DEMENZE
DIAGNOSI / TERAPIA E TERAPIA NON FARMACCOLOGICA
12 GIUGNO 2013
COMORBILITA’
Il
termine è stato introdotto
per valutare i pazienti affetti
da malattia cronica
MULTIPATOLOGIA
Descrive
invece la
contemporanea presenza di
più malattie croniche nello
stesso soggetto
La fragilità definisce una condizione di
estrema vulnerabilità con specifiche
caratteristiche.
Disabilità è qualsiasi limitazione o perdita
di capacità di compiere una attività nel
modo e nelle ampiezze considerate
normali.
L’anziano disabile non è necessariamente
fragile
NORMA in gerontologia è ciò che è
presente in tutti gli individui di una
determinata età
NORMALITA’ è invece ciò che è di
comune riscontro in quegli stessi
soggetti, ma non è presente in tutti.
La demenza è una malattia come le
altre più o meno grave a seconda dello
stadio della sua evoluzione.
E’ una malattia come le altre , anche se
pesa a volte in modo insostenibile
sulle famiglie e su chi vive /assiste
l’ammalato
Difficoltà per giungere ad una diagnosi
Mancanza di preparazione adeguata
Sintomi mascherati da “ tratti di carattere
personale “
Mancanza di consenso sui criteri diagnostici
Presenza di forme diverse di demenza
Senso di impotenza terapeutica
Mancanza di tempo e strumenti per giungere
ad una diagnosi
Ignoranza sulla rete di assistenza
SEGNI E SINTOMI
Perdita di memoria: dimenticanza di nomi di persona ben
conosciuta, eventi appena vissuti: le dimenticanze infrequenti o
isolate possono essere prive di significato
Disorientamento T-S : perdere al strada di casa o non orientarsi in
un luogo conosciuto possono essere segni di un possibile problema
Problemi di linguaggio: ridurre il numero di parole , semplificando il
linguaggio , difficoltà a comprendere ciò che gli altri ci dicono o
chiedono
Diminuzione della capacità di giudizio: difficoltà ad affrontare
problemi nuovi o a risolvere compiti o compiere azioni inopportune
per il contesto
Difficoltà nello svolgimento delle attività della vita quotidiana: errori
in compiti usuali
Diminuzione di interesse verso le occupazioni quotidiane, apativi ,
trascuratezza
Cambiamenti dell’umore: modificazioni repentine
dell’umore con il passaggio dalla tristezza all’euforia e
viceversa
Modificazioni del carattere : talvolta non sembra più lei,
da interessata e vivace diviene apatica e disinteressata ,
da tranquilla e disponibile al dialogo diviene irritabile e
taciturna,ecc. devono essere persistenti e non legate a
preoccupazioni esterne , per destare preoccupazione ed
essere meritevoli di valutazione da parte di un medico.
Modifiche del comportamento: può diventare sospettoso
, ossessionata da paure immotivate può comparire
eccessiva irritabilità , comportamenti socialmente
inopportuni e inusuali , modifiche delle abitudini
alimentari
CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE
Demenza di Alzheimer
Demenze fronto – temporali e malattia di Pick
Demenza a corpi di Lewy
Parkinson – demenza
Idrocefalo normoteso
Corea di Hungtinton
Paralisi sopranucleare progressiva
Degenerazione corticobasale
Atrofia multisistemica
DEMENZE SECONDARIE
•
•
•
•
Demenza vascolare ischemica
Disturbi endocrino e metabolici
Ipo ed ipertiroidismo
Ipo ed iperparatiroidismo ( ipo ed ipercalcemia)
Malattie dell’asse ipofisi – surrene ( ipopituitarismo, sindrome di Cushing, morbo di
addsison)
Enecefalopatia porto sistemica in corso di epatopatia
Insufficienza renale cronica
Ipoglicemia
Disidratazione
Malattie metaboliche ereditarie
Malattie infettive ed infiammatorie del SNC
Meningiti ed enecefaliti ( batterica, neurosifilide, micotica , virale)
Sclerosi multipla e malattie demielinizzanti
Connettiviti
Malattia di Creutzfelde-Jakob
AIDS demntia complex
DEMENZE SECONDARIE
•
Stati carenziali
Carenza di tiamina ( Sindrome di Korsakoff)
Carenza di vitamina B12 e folati
•
Sostanze tossiche
Alcool
Metalli pesanti
Farmaci
Composti organici
•
Processi espansivi intracranici
Neoplasie , ematomi o ascessi cerebrali
•
Miscellanza
Traumi cranici
Sindromi paraneoplastiche
Malattie respiratorie (OSAS)
Taupatie e sinucleopatie
Demenza corticale e sottocorticale
Parkinson
Hungtinton
Atrofia multisistemica
Demenza Lewy body
Degenerazione corticobasale
Paralisi sopranucleare progressiva
Idrocefalo normoteso
