Demenze

demenze
Progressivo deterioramento delle
funzioni cognitive
demenze
• Causa piu’ frequente lesioni estese della corteccia degli
emisferi cerebrali, con prevalenza sulle regioni aventi
funzioni associative polimodali
• Lesioni sottocorticali, bilaterali che interferiscono con
l’attivazione coordinata e coerente della corteccia cerebrale
• In numerose malattie dementigene si trovano associate lesioni corticali
e sottocorticali
• Quale malattia e’ responsabile della demenza ?
Diagnosi di demenza
• Rilievo di un deficit acquisito in domini cognitivi multipli,
comprendenti la memoria, e abbastanza grave da interferire
nelle attività sociali o lavorative
• La diagnosi di demenza si basa sull’esame clinico con
l’usilio di test neuropsicologici
• MMSE
Valutazione clinica
• MODIFICAZIONE DELLA PERSONALITA’ E DEL
COMPORTAMENTO
• ORIENTAMENTO SPAZIO TEMPORALE
• MEMORIA
• DEFICIT DI LINGUAGGIO
• FUNZIONI DI RAGIONAMENTO
• CAPACITA’ DI ASTRAZIONE
• PRESENZA DI DISTURBI PRASSICI O GNOSICI
MMSE
•
•
•
•
•
Orientamento
Apprendimento
Attenzione e calcolo
Richiamo
Linguaggio
Diagnosi differenziale
• Il deterioramento elettivo di una funzione
cognitiva deve essere distinto dal deterioramento
globale che definisce la demenza
• Depressione
• Confusione mentale
eziologia
• DEMENZE PRIMARIE, degenerative
• DEMENZE SINTOMATICHE:
• Demenze vascolari
• Idrocefalo normoteso
• ALTRE
Malattia di Alzheimer
• Causa piu’ frequente di demenza
• Colpisce dal 2 al 6 % dei soggetti di età maggiore
di 65 anni
• Progressiva alterazione della memoria
• Linguaggio: anomie
• Disturbi prassici (aprassia costruttiva)
• Gnosici soprattutto nel dominio visuale
Disturbi della memoria
• Fallimenti di memoria (nella storia e nei test)
• Disorientamenti topografici
• Memoria verbale per fatti remoti integra, in n etta
discrepanza con la rievocabilità delle tracce di piu’
recente deposizione
• Alterato riconsocimento di amici e parenti
quotidianamente frequentati
• ……..
Disturbi della prassia
• Fallimenti delle sequenze gestuali complesse, finalizzate
all’uso degli strumenti della vita quotidiana (spazzolino,
posate, penna, chiavi….)
• Piu’ comuni i difetti di tipo aprassico ideomotorio
(imitazione di gesti)
• Attivita’ cognitiva spaziale compromessa (difficolta
destra/sinistra)
• Aprassia dell’abbigliamento, apparecchiare la tavola,
guidare l’auto (test aprassia costruttiva: copia di disegni di
varia difficoltà), disegno su ordine verbale
Disturbi visuospaziali
• Difetti di riconoscimento (apercettivi) o di ordine
associativo
• (difficolta’ nel riconoscinento di disegni
incompleti, frammentari o sovrapposti)
• Possono riconoscere un edificio, un volto, un
oggetto ma sfugge il relativo collegamento
mnestico
• Difetto di esplorazione entro il campo di sguardo
(tardivo) con fissazione visiva
M di Alzheimer
• TAC/RMN encefalo : atrofia prevalentemente
della regione ippocampale (e permette di escludere
forme di demenza sintomatica)
• Evoluzione lentamente progressiva: riduzione delle
attivita’ quotidiane, comparsa di errori nel riconoscimento
dei familiari e dei luoghi.
• Disturbi psichiatrici:depressione, ideazione
delirante,allucinazioni, alterazioni comportamentali.
• Perdita autonomia, istituzionalizzazione
• Crisi epilettiche o mioclonie
neuropatologia
• Rarefazione neuronale
• Lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo.
Neocorteccia associativa parieto-temporale
• Lesioni sottocorticali nucleo del Meynert con proiezioni colinergiche
• Lesioni:degenerazione neurofibrillare, placche senili ed angiopatia
amiloide
eziologia
• Causa ignota
• Forme familiari (minoranza di casi).Esordio prima dei 60 anni,
trasmissione autosomica dominante
•
……………………..……..terapia……………………………
• Alcuni farmaci inibitori della colinesterasi centrale (donezepil,
rivastigmina, galantamina) hanno dato prova di una certa efficacia su
sintomi cognitivi e disturbi del comportamento
• memantina un antagonista dei recettori NMDA, sarebbe indicata nelle
frorme moderate e gravi di malattia di Alzheimer
Demenza da corpi di Lewy
• Neuropatologia
• Elementi di sospetto per la diagnosi:
• deterioramento cognitivo di tipo frontale con episodi
confusionali, allucinazioni visive, sintomi di tipo
parkinsoniano, grande sensibilità ai neurolettici, insorgenza
di cadute, di episodi sincopali, disturbi transitori di
vigilanza
Demenze fronto-temporali
• Degenerrazione frontale e temporale anteriore
• Predominano i disturbi del comportamento: apatia o
aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, disturbi ossessivocompulsivi con comportamenti stereotipati, riduzione della produzione
verbale, disturbi delle funzioni esecutive. Memoria e orientamente
relativamente conservati. Memoria :rievocazione immediata
soddisfacente, differita alterata.
• Assenza o scarsita’ di placche senili e
degenerazione neurofibrillare
•
Successivamente possono comparire disturbi motori di tipo parkinsoniano,
piramidale o da lesione delle corna anteriori
CONFUSIONE MENTALE
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•
Stato di destrutturazione della coscienza
Reversibilita’
Presentazione e comportamento
Disturbo dell’attenzione
Disturbi della memoria
Disorientamento temporo-spaziale
DD con demenza
EZIOLOGIA
• Afasia non fluente progressiva: atrofia frontotemporale prevale a sx. Disturbo di linguaggio
prevalentemente espressivo, comprensione conservata
• Demenza semantica:deficit progressivo della denominazione,
orale e scritta.disturbo della comprensione del significato degli
elementi (parole) e anche degli oggetti). Disturbo della memoria
semantica e conservazione della memoria episodica. Linguaggio
scarsamente informativo, mantiene la fluenza. Conservazione delle
capacita’ percettive e visuo-spaziali, risoluzione problemi non verbali
• Atrofia temporale (polo e regione infero-laterale, spt a sx)
• Demenza multiinfartuale
• Demenza da idrocefalo normoteso
• Demenze post traumatiche
• PSEUDODEMENZE