SU DI UN CASO DI VALVOLA AORTICA QUADRICUSPIDE NEL

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BOVINI
Large Animals Review, Anno 5, n. 2, Giugno 1999
SU DI UN CASO DI VALVOLA AORTICA
QUADRICUSPIDE NEL VITELLO
ARCANGELO GENTILE*, STEFANIA TESTONI**, DANIELE BERNARDINI**,
MARCO PIETRA*, FRANCO GUARDA***
* Dipartimento Clinico Veterinario - Università degli Studi di Bologna
* * Istituto di Igiene e Patologia Animale - Università degli Studi di Padova
* * * Dipartimento di Patologia Animale - Università degli Studi di Torino
Riassunto
Gli Autori descrivono un caso di valvola aortica quadricuspide in un vitello di due mesi di età. Sebbene una vasculopatia
aortica fosse stata già sospettata in sede di esame clinico, solo l’esame ecocardiografico ha consentito di pervenire alla diagnosi anatomica precisa di questo difetto congenito: la classica morfologia a Y della valvola aortica in fase diastolica era sostituita da un aspetto a X, dovuto alla presenza di una cuspide soprannumeraria.
Al difetto valvolare aortico si aggiungeva la persistenza del foro di Botallo.
La diagnosi della malformazione multipla fu confermata in sede necroscopica.
Si tratta della prima descrizione di valvola aortica quadricuspide nel bovino.
Summary
The authors describe a case of a quadricuspid aortic valve in a two month old calf. A vasculopathy of the aorta was already
suspected on the basis of the clinical findings, but only the echocardiography could exactly diagnose this rare congenital anomaly: the diastolic 2-dimensional echocardiographic appearance of the quadricuspid aortic valve had an “X” rather than the
“Y” configuration of the normal tricuspid aortic valve. Furthermore the echocardiographic examination pointed out the presence of patent foramen ovale.
The diagnosis of the multiple congenital defect was confirmed at the time of necropsy.
It is likely that this is the first report of a quadricuspid aortic valve in the bovine species.
La letteratura veterinaria attribuisce alle anomalie cardiache congenite della specie bovina una frequenza complessiva di circa lo 0,1% (Goetze, 1984; Jackson e Slater,
1997). Nella molteplicità delle evenienze patologiche
manca, nella descrizione dei sopracitati autori, qualsiasi
cenno di documentato riscontro della malformazione che
costituisce oggetto della presente nota, ossia della valvola
aortica quadricuspide.
Sollecitata da quanto ci avviamo ad esporre, l’indagine
bibliografica da noi condotta riporta menzione di tale anomalia in termini di pura rarità in medicina umana
(Janssens e coll., 1997) e di sporadici reperti in patologia
comparata (in un feto di criceto - Fernández e coll., 1994;
nella crocidura - Duran, 1996; nel suino - Guarda e coll.,
1997). Da tutto quanto sopra il motivo della presente
segnalazione.
Il caso riguarda un vitello lattante, femmina, razza
Frisona italiana. L’evidente ritardo della crescita, una
persistente tosse produttiva e la presenza di una forma-
zione pulsante situata all’entrata del petto avevano
richiamato l’attenzione del proprietario che, trascurando
ogni interesse economico, era ricorso alla consulenza
dell’Istituto di Patologia e Igiene Veterinaria
dell’Università degli Studi di Padova per puro ed esclusivo desiderio di informazione.
La diagnosi posta nell’occasione, riferita ad anomalia
aortica congenita, non riusciva a definire il difetto nella
sua entità e nelle precise corrispondenze anatomiche, né
sfuggiva ipotesi di associato difetto settale.
La conseguente avvertita opportunità di approfondimento diagnostico, suggeriva di integrare i rilievi con indagini di tipo strumentale e di qui il ricovero dell’animale
presso la Sezione di Medicina Interna del Dipartimento
Clinico Veterinario della Università degli Studi di Bologna
(NRR. 1562/1997). Nel frattempo l’animale era pervenuto
al termine dei due mesi di vita.
Al momento del ricovero, con maggiore evidenza di
quanto rilevato in sede di primo contatto clinico (antecedente di circa 15 giorni), all’entrata del petto e ventral-
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Su di un caso di valvola aortica quadricuspide nel vitello
mente alla trachea si apprezzava una massa globosa, della
grandezza di un’arancia; di consistenza parenchimatosoelastica, fredda ed indolente, tale formazione pulsava in
sincronia con l’attività cardiaca (88 pulsazioni/min., fisiologicamente ritmate), ed avviava, ad ogni atto pulsatile,
un’onda progredente in senso cefalico lungo le vene giugulari, più facilmente apprezzabile a destra e vieppiù assumendo nel suo decorso un carattere di fremito.
