Sezione 4 ARITMIE CARDIACHE
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Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci ■ 1687 CONTRACCEZIONE Tabella 428.6 ASPETTI CHE RICHIEDONO UNA COORDINAZIONE Una parte importante dell’assistenza degli adulti affetti da cardiopatie congenite consiste nel fornire o rendere accessibile un servizio di consulenza sulla contraccezione. Purtroppo, è disponibile un numero limitato di dati relativi alla sicurezza di varie tecniche di contraccezione nei pazienti affetti da cardiopatie congenite dell’adulto (ACHD). Le pillole contraccettive orali a base di estrogeni possono essere utilizzate da molti pazienti affetti da ACHD, ma non sono raccomandate per quelli con ACHD a rischio di tromboembolia, ad esempio gli individui con cianosi, precedente intervento di Fontan, fibrillazione atriale o ipertensione arteriosa polmonare. Questa forma di terapia contraccettiva può inoltre alterare il controllo dell’anticoagulazione. Mentre sono leggermente meno efficaci i contraccettivi a base di una combinazione di estrogeni/progesterone, il medrossiprogesterone, i preparati contenenti soltanto progesterone e il levonorgestrel sono buone opzioni per la maggior parte dei pazienti affetti da ACHD. Tuttavia, possono causare ritenzione di liquidi e, di conseguenza, devono essere utilizzate con cautela nei pazienti con scompenso cardiaco. Questi farmaci sono stati inoltre associati a depressione e spesso a sanguinamenti improvvisi. La legatura delle tube, benché sia il metodo contraccettivo più sicuro, può essere una procedura ad alto rischio nei pazienti con CHD complessa o in quelli affetti da ipertensione polmonare. La sterilizzazione isteroscopica (Essure) può essere un’opzione ragionevole per i pazienti ad alto rischio. In passato, i dispositivi intrauterini venivano saltuariamente utilizzati nei pazienti cardiopatici, a causa del rischio associato di batteriemia, malattia infiammatoria pelvica ed endocardite. I dispositivi intrauterini più recenti, sembrano tuttavia essere sicuri ed efficaci, e stanno diventando rapidamente una delle forme contraccettive più comunemente utilizzate nella popolazione affetta da ACHD. DELLE CURE TRA IL CARDIOLOGO E IL MEDICO DI BASE PASSAGGIO DALL’ADOLESCENZA ALL’ETÀ ADULTA Ormai è generalmente riconosciuto che, nel contesto dell’acquisizione dell’indipendenza, adolescenti e giovani adulti debbano imparare ad affrontare i propri problemi medici con lungimiranza e autonomia di giudizio. Per i cardiopatici in età pediatrica, il processo di transizione deve iniziare nella prima adolescenza e dovrebbe essere incoraggiato sia dal medico di base sia dal pediatra cardiologo, ai quali spetta individuare un appropriato programma per adulti con cardiopatie congenite verso cui possa essere effettuata la transizione nel momento opportuno (Tab. 428.6). Un processo di transizione condotto con successo comprende i seguenti elementi: Sezione 4 • Sviluppo di un programma di transizione scritto, che dovrebbe iniziare entro e non oltre i 14 anni di età. • Poiché gli adolescenti e i giovani adulti sono spesso all’oscuro dei dettagli della propria diagnosi e anamnesi cardiologica, una relazione medica completa, concisa e portatile, che contenga tutti gli aspetti pertinenti delle terapie cardiologiche, dovrebbe essere messo a disposizione degli adolescenti e delle loro famiglie, e pronto per essere trasmesso alla struttura finale dove il paziente diventato adulto riceverà le cure mediche. • Il medico di base e il cardiologo devono tenere presenti i problemi medici peculiari dell’adolescenza, in quanto hanno ripercussioni sull’apparato cardiovascolare. Oltre ai problemi medici, andrebbero discussi con gli adolescenti e le loro famiglie l’istruzione, la programmazione della formazione professionale, argomenti di interesse psicosociale e problemi riguardanti l’accesso alle cure mediche. • I giovani adulti hanno la tendenza a sottrarsi alle cure mediche a causa di una mancanza di istruzione, di rifiuto della propria malattia o di difficoltà di accesso al sistema sanitario. Un obiettivo critico del processo di transizione consiste pertanto nell’identificare la sede appropriata dove il paziente possa proseguire le cure mediche e nell’assicurare la conservazione della documentazione medica e la continuità delle cure per il giovane adulto. I giovani adulti affetti da una cardiopatia congenita possono essere curati nell’ambito di un programma o di una struttura medica pediatrici, oppure in un centro specializzato per adulti con cardiopatie congenite. Le criticità sono la continuità delle cure, la preparazione del paziente e il suo coinvolgimento in questo iter. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet www.expertconsult.com. ARITMIE CARDIACHE Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci George F. Van Hare Il termine “aritmia” indica un disturbo della frequenza o del ritmo cardiaci, che può determinare un rallentamento, un’accelerazione o irregolarità della frequenza. Tali anomalie possono essere transitorie o permanenti, congenite o acquisite, o provocate da una tossina o da farmaci. Possono inoltre essere conseguenti alla correzione chirurgica di una cardiopatia congenita, il risultato di malattie metaboliche congenite dei mitocondri o secondarie a un’infiammazione fetale come avviene in caso di lupus eritematoso sistemico (LES) materno. Il ri- C0100.indd 1687 Profilassi antibiotica per l’endocardite Farmaci e interazioni farmacologiche Anticoagulazione in presenza di protesi valvolari Esercizio fisico e partecipazione all’attività sportiva Programmazione dell’istruzione e della formazione professionale Contraccezione e gravidanza Uso di droghe, consumo di alcol e tabacco Programmazione di interventi chirurgici non cardiaci Problemi riguardanti l’anestesia Nuovi sintomi o malattie acute Problemi medici coesistenti Viaggi schio principale di tutte le aritmie (rallentamento o accelerazione) è la riduzione della gittata cardiaca o la degenerazione in un’aritmia più grave come la fibrillazione ventricolare. Queste complicanze possono provocare sincope o morte improvvisa. Quando un paziente presenta un’aritmia è importante stabilire se questo particolare ritmo provocherà sintomi gravi o degenererà in una condizione potenzialmente letale. Le anomalie del ritmo, quali battiti prematuri atriali e ventricolari isolati, sono comuni nei bambini non affetti da cardiopatie e, nella stragrande maggioranza dei casi, non pongono a rischio il paziente. Per il trattamento delle aritmie negli adulti sono disponibili numerosi agenti farmacologici efficaci, molti dei quali non sono tuttavia stati studiati in modo approfondito nei bambini. Data l’insufficienza di dati in merito a farmacocinetica, farmacodinamica ed efficacia nella popolazione pediatrica, la scelta dell’agente adeguato viene spesso effettuata in modo empirico. Fortunatamente, la maggior parte dei disturbi del ritmo nei bambini può essere controllata in modo affidabile con un solo farmaco (Tab. 429.1). 