Dr .Emanuela Terazzi Clinica Neurologica
A.U.O. Maggiore della Carità - Novara
Definizione di “demenza”
SINDROME CLINICA
Disturbo neurocognitivo che include deficit di memoria o
almeno uno dei seguenti disturbi cognitivi: afasia,
aprassia, agnosia, deficit del pensiero astratto e della
capacità critica.
I deficit cognitivi devono essere tali da interferire con il
lavoro e le attività sociali del paziente, inoltre devono
rappresentare un deterioramento rispetto ad un
precedente livello di funzionamento.
I deficit cognitivi non compaiono esclusivamente nel
contesto di un delirio e non sono meglio spiegati da un
altro disturbo mentale
Domini neurocognitivi
•
Attenzione
•
Funzioni esecutive
•
(sostenuta,divisa,selettiva,velocità di elaborazione)
(pianificazione processi decisionali, memoria di lavoro, correzione di errori, flessibilità mentale)
Apprendimento/memoria
(rievocazione libera,guidata, a lungo termine, semantica, autobiografica)
•
Linguaggio
( espressivo e comprensione)
•
Percettivo visivo, visuo-costruttivo, prassico
•
Cognizione sociale
( riconoscimento di emozioni, capacità di considerare lo stato mentale di altre persone)
Funzioni mnesiche
fasi iniziali
Deficit mnesico soprattutto per gli eventi recenti
( non ricordare date, stagione, conversazioni o avvenimenti del
giorno, ripetere la stessa domanda, perdere oggetti familiari )
fasi avanzate
Il deficit mnesico risulta globale (non riconoscere persone o
cose familiari)
Memoria episodica (preciso contesto
spazio-temporale)
“
semantica
“
procedurale
AGNOSIA
Agnosia
Incapacità a riconoscere e identificare forme,
oggetti o persone
Segni grafici convenzionali
(Alessia agnosica)
Oggetti comuni
(Agnosia visiva)
Volti familiari
(Prosopoagnosia)
Funzioni linguistiche
Afasia
“deterioramento delle funzioni del linguaggio”
Afasia sensoriale disturbo prevalente della comprensione
Afasia motoria disturbo prevalente dell’espressione
Caso clinico
Un paziente, nelle fasi iniziali dell’AD, parlando del suo
lavoro, voleva dire quanto fosse bravo come dattilografo e
si esprimeva così:
«Non per vantarmi, ma io, quando cosavo con la... con la...
cosa, la...[fa il gesto di scrivere a macchina], sì,
insomma... ero molto veloce e cosavo senza guardare [fa
il gesto di battere sulla tastiera guardando da un’altra
parte] e non facevo errori!»
Alla domanda «Dove lavorava?» rispondeva «Io lavoravo
al coso..., ero impiegato al coso... al... sì, dove c’è il
sindaco... Al comune, ecco!... lavoravo in comune!».
