demenze - Centauro

LA TAC NELLE DEMENZE SECONDARIE
Marta Spagnoli, Daniela Cevolani, Hodman Ahmed Sheikh Maye, Marco Leonardi
Servizio di Neuroradiologia, Ospedale Bellaria; Bologna
Numerose e diverse sono le classificazioni, basate su criteri anatomo-patologici,
etiologici, prognostici ed età-correlati, che prendono in considerazione la patologia
degenerativa del SNC, la quale può avere una espressione clinica nelle demenze.
Scegliendo il criterio di classificazione anatomo-patologico, in base alla sede delle
lesioni, si distinguono due grandi categorie di Sindromi Demenziali: quelle
determinate da un danno corticale e quelle dovute ad un danno sottocorticale.
Anche se la distinzione clinica classica riconosce Demenze Corticali e Sottocorticali,
tale distinzione risulta tuttavia controversa, in quanto numerose demenze sottendono
contemporaneamente alterazioni sia corticali che sottocorticali ed i danni
neuropsicologici conseguenti non sono mai strettamente specifici dell’una o dell’altra
forma.
La sindrome demenziale è costituita da una combinazione di deficit neuropsicologici
acquisiti che limitano l’autonomia e la vita di relazione.
In questo capitolo verranno trattate le Demenze Secondarie, o non Alzheimer,
secondo il criterio di classificazione su base etiologica, con l’eccezione di quelle
vascolari e cioè i deterioramenti cognitivi associati ad altre patologie identificabili,
aventi fattori causali ben precisi, potenzialmente curabili e talvolta regredibili.
Le forme sottocorticali che includono la maggior parte delle demenze secondarie
sono caratterizzate da alterazioni del comportamento e dell’umore, associate a
disfunzione delle funzioni esecutive ed a disturbi motori, con minore o più tardiva
compromissione delle funzioni strumentali come la memoria ed il linguaggio.
Tali deterioramenti cognitivi ad insorgenza insidiosa sono inquadrabili anche nelle
Demenze Organiche, condizioni caratterizzate da un declino progressivo delle
funzioni mentali, rispetto al livello precedentemente raggiunto dall’individuo. Queste
ultime forme secondarie sono, infatti, generate da condizioni neurologiche,
metaboliche, endocrine, post-traumatiche, infettive ed espansive del SNC, che si
associano al normale processo d’invecchiamento.
Le nuove metodiche neuroradilogiche, TC dapprima ed RM poi, hanno da alcuni
decenni permesso di conseguire enormi progressi, soppiantando definitivamente
esami invasivi come l’encefalografia gassosa e la ventricolografia con contrasto
iodato ed hanno permesso la visualizzazione diretta dell’encefalo, la valutazione delle
dimensioni ventricolari e degli spazi subaracnoidei, fornendo, così, parametri
indispensabili per una migliore diagnosi neurologica .
Spesso, tuttavia, la diagnosi e l’eventuale terapia giungono con notevole ritardo
poiché il paziente, specie se anziano, viene sottoposto ad esame TC solo quando al
quadro involutivo mentale, imputato sovente all’età, si associano altri segni
neurologici deficitari.
La valutazione neuroradiologica si basa, una volta esclusa una patologia espansiva
neoplastica o traumatica, su segni diretti ed indiretti, evidenziati dalla TC, i quali
consistono in: variazioni di densità, dilatazione ventricolare ed aumento degli spazi
liquorali diffuso o localizzato.
È possibile anche quantificare la dilatazione dei solchi e dei ventricoli mediante
indici indiretti, peraltro non specifici e non usati nella pratica quotidiana.
Occorre, inoltre, sottolineare che nel cervello senile, in assenza di sintomatologia
involutiva, avvengono modificazioni correlate all’età, a malattie metaboliche
sistemiche ed anche all’assunzione di farmaci. Tali modificazioni possono avvenire a
carico della sostanza sia bianca che grigia ed essere caratterizzate da progressiva
perdita neuronale ed assonale, con allargamento dei solchi, delle cisterne e del
volume ventricolare, con assottigliamento della corteccia e relativa ipodensità della
sostanza grigia corticale e bianca periventricolare, con depositi minerali a livello dei
nuclei grigi. Di conseguenza, verranno presi in considerazione alla TC indici non
specifici, che, come tali, dovranno sempre essere messi in relazione alla clinica.
Entrambe le forme di demenza, secondaria propriamente dette e conseguenti ad altre
patologie del SNC, siano esse degenerative, metaboliche o carenziali (Morbo di
Parkinson, Corea di Hungtinton, Paralisi Sopranucleare Progressiva, Epilessia
Mioclonica Progressiva, Morbo di Fahr, Morbo di Wilson, Demenza Alcolica,
Sindrome di Wernicke-Korsakoff, Pellagra, Deficit di Vitamine B12 e Folati) hanno
quadri TC simili e tra loro sovrapponibili, caratterizzati da alterazioni
prevalentemente sottocorticali, ma talvolta associati a danno corticale.