9/29/12 2:22:13 AM 1688 ■ Parte XX Apparato cardiovascolare Tabella 429.1 FARMACI ANTIARITMICI COMUNEMENTE UTILIZZATI NEI PAZIENTI PEDIATRICI, DIVISI PER CLASSE DI APPARTENENZA FARMACO INDICAZIONI POSOLOGIA EFFETTI COLLATERALI CLASSE IA: INIBISCONO I CANALI RAPIDI DEL NA+, PROLUNGANO LA RIPOLARIZZAZIONE Chinidina SVT, fibrillazione atriale, Orale: 30-60 mg/kg/24 ore divisi Nausea, vomito, diarrea, febbre, flutter atriale, VT. Nel ogni 6 ore (solfato) o ogni 8 ore cinconismo, prolungamento del flutter atriale è necessario (gluconato) QRS e del QT, blocco nodale somministrare per primo Adulti, 10 mg/kg/die divisi ogni 6 ore AV, sincope con asistolia, un farmaco bloccante Dose massima: 2,4 g/24 ore trombocitopenia, anemia del nodo AV (digossina, emolitica, LES, offuscamento verapamil, propranololo) visivo, convulsioni, reazioni per prevenire la allergiche, esacerbazione conduzione 1:1 di paralisi periodica Procainamide SVT, fibrillazione atriale, Orale: 15-50 mg/kg/24 ore divisi ogni Prolungamento degli intervalli flutter atriale, VT 4 ore PR, QRS e QT, anoressia, Dose massima: 4 g/24 ore nausea, vomito, rash, ev: 10-15 mg/kg in 30-45 min (carico) febbre, agranulocitosi, seguiti da 20-80 g/kg/min trombocitopenia, anemia Dose massima: 2 g/24 ore emolitica Coombs-positiva, LES, ipotensione, esacerbazione di paralisi periodica, proaritmia Disopiramide SVT, fibrillazione atriale, Orale: <2 anni: 20-30 mg/kg/24 ore Effetti anticolinergici, ritenzione flutter atriale divisi ogni 6 ore o ogni 12 ore (forma urinaria, offuscamento a lunga durata di azione); 2-10 anni: visivo, secchezza delle fauci, 9-24 mg/kg/24 ore divisi ogni 6 ore prolungamento degli intervalli o ogni 12 ore (forma a lunga durata QT e QRS, tossicità epatica, di azione); 11 anni: 5-13 mg/kg/24 effetti inotropi negativi, ore divisi ogni 6 ore o ogni 12 ore agranulocitosi, psicosi, (forma a lunga durata di azione) ipoglicemia, proaritmica Dose massima: 1,2 g/24 ore CLASSE IB: INIBISCONO I CANALI RAPIDI DEL NA+, ACCORCIANO LA RIPOLARIZZAZIONE Lidocaina VT, VF ev: 1 mg/kg ripetibile ogni 5 min per 2 Effetti sul SNC, confusione, volte, seguito da 20-50 g/kg/min convulsioni, blocco AV di (dose massima: 3 mg/kg) grado elevato, asistole, coma, parestesie, insufficienza respiratoria Mexiletina VT Orale: 6-15 mg/kg/24 ore divisi ogni Disturbi gastrointestinali, rash 8 ore cutaneo, disturbi neurologici Fenitoina Intossicazione digitalica Orale: 3-6 mg/kg/24 ore divisi ogni Rash, iperplasia gengivale, atassia, 12 ore letargia, vertigini, tremori, Dose massima: 600 mg anemia macrocitica, bradicardia ev: 10-15 mg/kg in un’ora (carico) se iniettata in bolo rapido CLASSE IC: INIBISCONO I CANALI DEL NA+ Flecainide SVT, tachicardia atriale, VT Orale: 6,7-9,5 mg/kg/24 ore divisi Offuscamento visivo, nausea, ogni 8 ore riduzione della contrattilità, Nei bambini più grandi, 50-200 mg/ proaritmia m2/die divisi ogni 12 ore Propafenone SVT, tachicardia atriale, Orale: 150-300 mg/m2/24 ore divisi Ipotensione, riduzione della flutter atriale, VT ogni 6 ore contrattilità, tossicità epatica, parestesie, cefalea, proaritmica CLASSE II: -BLOCCANTI Propranololo SVT, QT lungo Orale: 1-4 mg/kg/24 ore divisi ogni Bradicardia, perdita della 6 ore concentrazione, problemi Dose massima 60 mg/24 ore di rendimento scolastico, ev: 0,1-0,15 mg/kg in 5 min broncospasmo, ipoglicemia, Dose ev massima: 10 mg ipotensione, blocco cardiaco, scompenso cardiaco congestizio Atenololo SVT, QT lungo Orale: 0,5-1 mg/kg/24 ore una volta Bradicardia, perdita di al giorno o divisi ogni 12 ore concentrazione, problemi di rendimento scolastico CLASSE III: PROLUNGANO LA RIPOLARIZZAZIONE Amiodarone SVT, JET, VT Orale: 10 mg/kg/24 ore in 1-2 dosi per 4-14 giorni; ridurre a 5 mg/ kg/24 ore per diverse settimane; in assenza di recidive ridurre a 2,5 mg/kg/24 ore ev: 2,5-5 mg/kg in 30-60 min, ripetibili 3 volte, poi 2-10 mg/kg/24 ore in infusione continua Ipotiroidismo o ipertiroidismo, trigliceridi elevati, tossicità epatica, fibrosi polmonare INTERAZIONI FARMACOLOGICHE RANGE TERAPEUTICO Aumenta i livelli plasmatici di digossina, se somministrata con warfarin può aumentare il PPT 2-6 g/mL Tossicità aumentata dall’amiodarone e dalla cimetidina 4-8 g/mL con NAPA <40 g/mL 2-5 g/mL Propranololo; la cimetidina ne aumenta la tossicità 1-5 g/mL Cimetidina 0,8-2 g/mL Amiodarone, anticoagulanti orali, cimetidina, nifedipina, disopiramide ne aumentano la tossicità 10-20 g/mL L’amiodarone aumenta la tossicità 0,2-1 g/mL Aumenta i livelli di digossina 0,2-1 g/mL L’utilizzo in associazione a disopiramide o a verapamil può ridurre la funzione ventricolare L’utilizzo in associazione a disopiramide o a verapamil può ridurre la funzione ventricolare Digossina (aumenta i livelli), flecainide, procainamide, chinidina, warfarin, fenitoina 0,5-2,5 mg/L (segue) C0100.indd 1688 9/29/12 2:22:16 AM Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci ■ 1689 Tabella 429.1 FARMACI ANTIARITMICI COMUNEMENTE UTILIZZATI NEI PAZIENTI PEDIATRICI, DIVISI PER CLASSE DI APPARTENENZA – seguito FARMACO INDICAZIONI CLASSE IV: VARIE Digossina SVT (non WPW), flutter atriale, fibrillazione atriale Verapamil SVT (non WPW) Adenosina SVT INTERAZIONI FARMACOLOGICHE POSOLOGIA EFFETTI COLLATERALI Orale/carico: Prematuri: 20 g/kg Neonati: 30 g/kg > 6 mesi: 40 g/kg Somministrare ½ dose totale seguita da ¼ ogni 8-12 ore × 2 dosi Mantenimento: 10 g/kg/24 ore divisi ogni 12 ore Dose massima: 0,5 mg ev: ¾ della dose orale Dose massima: 0,5 mg Orale: 2-7 mg/kg/24 ore divisi ogni 8 ore Dose massima: 480 mg ev: 0,1-0,2 mg/kg ogni 20 min × 2 dosi Dose massima: 5-10 mg PAC, PVC, bradicardia, blocco AV, nausea, vomito, anoressia, prolungamento dell’intervallo PR Chinidina Amiodarone e verapamil ne aumentano i livelli Bradicardia, asistolia, blocco AV di grado elevato, prolungamento dell’intervallo PR, ipotensione, scompenso cardiaco congestizio L’utilizzo in associazione con un -bloccante o con disopiramide esacerba lo scompenso cardiaco congestizio, aumenta i livelli e la tossicità della digossina ev: 50-300 g/kg al bisogno in bolo ev rapido Iniziare con 50 g/kg e aumentare di 50-100 g/kg/dose Dose massima: 18 mg Dolore toracico, flushing, dispnea, broncospasmo, fibrillazione atriale, bradicardia, asistolia RANGE TERAPEUTICO 1-2 mg/mL AV, atrioventricolare; ev, endovena; JET, tachicardia ectopica giunzionale; LES, malattia simile al lupus eritematoso sistemico; LQT, sindrome del QT lungo; PAC, complesso atriale prematuro; PTT, tempo di tromboplastina parziale; SNC, sistema nervoso centrale; SVT, tachicardia sopraventricolare; VT, tachicardia ventricolare; WPW, sindrome di Wolff-Parkinson-White. Formulazioni e dosi indicate sono quelle autorizzate e in uso negli Stati Uniti. L’ablazione transcatetere costituisce una terapia accettabile non solo per le tachiaritmie potenzialmente letali o resistenti ai farmaci, ma anche per il trattamento di elezione definitivo delle aritmie. In caso di bradicardia, i pacemaker impiantabili sono di dimensioni abbastanza ridotte da poter essere utilizzati anche nei prematuri. I defibrillatori impiantabili (Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) sono disponibili per l’impiego nei pazienti ad alto rischio con aritmie ventricolari maligne ed esposti a un rischio aumentato di morte improvvisa. 