Comitato Scientifico AIC
Il lato debole
della celiachia
Complicazioni dovute
a diagnosi in età adulta
e frequenti trasgressioni
alla dieta
Antonio Di Sabatino
Università di Pavia
IRCCS Policlinico “San Matteo”, Pavia
S
ebbene ancora numerosi siano i lati oscuri della storia naturale della
malattia celiaca, ciò che di certo
sappiamo è che, mentre la mortalità dei celiaci diagnosticati in età pediatrica e da allora in rigoroso trattamento dietetico è uguale a quella della popolazione generale, nei
celiaci diagnosticati in età adulta tale mortalità risulta raddoppiata, ed aumenta di
ben sei volte nel caso di frequenti trasgressioni dietetiche. Inoltre il consumo di
glutine prima della diagnosi è strettamente
connesso con un elevato rischio di mortalità (Fig.1).
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Quest'ultima è sostenuta dall'insorgenza di complicanze preneoplastiche (malattia celiaca refrattaria,
digiunoileite ulcerativa), francamente neoSicily
plastiche (linfoma intestinale) e non neoplastiche (ridotta funzionalità e/o atrofia
della milza).
4.0
Mortalità standardizzata
3.5
3.0
2.5
Denmark
Italy
Sweden
2.0
1.5
UK
1.0
Finland
0.5
0.0
0
20
40
60
80
100
120
140
Consumo di pasta e pane (kg/persona, anno
Correlazione tra valore della mortalità standardizzata e consumo di glutine
prima della diagnosi tra celiaci sintomatici in alcuni paesi europei con differenti
abitudini alimentari nel consumo di pane e pasta.
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La prolungata esposizione al glutine, dovuta ad una dieta senza glutine poco rigorosa e/o ad una diagnosi tardiva, rappresenta il fattore che
maggiormente condiziona lo sviluppo di tali complicanze. Esse
vanno sospettate nel
caso di una mancata
risposta clinica ed
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istologica alla dieta o quando, nonostante
una dieta rigorosa, ricompaiono sintomi
quali dolori addominali, febbre, diarrea e
anemia. In questi casi bisogna, innanzitutto, rivalutare la diagnosi iniziale di malattia
celiaca per essere sicuri che il paziente sia
realmente affetto da enteropatia e che essa sia glutine-dipendente; successivamente, bisogna assicurarsi che il paziente
segua una dieta rigorosa.
Chiariti questi aspetti, l'esecuzione di
una gastroduodenoscopia con biopsia duodenale è indispensabile.
La normalità o meno della biopsia di controllo ci dirà se siamo di fronte ad una mancata o ritardata risposta clinica o ad una refrattarietà sia clinica che istologica.
Nel primo caso è verosimile che i sintomi siano mantenuti da situazioni frequentemente concomitanti, quali l'intolleranza
al lattosio, l'intestino irritabile o la colite microscopica.
Nel secondo caso, dovranno essere considerate quelle complicanze a prognosi
sfavorevole che condizionano la refrattarietà alla dieta. Va tenuto presente, tuttavia, che la refrattarietà è nella maggior parte dei casi solo apparente, cioè dovuta ad
una insufficiente adesione alla dieta senza
glutine.
Il linfoma intestinale è la complicanza neoplastica più rilevante. Si tratta di un linfoma generato da linfociti T, ad alto grado di
malignità, che insorge tra la quinta e la settima decade di vita. Il quadro clinico, nella
maggior parte dei casi, è caratterizzato da
dolore addominale, calo ponderale, febbre e diarrea; in altri casi l'esordio è acuto
con occlusione o perforazione intestinale.
La ridotta funzionalità della milza o iposplenismo (con o senza riduzione del tessuto della milza), potenzialmente responsabile di infezioni a decorso fatale, non
complica la malattia celiaca dell'infanzia e
nell'adulto la sua incidenza è direttamente
correlata con l'età alla diagnosi, cioè con la
durata dell'esposizione al glutine.
In pazienti celiaci adulti sono stati riscontrati un rischio di sepsi causata da
pneumococco e una mortalità per cause infettive significativamente aumentati. Ciò
porta a concludere che nei celiaci adulti
l'iposplenismo dovrebbe essere sempre ricercato e che pazienti iposplenici debbano essere sottoposti a vaccinazione antipneumococcica.
Glossario
ga indirizzato ad un centro di riferimento,
al fine di formulare una diagnosi precoce
ed attuare tempestivamente un trattamento adeguato già nelle fasi iniziali delle complicanze.
Storia naturale: l'insieme degli eventi
che precedono la comparsa di una patologia e la descrizione dello sviluppo, del decorso e dell'evoluzione (guarigione, morte) della malattia. Con la storia naturale si
descrivono diverse fasi di una malattia: a)
la fase di latenza in cui la malattia ha inizio
ed i sintomi sono ancora assenti; b) la fase
sintomatica; c) la risoluzione o meno della
malattia.
Linfociti T: cellule del sangue appartenenti alla famiglia dei linfociti. Giocano un
ruolo centrale nella immunità cellulomediata. Sono distinti dagli altri linfociti,
quali i linfociti B e le cellule natural killer
per la presenza di uno specifico recettore
presente sulla loro superficie. Queste cellule riconoscono molecole estranee al nostro organismo, in maniera cooperativa
con altre cellule, che hanno il compito di
presentare queste molecole ai T e produrre una efficace reazione immunologica
specifica strettamente coordinate dai T attivati.
Valore standardizzato di mortalità:
quante persone sono morte in un dato periodo e per un specifica causa su migliaia
di abitanti di una regione. Questo valore
permette di confrontare la mortalità di popolazioni differenti.
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Celiachia/Pubblicazioni clinico-scientifiche AIC
Un test semplice
e poco costoso
Un test semplice e poco costoso, indicativo di ipofunzione splenica, consiste nel
conteggio di globuli rossi con caratteristiche escavazioni di membrana nel sangue
circolante (pitted cells). Valori superiori al
4% sono diagnostici per ipofunzione splenica.
In conclusione, il ritardo diagnostico della malattia celiaca e di conseguenza la prolungata esposizione al glutine o la scarsa
adesione alla dietoterapia espone il paziente ad un elevato rischio di complicanze e quindi ad una mortalità maggiore, rispetto alla popolazione generale e agli
stessi celiaci diagnosticati precocemente
e che seguono correttamente la dietoterapia. Il medico deve conoscere i vari aspetti
clinici della malattia per una diagnosi ed
un trattamento precoce, come pure verificare la corretta esecuzione della dieta. Tuttavia, qualora vi sia il sospetto di una refrattarietà, è importante che il paziente venCN 2-2013
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