Disturbi cognitivi con particolare riguardo alla demenza e
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DEMENZE DIAGNOSI / TERAPIA E TERAPIA NON FARMACCOLOGICA 12 GIUGNO 2013 COMORBILITA’ Il termine è stato introdotto per valutare i pazienti affetti da malattia cronica MULTIPATOLOGIA Descrive invece la contemporanea presenza di più malattie croniche nello stesso soggetto La fragilità definisce una condizione di estrema vulnerabilità con specifiche caratteristiche. Disabilità è qualsiasi limitazione o perdita di capacità di compiere una attività nel modo e nelle ampiezze considerate normali. L’anziano disabile non è necessariamente fragile NORMA in gerontologia è ciò che è presente in tutti gli individui di una determinata età NORMALITA’ è invece ciò che è di comune riscontro in quegli stessi soggetti, ma non è presente in tutti. La demenza è una malattia come le altre più o meno grave a seconda dello stadio della sua evoluzione. E’ una malattia come le altre , anche se pesa a volte in modo insostenibile sulle famiglie e su chi vive /assiste l’ammalato Difficoltà per giungere ad una diagnosi Mancanza di preparazione adeguata Sintomi mascherati da “ tratti di carattere personale “ Mancanza di consenso sui criteri diagnostici Presenza di forme diverse di demenza Senso di impotenza terapeutica Mancanza di tempo e strumenti per giungere ad una diagnosi Ignoranza sulla rete di assistenza SEGNI E SINTOMI Perdita di memoria: dimenticanza di nomi di persona ben conosciuta, eventi appena vissuti: le dimenticanze infrequenti o isolate possono essere prive di significato Disorientamento T-S : perdere al strada di casa o non orientarsi in un luogo conosciuto possono essere segni di un possibile problema Problemi di linguaggio: ridurre il numero di parole , semplificando il linguaggio , difficoltà a comprendere ciò che gli altri ci dicono o chiedono Diminuzione della capacità di giudizio: difficoltà ad affrontare problemi nuovi o a risolvere compiti o compiere azioni inopportune per il contesto Difficoltà nello svolgimento delle attività della vita quotidiana: errori in compiti usuali Diminuzione di interesse verso le occupazioni quotidiane, apativi , trascuratezza Cambiamenti dell’umore: modificazioni repentine dell’umore con il passaggio dalla tristezza all’euforia e viceversa Modificazioni del carattere : talvolta non sembra più lei, da interessata e vivace diviene apatica e disinteressata , da tranquilla e disponibile al dialogo diviene irritabile e taciturna,ecc. devono essere persistenti e non legate a preoccupazioni esterne , per destare preoccupazione ed essere meritevoli di valutazione da parte di un medico. Modifiche del comportamento: può diventare sospettoso , ossessionata da paure immotivate può comparire eccessiva irritabilità , comportamenti socialmente inopportuni e inusuali , modifiche delle abitudini alimentari CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE Demenza di Alzheimer Demenze fronto – temporali e malattia di Pick Demenza a corpi di Lewy Parkinson – demenza Idrocefalo normoteso Corea di Hungtinton Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione corticobasale Atrofia multisistemica DEMENZE SECONDARIE • • • • Demenza vascolare ischemica Disturbi endocrino e metabolici Ipo ed ipertiroidismo Ipo ed iperparatiroidismo ( ipo ed ipercalcemia) Malattie dell’asse ipofisi – surrene ( ipopituitarismo, sindrome di Cushing, morbo di addsison) Enecefalopatia porto sistemica in corso di epatopatia Insufficienza renale cronica Ipoglicemia Disidratazione Malattie metaboliche ereditarie Malattie infettive ed infiammatorie del SNC Meningiti ed enecefaliti ( batterica, neurosifilide, micotica , virale) Sclerosi multipla e malattie demielinizzanti Connettiviti Malattia di Creutzfelde-Jakob AIDS demntia complex DEMENZE