feocromocitoma

FEOCROMOCITOMA
Aspetti epidemiologici e clinici
E’ un tumore che deriva da cellule originati da una struttura propria dell’embrione umano che si chiama cresta neurale.
Queste cellule durante lo sviluppo del feto migrano a formare la parte interna (midollare) del surrene e dei gangli nervosi.
Pertanto nell’80% circa dei casi il feocromocitoma origina dal surrene, nel restante 20% è extra-surrenalico
(paraganglioma).
Si manifesta in egual misura in entrambi i sessi; nella localizzazione surrenalica è bilaterale nel 10% dei casi (20% in età
pediatrica). Si presenta a qualunque età: il 10% dei feocromocitomi si manifesta in età pediatrica, ma .l’incidenza
massima si osserva tra i 30 e i 50 anni.
Le manifestazioni cliniche generali sono quelle correlate alla massa sia nella localizzazione surrenalica sia, nei
paragangliomi, nelle varie sedi di osservazione.
Poiché le cellule che compongono il tumore secernono catecolamine la caratteristica clinica più rilevante e specifica è
l’ipertensione che è presente in circa il 95% dei casi
Diagnosi: si basa sulla sede e le caratteristiche radiologiche della massa insieme alla dimostrazione dell’eccesso di
produzione, da parte del tumore, di catecolamine e/o dei relativi metaboliti plasmatici e urinari.
Gli esami radiologici: ecografia, TAC o RMN, scintigrafia con MIGB sono utili e necessari ad identificare la
localizzazione, i rapporti anatomici e le dimensioni della neoplasia.
Anatomia patologica
Le dimensioni dei feocromocitomi variano in base all’età e alla precocità della diagnosi, in genere sono tumori di circa 56 cm di diametro, raramente raggiungono grosse dimensioni. La neoplasia consiste in un nido ben capsulato di cellule
cromaffini che presentano molte forme bizzarre con pleiomorfismo nucleare.
Il tumore ha generalmente un comportamento benigno soprattutto se non ha invaso la capsula e se non vi sono metastasi.
Il feocromocitoma può anche verificarsi nel contesto delle MEN II (Neoplasie Endocrine Multiple) o essere associato ad
altre neoplasie o malattie (come la malattia di von Recklinghausen e la malattia di Von Hippel-Lindau).
Fattori prognostici
Le probabilità di guarigione sono correlate alle seguenti caratteristiche: dimensioni del tumore ed estensione locale,
familiarità, associazione a disordini endocrini, asportazione completa del tumore. Va sottolineato che l’ipertensione
causata dal tumore può di per se stessa causare gravi danni al paziente.
In generale la sopravvivenza a 5 anni dall’intervento è circa del 95% per le forme benigne; la malignità e l’esito negativo
sono più comuni nelle sedi extrasurrenaliche.
Chirurgia
Il trattamento chirurgico iniziale, con l’asportazione radicale della neoplasia, è determinante per la guarigione del
paziente.
L’intervento deve essere programmato con molta attenzione, preparando il paziente sotto il profilo pressorio con la
somministrazione di farmaci alfa e beta-bloccanti. Nel caso di tumori bilaterali, prima e durante l’intervento chirurgico, è
necessario somministrare una quantità di idrocortisone adeguata, allo scopo di evitare l’insufficienza glucocorticoidea. Il
criterio principale cui deve massimamente attenersi l’equipe operatoria, chirurgo e anestesista, è il controllo della
pressione arteriosa che può essere conseguito con la conoscenza approfondita dei farmaci da somministrare e con
l’astensione da manovre manuali che determinino picchi ipertensivi.
Chemioterapia e radioterapia
Si praticano nelle forme inoperabili, metastatiche o nelle recidive, applicando con polichemioterapia e/o radioterapia
metabolica MIBG, i consueti protocolli chemio e radioterapici.
Analisi genetica
Quando viene diagnosticato un feocromocitoma è importante verificare la presenza di possibili sindromi associate
mediante un approfondimento clinico (con eventuale valutazione genetica) e l’esecuzione di appropriate indagini di
biologia molecolare (es. ricerca delle mutazioni del gene Von Hippel Lindau.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- ------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi
specifici per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP
(Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società
Italiana di Chirurgia Pediatrica).
I pazienti affetti da Feocromocitoma rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: A. RIZZO, G. BISOGNO
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007