CARCINOMA DEL RENE
Aspetti epidemiologici e clinici
Il Carcinoma renale (CR) è una neoplasia maligna che deriva dalle cellule epiteliali del tubulo renale, tipica degli adulti
dove rappresenta il 2-3% di tutte le neoplasie maligne. Il CR è molto raro in età pediatrica dove rappresenta solo lo
0.1% di tutte le neoplasie maligne ed il 2-6% delle neoplasie renali, e si osserva di solito in soggetti di terza infanzia,
con un’età media osservata di 9 anni.
Nei bambini il CR si può manifestare con caratteristiche diverse rispetto a quanto accade nell’adulto: non esiste una
predilezione per il sesso maschile, nella maggior parte dei casi non si manifesta con la classica triade sintomatologica
(dolore, ematuria, massa), ma è presente uno solo di questi sintomi. Infine i fenomeni paraneoplastici, comuni
nell’adulto, sono di infrequente riscontro in età pediatrica, come è rara una sintomatologia di esordio legata ad
un’infezione aspecifica o a metastasi a distanza.
Aspetti isto-patologici
In base alle caratteristiche cellule il CR viene suddiviso in Carcinoma convenzionale (a cellule chiare), papillare
(eosinofilo), cromofobo, del dotto collettore, midollare, a cellule renali, non ulteriormente classificabile.
Fattori prognostici
La prognosi del RCC in età pediatrica è buona negli stadi localizzati, ma, ancora oggi, sono controversi i risultati nei
pazienti con diffusione del tumore ai linfonodi o, ancor peggio, con metastasi a distanza. Il fattore prognostico più
importante nei carcinomi renali è lo stadio, seguito dal grado citologico.
Stadiazione
Ai carcinomi renali in età pediatrica si applica la stadiazione di Robson (localizzato al rene senza o con invasione della
capsula renale, dei linfonodi regionali, delle vene renali o della cava, o malattia metastatica).
Trattamento
Chirurgia
La resezione completa della neoplasia al momento dell’intervento chirurgico iniziale, rappresenta l’evenienza più
favorevole sotto il profilo prognostico. Pertanto la nefrectomia radicale, cioè l’asportazione in unico blocco del rene, del
grasso perirenale e del surrene omolaterale rappresenta sicuramente il trattamento di scelta in tutti casi di CR.
Ancora oggi non è chiaro se la nefrectomia, negli stadi localmente più avanzati (stadio 2), debba prevedere anche una
linfoadenectomia regionale. E’ comunque opportuno eseguire sempre una campionatura bioptica dei linfonodi regionali
anche se macroscopicamente normali e l’asportazione di tutti quelli ingrossati.
Chemioterapia
Il CR è considerato un tumore resistente ai farmaci chemioterapici standard, con tassi di risposta molto bassi che
variano dal 4 al 6%.
Radioterapia
Il ruolo della radioterapia post-operatoria non è ancora ben chiaro. Nell’adulto l’utilizzo è praticamente limitato alla
terapia palliativa delle metastasi
Immunoterapia
Diversi studi hanno dimostrato, soprattutto nell’adulto, l’attività, nel RCC avanzato, dei modificatori della risposta
biologica quali l’Interferone (IFN) (28) o l’Interleukina 2. Non c’è però, a tutt’oggi, un consenso unanime sul loro
impiego e poco può essere detto per l’età pediatrica, considerato il limitato numero di pazienti trattati.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi
specifici per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP
(Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società
Italiana di Chirurgia Pediatrica).
I pazienti affetti da Carcinoma del rene rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: P. INDOLFI
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007