CADASIL
TAUPATIE
Malattia di Pick
CBD
PSP malattia con inclusi argirofili
Taupatia multisistemica
FTDP – 17
(AD)
TAUPATIE ereditarie
Hereditary dyshasic disinhibition dementia (HDDD)
Frontotemporal dementia with parkinsonism ( FTDP-17)
Disinhibition – dementia – patkinson – amyotrophy
complex (DDPAC)
Pallidopontonigral degeneration
Progressive subcortical gliosis
Familial multisystem tauopathy
Schizophrenia – like with amygdala degeneration
Sono incluse nelle taupatie PSP, CBD,FTD,DLDH
GLOSSARIO DEL COMPLESSO DI PICK
Atrofia cerebrale circoscritta
Malattia di Pick
Degenerazione cortico-dento-nigra
Demenza del lobo frontale
Afasia primaria progressiva
Degenerazione corticobasale
Demenza fronto temporale
Complesso disinibizione – demenza – amiotrofia - Parkinson
Demenza senza caratteri istologici distintivi
Demenza semantica
Demenza del lobo frontale con malattia del motoneurone
Aprassia primaria progressiva
Encefalopatia spongiforme di lunga durata
Demenza disfasica ereditaria
NEURO IMMAGING
atrofia
ALTERAZIONE SOTTOCORTICALE
Funzioni esecutive:compromesse
Valutazione di processamento: precoce rallentamento
Linguaggio: non afasia
Memoria: richiamo più difficile, non è agevolato dalle facilitazioni,
retrival - recognition
Attenzione: compromessa, disturbo di strategia e problem solving
Abilità visuo -spaziale: compromessa
Calcolo: conservato a lungo
Personalità ed umore: apatia, anedonia, depressione, scarso
controllo emozionale
Linguaggio: disartria
Programmazione: compromessa
ALTERAZIONE CORTICALE
Funzioni esecutiva: associato ad altri deficit
Velocità di processamento: conservata
Linguaggio: precoce afasia
Memoria: richiamo e riconoscimenti compromessi uguali
Attenzione: compromessa
Abilità visuo – spaziali: compromessa
Calcolo: precoce perdita
Personalità ed umore: non correlato
Linguaggio: buona articolazione
Programmazione: normale
amnesia – agnosia – acalculia – aprassia
MEMORIA
Capacità di recuperare informazioni riguardanti precedenti eventi, conoscenze
e procedure
Codifica
Immagazzinamento
Recupero delle informazioni
Apprendimento: acquisire nuove informazioni si differenzia dalla memoria
garantisce l'archiviazione delle informazioni
Memoria a breve termine e memoria a lungo termine
Working memory particolare memoria a breve termine essa è composta da un
esecutivo centrale( direttore centrale ) , da un looop articolatorio ( memoria
fonologica e da un taccuino visuo spaziale
La memoria a lungo termine è divisa in memoria esplicita o dichiarativa ,
comprende la semantica e quella episodica
Memoria implicita o non dichiarativa
MEMORIA A BREVE TERMINE
Primaria o immediata è un magazzino temporaneo di
informazioni ha una durata e una capacità limitata , se
non ripasso o non viene immediatamente registrata la
traccia decade rapidamente in pochi secondi
Memoria di lavoro permette
elaborazione sull'informazione
diverse
operazioni
di
Componente verbale ( fonologica ) ed una componente
visuo-spaziale , specifiche per l'informazione visuospaziale e verbali rispettivamente
MEMORIA A LUNGO TERMINE
O memoria secondaria , permette l'immagazzinamento di informazioni
a tempo illimitato
Informazione è codificata a livello semantico e mantiene un lieve
legame con lo stimolo che ha originato il ricordo
Da pochi minuti a decenni
Le prime parole possono venire immagazzinate nella memoria a lungo
termine EFFETTO PRIMACY le ultime sono ancora nella memoria a
breve termine EFFETTO RECENCY
Nella memoria a lungo termine si possono individuare componenti
diverse, raggruppabili secondo distinzione dicotomiche:
esplicito/implicito; dichiarativo/procedurale; episodico / semantico
MEMORIE
M. esplicita: comprende i ricordi consapevoli e di fatti ed eventi
M. implicita: ricordi in cui non vi è consapevolezza della memoria, ma solo una
facilitazione modificazione della prestazione in cui è implicato il ricordo
M. dichiarativa: memoria di eventi , episodi, conoscenze semantiche possono
essere espresse con proposizioni, recupero delle informazioni richiede uno
sforzo attenzione
M. procedurale: è un insieme di procedure ed abilità percettive, motorie ,
cognitive esecuzione di compiti in maniera automatica , attività quotidiane e
abilità specifiche
