IMMUNODEFICIENZE

IMMUNODEFICIENZE
Immunodeficienze primitive
• Difetto dei linfociti B
– Ipogammaglobulinemia congenita
(Bruton) X-linked
– Sindrome iper-IgM
– Deficit selettivo di Ig
Immunodeficienze primitive
• Deficit dell’immunità cellulomediata
(cellule T)
– Sindrome di DiGeorge
– Candidiasi cronica mucocutanea
Immunodeficienze primitive
• Deficit combinati delle cellule T e B
– Immunodeficienza severa combinata (SCID)
– Sindrome di Wiscott-Aldrich
Deficit del complemento
• Maggiore sensibilità alle infezioni
Immunodeficienze acquisite
Possono essere conseguenza di:
• Infezioni batteriche o virali (HIV)
• Neoplasie, leucemie
• Immunosoppressione iatrogena
– es. Trattamenti immunosoppressivi come
raggi gamma, farmaci citostatici,
corticosteroidi
IPERSENSIBILITA’
IPERSENSIBILITA’
Tutte le reazioni immunologiche che causano effetti
dannosi all’organismo
Tipo 1: ipersensibilità immediata o anafilassi
Tipo 2: ipersensibilità mediata da anticorpi citotossici
Tipo 3: ipersensibilità mediata da immunocomplessi
Tipo 4: ipersensibilità ritardata o cellulo-mediata
Tipo 1: IPERSENSIBILITÀ IMMEDIATA O
ANAFILASSI
Alcuni individui, geneticamente predisposti, sviluppano
una risposta immunitaria dannosa, mediata da IgE, in
seguito all’esposizione ripetuta ad un Ag  allergene
Allergeni: origine vegetale, animale, alimentare,
farmacologica
Sono Ag T – dipendenti poiché per la produzione di IgE è necessaria
la presenza dei Th2 che producendo Il – 4 inducono lo scambio
isotipico verso le IgE.
sequenza di eventi:
1)prima esposizione allergene  comparsa
IgE normalmente presenti nel siero in
concentrazioni bassissime
2)legame delle IgE mediante il frammento Fc
ai recettori su mastcellule e basofili
3)seconda esposizione allergene 
interazione tra allergene e IgE legate alle cellule
(cross-legame)  degranulazione (liberazione
sostanze farmacologicamente attive)
principali mediatori coinvolti nell’ipersensibilità immediata
Mediatore
Effetti
Primari
istamina
Aumento vasopermeabilità,
serotonina
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
(ECF-A) fattore
chemiotattico eosinofili
Chemiotassi eosinofili
(NCF-A) fattore
chemiotattico neutrofili
Chemiotassi neutrofili
proteasi
Secrezione muco a livello
bronchiale, degradazione
membra- na basale vasi,
produzione prodotti scissione
complemento
contrazione muscolatura liscia
Secondari
Fattore attivante le piastrine
Aggregazione e
degranulazione piastrine,
contrazione muscolatura liscia
polmonare
Leucotrieni (SRS-A
sostanze ad azione
ritardata)
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
polmonare
prostaglandine
Vasodilatazione, contrazione
muscolatura liscia polmonare,
aggregazione piastrinica
bradichinina
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
Citochine (IL-1 e TNF-a)
Anafilassi sistemica
La predisposizione genetica a sviluppare una reazione di
ipersensibilità immediata è definita ATOPIA: alti livelli IgE
circolanti, alto numero eosinofili
Le principali atopie sono:
Asma allergica
Febbre da fieno (rinite allergica)
Orticaria
Eczema atopico
Anafilassi sistemica
TIPO II: CITOTOSSICA ANTICORPO
– DIPENDENTE
• Osservata come risposta immune contro
farmaci (penicillina) legati a cellule (G.
R.) NEOANTIGENI
• IgG riconoscono il farmaco e iniziano
risposta
• Distruzione cellule
1)
2)
3)
4)
Si presentano con 4 modalità:
TRASFUSIONE DI SANGUE
INCOMPATIBILE
INCOMPATIBILITA’ Rh
ANEMIA EMOLITICA DA FARMACI
MALATTIE AUTOIMMUNI
REAZIONI DA TRASFUSIONE DI
SANGUE INCOMPATIBILE
ESORDIO IMMEDIATO
REAZIONE CONTRO ANTIGENI DI GRUPPI
SANGUIGNI AB0
 LISI DEI G.R. INDOTTA DA ANTICORPI IgM
MEDIATA DAL COMPLEMENTO
• Sensibilizzazione naturale porta a
produzione di Ab IgM contro Ag AB0 non
posseduti
• IgM non passano la placenta madrefiglio con gruppo sanguigno diverso
• Reazione anche contro cellule trapiantate
(rigetto iperacuto)
ESORDIO RITARDATO:
•  NEI POLITRASFUSI COMPATIBILI PER AB0
MA INCOMPATIBILI PER ALTRI AG DEI GRUPPI
SANGUIGNI (2 – 6 GG DOPO)
• ANTICORPI DI TIPO IgG
•
  MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO
o
 ANEMIA EMOLITICA INDOTTA DA
FARMACI