A quanto sopra si accompagnava un modico turgore
delle giugulari, il quale si attenuava di intensità con il sollevamento della testa e scompariva completamente in
seguito alla c.d. “prova da scarico” effettuata comprimendo la vena all’altezza del suo terzo medio.
Verificata la normalità del reperto ispettivo e palpatorio
dell’itto cardiaco a sinistra, la palpazione cardiaca segnalava a destra un fremito diastolico con massima intensità a
livello del terzo spazio intercostale. In termini percussori
un’area di ottusità assoluta si annotava a sinistra (II e III
spazio intercostale) e con maggiore ampiezza a destra (II-V
spazio intercostale), sul quale lato si estendeva dorsalmente
fino a livello della linea inferiore del Vogel. La auscultazione denunciava, a destra, un rumore di soffio ad alta intensità e bassa frequenza, meso-telesistolico e diastolico, con
apice di intensità fra III e IV spazio intercostale; analogo
reperto, seppure nettamente più attenuato, a sinistra.
Per tutto quanto sopra, pur nella difficoltà di riferire ad
una precisa definizione anatomica la sindrome, che pareva
comunque informata dominantemente a vasculo-valvulopatia aortica, si fece ricorso alle indagini radiologiche ed
ecografiche che pure in diversa misura sembravano porsi
nella fattispecie a possibile utile mezzo chiarificatore.
Modesta in realtà l’aspecifica significanza del reperto
radiografico, limitantesi a conclusione di solo ingrandimento dell’area cardiaca con atelettasia dei lobi polmonari
apicali (mancato riconoscimento del profilo anteriore dell’ombra cardiaca associato ad opacità di tipo tissulare
occupante l’intero ambito mediastinico craniale con spostamento dorsale della trachea; immagini radiotrasparenti
corrispondenti ai bronchi principali apicali).
Più preciso orientamento forniva l’indagine ecografica
che, in aggiunta a quanto solo parzialmente possibile a
delinearsi per semiologia fisica, anticipava la complessità
del caso attraverso il rilievo di un’anomalia morfologica
della valvola semilunare aortica, riguardante sia il numero
(4 invece che 3) che la forma e la grandezza delle cuspidi
valvolari; in particolare, una proiezione asse corto alla base
del cuore metteva in evidenza in fase diastolica un aspetto
a X della struttura valvolare al posto della classica forma a
Y (Fig. 1). A quanto sopra si aggiungevano reperti riconducibili a dilatazione abnorme del cono d’emergenza dell’aorta, distensione atriale destra e sinistra e persistenza
del foro di Botallo.
In sede cervicale, in corrispondenza della tumefazione
risaltava la presenza di strutture vascolari ectasiche a
decorso irregolare ed in parte confluenti, per le quali non
era tuttavia possibile individuare una continuità con la
giugulare o con la carotide comune.
All’esame eco-Doppler pulsato, posizionando il volume
campione a livello di cono d’efflusso del ventricolo sinistro, si registrava un flusso laminare in fase sistolica seguito da un’onda quadra diastolica (sommazione di aliasing
più dispersione spettrale) imputabile ad insufficienza della
valvola aortica (Fig. 2). La mappatura del setto interatriale
mediante la tecnica dell’eco-Doppler a codice di colore
consentiva inoltre di documentare la persistenza del foro
interatriale attraverso il rilievo di un flusso transatriale con
carattere di mosaico (Fig. 3).
FIGURA 1 - Ecografia bidimensionale “real time” della valvola aortica in
fase diastolica, ottenuta utilizzando la finestra parasternale destra localizzata nel IV spazio intercostale all’altezza della giunzione condrocostale. Si contano le quattro cuspidi di grandezza disuguale (ecografo
ESAOTE, modello Partner con sonda settoriale di 2,5 MHz).
FIGURA 2 - Esame eco-Doppler pulsato ottenuto localizzando il volume
campione a livello del cono d’efflusso del ventricolo sinistro. Si nota la
presenza di flusso laminare in fase sistolica seguito da un’onda quadra
in fase diastolica, indice di insufficienza della valvola semilunare aortica.
FIGURA 3 - Esame eco-Doppler a codice di colore a livello di setto interatriale. Si nota la persistenza del foro di Botallo con flusso transatriale
turbolento (mosaico).
Ancora il desiderio del proprietario, informato della
rarità del caso, portò alla soppressione eutanasica del soggetto, per cui non si rese possibile alcun giudizio sul
decorso che avrebbe potuto caratterizzare la sindrome.