429.1 Principi di terapia antiaritmica George F. Van Hare Quando si prende in considerazione il ricorso a una terapia farmacologica nella popolazione pediatrica, è importante tenere conto che esistono notevoli differenze relative alla farmacocinetica sia in base all’età sia rispetto agli adulti. I lattanti possono avere un assorbimento più lento, lunghi tempi di svuotamento gastrico e dimensioni diverse dei compartimenti tissutali con conseguenze sul volume di distribuzione del farmaco. Il metabolismo epatico e l’escrezione renale possono variare sia tra i diversi gruppi di età pediatrica sia rispetto agli adulti. Nel prendere in considerazione una terapia antiaritmica è importante tenere presente che il probabile meccanismo alla base dell’aritmia nella popolazione pediatrica può presentare differenze rispetto a quello che si incontra negli adulti. Benché esistano molti farmaci antiaritmici per il controllo del ritmo, la maggior parte di essi non è stata approvata dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per l’uso pediatrico e il loro impiego è in genere considerato “off-label”. I cardiologi pediatrici hanno tuttavia esperienza nell’uso di questi farmaci ed esistono standard riconosciuti che riguardano il dosaggio. Da quando si sono rese disponibili procedure di ablazione potenzialmente curative, l’importanza della terapia medica è diminuita. Medici e pazienti sono infatti meno disposti ad accettare C0100.indd 1689 gli effetti collaterali dei farmaci. Gli effetti inaccettabili, oltre al potenziale proartimico causato dal farmaco antiartitmico, possono limitare in modo considerevole la terapia medica e indurranno medico e famiglia a optare per una procedura di ablazione. Gli antiaritmici sono comunemente classificati secondo il sistema di Vaughan Williams, costituito da quattro classi: la classe I comprende gli agenti che bloccano principalmente il canale del sodio; la classe II comprende i -bloccanti; la classe III comprende gli agenti che prolungano la ripolarizzazione; la classe IV, infine, comprende i calcio-antagonisti. La classe I è a sua volta suddivisa in sottoclassi in base alla potenza del blocco dei canali del sodio (si veda Tab. 429.1). 429.2 Aritmie sinusali ed extrasistoli George F. Van Hare L’aritmia sinusale fasica è una normale variazione fisiologica nella scarica degli impulsi dal nodo del seno correlata all’attività respiratoria. La frequenza cardiaca diminuisce durante l’espirazione e aumenta durante l’inspirazione. Alle volte, se la frequenza sinusale diventa abbastanza lenta, insorge un battito di scappamento dalla regione della giunzione atrioventricolare (AV) (Fig. 429.1). Nei bambini, la normale aritmia sinusale fasica può essere alquanto pronunciata e può mimare frequenti complessi prematuri, ma a Derivazione 2 7 anni Figura 429.1 Aritmia sinusale fasica con battito di scappamento giunzionale. Si noti la variazione dell’intervallo PP con pochi cambiamenti nella morfologia dell’onda P o dell’intervallo PR. Quando la frequenza sinusale è abbastanza bassa, la giunzione atrioventricolare subentra producendo battiti di scappamento. Questo ritmo è normale. 9/29/12 2:22:20 AM 1690 ■ Parte XX Apparato cardiovascolare un’attenta auscultazione può apparire evidente il rapporto con le fasi della respirazione. I farmaci che aumentano il tono vagale, come la digossina, possono esagerare l’aritmia sinusale, in genere eliminata dall’attività fisica. Altre irregolarità del ritmo sinusale, in particolare la bradicardia associata ad apnea periodica, sono di comune riscontro nei neonati prematuri. La bradicardia sinusale è dovuta a una scarica lenta di impulsi dal nodo del seno, il pacemaker naturale del cuore. Rientra in questa definizione una frequenza sinusale <90 battiti/min nei neonati e <60 battiti/min nelle età successive. È un reperto comune negli atleti ben allenati; negli individui sani non ha in genere alcuna rilevanza. La bradicardia sinusale può insorgere in corso di malattie sistemiche (ipotiroidismo o anoressia nervosa) e si risolve quando il disturbo è sotto controllo. Si può inoltre osservare in associazione a condizioni caratterizzate da un elevato tono vagale, quali ostruzione gastrointestinale o processi intracranici. I lattanti con basso peso alla nascita mostrano una notevole variazione della frequenza sinusale; in questi soggetti è comune la presenza di bradicardia sinusale in combinazione ad apnea e può essere associata a battiti di scappamento giunzionali. È inoltre frequente la presenza di complessi atriali prematuri. Queste variazioni del ritmo cardiaco, e in particolare la bradicardia, compaiono più comunemente durante il sonno e non sono associate a sintomi. Di solito non è necessaria alcuna terapia. La sindrome da pacemaker atriale migrante (Fig. 429.2) è definita come uno spostamento intermittente del pacemaker del cuore dal nodo del seno a un’altra parte dell’atrio. È comune nell’infanzia e di solito rappresenta una variante normale; si può osservare anche in associazione a bradicardia sinusale in cui lo spostamento del focus sinusale rappresenta un fenomeno di scappamento. Le extrasistoli sono prodotte da una scarica prematura proveniente da un focus ectopico, che può essere situato in qualsiasi sede a livello dell’atrio, della giunzione AV o del ventricolo. Di solito, extrasistoli isolate non hanno alcuna rilevanza clinica o prognostica. In determinate circostanze, tuttavia, i battiti prematuri possono essere dovuti a cardiopatia organica (infiammazione, ischemia, fibrosi) o a tossicità da farmaci, in particolare da digossina. I complessi atriali prematuri sono comuni nell’infanzia, in genere in assenza di una patologia cardiaca. A seconda del grado di prematurità del battito (intervallo di accoppiamento) e dell’intervallo RR precedente (lunghezza del ciclo), i complessi atriali prematuri possono portare a complessi QRS normali, prolungati (aberranza) o assenti (complesso atriale prematuro bloccato). Quest’ultimo caso si verifica quando l’impulso prematuro non può essere condotto al ventricolo a causa della refrattarietà del nodo AV o del sistema di conduzione distale (Fig. 429.3). Le extrasistoli atriali devono essere distinte dai complessi ventricolari prematuri (Premature Ventricular Contraction, PVC). Un’accurata ricerca all’elettrocardiogramma di un’onda P prematura che precede il QRS mostrerà un’onda P prematura che si sovrappone alla precedente onda T, deformandola, o un’onda P prematura con un aspetto diverso rispetto a quello delle altre onde P sinusali. I complessi atriali prematuri, in genere, resettano il pacemaker del nodo del seno, provocando una pausa compensatoria incompleta, ma questa caratteristica non è considerata un metodo affidabile per differenziare i complessi prematuri atriali da quelli ventricolari nei bambini. Derivazione 2 7 anni Figura 429.2 Pacemaker atriale migrante. Si noti il cambiamento della configurazione dell’onda P nel settimo, nel nono e nel decimo battito. La settima onda P può rappresentare una fusione tra l’onda P sinusale e il pacemaker atriale ectopico che si osserva nel decimo battito. C0100.indd 1690 Derivazione 2 17 anni Figura 429.3 Complesso atriale prematuro. I complessi QRS (l’ottavo, il decimo e l’ultimo) in questo tracciato sono preceduti da un’onda P invertita, indicativa di un’origine ectopica della depolarizzazione atriale. Si noti che l’ottavo e l’ultimo complesso QRS assomigliano a quelli di origine sinusale, mentre il decimo è condotto in modo anomalo. Questo spostamento dell’origine dei complessi è in funzione della lunghezza del ciclo precedente, che influenza il periodo refrattario delle branche. Il fatto che la pausa dopo il complesso atriale prematuro sia più lunga di due intervalli PP implica che la depolarizzazione atriale prematura ha invaso e scaricato il nodo del seno per poi resettarlo affinché scarichi in modo ritardato. Derivazione 2 15 anni Figura 429.4 Complessi ventricolari prematuri in un ritmo bigemino, in un paziente in iperventilazione. Si noti che il battito prematuro è ampio e ha una morfologia completamente diversa da quella di un battito sinusale. Il battito prematuro non è preceduto da un’onda P prematura distinguibile o da deformazioni apprezzabili della precedente onda T. I PVC, che possono insorgere in qualsiasi zona dei ventricoli, consistono in complessi QRS prematuri, allargati e anomali che non sono preceduti da un’onda P prematura (Fig. 429.4). Quando tutti i battiti prematuri hanno una forma identica, sono classificati come di origine unifocale, il che