La Demenza

La demenza
A.M.P.O.M.
Dott. Carmine Nevola
Epidemiologia
• La demenza é una patologia in continuo aumento in tutto il
mondo a causa del progressivo invecchiamento della
popolazione.
• Prevalenza:
raddoppia ogni cinque anni dopo i 65 anni
circa 1% tra 65 e 69 anni, circa 40% tra 85 e 89 anni
>65 anni: 5-8%
• La Malattia di Alzheimer rappresenta la causa più comune di
demenza (50-80% dei casi) e comprende gran parte dei casi
che in precedenza venivano etichettati come “demenza senile”
o “arteriosclerosi”.
• Si stima che i malati di Alzheimer siano circa 400.000 in Italia.
Prevalenza di demenza, per classi di età
Prevalenza (%)
40
30
Italia, Rocca 1990
Canada, Canadian Study 1994
Spagna, Lobo 1995
USA, Bachman 1992
Olanda, Ott 1995
Giappone, Ogura 1995
20
10
0
65-69 70-74 75-79 80-84 85-89
Età (anni)
>90
Demenza: definizione (DSM-IV)
Sindrome caratterizzata da
1. sviluppo di deficit cognitivi multipli, comprendenti
 deficit della memoria;
 una o più delle seguenti alterazioni cognitive:
 afasia
 aprassia
 agnosia
 disturbo delle funzioni esecutive,
2. tali da rappresentare un declino significativo rispetto al
passato
e
da
causare
una
compromissione
significativa del funzionamento sociale o lavorativo.
3. I deficit non si presentano esclusivamente nel corso di uno
stato confusionale acuto
(devono quindi essere persistenti, per convenzione almeno 6 mesi)
Principali deficit cognitivi
 Compromissione della memoria = incapacità di apprendere
nuove informazioni o di richiamare quelle già apprese.
 Disturbo del linguaggio:
- dell’espressione = incapacità di trovare i termini giusti
per esprimere un concetto o denominare un oggetto;
- della comprensione = incapacità di capire quello che si
ascolta o si legge.
 Aprassia = incapacità di eseguire attività motorie, malgrado
una funzione motoria integra
 Agnosia = incapacità di riconoscere oggetti o volti,
malgrado una funzione sensoriale integra.
 Deficit delle funzioni esecutive o di controllo: attenzione,
ragionamento, astrazione, pianificazione, etc.
Deficit funzionali
Riduzione dell’autonomia nelle attività della vita quotidiana
avanzate:
ad esempio utilizzare correttamente gli elettrodomestici,
guidare l’auto, fare la dichiarazione dei redditi, lavorare a
maglia,…
strumentali (vedi IADL di Lawton e Brody):
utilizzare il telefono, fare la spesa, cucinare, fare le faccende
domestiche, lavare la biancheria, usare i mezzi di trasporto,
assumere le medicine, gestire il denaro;
di base (vedi ADL di Katz):
fare il bagno, vestirsi, spostarsi, usare la toilette, mantenere
la continenza urinaria e fecale, mangiare.
Sintomi psicologici e comportamentali
 Disturbi dell’umore: depressione, euforia
 Ansia
 Deliri, convinzioni errate: ad esempio di furto o di
persecuzione
 Allucinazioni percezioni senza oggetto: visive, uditive
 Apatia: riduzione degli interessi, dell’iniziativa
 Disinibizione: comportamento sociale inadeguato
 Facile irritabilità
 Agitazione, aggressività, scarsa collaborazione
 Comportamento motorio anomalo: vagabondaggio,
affaccendamento senza scopo, “fughe”
 Disturbi del sonno: insonnia o ipersonnia
 Disturbi dell’appetito: anoressia o iperfagia
Sintomi comportamentali e rischio di
istituzionalizzazione
Sintomi comportamentali
Stress del caregiver
Istituzionalizzazione
LE DEMENZE
Classificazione
 Demenze degenerative
 Corticale (M. di Alzheimer, demenza fronto-temporale, D.
di Pick, M. dei corpi di Lewis)
 Sottocorticale (Corea di Huntington, M. di Parkinson,
malattia da prioni, SLA, degenerazione cortico-basale)
 Demenze non degenerative
 Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
 Demenze degenerative
 Demenze non degenerative
 Vascolari
 Sclerosi multipla
 Infettive (lue, AIDS)
 Collagenosiche
 Traumatiche
 Idrocefalo normoteso
 Metaboliche (tiroide, epatiche, renali, dificit vitaminici,
neoplasie, droghe, farmaci)
 Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
 Classificazione
 Demenze degenerative
 Demenze non degenerative
 Demenze psichiatriche
 Pseudodepressive
 Psicotiche
Diagnosi (1)
Identificazione della demenza
 Anamnesi
 Valutazione cognitiva: Mini Mental State Examination;
valutazione neuropsicologica estesa (test tarati per età e
scolarità del soggetto).
 Valutazione funzionale (ADL, IADL)
 Trattare le patologie fisiche e sospendere l’assunzione
dei farmaci che possono influire negativamente sulla
funzione cognitiva.