Ci fu consentito d’altra parte l’acquisizione del reperto
anatomo-patologico, anche se limitato al solo organo cardiaco. Per tale esame risultavano le seguenti osservazioni:
a) cardiomegalia per ipertrofia eccentrica del ventricolo
sinistro ed atrofia del ventricolo destro (Fig. 4); al taglio
sagittale del cuore setto interventricolare aumentato di
volume e spostato a destra. Dilatazione sia dell’atrio
sinistro sia di quello destro;
b) osti atrio-ventricolari sinistro e destro così come quello
polmonare nei limiti della norma; parimenti senza alterazioni macroscopicamente rilevabili le valvole mitrale,
tricuspide e polmonare;
c) ostio aortico con diametro inferiore alla norma e lembi
distorti, ispessiti e di aspetto vitreo. Presenza di quattro
cuspidi, due più grosse e due più piccole (Figg. 5, 6)
con bordi non combacianti. Origine dell’aorta dilatata;
d) pervietà del foro di Botallo con diametro di circa 2 cm
(Fig. 7);
e) sull’endocardio della parete dell’atrio destro presenza di
una striscia leggermente concava erosiva cronica più sottile della parete stessa, tipica dei c.d. “splitting atriali”
(Fig. 8);
f) in corrispondenza dell’endocardio del cono aortico nel
ventricolo sinistro presenza di proliferazioni connettivali
biancastre sopraelevate sulla superficie a mo’ di zaffi
corrispondenti alle c.d. “jet impact lesions”, specifiche
delle correnti sanguigne anomale da rigurgito (Fig. 9).
FIGURA 4 - Ipertrofia cardiaca e atrofia del ventricolo destro.
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FIGURA 5 - Ostio aortico con lembi distrorti e ingrossati.
FIGURA 6 - Valvola aortica quadricuspide.
FIGURA 7 - Pervietà del foro di Botallo visto dalla parete destra.
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Su di un caso di valvola aortica quadricuspide nel vitello
FIGURA 8 - Parete endocardica dell’atrio destro con uno “splitting”.
Dal punto di vista della patologia comparata è interessante notare come siano evidenti analogie tra la maggior
parte delle valvole quadricuspidi dell’uomo e quella qui
descritta nel bovino. Con ogni verosimiglianza la ontopatogenesi è analoga nelle due specie nei primi periodi della
embriogenesi, anche se non tutti i problemi istogenetici
sembrano risolti (Hurwitz e Roberts, 1973; Davia e coll.,
1977, Gordon e Butler, 1991).
Anche dal punto di vista funzionale vi è una certa
sovrapposizione nello stesso tipo di malformazione valvolare aortica. Infatti la lesione quadricuspide può portare alla
stenosi o alla insufficienza; nella patologia umana sembrerebbe più frequente l’incompetenza valvolare rispetto alla
stenosi (Feldman e coll., 1990; Erena e coll., 1996; Janssens
e coll., 1997). Analogamente, nel caso descritto nel bovino
nonostante un diametro dell’ostio aortico minore della
norma, i 4 lembi valvolari erano incompetenti, permettendo
una colonna ematica di rigurgito nel cono aortico atta a
provocare le tipiche “jet lesions” endocardiche, come d’altronde dimostrato anche ecograficamente.
Al di là delle limitate problematiche poste dal tipo e
dalla rarità del difetto in questione, l’interesse del nostro
contributo si rivolge al piano della casistica e delle varietà
teratologiche, ma vuole anche richiamare e sottolineare le
possibilità diagnostiche che, anche nella specie bovina, si
rendono disponibili con la indagine ecografica.
Parole chiave
FIGURA 9 - Endocardio del cono aortico con le c.d. jet impact lesions.
Istologicamente i lembi della valvola aortica presentavano una intensa endocardiosi con disarchitettura dei vari
strati e accumulo di mucopolisaccaridi acidi associato a
cellule stellate simil embrionali. Le “jet impact lesions”
erano costituite da proliferazione di tessuto fibroso, mentre lo “splitting” nella parete atriale era costituito da un
assottigliamento fibroelastico nella struttura parietale.
• • • • •
La varietà delle cardiopatie congenite nella specie bovina si amplia con il presente contributo; il tipo di anomalia
aortica descritta, infatti, non figura presente nella letteratura di cui abbiamo potuto disporre. La valvola aortica
quadricuspide costituisce rarità anche nella specie umana,
nella quale non sembra peraltro comportare, nella maggioranza delle segnalazioni riportate, turbe cardio-funzionali
di particolare gravità; ne è prova il fatto che precedentemente all’introduzione della diagnostica ecografica, costituiva reperto di sicura identificazione solo in sede anatomo-patologica e per lo più in soggetti di età avanzata
(Janssens e coll., 1997).
Analoga considerazione clinica non può facilmente trasferirsi al nostro caso, per il quale la malformazione valvolare e la conseguente sofferenza ventricolare operavano
certamente in maniera sensibile al determinismo degli evidenti e precoci segni di insufficienza cardiaca; ad aggravamento di questa, comunque, non poteva rimanere estranea
la sovrapposizione del difetto interatriale.
Vitello, cardiopatia congenita, valvola aortica quadricuspide.
Key words
Calf, congenital cardiac defect, quadricuspid aortic valve.
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