TUMORI DEL PANCREAS ESOCRINO
Il pancreatoblastoma e il tumore papillare solido-cistico del pancreas sono le due varietà di neoplasia che, anche se raramente,
si possono osservare in età pediatrica. Il carcinoma pancreatico è stato riportato solo eccezionalmente nell’adolescente e per
questa neoplasia l’approccio diagnostico-terapeutico non si differenzia da quello dell’adulto.
Pancreatoblastoma
Aspetti epidemiologici
Il primo caso riconosciuto come PB per la presenza di caratteristici elementi squamosi risale al 1957 ed il primo studio
istopatologico è stato presentato da Frable nel 1971. Solo nel 77 tuttavia, Horie pubblica una dettagliata descrizione di due
casi ed utilizza per primo la definizione di pancreatoblastoma. Nell'ambito dei tumori primitivi del pancreas, il PB
sembrerebbe presentarsi con una frequenza variabile compresa tra 0.16 e 0.5%. Nel 75% dei casi sono colpiti bambini di età
inferiore agli 8 anni. In 7 casi è stato riscontrato alla nascita (associato in 3 pazienti a sindrome di Beckwith-Wiedemann) e
recentemente è stato descritto un caso di PB cistico prenatale, associato anch'esso a sindrome di Beckwith-Wiedemann.
Aspetti clinici e diagnostici
Il PB può manifestarsi come massa asintomatica o causare anoressia, perdita di peso, dolore. Talvolta possono essere presenti
anche sintomi da ostruzione biliare. Il 35% dei pazienti presenta metastasi alla diagnosi che più frequentemente coinvolgono
il fegato ed i linfonodi all’ilo epatico e splenico. Polmoni ed ossa sono più raramente coinvolti. Per estensione diretta,
possono essere interessati l’omento, il peritoneo, la milza, il rene ed il surrene di sinistra. La produzione di alfa-fetoproteina
(AFP) è segnalata frequentemente in letteratura, sia come aumento sierico (in più del 50% dei pazienti), che negli studi
immunoistochimici sulla neoplasia. Se elevata alla diagnosi, può rappresentare un marker importante nel follow-up. Dal
punto di vista radiologico, l’ecografia descrive una massa disomogenea, TAC ed RMN ne definiscono la sede, i limiti e le
caratteristiche. Anche se gli aspetti radiologici possono essere d’aiuto, per giungere ad una diagnosi certa è comunque
necessaria una biopsia che può essere ottenuta anche con ago sottile. Al patologo che esamina il materiale prelevato l’aspetto
ricorda l’embriogenesi del pancreas, presumibilmente perché il tumore origina da cellule primordiali pancreatiche totipotenti.
Trattamento e prognosi
Il comportamento del PB è quello di una neoplasia maligna ad alta aggressività. L’asportazione completa del
tumore è necessaria per sperare in una prognosi favorevole. Questa tuttavia non è quasi mai fattibile alla diagnosi e può non
essere possibile nemmeno dopo chemioterapia per le dimensioni e il coinvolgimento di organi vicini e per la necessità di
eseguire una pancreatoduodenectomia. In tutti i casi, e comunque anche in quelli in cui sia stato possibile eseguire un’exeresi
radicale, sembra essere opportuno un trattamento chemioterapico. Non è stato ancora identificato un regime terapeutico
ottimale, tuttavia, una chemioterapia che includa cisplatino e antracicline, simile a quella utilizzata per l’epatoblastoma,
sembra essere il trattamento più appropriato. Per quanto riguarda il trattamento radioterapico, sono stati descritti pochi casi, la
maggior parte dei quali aveva ricevuto anche chemioterapia. In generale, nei casi in cui la radioterapia è stata adottata, si è
assistito ad una riduzione del volume tumorale.
La sopravvivenza a 5 anni rimane tuttavia insoddisfacente (più del 40% dei pazienti decede a causa della malattia)
e la prognosi resta legata alla possibilità di una asportazione radicale ed all'assenza di metastasi.
Tumori papillari solido-cistici
Aspetti epidemiologici, clinici e radiologici
Descritti per la prima volta da Virginia Frantz nel 1959, colpiscono prevalentemente giovani donne nella seconda e terza
decade di vita. Fino al 1999 sono stati riportati in letteratura circa 64 casi di tumori papillari cistici in età pediatrica,
prevalentemente in adolescenti. Il comportamento biologico di questi tumori sembra diverso nel bambino rispetto all’adulto:
in età pediatrica non sono descritti casi con metastasi e meno frequenti sono le recidive locali.
Le manifestazioni cliniche non sono specifiche: talvolta è palpabile una massa addominale, associata o meno a dolore, ma
nella maggior parte dei casi pediatrici il tumore viene riscontrato occasionalmente (per es. in corso di ecografia per trauma).
Gli esami di laboratorio, inclusi amilasi, AFP e CEA, sono generalmente nella norma. Ecograficamente la massa è
disomogenea, con una componente cistica, e la TAC mostra una lesione pancreatica ben delimitata, disomogenea con
calcificazioni. La localizzazione più frequente è la coda del pancreas (40%).
Trattamento e follow-up
Dai dati della letteratura si ritiene che in età pediatrica l‘asportazione radicale sia il trattamento sufficiente a garantire la
guarigione, mentre chemioterapia e radioterapia non sono indicati. Il follow-up successivo consiste nella valutazione
sierologia della funzionalità pancreatica e dei markers, se elevati alla diagnosi, e in controlli radiologici periodici.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi specifici
per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP (Associazione Italiana
di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società Italiana di Chirurgia
Pediatrica).
I pazienti affetti da Tumore maligno del pancreas esocrino rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: P. DALL’IGNA, G. CECCHETTO
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007
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