suggerisce un’origine da un sito comune. Quando i PVC variano in termini di forma, sono invece definiti multifocali, termine che indica un’origine da più di un sito ventricolare. Le extrasistoli ventricolari sono spesso, anche se non sempre, seguite da una pausa compensatoria. La presenza di battiti di fusione, ovvero complessi con caratteristiche morfologiche intermedie tra quelle dei normali battiti sinusali e quelle dei PVC, è un indizio dell’origine ventricolare dei battiti prematuri. Le extrasistoli producono una gittata sistolica e un polso inferiori rispetto alla norma e, se abbastanza premature, possono non essere udibili all’auscultazione con uno stetoscopio o palpabili al polso radiale. Se frequenti, le extrasistoli possono assumere un ritmo definito, ad esempio, in alternanza ai battiti normali (bigeminismo) o in seguito a due battiti normali (trigeminismo). La maggior parte dei pazienti non percepisce i complessi ventricolari prematuri isolati, anche se alcuni possono avvertire la “mancanza di un battito” in regione precordiale. Questa sensazione è dovuta all’aumentata gittata sistolica del battito normale dopo una pausa compensatoria. I PVC possono essere esacerbati dall’ansia, da una malattia febbrile o dall’ingestione di vari farmaci o stimolanti. È importante distinguere i PVC benigni da quelli che hanno una probabilità di generare aritmie più gravi. I primi scompaiono in genere durante la tachicardia indotta dall’attività fisica; se durante l’attività fisica persistono o diventano più frequenti, l’aritmia può avere una rilevanza maggiore. I seguenti criteri sono indicazioni ad approfondire gli accertamenti, nel caso in cui si sospetti la presenza di PVC che potrebbero richiedere una terapia soppressiva: (1) due o più battiti ventricolari prematuri in sequenza; (2) PVC multifocali; (3) aumento dell’attività ectopica ventricolare in seguito ad attività fisica; (4) aspetto R su T (la depolarizzazione ventricolare prematura avviene sull’onda T del battito precedente); (5) presenza di una cardiopatia sottostante e/o pregresso intervento chirurgico cardiaco (quest’ultimo punto rappresenta l’aspetto più importante). Il cardine della terapia per i PVC benigni è la rassicurazione dei pazienti, ai quali occorre spiegare che l’aritmia non rappresenta un pericolo per la vita; i pazienti molto sintomatici, tuttavia, possono trarre beneficio da una terapia soppressiva. I PVC maligni sono di solito secondari a un’altra condizione clinica 9/29/12 2:22:24 AM Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci ■ 1691 (squilibrio elettrolitico, ipossia, tossicità da farmaci, danno cardiaco o presenza di un catetere intraventricolare). Un trattamento efficace consiste nella correzione dell’anomalia sottostante. La terapia di prima linea è rappresentata dalla somministrazione di un bolo endovenoso di lidocaina seguito da infusione; i farmaci più efficaci, quali l’amiodarone, sono invece riservati ai casi refrattari o a pazienti con sottostante disfunzione ventricolare o compromissione emodinamica. 429.3 Tachicardia sopraventricolare George F. Van Hare “Tachicardia sopraventricolare” (SupraVentricular Tachycardia, SVT) è un termine generico che comprende tutte le forme di tachicardia parossistica o permanente a eccezione della tachicardia ventricolare. La SVT può essere suddivisa in tre principali sottocategorie: tachicardie da rientro che utilizzano una via accessoria, tachicardie da rientro senza una via accessoria e tachicardie ectopiche o con automatismo. La tachicardia reciprocante atrioventricolare (AtrioVentricular Reciprocating Tachycardia, AVRT) interessa una via accessoria e rappresenta il meccanismo più comune della SVT nei lattanti. La tachicardia da rientro del nodo atrioventricolare (AtrioVentricular Node Re-Entry Tachycardia, AVNRT) è rara durante l’età del lattante ma è caratterizzata da un’incidenza crescente nell’infanzia e nell’adolescenza. Il flutter atriale è raro nei bambini con cuore normale, mentre la tachicardia da rientro intraatriale (Intra-Atrial Re-Entry Tachycardia, IART) è comune nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico cardiaco. Le tachicardie ectopiche giunzionali e atriali sono perlopiù associate ad anomalie cardiache (cardiomiopatia) e all’immediato periodo postoperatorio in caso di interventi per cardiopatie congenite. MANIFESTAZIONI CLINICHE La SVT da rientro è caratterizzata da un esordio brusco e da un’altrettanto brusca cessazione; di solito si verifica quando il paziente è a riposo, ma nei lattanti può essere scatenata da un’infezione acuta. L’attacco può durare solo pochi secondi o persistere per ore. La frequenza cardiaca solitamente supera i 180 battiti/min e talvolta può arrivare fino a 300 battiti/min. L’unico disturbo può essere rappresentato dalla percezione consapevole dell’elevata frequenza cardiaca. Molti bambini tollerano benissimo questi episodi ed è improbabile che brevi parossismi costituiscano un rischio per la vita. Se la frequenza cardiaca è eccezionalmente elevata o se l’attacco è prolungato, possono sopravvenire fastidio precordiale e scompenso cardiaco. Nei bambini, la SVT può essere esacerbata dall’esposizione a decongestionanti o broncodilatatori da banco. Nei lattanti, la diagnosi può essere più difficoltosa a causa dell’incapacità dei pazienti stessi di comunicare i sintomi. La frequenza cardiaca a quest’età è di norma più elevata che nei bambini più grandi e aumenta considerevolmente con il pianto. Alle volte, i lattanti con SVT giungono all’osservazione con scompenso cardiaco, poiché la tachicardia non viene riconosciuta per lungo tempo. Durante questi episodi, la frequenza cardiaca è spesso compresa tra i 240 e i 300 battiti/min. Se la durata dell’attacco è pari o superiore a 6-24 ore, è possibile riconoscere la presenza di scompenso cardiaco e il lattante presenterà colorito cinereo, sarà irrequieto e irritabile, e mostrerà tachipnea ed epatomegalia. Quando la tachicardia si verifica nel feto, può causare idrope fetale, che rappresenta la manifestazione in utero dello scompenso cardiaco. Nei neonati, la SVT si manifesta di solito con un complesso QRS stretto (<0,08 s). L’onda P è visibile all’elettrocardiogramma standard solo nel 50-60% dei neonati con SVT, ma è riconoscibile con una derivazione transesofagea nella maggior parte dei pazienti. Benché possa essere difficile, differenziarla da una tachicardia sinusale è importante in quanto quest’ultima richiede il trattamento del problema sottostante (ad es. sepsi, ipovolemia) piuttosto che la somministrazione di farmaci antiaritmici. Se la frequenza C0100.indd 1691 è >230 battiti/min con un asse dell’onda P anomalo (un’onda P anormale è positiva nelle derivazioni I e aVF), è improbabile che si tratti di una tachicardia sinusale. La frequenza cardiaca in una SVT, inoltre, tende a rimanere stabile, mentre nella tachicardia sinusale varia con i cambiamenti del tono vagale e simpatico. La tachicardia reciprocante AV utilizza un tratto bypass che può condurre in entrambi i sensi (sindrome di Wolff-Parkinson-White [WPW]) o solo in senso retrogrado (via accessoria nascosta). I pazienti con sindrome di WPW sono esposti a un rischio basso, ma concreto, di morte improvvisa. Se la via accessoria conduce rapidamente in senso anterogrado, il paziente è a rischio di fibrillazione atriale che genera fibrillazione ventricolare. La stratificazione del rischio, comprendente un monitoraggio Holter nelle 24 ore e un test da sforzo, può aiutare a differenziare i pazienti a rischio più elevato di morte improvvisa da WPW. La sincope costituisce un sintomo negativo nei pazienti affetti da