FUNZIONI
FunzioniPRASSICHE
prassiche
Aprassia incapacità ad eseguire gesti e comportamenti
motori complessi, pur essendo intatte le funzioni motorie,
sensoriali e la comprensione della prova richiesta
ideomotoria (impaccio nell’uso di strumenti quotidiani)
ideativa (più tardiva, deficit per condotte domestiche complesse,
come l’uso degli strumenti di igiene personale)
costruttiva (deficit delle funzioni visuo-spaziali )
aprassia dell’abbigliamento
aprassia della marcia
aprassia bucco facciale
Funzioni esecutive
Sindrome disesecutiva causata da alterazione dei circuiti
frontali:
Corteccia prefrontale dorsolaterale : facile distraibilità,
tendenza ad orientare attenzione verso stimoli non rilevanti,
ridotta capacità di giudizio e di valutazione delle circostanze,
scarsa flessibilità cognitiva e comportamento caotico,
perseverativo, deficit della working memory
Corteccia prefrontale orbito laterale : alterata regolazione
comportamenti sociali adattivi, ipomaniacalità, moria
Corteccia cingolato anteriore : mancanza di iniziativa,
apatia,abulia, incapacità a controllare interferenze di stimoli
esterni
Sintomi
cognitivi
(BPSD)
SINTOMInon
NON
COGNITIVI
CLASSE
Disturbi dell’umore
TIPO
• Depressione
• Euforia
• Labilità
Sintomi psicotici
• Deliri
• Allucinazioni
Disturbi di personalità
• Apatia
• Irritabilità
• Disinibizione
Disturbi d’ansia
• Ansia
Agitazione
• Fisica
• Verbale
Attività motoria aberrante
•
•
•
•
Disturbi neurovegetativi
• Sonno
• Appetito
• Comportamento sessuale
Vagabondaggio
Frugare continuo
Stereotipie
Carfologia
Diagnosisindromica
sindromica
clinica
Diagnosi
clinica
SINTOMI
NEUROPSICOLOGICI
Amnesia
Afasia
Agnosia
Aprassia
Funzioni esecutive
SINTOMI NON COGNITIVI
SINTOMI
COMPORTAMENTALI
SINTOMI
PSICOLOGICI/PSICHIATRICI
STATO FUNZIONALE
Forma lieve = deficit IADL
Moderata = “ ADL
Grave = completa non
autosufficienza
DSM5- A new lexicon
• A) Evidenza di moderato/rilevante declino cognitivo da un precedente
livello di prestazioni in uno o più domini cognitivi basata su :
1. preoccupazione del soggetto, di un informante o del medico
E
2. deterioramento cognitivo lieve/rilevante evidenziato clinica
mente e/o con test neuropsicologici
• B) I deficit cognitivi possono interferire con la vita quotidiana
• C) I deficit cognitivi non compaiono esclusivamente nel contesto di un
delirio
• D) I deficit cognitivi non sono meglio spiegati da un altro disturbo
mentale
Eziologia dei NCDs minori
e maggiori (DSM-5)
• Alzheimer‘s disease
• Frontotemporal lobar degeneration
• Lewy body disease
• Vascular disease
• Traumatici brain injury
• Substance/medication-induced
• HIV infection
• Prion disease
• Parkinson’ disease
• Huntington’s disease
• Another medical condition
• Multiple etiologies
• Unspecified
Differenti malattie e
fenotipi di demenza
Cenni storici
Epidemiologia
Definizione generale
Malattia di Alzheimer
Altre forme
Cenni storici 1
1797
Pinel
Introduzione del termine di demenza
1838
Esquirol
Definizione clinica di demenza senile
1892
Marinesco
Descrizione delle placche senili
1892
Pick
1898
1905
Binswanger
Reich
Descrizione delle atrofie senili
circoscritte
Introduzione del concetto di
demenza presenile
Definizione della sindrome alogica
Cenni storici 2
1906
Alzheimer - Perusini
1961
Kiloh
1962
Kral
1965
Gajdusek
1965
Adams
1974
Hachinsky
Descrizione della malattia
omonima
Introduzione del concetto di
pseudodemenza
Definizione della smemoratezza
senile benigna
Introduzione del termine
demenza trasmissibile
Descrizione dell’idrocefalo
normoteso
Definizione di demenza
multinfartuale
“Auguste D.. Donna di 51 anni che come
primo sintomo presenta un
delirio di
gelosia nei confronti del marito; indi
un’ingravescente perdita di memoria,
disorientamento, paura di essere uccisa “
“.. Durante il ricovero ebbe seri disturbi
dispercettivi e stato confusionale. Nel
corso della malattia comparvero disturbi
motori focali ..”.
“.. Alla fine apatia, perdita completa della iniziativa motoria,
incontinenza, decubiti Dopo circa 4 anni e mezzo, exitus ..”.
Rilievi autoptici
- “.. Cervello atrofico ..”
