Emangioma epatico

Emangioma epatico
Prof. G.F .Zanon
C.Luzzatto
Emangioma
• Anomalia congenita dell’apparato
circolatorio caratterizzata da alterazioni
morfostrutturali e/o funzionali di varia
natura ,gravità , estensione ad
andamento non univoco.
• Presente alla nascita ma puo evidenziarsi
anche più tardivamente
Albero vascolare
• Vasculogenesi :proliferazione e
differenziazione cell. staminali
(angioblasti)-formazione di gemme –
fusione in rete vascolare primordiale
• Angiogenesi : fuoriuscita e rimodellamento
di vasi a partire dai vasi preesistenti (
cell.endoteliali)
E. epatico
• La più comune neoplasia benigna del
fegato nel bambino ( 60% dei T.benigni
del f.)
• Colpisce circa il 4% della popolazione
bianca
• Può essere un reperto casuale
• Presenza di massa
• Può presentarsi con insufficienza
multiorgano
E.epatico
• Emangioma congenito ( focale)
•
presente alla nascita con rapido
sviluppo e regressione entro 12 mesi
(RICH)
• Emangioma infantile (NICH)
•
-con fase precoce di sviluppo rapido,
nei primi 6-12 mesi
•
- involuzione che dura 5-6 anni
E.epatico
• Tipo di presentazione
• Tipo di evoluzione
• Risposta al trattamento
E.epatico
• Tre categorie : focale (RICH)
•
•
•
•
multifocale
diffuso
E.Focale ( RICH quadro clinico)
• Reperto casuale
• Tumore solitario sferico(aree necrotiche)
• Sintomatologia in base alla sede ,
dimensione e presenza di shunts
• Rara correlazione con forme cutanee
• Negativo il test alla Glut I
• Diagnosi prenatale
Sintomatologia (RICH)
• Possono dare lieve o media anemia
• Le forme voluminose : S. di K. M.
•
Scompenso C(shunts)
Follow-up (RICH)
• Osservazione
• Terapia medica ?
• Embolizzazione degli shunts ?
Osservazione clinica e ecografica
• In assenza di shunts ECO ogni 8
settimane
• In presenza di shunts ECO
ogni 4 sett senza scompenso cardiaco
ogni 2 sett con scompenso cardiaco
Eco: ipoecogeno con calcificazioni
E. epatico
Multifocale
• Spesso asintomatco
• Angiomi cutanei comuni (multipli,segmentari)
• Possibili shunts -a-v
-porto-v
Angiomi cutanei multipli
Angiomi segmentari
Emangioma multifocale
E. multifocale
Follow-up E.M
• In assenza di shunts ECO ogni 8
settimane
• In presenza di shunts ECO
ogni 4 sett senza scompenso cardiaco
ogni 2 sett con scompenso cardiaco
E. diffuso
• Epatomegalia con sostituzione subtotale
del parenchima epatico Insuff. Epatica
• Insufficienza cardiaca
• Sindrome addominale da compressione
ostacolato ritorno venoso
• Dispnea da compressione toracica
• Ipotiroidismo
E. diffuso
• Ipotiroidismo >70% :
•
•
- insufficienza cardiaca
- ritardato sviluppo mentale
• Produzione dell’enzima 3 iodotironina deiodinasi
da parte dell’emangioma epatico
e
inattivazione degli ormoni tiroidei da parte
dell’enzima
Mortalita 17%
Rimuovendo un atomo di iodio
dall’anello interno catalizza la
conversione
da T4 a rT3
o da T3 a T2
E. diffuso
Trattamento
E. Focale
• Nessuno se asintomatico
• Terapia medica –cortisone
•
- propranololo
•
- interferone ά
•
• Embolizzazione
Chirurgia
• Terapia chirurgica : Legatura a. epatica
•
resezione epatica
A) Senza contrasto, B) contrasto dalla periferia con centro necrotico, C)
reperto operatorio
E. multifocali
• Nessuno se asintomatico
• Terapia medica –cortisone
•
- propranololo
•
- interferone ά
•
• Embolizzazione
E. diffuse
• Terapia medica aggressiva
•
-propranololo
•
- cortisone
•
- vincristina
• Ormoni tiroidei sostitutivi
• Trapianto ( solo in queste forme )
Malformazioni vascolari
Shunt a-v
Legatura
Conclusioni
• Emangioma epatico è un tumore benigno a forma varia
• Clinicamente si presenta in modo variabile
• In genere è asintomatico
• Può dare complicanze anche gravi come insuff.
Multiorgano
• L’aspetto radiologico è comune e dimostra una
opacizzazione in senso centripeto
Conclusioni
• Diversi tipi di approccio terapeutico danno
i migliori risultati
• Trattamento deve essere articolato in
relazione alla clinica ed alla forma
• Nelle forme diffuse il trattamento deve
essere aggressivo
Linfangioma epatico
Linfangioma epatico
• In their article [1] on the management of abdominal lymphatic
malformations(ALM), the Authors state that the literature on OK-432 as a
primary treatmentfor AML is scarce.
•
The Authors mention 2 references[2, 3] , but Güven ç et al. treated a
single case of retroperitoneal lymphatic malformation with surgery, and in
the articles by Ogita et al. [3, 4] no intra-abdominalcase is reported.
• In our experience [5, 6] following the injection of OK-432 marked swelling
of the lesion may occur which may last up to 3weeks before regression
begins.
• large and multiple cysts generally require repeated injections, performed
at 2 month intervals, to obtain complete regression.
• a local inflammatory response is expected, and nothing is known abouits
consequences for surrounding structures.
• For the above reasons OK-432 is not suitable and may be dangerous if
injected into visceral lymphatic malformations
• we advise careful selection of only retroperitoneal lesions for this
sclerosing treatment.