Mitic Award 2013
Medtronic Italian best Case Award
EVOLUZIONE DEL FALSO LUME DOPO
DISSECAZIONE DI TIPO B IN PAZIENTI CON
SINDROME DI MARFAN.TRATTAMENTO IBRIDO
DELL’ANEURISMA DELL’AORTA
TORACOADDOMINALE
ROBERTA FICARELLI
OSPEDALE SANT’ANDREA (ROMA)
Sindrome di Marfan: Incidenza ed eziologia
Incidenza: 2 o 3 su 100000
Malattia autosomica dominante del tessuto
connettivo: mutazione del gene FBN1 per la fibrillina
aumenta l’attività del trasforming factor- β, citochina
che regola la proliferazione , la differenziazione,
l’infiammazione, la formazione della matrice
extracellulare e l’apoptpsi
Quadro clinico
apparato muscoloscheletrico,
oculare
cardiovascolare: prolasso della valvola mitralica,
aneurisma e dissezione dell’aorta ascendente ed
insufficienza valvolare aortica.
PRINCIPALE CAUSA DI MORTE
Indicazioni a trattamento
Diametro aortico > 5cm (rischio dissezione e/o rottura altissimo con
aneurismi >6cm
Rapido accrescimento > 0.5 cm all’anno
Aneurismi < 5 cm: sintomatici, familiarità per dissezione, rigurgito
valvolare aortico
Indicazioni a trattamento: falso lume
Diametro aortico
Pressione sistolica elevata
Pervietà del falso lume
Fattori di rischio
indipendenti per la crescita
aortica
Zierer A, Voeller RK, HillKE, Kouchoukos NT, Damiano RJ, Moon MR.
Aortic enlargement and late reoperation after repair of acute type A aortic dissection.
Ann Thorac Surg 2007
Diametro iniziale del falso lume nel punto più prossimale dell’aorta toracica
Song JM, Kim SD, Kim MJ, Kang DH, Seo JB, et al.
Long-term predictors of descending aorta aneurismal change in patients with aortic dissection.
J Am Coll Cardiol 2007
Predittore indipendente più valido per l’ evoluzione aneurismatica
Trattamento aneurisma toracoaddominale
Trattamento convenzionale: toracofrenolaparotomia
con o senza CEC
Trattamento ibrido: tempo chirurgico (bypass per la
vascolarizzazione dei vasi splancnici), e tempo
endovascolare (endoprotesi a escludere
completamente l’aneurisma).
Letteratura: 518 casi di cui 15 affetti da s. di Marfan
KG Moulakakis, et al
Hybrid Open Endovascular Technique for Aortic Thoracoabdominal pathologies
Circulation 2011
Caso clinico
A.M. ♀ 41 aa fenotipo marfanoide
2001: sostituzione valvola aortica e
aorta ascendente sec. Bentall
2002: posizionamento di due
endoprotesi toraciche Talent®
Medtronic in aorta toracica
discendente
Evoluzione della malattia…e
del falso lume
2012: la paziente giunge alla
nostra osservazione
2010
2012
Trattamento scelto
27/11/2012: Octopus addominale e
Valiant Captivia 34-34-150, 30-26-150 e 22-22-100
Follow-up
Controllo Angio-Tc a un
mese:
stenosi dell’arteria
mesenterica superiore
asintomatica.
Trattamento
Posizionamento
stent a
correzione della
stenosi.
Follow-up
Controllo
Angio-Tc ad un
mese dal
posizionament
o dello stent
Conclusioni
Da chiarire il ruolo della terapia medica
Risultati del “solo” trattamento endovascolare non ottimali
soprattutto per le dissezioni croniche
Pazienti “difficili” (numerosi interventi pregressi) per cui
trattamento chirurgico tradizionale non indicato perchè ad
alto rischio
Trattamento ibrido promettente