- “.. Perdita grave di neuroni specie negli
strati più superficiali dove si trovano
numerosi fori a forma di chicchi di
miglio, più evidenti se colorati, rappre
sentanti una particolare colorazione
della corteccia cerebrale ..”
- “.. Alterazioni molto caratteristiche delle
neurofibrille (accentuata impregnazione
alla colorazione argentica di Bielschowsky) ..”.
.. Numerose aree di addensamento negli strati
cellulari più superficiali della corteccia .. determinati dall’immagazzinamento di materiale
peculiare ..”
Cenni storici
Epidemiologia
Definizione generale
Malattia di Alzheimer
Altre forme
L’invecchiamento della popolazione:
una sfida per la salute pubblica
In Italia e Grecia 23% di anziani
nel 2020, I Paesi “più vecchi”:
Giappone (31%), Italia e Grecia (28%)
nel 2020, la percentuale di "oldest old"
(80 anni e più) sarà il 22% in Italia e in
Grecia
Demenze: un problema emergente nei
Paesi in via di sviluppo
Ad oggi a livello
mondiale
si calcolano circa 24
milioni di pz dementi
Ogni 7 secondi una
persona si ammala
In Cina nel 2040 si
potranno avere 42
milioni di pazienti
DISABILITA' E DEMENZA NEGLI ANZIANI
DATI PERCENTUALI
La demenza è la causa di circa la metà dei casi di disabilità
nell’anziano
DISABILITA'
DEMENZA
47,2
24,1
21,5
13,8
6,5
8,9
6,7
3,3
0,5
60-64
1,1
65-69
70-74
75-79
80 +
ETA'
FONTE: Indagine multiscopo sulle famiglie (Italia 1987-91) e studio Aquila
Impatto della demenza a livello individuale
Durata della vita
la demenza aumenta 2-3 volte il rischio di morte
Sopravvivenza
dopo 5 anni: deceduti il 70% dei pz dementi
Qualità di vita
deterioramento progressivo con declino
cognitivo annuale dal 2,7 al 4,5 al MMSE e
funzionale dopo 3 anni del 54%
Cenni storici
Epidemiologia
Definizione generale
Malattia di Alzheimer
Altre forme
DEMENZA
DIAGNOSI SINDROMICA
DIAGNOSI EZIOPATOGENETICA
Diagnosi differenziali
DEMENZA
1) PSEUDODEMENZA
2) DELIRIUM
Pseudodemenza
* DEPRESSIONE
* STATI IPOMANIACALI
* SCHIZOFRENIA
* PARANOIA
* ISTERIA
* STATI OSSESSIVI-COMPULSIVI
* NEVROSI
* PSICOSI EPILETTICHE
* SDR. DA INDENIZZO - SIMULAZIONE
* ABUSO E DIPENDENZA DA FARMACI
MOD. DA C. D. MARSDEN: HANDBOOK OF NEUROLOGY VOL. 46
Panza et al. AmJ.Geriatr.Psychiatry 2010 18;98-116
Delirium
Sindrome mentale organica acuta
transitoria caratterizzata da :
Compromissione globale delle funzioni
cognitive
Ridotto livello di coscienza
Anormalità nell’indirizzare, mantenere,
cambiare obiettivi per l’attenzione
Attività psicomotoria aumentata o ridotta
Alterazioni del ciclo sonno - veglia
Delirium verso demenza
DELIRIUM stato acuto: precisa data d’esordio, durata
breve (da qualche giorno a qualche settimana). Tipiche
fluttuazioni (da qualche minuto a diverse ore) Il livello di
coscienza di solito è alterato.
DEMENZA stato cronico: esordio subdolo con data
d’inizio incerta. Il decorso è lentamente ingravescente,
con alternanza di giorni con performance migliori e giorni
con performance peggiori. Il livello di coscienza è
normale, ma viene compromessa tipicamente la memoria
a breve termine
Il delirium si presenta 4-5 volte più frequentemente in
pazienti con sottostante quadro di demenza.
