Presentazione di PowerPoint
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DEMENZA perdita organica della funzione intellettiva (Dizionario Medico Illustrato Dorland) DEMENZA: PREVALENZA • • • • In soggetti di età superiore a 65 anni: 5% la prevalenza raddoppia ogni 5 anni di età Tra 65 e 69 anni: 1% Tra 85 e 89 anni: 40% Demenza: fattori di rischio • ETA' • STORIA FAMILIARE • TRAUMI CRANICI CON PERDITA DI COSCIENZA • SINDROME DI DOWN NEI FAMILIARI • DEPRESSIONE • LIVELLO DI ISTRUZIONE • FUMO Demenza: fattori di rischio • ESTROGENI • FARMACI ANTINFIAMMATORI • FATTORI DI RISCHIO VASCOLARE • FATTORI GENETICI • ESPOSIZIONI AMBIENTALI ED OCCUPAZIONALI DEMENZE: CLASSIFICAZIONE • Demenze primarie o degenerative • Demenze secondarie Demenze primarie • Demenze corticali: 1) demenza di Alzheimer 2)demenze fronto-temporali e malattia di Pick Demenze primarie Demenze sottocorticali • • • • • • Demenza a corpi di Lewy Parkinson-demenza Idrocefalo normoteso Corea di Huntington Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione cortico-basale Demenza a corpi di Lewy • • • • • • Deterioramento cognitivo Disturbo mnesico può essere assente all’inizio Fluttuazioni della sintomatologia Allucinazioni visive dettagliate Parkinsonismo Cadute ripetute, sincopi, episodi transitori di perdita di coscienza, deliri, allucinazioni non visive • IPERSENSIBILITA’ AI NEUROLETTICI Corea di Huntington • • • • • • La forma meglio conosciuta di “demenza genetica” Prevalenza: 30-100/milione; incidenza: 3-5/milione Età media di esordio: 35-40 anni Durata media di malattia: 14 anni Atrofia del caudato (testa) Trasmissione autosomica dominante a penetranza completa • Braccio corto del cromosoma 4 (triplette) Demenze secondarie • • • • • • • • • Demenza multinfartuale Da disturbi endocrini e metabolici Da malattie metaboliche ereditarie Da malattie infettive e infiammatorie del SNC Da stati carenziali Da sostanze tossiche Da processi espansivi cerebrali Da traumi cranici Da sindromi paraneoplastiche Demenza: diagnosi • • • • Anamnesi Esame generale Esame neurologico Esame neuropsicologico Esami di laboratorio Esami neuroradiologici Esami neurofisiologici Demenza: sintomatologia • Sintomi cognitivi: deficit mnesici, disorientamento temporale e spaziale, aprassia, disturbi del linguaggio, deficit di ragionamento astratto, acalculia, agnosia e deficit visuo-spaziali • Sintomi non cognitivi: psicosi, alterazioni dell'umore, ansia, agitazione, alterazioni della personalità, sintomi neurovegetativi Demenza: tests neuropsicologici • Batterie standardizzate • Serie di tests Batterie neuropsicologiche • • • • W.A.I.S. Mental Deterioration Battery Milan Overall Dementia Assessment (MODA) Alzheimer’s Disease Assessment Battery (ADAS) Demenza: diagnosi demenza e pseudodemenza depressiva Mild cognitive impairment • • • • Disturbo mnesico soggettivo Deficit documentato ai tests neuropsicologici Assenza di altri deficit cognitivi o demenza Normali abilità nelle attività quotidiane (Criteri diagnostici secondo Petersen e coll. 1999) Mild cognitive impairment (MCI) • Il grado di atrofia ippocampale e temporale dei soggetti con MCI è associato al rischio di evoluzione in demenza di Alzheimer (AD) • Un alto livello di proteina Tau nel liquor sembra caratterizzare i soggetti con MCI che evolveranno in AD • Il rapporto tra le isoforme della APP mostra nei soggetti con MCI valori intermedi tra normali e pazienti con AD lieve Demenza tipo Alzheimer: neuropatologia • Placche senili • Grovigli neurofibrillari • Angiopatia amiloide Demenza tipo Alzheimer: genetica • Cromosoma 21: APP • Cromosoma 14: Presenilina 1 Forme familiari Esordio precoce • Cromosoma 1: Presenilina 2 • Cromosoma 19: Apolipoproteina E Forme familiari tardive e casi sporadici Alois Alzheimer (1864-1915) Secretasi • α-secretasi e β-secretasi sono in competizione • Attivare α-secretasi o inibire β-secretasi o -secretasi (preseniline) Arnold Pick (1854-1924) Demenza fronto-temporale (varianti) • Variante frontale: disturbi comportamentali • Variante temporale sinistra: afasia progressiva non fluente o demenza semantica • Variante temporale destra: prosopoagnosia progressiva o agnosia progressiva cross-modale per la persona (non solo il volto ma l’intera identità) Demenza vascolare (NINDS-AIREN) • • • • • Demenza multi-infartuale Demenza da singoli infarti strategici Demenza da patologia dei piccoli vasi Demenza da ipoperfusione Demenza da emorragia Criteri diagnostici • Evidenza clinica di demenza • Evidenza clinica e/o strumentale di malattia cerebrovascolare • Relazione evidente o indiretta tra la demenza e la malattia cerebrovascolare (esordio, fluttuazioni, progressione “a gradini”dei deficit cognitivi) Hachinski Ischemic Score • • >7: VAD • <4: AD • • • • • • • • • • Esordio acuto Progressione a gradini Decorso fluttuante Confusione notturna Relativa conservazione personalità Depressione Manifestazioni somatiche Labilità emotiva Ipertensione Pregresso infarto cerebrale Sintomi focali Segni focali Segni di aterosclerosi 2 1 2 1 1 1 1 1 1 2 2 2 1 Terapia farmacologica • Inibitori della colinesterasi • Estrogeni • Antiossidanti • Antinfiammatori • Anti radicali liberi • Vaccini Malattia di Creutzfeldt-Jakob • Forme sporadiche • Forme familiari • Forme iatrogene • Nuove varianti ad esordio precoce