WPW e, se presente, è necessario eseguire uno studio elettrofisiologico e, probabilmente, un’ablazione transcatetere. Le caratteristiche elettrocardiografiche tipiche della sindrome di Wolff-Parkinson-White si osservano di solito quando il paziente non presenta tachicardia. Queste comprendono un intervallo PR corto e un lento innalzamento del QRS (onda delta) (Fig. 429.5). Anche se, nella maggior parte dei casi, è presente nei pazienti con un cuore normale, la sindrome può essere associata ad anomalia di Ebstein della valvola tricuspide o a cardiomiopatia ipertrofica. La struttura anatomica fondamentale è una via accessoria consistente in un ponte muscolare che connette l’atrio al ventricolo, a destra o a sinistra dell’anello AV (Fig. 429.6). Durante il ritmo sinusale, l’impulso viene condotto attraverso il nodo AV e la via accessoria, producendo un certo grado di fusione dei due fronti di depolarizzazione, che porta a un QRS anomalo. Nell’AVRT, l’impulso viene condotto in senso anterogrado attraverso il nodo AV (conduzione ortodromica), il che porta a un normale complesso QRS, e in senso retrogrado attraverso la via accessoria all’atrio, con conseguente perpetuarsi della tachicardia. In questi casi è solo dopo la cessazione della tachicardia che si riconoscono le caratteristiche ECG tipiche della sindrome di WPW (si veda Fig. 429.5). Quando si verifica una rapida conduzione anterograda attraverso la via di pre-eccitazione durante la tachicardia e la via di rientro retrogrado all’atrio è attraverso il nodo AV (conduzione aVF A aVF B Figura 429.5 A. Tachicardia sopraventricolare in un bambino con sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW). Si notino i normali complessi QRS durante la tachicardia, nonché le evidenti onde P retrograde all’innalzamento delle onde T. B. In seguito sono evidenti le caratteristiche tipiche della sindrome di WPW (intervallo PR corto, onda delta, QRS ampio). 9/29/12 2:22:24 AM 1692 ■ Parte XX Apparato cardiovascolare * a n a NSR Figura 429.6 Rappresentazione schematica del cuore con una via accessoria destra (sindrome di Wolff-Parkinson-White). L’asterisco indica l’inizio del battito sinusale. Le frecce indicano la direzione e la diffusione dell’eccitazione. Il complesso elettrocardiografico riportato rappresenta un battito di fusione che combina l’attivazione delle vie normale (n) e accessoria (a). Quest’ultima iscrive l’onda delta. NSR, ritmo sinusale normale. antidromica), i complessi QRS sono ampi e la possibilità che si verifichino aritmie gravi (fibrillazione ventricolare) è più elevata, soprattutto se insorge una fibrillazione atriale. La tachicardia da rientro del nodo AV (AVNRT), osservabile più comunemente nell’adolescenza, comporta l’utilizzo di due vie nel nodo AV. È una delle poche SVT a essere talvolta associata alla sincope. Questa aritmia è di solito sensibile alla terapia antiaritmica, ad esempio con -bloccanti, o all’ablazione mediante catetere. TRATTAMENTO La stimolazione vagale ottenuta immergendo il volto in acqua ghiacciata (nei bambini più grandi) o posizionando una borsa del ghiaccio sul volto (nei lattanti) può stroncare l’attacco. Per far terminare l’attacco, ai bambini più grandi possono essere insegnate manovre vagali, come la manovra di Valsalva, la contrazione dei muscoli addominali atti alla spinta intestinale, il trattenere il respiro o il mettersi a testa in giù. Non si deve mai ricorrere alla compressione dei bulbi oculari, e il massaggio del seno carotideo raramente risulta efficace. Se queste misure falliscono, sono disponibili numerose alternative farmacologiche (si veda Tab. 429.1). Nei pazienti stabili, l’adenosina per bolo endovenoso rapido rappresenta il trattamento di elezione per la sua rapida insorgenza di azione e per i minimi effetti sulla contrattilità cardiaca. Se non si osserva alcun effetto sulla tachicardia può essere necessario ripetere la dose. Poiché l’adenosina può provocare fibrillazione atriale, non deve essere somministrata senza tenere a portata di mano un dispositivo per la cardioversione elettrica. Per il trattamento iniziale della SVT nei bambini più grandi sono stati utilizzati anche calcioantagonisti come il verapamil. Quest’ultimo agente può ridurre la gittata cardiaca e provocare ipotensione e arresto cardiaco nei pazienti di età inferiore a 1 anno ed è pertanto controindicato in questo gruppo di età. In situazioni urgenti, in cui si sono già sviluppati sintomi di grave scompenso cardiaco, si raccomanda di ricorrere alla cardioversione elettrica sincronizzata (0,5-2 J/kg) come trattamento iniziale (Cap. 62). Una volta effettuata la cardioversione a ritmo sinusale, si sceglie un farmaco a maggiore durata di azione per la terapia di mantenimento. Nei pazienti senza una via accessoria anterograda (non-WPW), il cardine della terapia è rappresentato dalla somministrazione di -bloccanti. Spesso si ricorre anche alla digossina, la cui efficacia è però maggiore nei lattanti e minore nei bambini più grandi. Nei bambini con WPW, la digossina o i calcio-antagonisti possono aumentare il grado di conduzione anterograda degli impulsi attraverso il tratto bypass, con possibilità di provocare fibrillazione ventricolare, e devono pertanto essere evitati. Questi pazienti sono di solito trattati a lungo termine con -bloccanti. In presenza di tachicardia resistente sono stati usati procainamide, C0100.indd 1692 chinidina, flecainide, propafenone, sotalolo e amiodarone. La maggior parte degli agenti antiaritmici può provocare nuove pericolose aritmie (proaritmia) e diminuire la funzione cardiaca; l’uso della flecainide e del propafenone, in particolare, deve essere limitato nei pazienti con cuori per altri aspetti sani. Se si sviluppa uno scompenso cardiaco a causa di una tachicardia prolungata in un bambino con un cuore normale, la funzione cardiaca torna di solito alla normalità una volta ripristinato il ritmo sinusale, anche se possono essere necessari giorni o settimane. I lattanti con SVT diagnosticata nei primi 3-4 mesi di vita hanno una più bassa incidenza di recidive rispetto a quelli in cui la prima diagnosi viene formulata a un’età più avanzata. Questi pazienti hanno una probabilità di risoluzione dell’80% nel primo anno di vita, ma circa il 30% presenterà recidive più avanti nel corso dell’infanzia; se è necessario ricorrere alla terapia medica questa può essere diminuita progressivamente fino alla sospensione nel giro di un anno, dopodiché il paziente può essere tenuto sotto osservazione per individuare eventuali segni di recidiva. Si deve insegnare ai genitori a misurare la frequenza cardiaca dei propri figli, in modo da individuare episodi di SVT non evidenti e prolungati prima che insorga lo scompenso cardiaco. Le registrazioni elettrocardiografiche per 24 ore (Holter) sono utili per il monitoraggio del decorso della terapia e per rilevare brevi episodi di tachicardia senza sintomi, soprattutto nei lattanti e nei bambini piccoli. In alcuni centri viene utilizzato il pacing transesofageo per valutare gli effetti della terapia nei lattanti. Nei pazienti con SVT refrattarie candidati all’ablazione mediante catetere sono spesso indicati studi elettrofisiologici più dettagliati, eseguiti nel laboratorio di emodinamica e consistenti nel posizionamento per via endovenosa di numerosi cateteri, dotati di elettrodi, in diverse sedi del cuore. Il pacing viene effettuato per valutare le caratteristiche della conduzione della via accessoria e per indurre la tachiaritmia; viene quindi eseguita una mappatura per localizzare la via accessoria. L’ablazione mediante catetere di una via accessoria è spesso utilizzata