blastoma pleuropolmonare

BLASTOMA PLEUROPOLMONARE
Aspetti epidemiologici e clinici
Il Blastoma Pleuro-Polmonare (PPB) è una rara neoplasia intratoracica altamente maligna e tipica dell’età pediatrica,
che usualmente si osserva in bambini con meno di 5 anni. Prende origine dai tessuti primitivi polmonari e pleurici. La
causa non è nota. Lesioni malformative del polmone, come la Malattia Adenomatoide Cistica Congenita (CCAM)
possono predisporre allo sviluppo della neoplasia. La CCAM viene diagnosticata spesso in epoca prenatale: in caso di
persistenza dopo la nascita ne è indicata l’ asportazione per il possibile rischio di trasformazione in PPB. Il PPB si
manifesta di solito con una sintomatologia polmonare non specifica e, nella maggior parte dei casi, la diagnosi iniziale è
di una polmonite a lenta risoluzione (difficoltà respiratorie, febbre, tosse, dolori toracici, fiacchezza).
La neoplasia interessa principalmente il polmone ma può estendersi con localizzazioni extrapolmonari alla pleura, al
mediastino o al diaframma. Le indagini principali sono radiografia e TAC del torace. Lesioni metastatiche possono
interessare sistema nervoso centrale, ossa, linfonodi, fegato, reni e surreni. Questi distretti vanno indagati con indagini
radiologiche.
Aspetti istologici
Il PPB è classificato in tre sottotipi: tipo 1, esclusivamente cistico, senza aree solide, a prognosi probabilmente migliore;
tipo 2 con presenza di aree sia cistiche che solide; tipo 3 caratterizzato da aree esclusivamente solide. L’esame
istologico spesso mostra caratteristiche simili a quelli di altre neoplasie maligne (rabdomiosarcoma, condrosarcoma,
liposarcoma).
Fattori prognostici
Nonostante gli attuali trattamenti con chirurgia, somministrazione di agenti chemioterapici e, talvolta radioterapia, le
possibilità di guarigione sono limitate. Nelle più ampie casistiche la sopravvivenza a 5 anni è inferiore al 50%. I fattori
prognostici favorevoli più importanti sono la completezza dell’asportazione chirurgica e l’assenza di metastasi a
distanza. Altri fattori prognostici di rilievo sono l’interessamento extrapolmonare (pleura e/o mediastino) alla diagnosi e
gli aspetti isto-patologici (il BPP di tipo 1, sembra essere correlato ad una prognosi migliore).
Stadiazione e Terapia
La stadiazione è generalmente basata sui risultati del primo intervento chirurgico (asportazione completa, con residui o
biopsia diagnostica), al sottotipo istologico e alla presenza di metastasi.
Chirurgia
L’intervento chirurgico iniziale con resezione completa della neoplasia rappresenta l’evenienza più favorevole per la
guarigione, anche se, per le dimensioni del tumore alla diagnosi, ciò si verifica in una minoranza dei casi. Quando la
malattia non è operabile o è metastatica all’esordio, è necessario eseguire un prelievo bioptico e rimandare l’eventuale
asportazione successivamente ad un trattamento chemioterapico.
Chemioterapia
Il ruolo della chemioterapia a tutt’oggi non è del tutto definito, anche se sembra migliorare le possibilità di guarigione e
quindi viene fortemente suggerito, considerata l’aggressività della neoplasia, sia in caso di asportazione iniziale che di
tumore inoperabile. La rarità del tumore non ha permesso studi ampi ma farmaci attivi contro il BPP sembrano essere
Adriamicina, Vincristina, Actinomicina D e Ifosfamide.
Radioterapia
Il ruolo della radioterapia è controverso ma viene da più esperti suggerito in caso di residui dopo l’asportazione del
tumore, se fattibile.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi
specifici per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP
(Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società
Italiana di Chirurgia Pediatrica).
I pazienti affetti da Blastoma pleuro-polmonare rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: G. CECCHETTO, P. INDOLFI
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007