M. episodica informazioni su episodi o eventi in un contesto spazio-temporale
ben definito
M. semantica: insieme delle conoscenze di parole, simboli, regole e formule .E'
enciclopedica delle nozioni sul mondo di una data persona . E' per lo più
verbale , ma a volte anche visiva
MEMORIA DANNO CORTICALE
Compromissione di solito severa della m. episodica
Difficoltà a registrare nuove informazioni
Oblio accelerato
Gradiente temporale nella memoria remota con
relativo con relativo risparmio per eventi più remoti
Memoria implicita e priming variamente coinvolti
Memoria procedurale conservata
DANNO MEMORIA SOTTOCORTICALE
Compromissione più lieve disturbo dei
processi di rievocazione/recupero;
facilitazioni con cues semantica
Riconoscimento conservato
No gradiente temporale, deficit più lieve ma
diffuso
M. procedurale motoria compromessa
M. implicita per compiti percettivi e cognitivi
compromessa
DEMENZA
•
Insorgenza insidiosa
•
Progressione lenta
•
Paziente non consapevole
•
Confabulazioni
•
Il paziente sminuisce la sua disabilità
•
Comportamento congruo all'entità del deficit
•
Spesso mancanza di risposta
•
Peggioramenti notturni
•
Umore incongruo
•
Scarsi sintomi vegetativi
•
Precedenti psichici non frequenti
•
Rischio di suicidio basso
PSEUDODEMENZA
•
Insorgenza improvvisa
•
Progressione rapida
•
Paziente consapevole
•
Disturbi della memoria
•
Enfasi sulle disabilità
•
Comportamento spesso incongruo alla entità del deficit
•
Risposte globali ( es non so)
•
Non variazioni notturne
•
Umore depresso
•
Frequenti sintomi vegetativi
•
Precedenti psichiatrici
•
Rischio di suicidio elevato
DEMENZA DI ALZHEIMER fase iniziale
•
Minimo disorientamento temporale
•
Difficoltà a ricordare eventi recenti
•
Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della
capacità di comprensione
•
Aprassia costruttiva per disegno tridimensionale
•
Difficoltà sul lavoro
•
Assenza di alterazioni motorie
DEMENZA DI ALZHEIMER fase intermedia
•
•
•
Disorientamento temporo spaziale
Deficit di memoria di entità moderata, grave da interferire con le
attività quotidiane
Chiaro disturbo del linguaggio ( parafasie, anomie, circonlocuzioni,
deficit di comprensione)
•
Aprassia costruttiva
•
Aprassia ideativa e ideo motoria , aprassia dell'abbigliamento
•
Agnosia
•
Alterazione del comportamento ( deliri – allucinazioni – wandering)
•
Bradicinesia – segni extrapiramidali
•
Necessità di essere stimolato alla cura della sua persona
DEMENZA DI ALZHEIMER fase terminale
•
Completa perdita delle abilità cognitive con difficoltà nel riconoscere
volti e luoghi familiari
•
Perdita del linguaggio fino a gergo semantico e mutismo
•
Rigidità – bradicinesia – crisi epilettiche – mioclono
•
Aggressività – wandering
•
Completa perdita autosufficienza nel vestirsi – lavarsi - alimentarsi
DEMENZA DI ALZHEIMER linguaggio
•
•
•
•
FASE PRODROMICA: - Impoverimento del contenuto informativo
– anomie – diminuzione del numero di parole prodotte
FASI INIZIALI: -frasi fatte – anomie e aumento delle parole passe
partout – disorganizzazione del discorso – lieve deficit di scrittura
FASE INTERMEDIA : - automatismi – linguaggio egocentrico - lieve
deficit di lettura
FASE TERMINALE : - comprensione impossibile – espressione
spontanea limitata - ecolalia
DEMENZA VASCOLARE
•
•
•
•
•
INTERESSAMENTO SETTORIALE E VARIABILE DI DIFFERENTI
FUNZIONI COGNITIVE , SPESSO PREVALENZA DI ASPETTOI
SOTTOCORTICALI ( RALLEMNTAMENTO , DISTUBI DI
ATTENZIONE , DI MEMORIA, DELLE FUNZIONI ESECUTIVE)
Demenza multinfartuale
Singolo stroke in aree strategiche: demenze talamiche , stroke a
livello del caudato e della capsula interna
Ischemia incompleta della sostanza bianca : Malattia di Biswanger ,
CADASIL
Demenza sottocorticale ischemica vascolare : malattia dei piccoli
vasi con stroke lacunari multipli
CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and leukoencephalopathy
•
•
•
•
Età di esordio giovanile inf a 50 anni
Almeno due dei seguenti sintomi: stroke con esiti permanenti,
cefalea vasomotoria, disturbi del'umore, demenza sottocorticale
Assenza dei fattori di rischi classici
Presenza di alterazioni della sostanza bianca in assenza di lesioni
corticali
DEMENZA A CORPI DI LEWY
SONO MAGGIORMENTE COMPROMESSE LE FUNZIONI
ATTENTIVE , ESECUTIVE E VISUO SPAZIALI.