La presenza di demenza nei pazienti affetti da Morbo di Parkinson è più frequente,
rispetto a soggetti non parkinsoniani della stessa età. L’insorgenza tardiva della
malattia, la gravità precoce e la bradifrenia sono fattori di rischio per l’evoluzione in
demenza, tipicamente sottocorticale, ma talvolta con coesistenza di quadri corticali.
La malattia può esordire con disturbi del tono dell’umore e progredire con un quadro
involutivo, tuttavia la TC non potrà fornire che indicazioni generiche. Le
modificazioni TC nel Parkinson (Figg. 1, 2), come già sottolineato, sono aspecifiche
e caratterizzate da quadri nella normalità o con dilatazione dei solchi corticali e del
sistema ventricolare; si possono evidenziare talvolta minuscoli esiti lacunari in sede
mesencefalica a carico della substantia nigra, meglio rilevati con RM.
Il deterioramento intellettivo nella malattia di Hungtington è presente precocemente,
ma è di lieve entità e talvolta difficile da evidenziare; a malattia conclamata, il deficit
intellettivo è più invalidante, rispetto alla sindrome coreica associata. I deficit
neuropsicologici possono coinvolgere: la memoria, l’attenzione, le funzioni
cognitive, il linguaggio e le attività visuo-spaziali. La TC non mostra quadri tipici in
quanto riesce raramente ad evidenziare le alterazioni specifiche della malattia di
Huntington: l’atrofia dei caudati (Fig. 3), del putamen e del globus pallidus; talvolta,
in una fase tardiva, si può rilevare modesta atrofia frontale e temporale.
Nel Morbo di Fahr, caratterizzato da alterazioni del metabolismo fosforo-calcio, si
possono osservare deficit cognitivi che potranno evolvere verso una demenza. In
questo caso, la TC può visualizzare i tipici depositi minerali a livello dei nuclei della
base e dei nuclei dentati (Fig. 4).
Nel Morbo di Wilson, caratterizzato da alterazioni del metabolismo del rame, il
deterioramento delle funzioni cognitive può esordire subdolamente od insorgere in
seguito. Alla TC, oltre ad una dilatazione ventricolare, si può osservare atrofia
corticale ed ipodensità dei gangli della base (Fig. 5).
Nella Sclerosi Multipla coesistono sempre disturbi cognitivi che possono insorgere
più o meno precocemente; questi deficit, non forzatamente correlati all’intensità dei
deficit sensitivo-motori, possono essere assimilati a quelli delle demenze
sotttocorticali. Alla TC, oltre a modificazioni comuni alle altre forme su base
degenerativa, si possono individuare le placche di demielinizzazione, visibili come
aree di ipodensità periventricolare, talvolta con aspetto di cavità (Fig. 6).
In tutte le forme di demenza elencate, la TC è utile unicamente per ipotizzare o
avvalorare una diagnosi di deterioramento intellettivo associato ad una precisa forma
morbosa, ma non sempre la terapia medica potrà migliorare il quadro psichico
involutivo.
Le altre forme di demenza secondaria, non degenerative e pertanto considerate
reversibili, talora con esordio subdolo (disturbi cognitivi e turbe del carattere),
potranno giovarsi di una diagnosi TC precoce e di un possibile intervento terapeutico,
spesso chirurgico, che, in alcuni casi, risulterà risolutivo.
Prendiamo come esempio alcune fra le patologie più frequenti ed esaminiamo i loro
quadri TC: esiti di traumi cranici, come gli ematomi subdurali cronici, gli igromi, gli
esiti dei focolai lacero-contusivi, l’idrocefalo normoteso, alcune encefalopatie
croniche, ed i processi espansivi extra ed intrassiali.
Gli ematomi sottodurali cronici, conseguenza post-traumatica di natura vascolare,
per la loro insidiosa e lenta formazione, sono una delle cause più frequenti di
improvviso e progressivo deterioramento delle funzioni cognitive, non sempre
ipotizzate in pazienti anziani che possono aver subito un trauma cranico minore
misconosciuto. La suddetta patologia è il risultato di sanguinamenti ripetuti associati
all’attrazione osmotica di liquidi. Alla TC, si evidenzia la falda fluida extracerebrale
sottodurale con densità non sempre omogenea, conseguente sia ai diversi stadi della
degradazione del sangue, sia alla reazione della capsula, meglio delineata dalla
somministrazione di mdc; il quadro è associato ad effetto compressivo, con
dislocazione della linea mediana (Figg. 7-11). L’effetto compressivo esercitato
dall’ematoma, che causa l’aggravamento delle condizioni cliniche, è probabilmente
l’evento che fa richiedere la TC come esame di prima scelta.