SECONDARIE • Stati carenziali Carenza di tiamina ( Sindrome di Korsakoff) Carenza di vitamina B12 e folati • Sostanze tossiche Alcool Metalli pesanti Farmaci Composti organici • Processi espansivi intracranici Neoplasie , ematomi o ascessi cerebrali • Miscellanza Traumi cranici Sindromi paraneoplastiche Malattie respiratorie (OSAS) Taupatie e sinucleopatie Demenza corticale e sottocorticale Parkinson Hungtinton Atrofia multisistemica Demenza Lewy body Degenerazione corticobasale Paralisi sopranucleare progressiva Idrocefalo normoteso CADASIL TAUPATIE Malattia di Pick CBD PSP malattia con inclusi argirofili Taupatia multisistemica FTDP – 17 (AD) TAUPATIE ereditarie Hereditary dyshasic disinhibition dementia (HDDD) Frontotemporal dementia with parkinsonism ( FTDP-17) Disinhibition – dementia – patkinson – amyotrophy complex (DDPAC) Pallidopontonigral degeneration Progressive subcortical gliosis Familial multisystem tauopathy Schizophrenia – like with amygdala degeneration Sono incluse nelle taupatie PSP, CBD,FTD,DLDH GLOSSARIO DEL COMPLESSO DI PICK Atrofia cerebrale circoscritta Malattia di Pick Degenerazione cortico-dento-nigra Demenza del lobo frontale Afasia primaria progressiva Degenerazione corticobasale Demenza fronto temporale Complesso disinibizione – demenza – amiotrofia - Parkinson Demenza senza caratteri istologici distintivi Demenza semantica Demenza del lobo frontale con malattia del motoneurone Aprassia primaria progressiva Encefalopatia spongiforme di lunga durata Demenza disfasica ereditaria NEURO IMMAGING atrofia ALTERAZIONE SOTTOCORTICALE Funzioni esecutive:compromesse Valutazione di processamento: precoce rallentamento Linguaggio: non afasia Memoria: richiamo più difficile, non è agevolato dalle facilitazioni, retrival - recognition Attenzione: compromessa, disturbo di strategia e problem solving Abilità visuo -spaziale: compromessa Calcolo: conservato a lungo Personalità ed umore: apatia, anedonia, depressione, scarso controllo emozionale Linguaggio: disartria Programmazione: compromessa ALTERAZIONE CORTICALE Funzioni esecutiva: associato ad altri deficit Velocità di processamento: conservata Linguaggio: precoce afasia Memoria: richiamo e riconoscimenti compromessi uguali Attenzione: compromessa Abilità visuo – spaziali: compromessa Calcolo: precoce perdita Personalità ed umore: non correlato Linguaggio: buona articolazione Programmazione: normale amnesia – agnosia – acalculia – aprassia MEMORIA Capacità di recuperare informazioni riguardanti precedenti eventi, conoscenze e procedure Codifica Immagazzinamento Recupero delle informazioni Apprendimento: acquisire nuove informazioni si differenzia dalla memoria garantisce l'archiviazione delle informazioni Memoria a breve termine e memoria a lungo termine Working memory particolare memoria a breve termine essa è composta da un esecutivo centrale( direttore centrale ) , da un looop articolatorio ( memoria fonologica e da un taccuino visuo spaziale La memoria a lungo termine è divisa in memoria esplicita o dichiarativa , comprende la semantica e quella episodica Memoria implicita o non dichiarativa MEMORIA A BREVE TERMINE Primaria o immediata è un magazzino temporaneo di informazioni ha una durata e una capacità limitata , se non ripasso o non viene immediatamente registrata la traccia decade rapidamente in pochi secondi Memoria di lavoro permette elaborazione sull'informazione diverse operazioni di Componente verbale ( fonologica ) ed una componente visuo-spaziale , specifiche per l'informazione visuospaziale e verbali rispettivamente MEMORIA A LUNGO TERMINE O memoria secondaria , permette l'immagazzinamento di informazioni a tempo illimitato Informazione è codificata a livello semantico e mantiene un lieve legame con lo stimolo che ha originato il ricordo Da pochi