C'E' UNA EVIDENTE FLUTTUAZIONE DELLA EFFICIENZA
COGNITIVA , ATTENTIVA E VIGILANZA
FLUTTUAZIONE DELO STATO MENTALE ( giornaliero e nell'arco
della giornata )
PARKINSONISMO
ALLUCINAZIONI VISIVE RICORRENTI E DELIRI
DISTURBI DEL SONNO
DI SUPPORTI : CADUTE RIPETUTE , SINCOPI, PERDITE
TRANSITORIE DI COSCIENZA, ECCESSIVA SENSIBILITA' AI
NEUROLETTICI , DELIRI STRUTTURATI, ALLUCINAZIONI
UDITIVE
DEGENERAZIONE CORTICOBASALE
•
•
•
Compromissione della corteccia e dei gangli della base con sintomi
focali parkinsoniani
Aprassia ideomotorio degli arti ed in particolare asimmetrico (
sinistra più frequente )
Conflittualità intermanuale, la mano meno colpita esegue in modo
irrefrenabile i movimenti richiesti dalla mano prassica
•
Afasia anteriore con deficit di fluenza e di denominazione
•
Deficit attentivo marcato
•
•
•
Deficit frontali : giudizio critico, scarso insight della gravità della
malattia
Alterazioni del comportamento : franca disinibizione e
comportamento sociale inappropriato ( coprolalia-, comportamenti
inappropriati , giocosità)
Segni di liberazione frontale ( grasping, suzione )
Segue DEGENERAZIONE CORTICOBASALE
•
Depressione
•
Memoria anterograda meno compromessa
•
Sintomi extrapiramidali: acinesia, rigidità non rispondente alla LDopa
•
Mioclono
•
Problemi di equilibrio
•
Anomalie posturali
•
Fenomeno della mano aliena
PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
•
Esordio insidioso , primi sintomi instabilità posturale , e le cadute,
mentre le modifiche cognitive e comportamentali insorgono dopo il
primo anno di malattia .
•
Difficile la dd con parkinson demenza all'inizio
•
Decorso progressivo
•
Esordio oltre i 40 anni
•
Paralisi dello sguardo
•
Acinesia o rigidità simmetrica
•
Anomala postura del collo
•
Scarsa o assente risposta ala terapia con L-Dopa
•
Disfagia o disartria precoce
•
Decadimento cognitivo
PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
DEVONO ESSERE ASSENTI
•
•
Storia di encefalite
Sindrome dell'arto alieno, deficit corticali di sensibilità, atrofia
corticale frontale o tempo parietali
•
Allucinazioni
•
Demenze corticali
•
Disautonomia non iatrogena
•
Rigidità assiale ( aumento del tono muscolare ingravescente )
•
Distonie ( in estensione della nuca , degli arti, delle palpebre e del viso / rigidità amimica )
•
Instabilità posturale e frequenti cadute
•
Segni pseudobulbari ( disfonia – disartria – disfagia)
•
Rallentamento psicomotorio
•
Incapacità di organizzare le percezioni visive
•
Deficit di attenzione
•
Deficit del linguaggio o della fluenza verbale
•
Aprassia costruttiva
•
Modesti deficit di memoria /rievocazione
•
Modificazioni della personalità
•
Apatia
•
Depressione
•
Pianto e riso spastico
•
Segni frontali/perseverazioni, automatismi, comportamenti di utilizzo o imitazione
PROFILI NEUROPSICOLOGICI PARKINSON
DEMENZA
•
Comparsa del deficit : tardivo
•
Bradipsichismo: presente
•
Funzioni esecutive: deficit della formulazione di concetti, soluzione
di problemi, elaborazione delle situazioni, difficoltà nel reperimento
di strategie
•
Attenzione: deficit fluttuanti
•
Memoria : deficit di rievocazione
•