come procedura di elezione nei bambini e negli adolescenti, nonché nei pazienti che necessitano di più farmaci o non tollerano i loro effetti collaterali, o per i quali il controllo dell’aritmia è scarso. L’ablazione può essere eseguita con radiofrequenza, che provoca un riscaldamento dei tessuti, o mediante tecniche di crioablazione, che provocano invece un congelamento dei tessuti. Il tasso di successo complessivo iniziale varia da circa l’80 al 95%, a seconda della sede della via accessoria. In pazienti selezionati, può essere efficace anche l’ablazione chirurgica dei tratti bypass. La gestione della SVT dovuta a una tachicardia da rientro del nodo AV (AVNRT) è praticamente identica a quella dell’AVRT. I bambini con AVNRT non sono esposti a un rischio aumentato di morte improvvisa in quanto non presentano una via accessoria manifesta. In questi soggetti, in pratica, gli episodi sono più probabilmente provocati dall’attività fisica o da altre forme di stress, e la frequenza cardiaca può essere piuttosto elevata con conseguente dolore toracico, capogiri e, alle volte, sincope. Tra i farmaci antiaritmici per il trattamento cronico, i -bloccanti rappresentano la terapia di elezione; l’AVNRT non risponde all’adenosina. Nonostante si conosca poco della storia naturale, i pazienti con AVNRT spesso presentano il disturbo anche in età adulta e sembra pertanto improbabile che avvenga una risoluzione spontanea. Questi pazienti sono buoni candidati all’ablazione mediante catetere, sia con radiofrequenza sia con crioablazione, mostrando tassi elevati di successo e tassi ridotti di complicanze. La tachicardia atriale ectopica, poco comune durante l’infanzia, è caratterizzata da una frequenza cardiaca variabile (raramente >200 battiti/min), onde P identificabili con un asse anomalo e da una tachicardia sostenuta o permanente non sostenuta. Questa forma di tachicardia atriale ha un singolo focus di automatismo. Nell’identificazione di questo meccanismo risulta utile il monitoraggio dell’elettrocardiogramma mentre si inizia una manovra vagale o una terapia farmacologica. Le tachicardie da rientro cessano improvvisamente, mentre quelle da automatismo dapprima rallentano, poi aumentano gradualmente la loro frequenza. 9/29/12 2:22:24 AM Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci ■ 1693 Le tachicardie atriali ectopiche sono di solito più difficili da controllare mediante la somministrazione di farmaci rispetto alle più comuni tachicardie da rientro. Se la terapia farmacologica con un unico principio attivo non ha successo si suggerisce l’ablazione mediante catetere, che ha un tasso di successo >90%. Le tachicardie atriali caotiche multifocali sono caratterizzate da ≥3 onde P ectopiche, frequenti onde P bloccate e intervalli PR variabili di battiti condotti. Questa aritmia si verifica più spesso nei bambini di età inferiore a 1 anno, in genere in assenza di cardiopatia, anche se vi sono evidenze che indicano un’associazione con la miocardite virale o la pneumopatia. L’obiettivo del trattamento farmacologico è rallentare la frequenza ventricolare, in quanto la conversione a ritmo sinusale può non essere possibile e spesso è richiesta la somministrazione di più agenti. Quando questa aritmia si verifica durante l’età del lattante, di solito si risolve spontaneamente entro i 3 anni di età. La tachicardia ectopica giunzionale (JET) accelerata è un’aritmia da automatismo (non da rientro) in cui la frequenza giunzionale è superiore a quella del nodo del seno, con conseguente dissociazione AV. Principalmente riconosciuta nel primo periodo postoperatorio dopo chirurgia cardiaca, può essere difficilissima da controllare. La riduzione della velocità di infusione delle catecolamine e il controllo dell’iperpiressia sono fattori aggiuntivi importanti ai fini della gestione. È possibile osservare la presenza di JET congenita in assenza di un precedente intervento chirurgico. Si tratta di una condizione permanente, che può provocare cardiomiopatia dilatativa. L’amiodarone per via endovenosa è efficace nel trattamento della JET postoperatoria. I pazienti che necessitano di una terapia cronica possono rispondere all’amiodarone o al sotalolo. La JET congenita può essere curata mediante ablazione con catetere; il blocco AV a lungo termine che richiede l’impianto di un pacemaker rappresenta tuttavia una complicanza importante. Il flutter atriale, noto anche con il nome di tachicardia intraatriale rientrante, è una tachicardia caratterizzata da un’attività atriale di frequenza pari a 250-300 battiti/min nei bambini e negli adolescenti e pari a 400-600 nei neonati. Il meccanismo del flutter atriale comune consiste in un ritmo rientrante che origina nell’atrio destro e circonda l’anulus della valvola tricuspide. Poiché il nodo AV non è in grado di trasmettere impulsi tanto rapidi, è quasi sempre presente un certo grado di blocco AV e i ventricoli rispondono ogni 2°-4° battito atriale (Fig. 429.7). A volte la risposta è variabile e il ritmo appare regolare. A Nei bambini più grandi, il flutter atriale si verifica in genere nel contesto di una cardiopatia congenita; i neonati, invece, hanno spesso cuori normali. Il flutter atriale, pur potendo verificarsi durante malattie infettive acute, si osserva perlopiù in pazienti con grandi atri distesi, come quelli associati a insufficienza mitralica o tricuspidale di lunga data, atresia della tricuspide, anomalia di Ebstein o stenosi mitralica reumatica. Può inoltre manifestarsi dopo chirurgia palliativa o correttiva intra-atriale. Un flutter atriale incontrollato è in grado di far precipitare uno scompenso cardiaco. Le manovre vagali (come la pressione sul seno carotideo o l’immersione del volto in soluzione salina ghiacciata) o l’adenosina generalmente provocano un temporaneo rallentamento della frequenza cardiaca per effetto di un aumentato blocco AV. La diagnosi è confermata dall’elettrocardiografia, che evidenzia onde di flutter, rapide e regolari a dente di sega. Il flutter atriale di solito si converte immediatamente in ritmo sinusale con la cardioversione elettrica sincronizzata che, nella maggior parte dei casi, rappresenta il trattamento di elezione. I pazienti con flutter atriale cronico nel contesto di una cardiopatia congenita possono essere esposti a un rischio aumentato di tromboembolia e ictus e devono pertanto essere sottoposti ad anticoagulazione prima della cardioversione di elezione. La digossina, i -bloccanti o i calcio-antagonisti possono essere usati per rallentare la risposta ventricolare nel flutter atriale prolungando il periodo refrattario del nodo AV. Per mantenere il ritmo sinusale possono essere utilizzati altri agenti, comprendenti i farmaci di classe I come la procainamide o il propafenone e i farmaci di classe III come l’amiodarone e il sotalolo. Altre modalità di trattamento, tra cui l’ablazione chirurgica e mediante catetere, sono state utilizzate con risultati moderati in pazienti più grandi affetti da cardiopatie congenite. Dopo cardioversione, i neonati con cuori normali possono essere trattati con digossina per 6-12 mesi; successivamente è in genere possibile interrompere la somministrazione del farmaco poiché il flutter atriale neonatale in genere non si ripresenta. La fibrillazione atriale è poco comune nei bambini e rara nei lattanti. L’eccitazione atriale, caotica e più rapida (400-700 battiti/ min), induce una risposta ventricolare e un polso irregolarmente irregolari (Fig. 429.8). Questo disturbo del ritmo è spesso associato a un ingrandimento o a una patologia degli atri. La fibrillazione atriale si osserva principalmente nei bambini