minuti a decenni Le prime parole possono venire immagazzinate nella memoria a lungo termine EFFETTO PRIMACY le ultime sono ancora nella memoria a breve termine EFFETTO RECENCY Nella memoria a lungo termine si possono individuare componenti diverse, raggruppabili secondo distinzione dicotomiche: esplicito/implicito; dichiarativo/procedurale; episodico / semantico MEMORIE M. esplicita: comprende i ricordi consapevoli e di fatti ed eventi M. implicita: ricordi in cui non vi è consapevolezza della memoria, ma solo una facilitazione modificazione della prestazione in cui è implicato il ricordo M. dichiarativa: memoria di eventi , episodi, conoscenze semantiche possono essere espresse con proposizioni, recupero delle informazioni richiede uno sforzo attenzione M. procedurale: è un insieme di procedure ed abilità percettive, motorie , cognitive esecuzione di compiti in maniera automatica , attività quotidiane e abilità specifiche M. episodica informazioni su episodi o eventi in un contesto spazio-temporale ben definito M. semantica: insieme delle conoscenze di parole, simboli, regole e formule .E' enciclopedica delle nozioni sul mondo di una data persona . E' per lo più verbale , ma a volte anche visiva MEMORIA DANNO CORTICALE Compromissione di solito severa della m. episodica Difficoltà a registrare nuove informazioni Oblio accelerato Gradiente temporale nella memoria remota con relativo con relativo risparmio per eventi più remoti Memoria implicita e priming variamente coinvolti Memoria procedurale conservata DANNO MEMORIA SOTTOCORTICALE Compromissione più lieve disturbo dei processi di rievocazione/recupero; facilitazioni con cues semantica Riconoscimento conservato No gradiente temporale, deficit più lieve ma diffuso M. procedurale motoria compromessa M. implicita per compiti percettivi e cognitivi compromessa DEMENZA • Insorgenza insidiosa • Progressione lenta • Paziente non consapevole • Confabulazioni • Il paziente sminuisce la sua disabilità • Comportamento congruo all'entità del deficit • Spesso mancanza di risposta • Peggioramenti notturni • Umore incongruo • Scarsi sintomi vegetativi • Precedenti psichici non frequenti • Rischio di suicidio basso PSEUDODEMENZA • Insorgenza improvvisa • Progressione rapida • Paziente consapevole • Disturbi della memoria • Enfasi sulle disabilità • Comportamento spesso incongruo alla entità del deficit • Risposte globali ( es non so) • Non variazioni notturne • Umore depresso • Frequenti sintomi vegetativi • Precedenti psichiatrici • Rischio di suicidio elevato DEMENZA DI ALZHEIMER fase iniziale • Minimo disorientamento temporale • Difficoltà a ricordare eventi recenti • Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della capacità di comprensione • Aprassia costruttiva per disegno tridimensionale • Difficoltà sul lavoro • Assenza di alterazioni motorie DEMENZA DI ALZHEIMER fase intermedia • • • Disorientamento temporo spaziale Deficit di memoria di entità moderata, grave da interferire con le attività quotidiane Chiaro disturbo del linguaggio ( parafasie, anomie, circonlocuzioni, deficit di comprensione) • Aprassia costruttiva • Aprassia ideativa e ideo motoria , aprassia dell'abbigliamento • Agnosia • Alterazione del comportamento ( deliri – allucinazioni – wandering) • Bradicinesia – segni extrapiramidali • Necessità di essere stimolato alla cura della sua persona DEMENZA DI ALZHEIMER fase terminale • Completa perdita delle abilità cognitive con difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari • Perdita del linguaggio fino a gergo semantico e mutismo • Rigidità – bradicinesia – crisi epilettiche – mioclono • Aggressività – wandering • Completa perdita autosufficienza nel vestirsi – lavarsi - alimentarsi DEMENZA DI ALZHEIMER linguaggio • • • • FASE PRODROMICA: - Impoverimento del