 Identificare e curare le malattie psichiche concomitanti
(ad esempio la depressione – scale valutative).
La diagnosi è clinica, non ci sono esami strumentali
dirimenti.
Prima fase - Fase di screening - Valutazione cognitiva
Diagnosi (2)
Identificazione della causa
Si basa su
 decorso della malattia (progressivo vs. “a gradini”)
 esame obiettivo (particolarmente segni neurologici)
 risultato egli esami di laboratorio (p.e. ormoni tiroidei, acido
folico, vitamina B12)
 risultato degli esami strumentali (particolarmente TAC o
RMN dell’encefalo  escludere forme secondarie).
La Malattia di Alzheimer
 E’ un processo degenerativo che distrugge le cellule
cerebrali in modo lento e progressivo.
 La causa non e’ nota.
 L’esordio della malattia e’ insidioso
tipicamente lento e progressivo.
e
il
decorso
 Generalmente il primo sintomo è il disturbo di memoria.
 Esistono forme ad esordio precoce (40-65 anni) e
tardivo.
 La diagnosi in vita è sempre di “probabilità” ed esiste, nelle
fasi iniziali, un certo margine di errore.
 La diagnosi di certezza si fa solo esaminando il cervello al
microscopio dopo l’autopsia.
QUAL’E’LA CAUSA?
Deposito di sostanze all’interno del neurone (proteina tau
e grovigli neurofibrillari) ed all’esterno (placche di
amiloide)
Distruzione del neurone e conseguente deficit
neurotrasmettitoriale(acetilcolina)
ATROFIA
Fattori di rischio
• Età avanzata.
• Storia familiare:
 forme genetiche a trasmissione autosomica dominante in età
presenile (legate alla mutazione di un singolo gene);
 forme sporadiche in età senile: una storia di malattia di
Alzheimer in un parente di primo grado aumenta di tre o quattro
volte il rischio di sviluppare la malattia (inutile l’analisi genetica,
troppo poco predittiva nella pratica clinica!).
• Sesso femminile.
• Bassi livelli di testosterone - Bassi livelli di estrogeni
• Bassa scolarità.
• Traumi cranici nell’anamnesi.
• Fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa, diabete
mellito, ipercolesterolemia)
Storia naturale
Fase iniziale:
Fase intermedia:
Fase avanzata:
•Difficoltà nel ricordare
eventi recenti
•Lieve disorientamento
temporale
•Difficoltà nel trovare le
parole
•Iniziale difficoltà in
attività complesse
della vita quotidiana,
nelle relazioni sociali e
sul lavoro
•Riduzione di iniziativa,
difficoltà ad affrontare
situazioni nuove
•Ansia, depressione
•Assenza di alterazioni
motorie
•Deficit di memoria
moderato-grave
•Disorientamento
spazio-temporale
•Evidente disturbo del
linguaggio
(espressione e
comprensione)
•Aprassia
•Agnosia
•Sintomi
comportamentali
•Necessità di controllo
e stimolo per la cura
della propria persona,
dipendenza nelle IADL
•Completa perdita delle
capacità cognitive con
difficoltà nel
riconoscere volti e
luoghi familiari
•Perdita del linguaggio
(fino al mutismo)
•Completa perdita
dell’autonomia nelle
ADL
•Incontinenza sfinterica
•Rigidità, disturbi della
deambulazione, crisi
epilettiche, disfagia
•Allettamento in fase
terminale
Durata media della malattia: 10 anni
Diagnosi dell’Alzheimer
“…non
vi è una diagnosi definitiva della malattia di
Alzheimer se non dopo una biopsia cerebrale oppure
un’autopsia…”




Storia clinica del paziente (fattori genetici)
Analisi del liquido cefalorachidiano (marker)
Test di capacità cognitiva (MMSE, Blessed Dementia Scale, …)
Follow-up (perdita progressiva della memoria, delle abilità
spaziali, del movimento, …)
 Parametri anatomico-funzionali
Analisi RMI
Misura del diverso grado di atrofia del cervello
Progressiva scomparsa della materia grigia e sua
sostituzione da parte del liquido cefalorachidiano
Diagnosi precoce
I medici vorrebbero un “parametro significativo”
demarcazione delle scatole ippocampali
differenziazione statistica della “simmetria”
Perché l’ippocampo
?
C’è una convincente “evidenza” che un processo degerativo
dell’ippocampo avvenga nella fase iniziale della M.d.A, che sembra
essere associata alla perdita della memoria
Tipi di trattamento
• farmacologico
- dei sintomi cognitivi
- dei disturbi del comportamento
• riabilitativo:
- tecniche di riabilitazione cognitiva
• ambientale:
- organizzazione degli spazi
- relazioni adeguate con il paziente (necessità di
formazione di familiari e operatori)
- supporti socio-assisitenziali (assistenza domiciliare,
centro diurno)
• delle patologie associate.
Obiettivi del trattamento
A seconda della fase della malattia, l’obiettivo può
essere:
• migliorare e/o mantenere più a lungo possibile il livello
cognitivo e funzionale
• ridurre i sintomi psicologici e comportamentali
• prevenire le complicanze
grazie