più grandi con stenosi mitralica reumatica. Per quanto raramente, si riscontra anche come complicanza della chirurgia atriale nei pazienti con ingrandimento atriale sinistro secondario a insufficienza valvolare AV del cuore sinistro e nei pazienti con sindrome di WPW. Nei bambini più grandi o negli adolescenti in precedenza normali con fibrillazione atriale è possibile sospettare la presenza di tireotossicosi, embolia polmonare, pericardite o cardiomiopatia. In casi molto rari, la fibrillazione atriale può essere familiare. Il miglior trattamento iniziale è il controllo della frequenza, ottenuto in modo più efficace con calcio-antagonisti, per limitare la frequenza ventricolare durante la fibrillazione atriale. In presenza di sindrome di WPW la digossina non viene somministrata. Il normale ritmo sinusale può essere ripristinato con procainamide o amiodarone per via endovenosa o con la cardioversione elettrica; quest’ultima rappresenta il trattamento di elezione nei pazienti emodinamicamente instabili. I pazienti con fibrillazione atriale cronica, essendo a rischio di sviluppare Derivazione V1 16 anni B Figura 429.7 Flutter atriale neonatale. Si noti che le onde di flutter non sono evidenti nel primo tracciato (A), ma dopo la somministrazione di una dose di adenosina compaiono onde di flutter a una frequenza di circa 450 battiti/min (B). C0100.indd 1693 Figura 429.8 Fibrillazione atriale, caratterizzata dall’assenza di chiare onde P e da una risposta ventricolare irregolarmente irregolare. È possibile osservare le rapide ondulazioni irregolari (onde F). Le onde di fibrillazione possono non essere visibili in tutte le derivazioni e devono pertanto essere ricercate attentamente in tutti i tracciati con intervalli RR irregolari. Si noti l’assenza di due intervalli RR uguali. 9/29/12 2:22:24 AM 1694 ■ Parte XX Apparato cardiovascolare tromboembolia e ictus, devono essere sottoposti a trattamento anticoagulante con warfarin. Gli anticoagulanti devono essere somministrati anche ai pazienti trattati con cardioversione elettrica di elezione. 429.4 Tachiaritmie ventricolari George F. Van Hare La tachicardia ventricolare (Ventricular Tachycardia, VT), meno comune della SVT nei pazienti pediatrici, per definizione consiste in almeno tre PVC a una frequenza >120 battiti/min (Fig. 429.9). Di tipo parossistico o incessante, può essere associata a miocardite, origine anomala di un’arteria coronaria, displasia aritmogena del ventricolo destro, prolasso della valvola mitrale, tumori cardiaci primitivi o cardiomiopatia. È stata osservata in presenza di un intervallo QT prolungato da cause congenite o acquisite (farmaci proaritmici), sindrome di WPW e in caso di uso di droghe (cocaina, amfetamine). Può svilupparsi anni dopo un intervento chirurgico intraventricolare (tetralogia di Fallot e difetti correlati) o verificarsi in assenza di un’evidente patologia cardiaca organica. La VT deve essere distinta dalla SVT condotta con vie di conduzione aberrante o rapida lungo una via accessoria (Tab. 429.2). La presenza di battiti di cattura e di fusione conferma la diagnosi. Anche se alcuni bambini tollerano frequenze ventricolari elevate per molte ore, questa aritmia deve essere trattata rapidamente poiché può dare luogo a ipotensione e degenerare in fibrillazione ventricolare. Nei pazienti emodinamicamente stabili, i farmaci di elezione iniziali sono l’amiodarone per via endovenosa, la lidocaina o la procainamide. Se il trattamento ha successo, è indispensabile ricercare e correggere qualsiasi anomalia sottostante come squilibri elettrolitici, ipossia o tossicità da farmaci. L’amiodarone è il trattamento di elezione durante l’arresto cardiaco (Cap. 62). I pazienti emodinamicamente instabili con VT devono essere immediatamente trattati con cardioversione elettrica. Anche l’incremento della frequenza ventricolare, mediante elettrodi per RR Contrazione ventricolare prematura Tachicardia ventricolare p p p 2XRR p p p Fibrillazione ventricolare Figura 429.9 Aritmie ventricolari. (Da Park MY: Pediatric cardiology for practitioners, ed 5, Philadelphia, 2008, Mosby/Elsevier, p 429, Fig 24-6.) pacing temporanei o pacemaker permanente, può essere efficace, sebbene talvolta possa provocare un peggioramento dell’aritmia a fibrillazione ventricolare. Nel periodo neonatale, la VT può essere associata a un’arteria coronaria sinistra anomala (Cap. 426.2) o a un tumore miocardico. A meno che non venga identificata una causa chiaramente reversibile, è in genere indicato uno studio elettrofisiologico per i pazienti in cui si è sviluppata una VT e, a seconda del risultato, può essere opportuno procedere all’ablazione mediante catetere e/o all’impianto di un ICD. Nei lattanti, talvolta, si osserva un’aritmia simile alla VT. Si definisce allo stesso modo della VT, ma la frequenza è solo leggermente più rapida rispetto alla frequenza sinusale coesistente (nell’ordine del 10%). Si tratta solitamente di una condizione benigna. La fibrillazione ventricolare è un’aritmia caotica che porta alla morte se non viene rapidamente ristabilito un efficace battito ventricolare (si veda Fig. 429.9). Un pugno sul torace può talvolta ripristinare il ritmo sinusale. Di solito sono necessarie la rianimazione cardiopolmonare e la defibrillazione. Se quest’ultima risulta inefficace o vi è una recidiva di fibrillazione, è possibile somministrare amiodarone o lidocaina per via endovenosa e ripetere la defibrillazione (Cap. 62). Una volta che la fibrillazione ventricolare si è risolta, si deve avviare una ricerca della causa sottostante. L’esecuzione di uno studio elettrofisiologico è indicata per i pazienti che sono sopravvissuti alla fibrillazione ventricolare a meno che non sia identificata una causa chiaramente reversibile. Se si riscontra una sindrome di WPW, si deve eseguire un’ablazione mediante catetere. Per i pazienti in cui non si individua alcuna anomalia correggibile, è quasi sempre indicato procedere all’impianto di un ICD, per via dell’alto rischio di morte improvvisa. 429.5 Sindromi del QT lungo George F. Van Hare Le sindromi del QT lungo (Long QT Syndrome, LQTS) sono anomalie genetiche della ripolarizzazione ventricolare con un’incidenza stimata di circa 1 per 10.000 nati vivi (Tab. 429.3). Presentano un intervallo QT lungo all’ECG di superficie e sono associate ad aritmie ventricolari maligne (torsione di punta e fibrillazione ventricolare). Sono una causa di sincope e morte improvvisa e possono essere associate a sindrome della morte improvvisa del lattante o ad annegamento. Almeno il 50% dei casi è familiare, ma a causa della variabilità della penetranza, è possibile che si tratti di una stima per difetto. La distinzione che si effettuava in passato tra le forme dominante e recessiva della patologia (sindrome di RomanoWard e sindrome di Jervell e Lange-Nielsen) non viene in genere più utilizzata in quanto ormai è noto che la forma ”recessiva“ è dovuta Tabella 429.2 DIAGNOSI DELLE TACHIARITMIE REPERTI ELETTROCARDIOGRAFICI FREQUENZA CARDIACA (BATTITI/MIN) ONDA P DURATA DEL QRS Tachicardia sinusale Tachicardia atriale <230 180-320 Asse normale, sempre presente Presente Asse e morfologia dell’onda P anormali Normale Normale o prolungata (con aberranza) Fibrillazione atriale 120-180 Onde di fibrillazione Flutter atriale Onde di flutter a dente di sega Tachicardia giunzionale Atriale: 250-400 Risposta ventricolare variabile: 100-320 120-280 Normale o prolungata (con aberranza) Normale o prolungata (con aberranza) Tachicardia ventricolare 120-300 C0100.indd 1694 Dissociazione atrioventricolare senza fusione e battiti di cattura normali Dissociazione