contenuto informativo – anomie – diminuzione del numero di parole prodotte FASI INIZIALI: -frasi fatte – anomie e aumento delle parole passe partout – disorganizzazione del discorso – lieve deficit di scrittura FASE INTERMEDIA : - automatismi – linguaggio egocentrico - lieve deficit di lettura FASE TERMINALE : - comprensione impossibile – espressione spontanea limitata - ecolalia DEMENZA VASCOLARE • • • • • INTERESSAMENTO SETTORIALE E VARIABILE DI DIFFERENTI FUNZIONI COGNITIVE , SPESSO PREVALENZA DI ASPETTOI SOTTOCORTICALI ( RALLEMNTAMENTO , DISTUBI DI ATTENZIONE , DI MEMORIA, DELLE FUNZIONI ESECUTIVE) Demenza multinfartuale Singolo stroke in aree strategiche: demenze talamiche , stroke a livello del caudato e della capsula interna Ischemia incompleta della sostanza bianca : Malattia di Biswanger , CADASIL Demenza sottocorticale ischemica vascolare : malattia dei piccoli vasi con stroke lacunari multipli CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and leukoencephalopathy • • • • Età di esordio giovanile inf a 50 anni Almeno due dei seguenti sintomi: stroke con esiti permanenti, cefalea vasomotoria, disturbi del'umore, demenza sottocorticale Assenza dei fattori di rischi classici Presenza di alterazioni della sostanza bianca in assenza di lesioni corticali DEMENZA A CORPI DI LEWY SONO MAGGIORMENTE COMPROMESSE LE FUNZIONI ATTENTIVE , ESECUTIVE E VISUO SPAZIALI. C'E' UNA EVIDENTE FLUTTUAZIONE DELLA EFFICIENZA COGNITIVA , ATTENTIVA E VIGILANZA FLUTTUAZIONE DELO STATO MENTALE ( giornaliero e nell'arco della giornata ) PARKINSONISMO ALLUCINAZIONI VISIVE RICORRENTI E DELIRI DISTURBI DEL SONNO DI SUPPORTI : CADUTE RIPETUTE , SINCOPI, PERDITE TRANSITORIE DI COSCIENZA, ECCESSIVA SENSIBILITA' AI NEUROLETTICI , DELIRI STRUTTURATI, ALLUCINAZIONI UDITIVE DEGENERAZIONE CORTICOBASALE • • • Compromissione della corteccia e dei gangli della base con sintomi focali parkinsoniani Aprassia ideomotorio degli arti ed in particolare asimmetrico ( sinistra più frequente ) Conflittualità intermanuale, la mano meno colpita esegue in modo irrefrenabile i movimenti richiesti dalla mano prassica • Afasia anteriore con deficit di fluenza e di denominazione • Deficit attentivo marcato • • • Deficit frontali : giudizio critico, scarso insight della gravità della malattia Alterazioni del comportamento : franca disinibizione e comportamento sociale inappropriato ( coprolalia-, comportamenti inappropriati , giocosità) Segni di liberazione frontale ( grasping, suzione ) Segue DEGENERAZIONE CORTICOBASALE • Depressione • Memoria anterograda meno compromessa • Sintomi extrapiramidali: acinesia, rigidità non rispondente alla LDopa • Mioclono • Problemi di equilibrio • Anomalie posturali • Fenomeno della mano aliena PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA • Esordio insidioso , primi sintomi instabilità posturale , e le cadute, mentre le modifiche cognitive e comportamentali insorgono dopo il primo anno di malattia . • Difficile la dd con parkinson demenza all'inizio • Decorso progressivo • Esordio oltre i 40 anni • Paralisi dello sguardo • Acinesia o rigidità simmetrica • Anomala postura del collo • Scarsa o assente risposta ala terapia con L-Dopa • Disfagia o disartria precoce • Decadimento cognitivo PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA DEVONO ESSERE ASSENTI • • Storia di encefalite Sindrome dell'arto alieno, deficit corticali di sensibilità, atrofia corticale frontale o tempo parietali • Allucinazioni • Demenze corticali • Disautonomia non iatrogena • Rigidità assiale ( aumento del tono muscolare ingravescente ) • Distonie ( in estensione della nuca , degli arti, delle palpebre e del viso / rigidità amimica ) • Instabilità posturale e frequenti cadute • Segni pseudobulbari ( disfonia – disartria – disfagia) • Rallentamento psicomotorio • Incapacità di organizzare le percezioni visive • Deficit di attenzione • Deficit del linguaggio o della fluenza verbale • Aprassia costruttiva • Modesti deficit di memoria /rievocazione • Modificazioni della personalità • Apatia • Depressione • Pianto e riso spastico • Segni frontali/perseverazioni, automatismi, comportamenti di utilizzo o imitazione PROFILI NEUROPSICOLOGICI PARKINSON DEMENZA • Comparsa del deficit : tardivo • Bradipsichismo: presente • Funzioni esecutive: deficit della formulazione di concetti, soluzione di problemi, elaborazione delle situazioni, difficoltà nel reperimento di strategie • Attenzione: deficit fluttuanti • Memoria : deficit di rievocazione • Linguaggio: conservato ad eccezione della fluenza • Funzioni visuo-spaziali: compromesse • Funzioni prassiche : conservate • Depresso: importante con cambi di personalità o disturbi del comportamento PROFILI NEUROPSICOLOGICI PSP • Comparsa del deficit : variabile oltre il primo anno dall'esordio • Bradispichismo: presente • Funzioni esecutive: aspetti frontali comportamento di imitazione , disturbo di astrazione segni di liberazione frontale • Attenzione: deficit presenti • Memoria : defcit di rievocazione • Linguaggio: defciit di linguaggio anche fluenza • Funzione visuo -spaziali : compromessa • Funzioni prassiche: aprassia costruttiva grave • Depressione: apatia ATROFIA MULTISISTEMICA Sia nella variante MSA -SND ( degenerazione striato – nigrio) sia nella variante MSA-OPCA ( atrofia olivo -ponto cerebellare) i disturbi cognitivi sono lieve es. nella SND deficit nelle prove di fluenza FORMA P CON ACINESIA E RIGIDITA’PROGRESSIVE, CON TREMORE POSTURALE A SCOSSE E’ MENO USUALE , TREMORE A RIPOSO FORMA C ATASSIA CEREBELLARE DISTONIA OROFACCIALE O CRANIO VCERVICALE CON DISARTRIA FUNZIONI GNOSICHE Sono quelle che permettono di conoscere e riconoscere se stessi ed il mondo esterno attraverso l'elaborazione degli stimoli sensoriali. Un frutto può essere riconosciuto anche solo attraverso il profumo o il sapore ; si può avere cognizione della stazione eretta IL DISTURBO Agnosia si traduce nella incapacità a riconoscere o identificare gli stimoli che giungono al cervello attraverso i canali sensoriali essendo coinvolte tutte le nostre percezioni sensoriali, si crea un quadro confusionale estremamente complesso AGNOSIA AGNOSIA VISIVA AGNOSIA TOPOGRAFICA AGNOSIA TATTILE AGNOSIA GUSTATIVA AGNOSIA UDITIVA PROSOPOAGNOSIA APRASSIA APRASSIA IDEATIVA APRASSIA IDEO MOTORIA APRASSIA DELLO ABBIGLIAMENTO APRASSIA COSTRUTTIVA ....... a volte mi pare che il mondo intero si prenda prenda gioco di me , che ce l'abbia con me, soprattutto quando non afferro correttamente le cose o secondo il buonsenso. Spero proprio che la mia famiglia ed i miei amici si rendano conto che soffrire di Alzheimer è come un pezzettino d'inferno...... ( Cary Smith Henderson , “ visione parziale “ 1998) VALUTAZIONE MULTIDIMENSIONALE APRIRE L’OCCHIO CON CUI MI RELAZIONO AL PAZIENTE , TENENDO CONTO CHE VANNO MESSE IN CAMPO CONSIDERAZIONI CLINICHE , FUNZIONALI, REIABILITATIVE , PSICOAFFETTIVE , SOCIO – RELAZIONALI , ETICHE CHI E’ IL PAZIENTE GERIATRICO POSSIAMO CONSIDERARE IL SOGGETTO ULTRAOTTANTENNE CON POLIPATOLOGIA CRONICA A CARATTERE PROGRESSIVO , SPESSO INCURABILE , CON FREQUENTI PROBLEMI DI SALUTE E DI AUTONOMIA FUNZIONALE , IN CONDIZIONI SOCIO AMBIENATLI DIFFICILI O CRITICHE , AD ALTO RICHIO DI INVALIDITA’CON ESTREMA LABILITA’ OMEOSTATICA LA VALUTAZIONE MULTIDIMENSIONALE.. ..... METTE IN LUCE PROBLEMATICHE CLINICHE E SOCIALI MISCONOSCIUTE E, SPESSO,POTENZIALMENTE REVERSIBILI , GLI ANZINI TENDONO A INTERPRETARE COME NORMALI SINTOMI QUALI: PERDITA DI MEMROIA .DOLORI ARTICOLARI – AFFATICAMENTO – DISPENA – PERDITA FUNZIONALE NELLA VITA QUOTIDIANACON UN CONSEGUETE RITARDO DELLA DIAGNOSI BATTERIA TESTISTICA
