La demenza
A.M.P.O.M.
Dott. Carmine Nevola
Epidemiologia
• La demenza é una patologia in continuo aumento in tutto il
mondo a causa del progressivo invecchiamento della
popolazione.
• Prevalenza:
raddoppia ogni cinque anni dopo i 65 anni
circa 1% tra 65 e 69 anni, circa 40% tra 85 e 89 anni
>65 anni: 5-8%
• La Malattia di Alzheimer rappresenta la causa più comune di
demenza (50-80% dei casi) e comprende gran parte dei casi
che in precedenza venivano etichettati come “demenza senile”
o “arteriosclerosi”.
• Si stima che i malati di Alzheimer siano circa 400.000 in Italia.
Prevalenza di demenza, per classi di età
Prevalenza (%)
40
30
Italia, Rocca 1990
Canada, Canadian Study 1994
Spagna, Lobo 1995
USA, Bachman 1992
Olanda, Ott 1995
Giappone, Ogura 1995
20
10
0
65-69 70-74 75-79 80-84 85-89
Età (anni)
>90
Demenza: definizione (DSM-IV)
Sindrome caratterizzata da
1. sviluppo di deficit cognitivi multipli, comprendenti
deficit della memoria;
una o più delle seguenti alterazioni cognitive:
afasia
aprassia
agnosia
disturbo delle funzioni esecutive,
2. tali da rappresentare un declino significativo rispetto al
passato
e
da
causare
una
compromissione
significativa del funzionamento sociale o lavorativo.
3. I deficit non si presentano esclusivamente nel corso di uno
stato confusionale acuto
(devono quindi essere persistenti, per convenzione almeno 6 mesi)
Principali deficit cognitivi
Compromissione della memoria = incapacità di apprendere
nuove informazioni o di richiamare quelle già apprese.
Disturbo del linguaggio:
- dell’espressione = incapacità di trovare i termini giusti
per esprimere un concetto o denominare un oggetto;
- della comprensione = incapacità di capire quello che si
ascolta o si legge.
Aprassia = incapacità di eseguire attività motorie, malgrado
una funzione motoria integra
Agnosia = incapacità di riconoscere oggetti o volti,
malgrado una funzione sensoriale integra.
Deficit delle funzioni esecutive o di controllo: attenzione,
ragionamento, astrazione, pianificazione, etc.
Deficit funzionali
Riduzione dell’autonomia nelle attività della vita quotidiana
avanzate:
ad esempio utilizzare correttamente gli elettrodomestici,
guidare l’auto, fare la dichiarazione dei redditi, lavorare a
maglia,…
strumentali (vedi IADL di Lawton e Brody):
utilizzare il telefono, fare la spesa, cucinare, fare le faccende
domestiche, lavare la biancheria, usare i mezzi di trasporto,
assumere le medicine, gestire il denaro;
di base (vedi ADL di Katz):
fare il bagno, vestirsi, spostarsi, usare la toilette, mantenere
la continenza urinaria e fecale, mangiare.
Sintomi psicologici e comportamentali
Disturbi dell’umore: depressione, euforia
Ansia
Deliri, convinzioni errate: ad esempio di furto o di
persecuzione
Allucinazioni percezioni senza oggetto: visive, uditive
Apatia: riduzione degli interessi, dell’iniziativa
Disinibizione: comportamento sociale inadeguato
Facile irritabilità
Agitazione, aggressività, scarsa collaborazione
Comportamento motorio anomalo: vagabondaggio,
affaccendamento senza scopo, “fughe”
Disturbi del sonno: insonnia o ipersonnia
Disturbi dell’appetito: anoressia o iperfagia
Sintomi comportamentali e rischio di
istituzionalizzazione
Sintomi comportamentali
Stress del caregiver
Istituzionalizzazione
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Corticale (M. di Alzheimer, demenza fronto-temporale, D.
di Pick, M. dei corpi di Lewis)
Sottocorticale (Corea di Huntington, M. di Parkinson,
malattia da prioni, SLA, degenerazione cortico-basale)
Demenze non degenerative
Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Demenze non degenerative
Vascolari
Sclerosi multipla
Infettive (lue, AIDS)
Collagenosiche
Traumatiche
Idrocefalo normoteso
Metaboliche (tiroide, epatiche, renali, dificit vitaminici,
neoplasie, droghe, farmaci)
Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Demenze non degenerative
Demenze psichiatriche
Pseudodepressive
Psicotiche
Diagnosi (1)
Identificazione della demenza
Anamnesi
Valutazione cognitiva: Mini Mental State Examination;
valutazione neuropsicologica estesa (test tarati per età e
scolarità del soggetto).
Valutazione funzionale (ADL, IADL)
Trattare le patologie fisiche e sospendere l’assunzione
dei farmaci che possono influire negativamente sulla
funzione cognitiva.
Identificare e curare le malattie psichiche concomitanti
(ad esempio la depressione – scale valutative).
La diagnosi è clinica, non ci sono esami strumentali
dirimenti.