Cause di demenza organica
Diagnosi neuropatologica in 400 pazienti
Studio longitudinale di Lund (1992)
26%
9%
3%
Alzheimer
8%
Miste (DAT + demenza
vascolare)
Demenza vascolare
Degenerazioni frontotempora li non-DAT (incl.
morbo di Pick 1%)
Encefaliti (incl. morbo di
Creutzfeldt-Jacob)
12%
42%
Altre demenze
(incl. Tumori 1%)
McKeith et al, Neurology 1996; 47: 1113-24
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA DELLE
DEMENZE
Demenze primarie o degenerative:
forme corticali
sottocorticali
Demenze secondarie
reversibili- trattabili
non reversibili
Demenze corticali
Demenze sotto-corticali
Disturbo della memoria
Disturbo del linguaggio
Difficoltà nei calcoli
Disturbo nella
programmazione del gesto
Disturbo nell’astrazione
Disturbi motori tardivi
Disturbo della memoria
variabile
Lentezza processi mentali
Ridotta iniziativa
Depressione
Disturbi motori importanti
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA DELLE DEMENZE
Demenze primarie o degenerative
A) Demenze corticali
1) demenza di Alzheimer (taupatia)
2) demenze fronto-temporali (forme tau neg e m. di
Pick tau+ )
B) Demenze sottocorticali
1) Parkinson-demenza
2) Demenza con corpi di Lewy
sinucleopatie
3) Atrofia multisistemica
4) Paralisi sopranucleare progressiva (taupatia)
5) Degenerazione cortico-basale (taupatia)
5) Malattia di Huntington (dominante ,cromosoma4)
Forme secondarie potenzialmente reversibili
Patologie intracraniche
•Meningiomi
•Ematomi subdurali
•Idrocefalo normoteso
•Epilessia
•Sclerosi multipla
•M. di Wilson
Stati deficitari
•Carenza vit. B12
•Pellagra
•Carenza ac. Folico
Intossicazione da metalli
pesanti
Malattie sistemiche
•Insufficienza respiratoria
•Aritmie cardiache
•Anemia severa
•Policitemia vera
•Uremia
•Encefalopatia epatica
•Porfiria
Malattie endocrinologiche
•M. di Addison
•Panipopituitarismo
•Mixedema
•Ipertiroidismo
•Ipoparatiroidismo
•Iperparatiroidismo
•M. di Cushing
Infezioni
•Meningiti croniche
•Ascessi cerebrali
•Lue (paralisi progressiva)
•AIDS dementia complex
Mercurio, Arsenico,Tallio
Intossicazioni da farmaci
Aloperidolo,Clonidina,
Barbiturici,
Litio,atropina
Una diagnosi accurata è importante
Per determinare demenze potenzialmente reversibili
Per fornire una standardizzazione per studi epidemiologici e trials
terapeutici
Per permettere alla famiglia di organizzarsi
Iter diagnostico
Anamnesi ed obiettività generale e neurologica
Indagini di laboratorio
Altre indagini (test HIV, radiografia del torace, esame urine,
screening tossicologico)
Test neuropsicologici (test di screening, batterie estese),
valutazione psico-comportamentale, valutazione dello stato
funzionale
Stadiazione di gravità della demenza (CDR)
Neuroimaging
Puntura lombare
Indagini specifiche : SPECT/PET
Test genetici
Esame obiettivo
Stato nutrizionale
Deficit dell’udito o della vista
Valutazione di eventuali patologie cardiovascolari
