LE DEMENZE
Compromissione globale cronica e progressiva delle funzioni corticali superiori
(funzioni cognitive)
Memoria
Prestazioni percettivo-motorie
Comportamento sociale adeguato alle circostanze
Controllo delle reazioni emotive
Capacità di fare fronte alle richieste della vita di ogni giorno
Non sono presenti alterazioni dello stato di coscienza
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Corticale (M. di Alzheimer, demenza fronto-temporale, D. di Pick, M. dei corpi di
Lewis)
Sottocorticale (Corea di Huntington, M. di Parkinson, malattia da prioni, SLA,
degenerazione cortico-basale)
Demenze non degenerative
Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Demenze non degenerative
Vascolari
Sclerosi multipla
Infettive (lue, AIDS)
Collagenosiche
Traumatiche
Idrocefalo normoteso
Metaboliche (tiroide, epatiche, renali, dificit vitaminici, neoplasie, droghe, farmaci)
Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
Demenze degenerative
Demenze non degenerative
Demenze psichiatriche
Pseudodepressive
Psicotiche
INQUADRAMENTO CLINICO
Anamnesi strumento fondamentale (presenza del deterioramento cronico e
progressivo).
Mini-Mental-State Examination (MMSE)
1. Orientamento temporo-spaziale
2. Memoria
3. Attenzione e calcolo
4. Richiamo di oggetti (memorizzati 2.)
5. Linguaggio e prassia
0-12 p deficit grave
21-23 p deficit lieve
11-20 p deficit medio
23-30 p normale
DEMENZA DI ALZHEIMER
Forma più comune di demenza.
Causa sconosciuta.
2,5-5,0 % negli ultra-65
Esordio tipicamente insidioso
Nelle forme precoci esordio con disturbi della memoria seguita da disturbi del
linguaggio, etc
Mioclono e crisi convulsive generalizzate nel 10-20%
Evoluzione progressiva riduzione delle funzioni cerebrali superiori stato confusionale permanente
mutismo, inerzia motoria, deformità scheletriche, incontinenza
DEMENZA DI ALZHEIMER - evoluzione
Fase iniziale
1-2 aa
Fase intermedia
2-10 aa
Fase terminale
8-10 aa
• Deficit mnesici
• Agitazione/apatia
• Alt. Personalità
• Disorientamento S/T
• Impoverimento
• Afasia di Wernicke
• Incontinenza urin / fecale
• Rigidità muscolare
Mioclonie e crisi convulsive
• Grave riduzione capacità
di comprensione
del linguaggio
• Cachessia, infezioni, polmoniti abingestis, exitus
DEMENZA VASCOLARE
Seconda causa di demenza dopo la M. d Alzheimer
20% di tutte le demenze
Necrosi vascolare di piccole e multiple aree cerebrali
Caratteristico decorso con infarti che si susseguono nel tempo (decorso a gradini)
TAC e RMN sono esami essenziali per la diagnosi
Presenza di deficit neurologici focali
LE DEMENZE
Terapia
Allo stato attuale non esiste una terapia che riesca a bloccare la progressione
della malattia.
Obiettivo rallentare il decadimento cognitivo
Demenza di Alzheimer
modesti risultati con inibitori della acetilcolinesterasi (donazepil) nei pazienti in fase
iniziale, senza modificare la prognosi o i tempi dell’ultimo stadio.
DISTURBI DEL MOVIMENTO
Esistono due sistemi di controllo del movimento
Sistema Piramidale
I motoneurone corticale II motoneurone tronco e midollo spinale con fibre che
decussano nelle piramidi bulbari
Sistema Extra-Piramidale
Complesso sistema multisinaptico costituito da vari circuiti (nuclei della base, cervelletto,
corteccia cerebrale, talamo, )
DISTURBI DEL MOVIMENTO
Lesioni del sistema piramidale paralisi e spasticità
(aumento del tono muscolare, aumento dei riflessi)
Lesioni dei gangli della base bradicinesia, acinesia,
iperattività o ipercinesia o discinesia
Disfunzione cerebellare tremore intenzionale, dismetria,
disturbi della marcia
MALATTIA DI PARKINSON
Disturbo del movimento ad etiologia sconosciuta che coinvolge i neuroni
dopaminergici della sostanza nera.
Predisposizione genetica (forme familiari)
Fattori tossici (MPTP)
MALATTIA DI PARKINSON
Clinica
Sviluppo progressivo di
ACINESIA e BRADICINESIA
IPERTONO MUSCOLARE
TREMORE A RIPOSO
I pazienti hanno inoltre riduzione della mimica faciale, instabilità posturale,
marcia a piccoli passi, disturbi SNA (scialorrea, seborrea, ipotensione ortostatica).
ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
M. di Parkinson IATROGENO/DA TOSSICI
neurolettici - fenotiazine, butirrofenoni
antiemetici – metoclopramide, proclorperazina
avvelenamenti – CO, cianuro, manganese
LESIONI ENCEFALICHE
Traumi cranici
Idrocefalo normoteso
Tumori
Vasculopatia
Infezioni SNC
ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
DEGENERAZIONI CEREBRALI
M. di Alzheimer
M. dei corpi di Lewis
Atrofie multisistemiche (M. Shy-Drager)
MALATTIA DI PARKINSON
TERAPIA
Obiettivo Incrementare la disponibilità di dopamino-agonisti e ridurre l’attività
colinergica.
Farmaco di Prima Scelta Levodopa
Migliora i sintomi
Non modifica la progressione della malattia
Anche nelle forme secondarie si utilizza la L-DOPA, ma con minori risultati
LEVODOPA
Precursore della Dopamina, attiva sui recettori D1 e D2
Migliora la rigidità e l’acinesia
Possono peggiorare i disturbi cognitivi e autonomici
Spesso somministrata insieme ad inibitori della DOPA-decarbossilasi (carbidopa,
benserazide)
Attenzione alla sospensione improvvisa del farmaco (peggioramento dei sintomi,
febbre, rigidità, confusione mentale)
ALTRI FARMACI
DOPAMINOAGONISTI permettono una riduzione della dose di L-Dopa
(bromocriptina, pergolide)
ANTICOLINERGICI Utili all’inizio della malattia quando c’è solo il tremore
(confusione mentale, glaucoma acuto, ritenzione urinaria)
AMANTADINA Aumenta la liberazione della dopamina
ALTRE TERAPIE Talamotomia ventrolaterale nei casi gravi non responsivi, terapie
sperimentali (cellule staminali)
MALATTIA DI PARKINSON
DECORSO E PROGNOSI
Evoluzione progressiva con peggioramento variabile nel tempo.
La terapia ha ridotto la mortalità (sopravvivenza aumentata di alcuni anni)
Le forme con prevalenza dei TREMORI hanno decorso più lento rispetto a quelle con
prevalenza di RIGIDITA’ e ACINESIA