Prima fase - Fase di screening - Valutazione cognitiva
Diagnosi (2)
Identificazione della causa
Si basa su
decorso della malattia (progressivo vs. “a gradini”)
esame obiettivo (particolarmente segni neurologici)
risultato egli esami di laboratorio (p.e. ormoni tiroidei, acido
folico, vitamina B12)
risultato degli esami strumentali (particolarmente TAC o
RMN dell’encefalo escludere forme secondarie).
La Malattia di Alzheimer
E’ un processo degenerativo che distrugge le cellule
cerebrali in modo lento e progressivo.
La causa non e’ nota.
L’esordio della malattia e’ insidioso
tipicamente lento e progressivo.
e
il
decorso
Generalmente il primo sintomo è il disturbo di memoria.
Esistono forme ad esordio precoce (40-65 anni) e
tardivo.
La diagnosi in vita è sempre di “probabilità” ed esiste, nelle
fasi iniziali, un certo margine di errore.
La diagnosi di certezza si fa solo esaminando il cervello al
microscopio dopo l’autopsia.
QUAL’E’LA CAUSA?
Deposito di sostanze all’interno del neurone (proteina tau
e grovigli neurofibrillari) ed all’esterno (placche di
amiloide)
Distruzione del neurone e conseguente deficit
neurotrasmettitoriale(acetilcolina)
ATROFIA
Fattori di rischio
• Età avanzata.
• Storia familiare:
forme genetiche a trasmissione autosomica dominante in età
presenile (legate alla mutazione di un singolo gene);
forme sporadiche in età senile: una storia di malattia di
Alzheimer in un parente di primo grado aumenta di tre o quattro
volte il rischio di sviluppare la malattia (inutile l’analisi genetica,
troppo poco predittiva nella pratica clinica!).
• Sesso femminile.
• Bassi livelli di testosterone - Bassi livelli di estrogeni
• Bassa scolarità.
• Traumi cranici nell’anamnesi.
• Fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa, diabete
mellito, ipercolesterolemia)
Storia naturale
Fase iniziale:
Fase intermedia:
Fase avanzata:
•Difficoltà nel ricordare
eventi recenti
•Lieve disorientamento
temporale
•Difficoltà nel trovare le
parole
•Iniziale difficoltà in
attività complesse
della vita quotidiana,
nelle relazioni sociali e
sul lavoro
•Riduzione di iniziativa,
difficoltà ad affrontare
situazioni nuove
•Ansia, depressione
•Assenza di alterazioni
motorie
•Deficit di memoria
moderato-grave
•Disorientamento
spazio-temporale
•Evidente disturbo del
linguaggio
(espressione e
comprensione)
•Aprassia
•Agnosia
•Sintomi
comportamentali
•Necessità di controllo
e stimolo per la cura
della propria persona,
dipendenza nelle IADL
•Completa perdita delle
capacità cognitive con
difficoltà nel
riconoscere volti e
luoghi familiari
•Perdita del linguaggio
(fino al mutismo)
•Completa perdita
dell’autonomia nelle
ADL
•Incontinenza sfinterica
•Rigidità, disturbi della
deambulazione, crisi
epilettiche, disfagia
•Allettamento in fase
terminale
Durata media della malattia: 10 anni
Diagnosi dell’Alzheimer
“…non
vi è una diagnosi definitiva della malattia di
Alzheimer se non dopo una biopsia cerebrale oppure
un’autopsia…”
Storia clinica del paziente (fattori genetici)
Analisi del liquido cefalorachidiano (marker)
Test di capacità cognitiva (MMSE, Blessed Dementia Scale, …)
Follow-up (perdita progressiva della memoria, delle abilità
spaziali, del movimento, …)
Parametri anatomico-funzionali
Analisi RMI
Misura del diverso grado di atrofia del cervello
Progressiva scomparsa della materia grigia e sua
sostituzione da parte del liquido cefalorachidiano
Diagnosi precoce
I medici vorrebbero un “parametro significativo”
demarcazione delle scatole ippocampali
differenziazione statistica della “simmetria”
Perché l’ippocampo
?
C’è una convincente “evidenza” che un processo degerativo
dell’ippocampo avvenga nella fase iniziale della M.d.A, che sembra
essere associata alla perdita della memoria
Tipi di trattamento
• farmacologico
- dei sintomi cognitivi
- dei disturbi del comportamento
• riabilitativo:
- tecniche di riabilitazione cognitiva
• ambientale:
- organizzazione degli spazi
- relazioni adeguate con il paziente (necessità di
formazione di familiari e operatori)
- supporti socio-assisitenziali (assistenza domiciliare,
centro diurno)
• delle patologie associate.
Obiettivi del trattamento
A seconda della fase della malattia, l’obiettivo può
essere:
• migliorare e/o mantenere più a lungo possibile il livello
cognitivo e funzionale
• ridurre i sintomi psicologici e comportamentali
• prevenire le complicanze
grazie