Segni di alcolismo, disturbi endocrini, abuso di droghe
Segni neurologici focali: deficit di forza, alterazioni
sensoriali, afasia
Movimento e marcia: parkinsonismo, atassia della
marcia, mioclono
Segni di abuso fisico
Mini-Mental State Examination (MMSE)
Test a 30 punti per valutare
la funzione cognitiva
Orientamento nel
tempo e nello spazio
Memoria (registrazione
e ricordo)
Attenzione e capacità di
calcolo
Linguaggio
Funzione visuospaziale
Punteggio:
Normale > 24
Lieve 20-24
Moderata 10-19
Grave < 10
Estratto da Folstein © 1975, 1998 Mini-Mental LLC
Test dell’orologio
Alcuni esempi (11:10):
Punteggio:
4
2
2
1
2
Definizione del punteggio:
1 = Disegna un
cerchio chiuso
2 = Disegna
tutti i numeri
3 = Inserisce i numeri
nella posizione corretta
4 = Inserisce le lancette
nella posizione corretta
Test di laboratorio, imaging
e di altro tipo
Tutti i pazienti
Maggior parte
Emocromo
dei pazienti
Test di laboratorio:
glucosio,
elettroliti, calcio,
azotemia,
creatinina, enzimi
epatici
TSH
Vitamina B12,
acido folico
Alcuni pazienti
VES
Neuroimaging:
RMN o TC
EEG
Puntura
lombare
HIV
Test
neuropsicologici
PET o SPECT
RPR/VDRL
Puntura lombare
La puntura lombare dovrebbe essere eseguita :
- quando sia presente o si sospetti una carcinomatosi meningea,
- infezione del sistema nervoso centrale,
- se la sierologia per LUE positiva,
- nel sospetto di vasculite del sistema nervoso centrale
- in una demenza non usuale o rapidamente progressiva.
- nel sospetto di malattia di Jakob ( proteina 14-3-3)
Liquor diagnostica differenziale
Patologia
Tau totale
Invecchiamento normaleNormale (< 450
pg/ml)
Mal. Alzheimer
Moderato-marcato
Depressione
Mal. Parkinson
Demenza alcoolica
Dem.fronto-temporale
Dem. Corpi Lewy
N
N
N
N o
N o
Mal. Creutzfeldt-Jakob
Ictus ischemico
Dem. vascolare
debole
debole
transitoria
Dati divergenti
Fosfo-tau
Normale (< 60
pg/ml)
Moderato-marcato
N
N
N
N
N
Beta-amiloide(1-42)
Normale (> 500
pg/ml)
Moderato-marcato
N
N
N
N o debole
debole
Debole o moderato
N o lieve
N o
N
N
N
N
ridotto
o
Dr Blennow, Clinical Laboratory International, Oct.2001: 8-10
debole
Risonanza magnetica
Nell’AD importante è l’ atrofia
dell’ippocampo,l’ ingrandimento
del corno temporale del
ventricolo laterale.
Misure quantitative per
differenziare da invecchiamento
fisiologico
Diagnosi differenziale per altre
forme di demenza
PET/SPECT
18 fluorodesossoglucosio.
con tracciante PIB (Pittsburg compound) specifico per amiloide
AD = ipometabolismo parietale ed ippocampale, di solito simmetrico.
Nel 20% dei casi asimmetrico (> sinistro) In seguito diffusione con relativo risparmio
corteccia sensitivomotoria e calcarina
FTD = ipo frontale e temporale con relativo riparmio parieto-occipitale
Lewy = talora ipo prevalente in sede occipitale. Se il quadro è sovrapponibile a quello
di AD usare SPECT con Dat scan che evidenzierà alterazione vie dopaminergiche.
