GANGLIONEUROBLASTOMA
PARARENALE DI DIFFICILE
INQUADRAMENTO
C.Viglio, M.Napolitano*, Dott. R. Luksch**,G.Riccipetitoni
S.C. di Chirurgia Pediatrica – Ospedale dei Bambini V.Buzzi – Milano
Servizio di Radiologia – Ospedale dei Bambini V.Buzzi - Milano*
U.O. di Pediatria - Istituto Nazionale dei Tumori – Milano**
Ancona, 22 Maggio 2015
• V.V. ; F ; 12 aa
• Da circa 1 mese : dolore addominale ingravescente in sede pelvica.
• Eseguita ecografia addome c/o altra struttura
inviata c/o il PS del Buzzi per approfondimento diagnostico.
ALL’INGRESSO
• Buone condizioni generali
• Modesta dolorabilità in regione sovrapubica
• Non masse palpabili
• Restante EO negativo
ECOGRAFIA ADDOME COMPLETO: al III mediosuperiore del rene sinistro, sulla superficie anteriore
e' riconoscibile una lesione espansiva di 4,9 x 4 x 5 cm.
con ecostruttura iso-tenuemente iperecogena rispetto
al rene ; ipovascolarizzata al color-Doppler rispetto al
tessuto rene circostante. Nel contesto della lesione
sono riconoscibili millimetriche formazioni nettamente
iperecogene compatibili con calcificazioni.
RMN ADDOME
Ad origine dal labbro anteriore del rene sinistro, al III medio-superiore, e'
riconoscibile una lesione espansiva di 4,9 x 4 x 5 cm. ,disomogenea, tenuemente
ipointensa in T1 e iperintensa in T2. Si osserva disomogeneo enhancement per la
presenza di aree prive di impregnazione contrastografica, di tipo necrotico. E'
riconoscibile millimetrica formazione nettamente ipointensa in tutte le sequenze
compatibile con calcificazione.
Una seconda analoga lesione tondeggiante di circa 1 cm e' riconoscibile nel labbro
posteriore del rene sinistro, al III medio-inferiore.
Esami ematici + markers tumorali : nella norma
TC ADDOME
Si conferma la presenza di lesione espansiva ad origine dal labbro anteriore del
rene sinistro, di 4,9 x 4 x 5 cm, nel contesto della quale si osservano alcune
calcificazioni grossolane, la maggiore di circa 6 mm, dotata di disomogeneo
contrast enhancement in fase tardiva.
Una seconda analoga lesione tondeggiante di circa 1 cm e' riconoscibile nel labbro
posteriore del rene sinistro, al III medio-inferiore. Non si osserva infiltrazione
dell'asse vascolare renale.
E' presente una singola arteria renale per lato.
IPOTESI DIAGNOSTICHE: Tumore renale bifocale, tumore a renale a basso grado di
malignità ( angiomiolipoma, oncocitoma) ; Tumore di Wilms; Neuroblastoma
Agobiopsia con tru-cut ( ago 18 gh): impossibilità ad eseguire una biopsia con tru-cut
diretta per la sede anteriore e retrocolica della lesione : biopsia videoassisitita SILS
ESAME ISTOLOGICO
GANGLIONEUROBLASTOMA INTERMIXED
( RICCO IN STROMA SCHWANNIANO)
sec. INPC
SCINTIGRAFIA MIBG : Negativa
INTERVENTO
CHIRURGICO
INTERVENTO CHIRURGICO
Laparotomia sovraombelicale trasversa sinistra, si evidenzia la lesione in corrispondenza
del polo superiore del rene sinistro, di consistenza dura ; la v. renale sinistra e l’a. renale
sinistra decorrono in stretta contiguità con la superficie infero-mediale della lesione che
appare in continuità anche con il surrene , che è prevalentemente di aspetto normale.
Difficoltosa liberazione dei vasi e successiva enucleazione macroscopicamente radicale
della lesione e del surrene omolaterale, seguendo un piano di clivaggio tra la lesione e il
parenchima renale. La palpazione e un’ ecografia intraoperatoria non visualizzano la
seconda lesione indicata alla RMN. Asportazione di linfonodi dell’ilo renale .
ESAME ISTOLOGICO
GANGLIONEUROBLASTOMA INTERMIXED ( RICCO IN STROMA SCHWANNIANO)
Surrene indenne da neoplasia. Metastasi linfonodale di neuroblastoma differenziante con calcificazioni.
RMN postoperatoria a 50 gg. : meta' superiore del
rene sinistro di dimensioni ridotte, con scarsa e
disomogenea impregnazione contrastografica,
ipointensa in T2, come per esiti ischemici.
CONCLUSIONI
• La diagnosi differenziale tra GN e GNBI è stata definita dopo l’introduzione
dei criteri INPC.
• La chirurgia rappresenta la terapia di elezione, anche se spesso difficile e non scevra di
rischi e complicanze
• Alcuni lavori in letteratura dimostrano come la sopravvivenza non sia influenzata dalla
estensione della chirurgia
• Ne deriva il consiglio di evitare una chirurgia troppo aggressiva.
• Nel nostro caso la scelta di evitare la nefrectomia, anche se a rischio di un danno
ischemico polare, è stata dettata dalle caratteristiche della lesione che appariva contigua,
ma non interessante il parenchima renale
• GNBI pararenali : abbiamo osservato in 7 anni 2 casi : 1 VV; 1 altro pz
Retrospective study of childhood ganglioneuroma.
De Bernardi B, Gambini C, Haupt R, Granata C, Rizzo A, Conte M, Tonini GP, Bianchi M, Giuliano M, Luksch R, Prete A,
Viscardi E, Garaventa A, Sementa AR, Bruzzi P, Angelini P.
J Clin Oncol. 2008 Apr 1;26(10):1710-6
GRAZIE