Un deficit cognitivo a lenta comparsa o associato a turbe del carattere può essere
determinato da lesioni cerebrali malaciche, esiti di focolai lacerativi e contusivi, o da
falde liquorali extracerebrali come gli igromi (Figg. 12-14).
Nelle manifestazioni più tipiche dell’idrocefalo normoteso, le turbe mentali
compaiono dopo le turbe della marcia ed evolvono in maniera più o meno
progressiva. Si osserva un rallentamento, una riduzione dell’insieme delle attività,
un’indifferenza affettiva ed uno stato depressivo o più raramente maniacale. La
presenza di una demenza è un elemento prognostico sfavorevole e risponde meno
frequentemente, rispetto alle turbe della marcia, alla terapia chirurgica di derivazione
ventricolo-peritoneale. L’idrocefalo è probabilmente secondario ad un’alterazione
cronica del riassorbimento liquorale, conseguente a danno emorragico e/o
meningitico pregresso nonché a riduzione dell’elasticità delle pareti ventricolari. Alla
TC si evidenzia una dilatazione tetraventricolare, predominante a livello dei
ventricoli laterali, in particolare dei corni frontali, che presentano un profilo
“arrotondato”, con solchi della convessità spesso normali od addirittura scarsamente
rappresentati (Figg. 15-20). Nella fase acuta è frequente l’osservazione
dell’ipodensità della sostanza bianca periventricolare, per diffusione e riassorbimento
liquorale. Talora la diagnosi differenziale con atrofia cerebrale, sia TC che RM,
risulta difficoltosa; tuttavia, in quest’ultimo caso, l’aumento delle dimensioni
ventricolari appare più armonico.
La Malattia di Creutzfieldt-Jakobs (BSE o encefalite spongiforme) è una demenza
rara (0,25 casi /milione abitanti), che interessa una popolazione più giovane rispetto
alle altre patologie o alle demenze primarie. E’ determinata da un’infezione da prioni
(particelle virali proteiche termostabili prive di acidi nucleici), che non evocano
risposta immunitaria; dalla comparsa clinica il decorso progredisce rapidamente e
fatalmente senza remissioni. Si possono riconoscere forme primitive sporadiche,
familiari o secondarie a: trapianti corneali, somministrazione dell’ormone della
crescita, impianto di elettrodi cerebrali. Si può manifestare in tre varianti: frontopiramidale (33%), occipito-parietale (18%), diffusa corticale con interessamento dei
gangli della base (49%). La TC mostra una diffusa atrofia rapidamente progressiva
con ampliamento dei solchi e dei ventricoli nel 20% dei casi; raramente si osserva
ipodensità dei lobi occipitali. Ognuna delle varianti può rivelare lesioni talamiche,
mesencefaliche, cerebellari o midollari (Fig. 21).
L’infezione da HIV da sola può essere responsabile di encefaliti e meningiti, acute e
subacute. Nell’encefalite subacuta da HIV si avrà una demenza progressiva con
alterazioni comportamentali e motorie, apatia, cefalea e crisi epilettiche nel 10% dei
casi La TC può evidenziare un quadro di normalità o un’ atrofia con dilatazione degli
spazi e dei ventricoli, senza evidenza di alterazioni della sostanza bianca
riconoscibili, tuttavia, alla RM (Figg. 22-23).
Processi espansivi extrassiali o intrassiali, localizzati in sede frontale o temporale,
possono esordire con un quadro involutivo attribuibile sia ad un deterioramento
progressivo delle funzioni cognitive sia a stati depressivi o maniacali. Alla TC, senza
e con mdc, si evidenzia la massa tumorale extra o intrassiale, l’edema perilesionale e
l’effetto compressivo esercitato sulle strutture adiacenti (Figg. 24-29).
Concludendo, la TC deve essere utilizzata, in pazienti che presentano una
sintomatologia sospetta con turbe del carattere e cambiamento dell’umore, come
l’esame di prima scelta e questo per diversi motivi: l’accesso reso più semplice dalla
maggior disponibilità di apparecchiature; la rapidità di esecuzione anche con pazienti
non collaboranti; la possibilità di offrire le risposte adeguate ai quesiti clinici per le
opportune scelte terapeutiche; il minor costo dell’esame rispetto ad una RM. Infine,
nelle forme demenziali, la TC è l’esame che ha permesso di raggiungere il primo
obiettivo della Neuroradiologia: escludere la presenza di patologie endocraniche
suscettibili di trattamento chirurgico o medico, con conseguente possibile recupero
parziale o totale della sintomatologia.