Cenni storici
Epidemiologia
Definizione generale
Malattia di ALZHEIMER
Altre forme
Criteri clinici (NINCDS-ADRDA 1984) per la diagnosi di DA
McKahn, Neurology 1984; 34: 939-44
Patogenesi nella malattia di Alzheimer
Fattori genetici
• mutazioni APP
(21)
• presenilina 1 & 2 ( 14,1)
•Trasmissione dominante
Fattori di rischio non modificabili
• età
• livello di educazione
• sesso
• ApoE4
• familiarità
Fattori biochimici
• infiammazione
• radicali liberi
• deficit di fattore di crescita nervoso (NGF)
• deficit di estrogeni
Neuropatologia:
Depositi di beta-amiloide
extracellulari (placche senili)
Depositi di tau fosforilata
intracellulari (gomitoli
neurofibrillari)
Perdita neuronale
Perdita di sinapsi
Conseguenze neuropatologiche
• deficit colinergico
• deficit noradrenergico
• deficit serotoninergico
Nella m di Alzheimer si riscontrano alterazioni neuropatologiche iniziali nella regione
entorinale, nelle porzioni anteriori del giro paraippocampale del lobo temporale
numerosi anni prima che siano evidenti i disturbi mnesici.
periodo
asintomatico
Fase preclinica
Progressione di m Alzheimer
Stadi preclinici della m di Alzheimer
Mild Cognitive Impairment
Possibile fase di transizione tra l’invecchiamento normale e la
demenza di Alzheimer in cui i soggetti mostrano disturbi di
memoria o deficit in altre funzioni cognitive senza impatto sulle
funzioni strumentali né di base
Soggetti con deficit isolato di memoria (MCI amnesico)
Soggetti con deficit di una o più funzioni cognitive senza
disturbo di memoria (MCI-non amnesico)
Soggetti con lieve deficit di memoria e deficit in più aree
cognitive
Variabilità delle presentazioni cliniche nel declino
cognitivo lieve e possibili multiple eziologie
Eziologie possibili
Presentazioni cliniche
MCI
Amnesico
MCI
Multidominio
MCI
a dominio singolo
non mnesico
Degenerativa
Vascolare
Metabolica
Traumatica
Psichiatrica
Altre
The conceptual shift
alzheimer’s disease
1984
NINCDS-ADRDA
CLINICAL
clinical pathological
entity
MCI
POST-MORTEM
dementia
probable/possible
neuropathology
alzheimer’s disease
2007
IWG
clinical biological
entity
CLINICAL
typical / atypical
BIOLOGICAL
Biomarkers
Research criteria for the diagnosis of Alzheimer’s disease: revising
the NINCDS-ADRDA criteria
Dubois et al., Lancet Neurol., 2007
1 major clinical criterion
Amnestic syndrome of the ‘hippocampal type’ (that can be isolated or
associated to other cognitive / behavioral changes)
+ 1 or more biomarker present
Structural: atrophy of medial temporal lobe (MRI)
Biological: changes in biomarkers (CSF)
Metabolic neuroimaging: regional hypometabolism on PET
Molecular neuroimaging: amyloid ligand retention on PET
The new lexicon
1) AD: starts with the first specific symptoms and encompasses both the prodromal and
dementia phases
2) AD dementia: phase of AD with an impact on ADL
3) Prodromal AD: the early symptomatic, predementia phase of AD
4) Typical AD: common clinical phenotype of AD, characterized by an early amnestic
syndrome of the hippocampal type
5) Atypical AD: less common but well characterized clinical phenotype logopenic aphasia,
posterior cortical atrophy, frontal variant of AD The diagnosis of AD needs in vivo evidence
of pathophysiological markers
6) Mixed AD: patients who fulfill the criteria for AD with clinical and biomarkers evidence of
other co-morbid disorders
7) Asymptomatic at risk: cognitively normal individual with in vivo pathophysiological
biomarkers of AD
8) Presymptomatic AD: cognitively normal individuals with a proven autosomal dominant
mutation
9) Alzheimer’s pathology: neurobiological changes responsible for AD
10) MCI: patients for whom there is no disease clearly identified
(Dubois et al, Lancet Neurology 2010)
La progressione dei disturbi
neuropsicologici
MMSE
30
Disturbo di Memoria
Disturbo di Attenzione
25
Disturbo di Visuo-Spaziali
20
Disturbo di Astrazione
15
Disturbo di Linguaggio
Aprassia
10
Agnosia visiva
5
Normale
MCI
CDR 0.5
Demenza di Alzheimer
Storia naturale DA
Lieve-Moderata
Pre-DA
25
Intermedia
Grave
Sintomi cognitivi
Disturbi del comportamento
17
MMSE
Decadi
Segni Neurologici
10
Perdita dell’autosufficienza
5
Ricovero in strutture sanitarie
Morte
0
0
2
4
6
8
10
Anni
Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.
