LE DEMENZE
Per demenza si intende un deficit acquisito, globale e progressivo delle facoltà intellettuali; si
possono distinguere forme primitive e forme secondarie:
Demenze primitive:
Malattia di Alzheimer. Malattia di Pick.
Demenze secondarie:
-ad altre malattie neurologiche: per es., corea di Huntington; malattia di Parkinson;
-demenza vascolare: per es., arteriosclerosi con infarti multipli; malattie infiammatorie dei vasi;
ipossia e anossia;
-malattie infettive e/o infiammatorie: per es., complesso AIDS-demenza; ascessi cerebrali;
meningite batterica; encefalite; sclerosi multipla;
-malattie metaboliche e disendocrine: per es., alterazioni delle paratiroidi; epatopatie;
ipoglicemia cronica;
-carenze alimentari e vitaminiche: sindrome di Wernicke-Korsakoff; pellagra; deficienza di
vitamina B12 e folati;
-tossici e farmaci: per es., metalli pesanti; composti organici; monossido di carbonio; farmaci;
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-tumori endocranici;
-traumi: per es., traumi cranici aperti e chiusi; traumatismi cranici dei pugili (punch drunk
syndrome); ematoma sottodurale cronico.
Si possono anche distinguere demenze corticali e demenze sottocorticali. Le prime sono
caratterizzate dalle quattro "A": amnesia, afasia, aprassia, agnosia (un esempio classico è la
demenza tipo Alzheimer). Le seconde sono correlate ad alterazioni delle funzioni cerebrali
fondamentali quali vigilanza, attenzione, motivazione e velocità di elaborazione delle
informazioni. Queste alterazioni causano ritardo psicomotorio, deficit di memoria di evocazione,
scarsa capacità di astrazione e di formazione di strategie nonché alterazioni dell'umore e della
personalità, quali apatia e depressione.
Fra tutte queste possibili cause di demenza, la malattia di Alzheimer/demenza senile
rappresenta la condizione più frequente, seguita dalla demenza su base vascolare.
Malattia di Alzheimer/demenza senile
Malattia degenerativa del sistema nervoso centrale, che si manifesta clinicamente con demenza
e si caratterizza anatomopatologicamente per la presenza, a livello della corteccia e dei centri
grigi sottocorticali, di tipiche lesioni dette placche senili e degenerazione neurofibrillare. Se ne
distinguono un tipo I (osservabile generalmente dopo i 70 aa), caratterizzato da un declino
cognitivo meno grave e minori alterazioni strutturali e biochimiche, ed un tipo II (una volta detto
presenile), più grave e con più importanti e diffuse alterazioni morfologiche e biochimiche e
solitamente a esordio più precoce. Macroscopicamente l'encefalo si presenta atrofico, le
circonvoluzioni cerebrali assottigliate, le cavità ventricolari dilatate; la sostanza bianca è
indenne. Il correlato istologico dell'atrofia osservabile macroscopicamente, è una diffusa
rarefazione neuronale; alcune popolazioni neuronali sono colpite più precocemente e in
maniera più importante (per es. le cellule piramidali corticali). A livello dei neuroni superstiti si
osserva diminuzione dendritica.
L'esordio può avvenire dai 40 aa in su, generalmente in modo subdolo e insidioso con disturbi
del comportamento in famiglia ed al lavoro, disturbi del tono dell'umore più frequentemente di
tipo depressivo, disturbi della memoria a breve termine. Si ha poi un graduale, progressivo e
inarrestabile declino delle funzioni nervose superiori, mnesica, fasica, prassica, gnosica. Nel
disturbo mnesico compaiono talvolta attività confabulatorie. I disturbi del linguaggio consistono
inizialmente in generiche difficoltà nella denominazione di oggetti, nella comprensione del
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linguaggio scritto, nella scrittura spontanea o sotto dettatura. Frequentemente sono segnalati
disturbi della capacità di calcolo; le prassie più di frequente disturbate sono quelle a carico
dell'abilità costruttiva e dell'abbigliamento. Fra i disturbi gnosici si possono avere l'agnosia
visiva (per oggetti, immagini, fisionomie e colori), l'agnosia spaziale (orientamento topografico e
localizzazione di oggetti nello spazio), l'agnosia tattile e le alterazioni dello schema corporeo
(autotopoagnosia).
Malattia di Pick
E' caratterizzata da una prevalente atrofia a livello dei lobi frontali e dei poli temporali.
Corea di Huntington
Si caratterizza per: a) trasmissione ereditaria di tipo dominante ad alta penetranza; b)
insorgenza nell'età media di vita;
c)
presenza di ipercinesie coreiche;
d)
presenza di disturbi psichici che esitano in uno stato demenziale;
e)
processo abiotrofico-degenerativo localizzato prevalentemente nel neostriato e nella corteccia
frontale;
f)
evoluzione cronica e progressiva con durata media di 2-3 decenni.
Demenza vascolare
Può essere causata da: a) stato lacunare: molteplici piccoli infarti profondi (lacune), disseminati
nei gangli della base e nella sostanza bianca dei centri semiovali, riscontrabile nei soggetti con
storia di ipertensione arteriosa;
b) infarti corticali multipli; c) encefalo
patia arteriosclerotica sottocorticale (demielinizzazione della sostanza bianca periventricolare);
d)
malattie infiammatorie dei vasi;
e)
anossia e ipossia;
f)
malformazioni artero-venose ed emorragie subaracnoidee. A differenza dell'Alzheimer, l'esordio
è acuto, la progressione a gradini e con fluttuazione dei sintomi e possono essere presenti
deficit neurologici focali.
Ematoma sottodurale cronico
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Si forma per rottura dei piccoli vasi che dalle vene e dai seni della dura si portano alla pia
aracnoide. I sintomi psichici, peraltro aspecifici (irritabilità, disattenzione, disturbi della memoria,
modificazioni comportamentali), sono i primi a manifestarsi.
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