iperafflusso polmonare
– Se cianosi severa infusione di PGE1 0,05-0,1
microgr/Kg/min ev
CHIRURGICA
– Chirurgia palliativa precoce: shunt sistemicopolmonare se bassa portata polmonare,
cerchiaggio dell’arteria polmonare nei casi ad
alta portata
– Chirurgia definitiva : connessione cavopolmonare totale secondo Fontan
Necessario valutare attentamente caso per
caso in modo da utilizzare la tecnica più
appropriata alla cardiopatia e associate
anomalie presenti nel determinato paziente
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