DEMENZA VASCOLARE
1.
Deficit neurocognitivo
2.
3.
Malattia cerebrovascolare:
Segni focali e neuro-radiologici
Relazione tra demenza e malattia
cerebrovascolare
Inizio della demenza entro 3
mesi dopo uno stroke
riconosciuto
Peggioramento improvviso o
progressione a gradini
Storia instabilità e frequenti
cadute spontanee
Deficit neurologici focali
Paralisi pseudobulbare
Segni extrapiramidali
Cambiamenti della personalità
e dell’umore, abulia,
depressione, incontinenza
emotiva, deliri
Differenziazione della demenza vascolare dalla DA
Demenza vascolare
Improvvisa o progressiva; può
essere correlata all’ictus
Graduale: improvviso declino
cognitivo, fluttuazioni
Deficit focali comprovati,
lesioni riscontrate attraverso
neuroimaging
ALzheimer
Graduale
Insorgenza
Progressione
Declino cognitivo/funzionale
graduale
Risultati
Subdoli: i segni possono non
essere rilevati
Neurologici
Uno o più infarti nelle aree che Neuroimaging
influiscono sulla cognizione
Può sembrare normale:
eventuale atrofia ippocampale
Precocemente compromessa
Usualmente normale (precoce)
Anamnesi di attacchi ischemici
transitori, ictus remoti o fattori
di rischio vascolare
Meno comune (ad eccezione
della demenza mista)
Marcia
Anamnesi CV
DEMENZA A CORPI DI LEWY
Patologia emergente: sec alcuni AA fino al 15% delle
demenze degenerative
Presenza di corpi di Lewy (accumuli fibrillari di sinucleina)
nei gangli della base ed anche a livello corticale specie
frontali e parieto-occipitali
Fluttuazioni dei deficit cognitivi (vigilanza ed
attenzione); brevi episodi confusionali precoci, diurni e
notturni; disturbo mnesico costante e grave.
Frequenti dall’inizio le allucinazioni, specie visive
Segni extrapiramidali (acinesia ed ipertonia plastica)
Segnalate: cadute, sincope, perdite di coscienza
transitorie, sensibilità ai neurolettici, deliri di
persecuzione, REM behaviour disorder, depressione
DEMENZE FRONTO-TEMPORALI
La variante frontale, è caratterizzata sul piano clinico da precoci
cambiamenti della personalità come: disinibizione, perdita del controllo
sociale, iperoralità, stereotipie ed alterazioni dell’affettività come: apatia,
disinteresse, ipocondria.
L’afasia primaria progressiva con compromissione dell’emisfero sinistro
si esprime clinicamente con disturbi del linguaggio: contrassegnata da
linguaggio povero, anomico, agrammatico, asintattico, ma con una
comprensione preservata.
La demenza semantica si sviluppa se il processo patologico è localizzato
prevalentemente nel lobo temporale. Si presenta con afasia fluente, con
parafasie e perdita del significato delle parole, ed è associata alla
compromissione del riconoscimento di oggetti e facce.
Conclusione
La diagnosi sempre più precoce
permetterà ai pazienti di poter
beneficiare degli auspicabili futuri
progressi farmacologici
E’ importante che tale diagnosi si
inserisca in una riflessione globale ed
etica che prenda in considerazione
“quella particolare”persona malata
nella sua dimensione bio-psicosociale e familiare
