Emangioma epatico
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Emangioma epatico Prof. G.F .Zanon C.Luzzatto Emangioma • Anomalia congenita dell’apparato circolatorio caratterizzata da alterazioni morfostrutturali e/o funzionali di varia natura ,gravità , estensione ad andamento non univoco. • Presente alla nascita ma puo evidenziarsi anche più tardivamente Albero vascolare • Vasculogenesi :proliferazione e differenziazione cell. staminali (angioblasti)-formazione di gemme – fusione in rete vascolare primordiale • Angiogenesi : fuoriuscita e rimodellamento di vasi a partire dai vasi preesistenti ( cell.endoteliali) E. epatico • La più comune neoplasia benigna del fegato nel bambino ( 60% dei T.benigni del f.) • Colpisce circa il 4% della popolazione bianca • Può essere un reperto casuale • Presenza di massa • Può presentarsi con insufficienza multiorgano E.epatico • Emangioma congenito ( focale) • presente alla nascita con rapido sviluppo e regressione entro 12 mesi (RICH) • Emangioma infantile (NICH) • -con fase precoce di sviluppo rapido, nei primi 6-12 mesi • - involuzione che dura 5-6 anni E.epatico • Tipo di presentazione • Tipo di evoluzione • Risposta al trattamento E.epatico • Tre categorie : focale (RICH) • • • • multifocale diffuso E.Focale ( RICH quadro clinico) • Reperto casuale • Tumore solitario sferico(aree necrotiche) • Sintomatologia in base alla sede , dimensione e presenza di shunts • Rara correlazione con forme cutanee • Negativo il test alla Glut I • Diagnosi prenatale Sintomatologia (RICH) • Possono dare lieve o media anemia • Le forme voluminose : S. di K. M. • Scompenso C(shunts) Follow-up (RICH) • Osservazione • Terapia medica ? • Embolizzazione degli shunts ? Osservazione clinica e ecografica • In assenza di shunts ECO ogni 8 settimane • In presenza di shunts ECO ogni 4 sett senza scompenso cardiaco ogni 2 sett con scompenso cardiaco Eco: ipoecogeno con calcificazioni E. epatico Multifocale • Spesso asintomatco • Angiomi cutanei comuni (multipli,segmentari) • Possibili shunts -a-v -porto-v Angiomi cutanei multipli Angiomi segmentari Emangioma multifocale E. multifocale Follow-up E.M • In assenza di shunts ECO ogni 8 settimane • In presenza di shunts ECO ogni 4 sett senza scompenso cardiaco ogni 2 sett con scompenso cardiaco E. diffuso • Epatomegalia con sostituzione subtotale del parenchima epatico Insuff. Epatica • Insufficienza cardiaca • Sindrome addominale da compressione ostacolato ritorno venoso • Dispnea da compressione toracica • Ipotiroidismo E. diffuso • Ipotiroidismo >70% : • • - insufficienza cardiaca - ritardato sviluppo mentale • Produzione dell’enzima 3 iodotironina deiodinasi da parte dell’emangioma epatico e inattivazione degli ormoni tiroidei da parte dell’enzima Mortalita 17% Rimuovendo un atomo di iodio dall’anello interno catalizza la conversione da T4 a rT3 o da T3 a T2 E. diffuso Trattamento E. Focale • Nessuno se asintomatico • Terapia medica –cortisone • - propranololo • - interferone ά • • Embolizzazione Chirurgia • Terapia chirurgica : Legatura a. epatica • resezione epatica A) Senza contrasto, B) contrasto dalla periferia con centro necrotico, C) reperto operatorio E. multifocali • Nessuno se asintomatico • Terapia medica –cortisone • - propranololo • - interferone ά • • Embolizzazione E. diffuse • Terapia medica aggressiva • -propranololo • - cortisone • - vincristina • Ormoni tiroidei sostitutivi • Trapianto ( solo in queste forme ) Malformazioni vascolari Shunt a-v Legatura Conclusioni • Emangioma epatico è un tumore benigno a forma varia • Clinicamente si presenta in modo variabile • In genere è asintomatico • Può dare complicanze anche gravi come insuff. Multiorgano • L’aspetto radiologico è comune e dimostra una opacizzazione in senso centripeto Conclusioni • Diversi tipi di approccio terapeutico danno i migliori risultati • Trattamento deve essere articolato in relazione alla clinica ed alla forma • Nelle forme diffuse il trattamento deve essere aggressivo Linfangioma epatico Linfangioma epatico • In their article [1] on the management of abdominal lymphatic malformations(ALM), the Authors state that the literature on OK-432 as a primary treatmentfor AML is scarce. • The Authors mention 2 references[2, 3] , but Güven ç et al. treated a single case of retroperitoneal lymphatic malformation with surgery, and in the articles by Ogita et al. [3, 4] no intra-abdominalcase is reported. • In our experience [5, 6] following the injection of OK-432 marked swelling of the lesion may occur which may last up to 3weeks before regression begins. • large and multiple cysts generally require repeated injections, performed at 2 month intervals, to obtain complete regression. • a local inflammatory response is expected, and nothing is known abouits consequences for surrounding structures. • For the above reasons OK-432 is not suitable and may be dangerous if injected into visceral lymphatic malformations • we advise careful selection of only retroperitoneal lesions for this sclerosing treatment.