Linguaggio: conservato ad eccezione della fluenza
•
Funzioni visuo-spaziali: compromesse
•
Funzioni prassiche : conservate
•
Depresso: importante con cambi di personalità o disturbi del
comportamento
PROFILI NEUROPSICOLOGICI PSP
•
Comparsa del deficit : variabile oltre il primo anno dall'esordio
•
Bradispichismo: presente
•
Funzioni esecutive: aspetti frontali comportamento di imitazione ,
disturbo di astrazione segni di liberazione frontale
•
Attenzione: deficit presenti
•
Memoria : defcit di rievocazione
•
Linguaggio: defciit di linguaggio anche fluenza
•
Funzione visuo -spaziali : compromessa
•
Funzioni prassiche: aprassia costruttiva grave
•
Depressione: apatia
ATROFIA MULTISISTEMICA
Sia nella variante MSA -SND ( degenerazione striato – nigrio) sia nella
variante MSA-OPCA ( atrofia olivo -ponto cerebellare) i disturbi
cognitivi sono lieve
es. nella SND deficit nelle prove di fluenza
FORMA P CON ACINESIA E RIGIDITA’PROGRESSIVE, CON TREMORE
POSTURALE A SCOSSE E’ MENO USUALE , TREMORE A RIPOSO
FORMA C ATASSIA CEREBELLARE
DISTONIA OROFACCIALE O CRANIO VCERVICALE CON DISARTRIA
FUNZIONI GNOSICHE
Sono quelle che permettono di conoscere e riconoscere se stessi ed il
mondo esterno attraverso l'elaborazione degli stimoli sensoriali.
Un frutto può essere riconosciuto anche solo attraverso il profumo o il
sapore ; si può avere cognizione della stazione eretta
IL DISTURBO
Agnosia si traduce nella incapacità a riconoscere o identificare gli
stimoli che giungono al cervello attraverso i canali sensoriali
essendo coinvolte tutte le nostre percezioni sensoriali, si crea un
quadro confusionale estremamente complesso
AGNOSIA
AGNOSIA VISIVA
AGNOSIA TOPOGRAFICA
AGNOSIA TATTILE
AGNOSIA GUSTATIVA
AGNOSIA UDITIVA
PROSOPOAGNOSIA
APRASSIA
APRASSIA IDEATIVA
APRASSIA IDEO MOTORIA
APRASSIA DELLO ABBIGLIAMENTO
APRASSIA COSTRUTTIVA
....... a volte mi pare che il mondo intero si
prenda prenda gioco di me , che ce l'abbia con
me, soprattutto quando non afferro
correttamente le cose o secondo il buonsenso.
Spero proprio che la mia famiglia ed i miei
amici si rendano conto che soffrire di Alzheimer
è come un pezzettino d'inferno......
( Cary Smith Henderson , “ visione parziale
“ 1998)
VALUTAZIONE
MULTIDIMENSIONALE
APRIRE L’OCCHIO CON CUI MI RELAZIONO AL
PAZIENTE , TENENDO CONTO CHE VANNO MESSE
IN CAMPO CONSIDERAZIONI CLINICHE ,
FUNZIONALI, REIABILITATIVE , PSICOAFFETTIVE ,
SOCIO – RELAZIONALI , ETICHE
CHI E’ IL PAZIENTE
GERIATRICO
POSSIAMO CONSIDERARE IL SOGGETTO
ULTRAOTTANTENNE CON POLIPATOLOGIA
CRONICA A CARATTERE PROGRESSIVO , SPESSO
INCURABILE , CON FREQUENTI PROBLEMI DI
SALUTE E DI AUTONOMIA FUNZIONALE , IN
CONDIZIONI SOCIO AMBIENATLI DIFFICILI O
CRITICHE , AD ALTO RICHIO DI INVALIDITA’CON
ESTREMA LABILITA’ OMEOSTATICA
LA VALUTAZIONE
MULTIDIMENSIONALE..
.....
METTE IN LUCE PROBLEMATICHE CLINICHE E
SOCIALI MISCONOSCIUTE E,
SPESSO,POTENZIALMENTE REVERSIBILI , GLI
ANZINI TENDONO A INTERPRETARE COME
NORMALI SINTOMI QUALI: PERDITA DI MEMROIA .DOLORI ARTICOLARI – AFFATICAMENTO – DISPENA
– PERDITA FUNZIONALE NELLA VITA QUOTIDIANACON UN CONSEGUETE RITARDO DELLA DIAGNOSI
BATTERIA
TESTISTICA