atrioventricolare con battiti di cattura e di fusione Normale o prolungata (con aberranza) Prolungata per l’età REGOLARITÀ La frequenza varia con il respiro In genere regolare, ma la risposta ventricolare può essere variabile a causa della conduzione di tipo Wenckebach Irregolarmente irregolare (assenza di due intervalli RR simili) Risposta ventricolare regolare (ad es. 2:1, 3:1, 3:2 e così via) Regolare (tranne in caso di battiti di cattura) Regolare (tranne in caso di battiti di cattura) 9/29/12 2:22:24 AM Capitolo 429 Disturbi della frequenza e del ritmo cardiaci ■ 1695 Tabella 429.3 MUTAZIONI EREDITARIE DEI CANALI NELLE SINDROMI DEL QT LUNGO E CORTO CROMOSOMA LQTS 1 11p15.5 2 7q35-36 GENE KCNQ1 KCNH2 PROTEINA KvLQT1 (Kv7.1) HERG, (Kv11.1) 3 3p24-21 SCN5A Nav1.5 4 4q24-27 ANK2 Anchirina-B 5 21q22 KCNE1 MinK 6 21q22 KCNE2 MiRP1 7 17q23 KCNJ2 Kir2.1 8 12p13.3 CACNA1C Cav1.2 9 3p25.3 CAV3 Caveolina-3 10 11q23.3 SCN4B NaV4 SINDROME DEL QT CORTO 1 7q35-36 KCNH2 HERG, (Kv11.1) 2 11p15.5 KCNQ1 KvLQT1 (Kv7.1) 3 17q23 KCNJ2 Kir2.1 4 12p13.3 CACNA1C Cav1.2 5 10p12.33 CACNB2b CaV2b SINDROME DI JERVELL E LANGE-NIELSEN 1 11p15.5 KCNQ1 KvLQT1 (Kv7.1) 2 21q22 KCNE1 MinK CORRENTE IONICA INTERESSATA IKs IKr FATTORE SCATENANTE CARATTERISTICHE PARTICOLARI/FREQUENZA 42-54% 35-45% INa INa-K, INa-Ca, INa IKs IKr IK1 ICa INa INa Attività fisica (nuoto), emozioni Riposo, emozioni, attività fisica (stimolo acustico, postpartum) Riposo, sonno, emozioni Attività fisica Attività fisica, emozioni Riposo, attività fisica Riposo, attività fisica Attività fisica, emozioni Non da sforzo, sonno Attività fisica, postpartum IKr IKs IK1 ICa ICa Attività fisica, riposo (stimolo acustico) — Sonno — — — — — — — IKs IKs Attività fisica (nuoto), emozioni Attività fisica (nuoto), emozioni 1-7%; sordità <1%; sordità 1,7-8%; altamente letale <1% <1% <1% Paralisi periodica, carattere dismorfico Rara, sindattilia Rara <0,1% Da Morita H, Wu J, Zipes DP The QT syndromes: long and short, Lancet 372:750–762, 2008, p 751, Table 1. allo stato di omozigosi. La sindrome di Jervell e Lange-Nielsen è associata a sordità neurosensoriale congenita. Non tutti i pazienti asintomatici portatori della mutazione genica hanno un intervallo QT prolungato. L’allungamento del QT può divenire evidente con l’attività fisica o durante un’infusione di catecolamine. Gli studi genetici hanno identificato mutazioni nei canali cardiaci del potassio e del sodio (si veda Tab. 429.3). Benché siano state descritte anche altre forme di LQTS, si tratta in genere di condizioni molto più rare. La sindrome di Jervell e Lange-Nielsen è stata osservata nei pazienti con mutazioni in omozigosi di KVLQT1 e minK, mentre lo stato di eterozigosi si manifesta sotto forma di sindrome di Romano-Ward. Il genotipo consente di predire le manifestazioni cliniche: ad esempio, gli eventi nella LQT1 sono in genere indotti dallo stress, mentre gli eventi nella LQT3 si verificano spesso durante il sonno. Gli eventi nella LQT2 sono caratterizzati da un pattern intermedio. La LQT3 è associata alla più elevata probabilità di morte improvvisa, seguita dalla LQT2 e dalla LQT1. I farmaci possono prolungare l’intervallo QT in modo diretto, ma più spesso questo effetto si verifica quando il loro metabolismo viene inibito da principi attivi come l’eritromicina o il ketoconazolo (Tab. 429.4). La manifestazione clinica delle LQTS nei bambini è molto spesso rappresentata da un episodio sincopale indotto dall’attività fisica, da uno spavento o da una sorpresa improvvisa; alcuni eventi avvengono durante il sonno (LQT3). I pazienti possono giungere all’osservazione del medico con crisi epilettiche, presincope o palpitazioni; circa il 10% è inizialmente in arresto cardiaco. La diagnosi si basa sui criteri clinici ed elettrocardiografici. Non tutti i pazienti con intervallo del QT lungo hanno una LQTS; pazienti con intervallo QT normale all’elettrocardiogramma a riposo possono avere la LQTS. Un intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca >0,47 s è altamente indicativo, mentre un intervallo QT >0,44 s è suggestivo. Altre caratteristiche comprendono onde T indentate, alternanza dell’onda T, una bassa frequenza cardiaca per l’età, un’anamnesi di sincope (specialmente da stress) e un’anamnesi familiare positiva per LQTS o morte improvvisa inspiegata. Il monitoraggio Holter delle 24 ore e il test da sforzo aiutano nella diagnosi. È possibile ricorrere alla genotipizzazione, che è in grado di identificare la mutazione in circa il 75% dei pazienti con LQTS C0100.indd 1695 Tabella 429.4 CAUSE ACQUISITE DI PROLUNGAMENTO DEL QT* FARMACI Antibiotici: eritromicina, claritromicina, telitromicina, azitromicina, trimetoprim/ sulfametoxazolo Antimicotici: fluconazolo, itraconazolo, ketoconazolo Antiprotozoari: pentamidina isetionato Antistaminici: astemizolo, terfenadina (Seldane; ritirato dal mercato per questa ragione) Antidepressivi: triciclici come imipramina, amitriptilina, desipramina e doxepina Antipsicotici: aloperidolo, risperidone, fenotiazine quali tioridazina e clorpromazina Antiaritmici Classe IA (bloccanti dei canali del sodio): chinidina, procainamide, disopiramide Classe III (prolungano la depolarizzazione): amiodarone (raramente), bretilio, dofetilide N-acetil-procainamide, sotalolo Ipolipemizzanti: probucolo Antianginosi: bepridil Diuretici (per la perdita di K+): furosemide, acido etacrinico (bumetanide) Ipoglicemici orali: glibenclamide, gliburide Insetticidi organofosfati Stimolanti della motilità: cisapride Vasodilatatori: prenilamina SQUILIBRI ELETTROLITICI Ipokaliemia: diuretici, iperventilazione Ipocalcemia Ipomagnesiemia CONDIZIONI CLINICHE SOTTOSTANTI Bradicardia: blocco atrioventricolare completo, bradicardia grave, malattia del nodo del seno Disfunzione miocardica: cardiotossicità da antracicline, scompenso cardiaco congestizio, miocardite, tumori cardiaci Endocrinopatie: iperparatiroidismo, ipotiroidismo, feocromocitoma Neurologiche: encefalite, trauma cranico, ictus, emorragia subaracnoidea Nutrizionali: alcolismo, anoressia nervosa, digiuno *Un elenco più completo e aggiornato dei farmaci che possono provocare un prolungamento dell’intervallo QTc è disponibile sul sito internet della University of Arizona Center for Education and Research of Therapeutics (www.azcert.org). Da Park MY Pediatric cardiology for practitioners, ed 5, Philadelphia, 2008, Mosby/Elsevier, p 433, Box 24-1. 9/29/12 2:22:28 AM 1696 ■ Parte XX Apparato cardiovascolare certa in base ai criteri clinici. Benché la genotipizzazione non sia utile per escludere la diagnosi negli individui con patologia sospetta, in caso di risultati positivi è molto utile ai fini dell’identificazione di familiari del caso indice asintomatici ma affetti dalla condizione. Le sindromi del QT breve (si veda Tab. 429.3) si manifestano con fibrillazione ventricolare o atriale e sono associate a sincope e a morte improvvisa. Il trattamento delle LQTS comprende l’impiego di -bloccanti a dosi che rallentano la frequenza cardiaca in risposta all’attività fisica. Alcuni pazienti necessitano di un pacemaker a causa dell’estrema bradicardia indotta dai farmaci. Se gli episodi sincopali continuano a ripresentarsi nonostante il trattamento, è indicato il posizionamento di un defibrillatore cardiaco impiantabile per quei pazienti che non rispondono ai -bloccanti e per quelli che sono andati incontro ad arresto cardiaco. Secondo studi di correlazione genotipo-fenotipo, i -bloccanti non sono efficaci nei pazienti con LQT3 e, in tali individui, è in genere indicato l’impianto di un ICD. 429.6 Disfunzione del nodo del seno George F. Van Hare Un arresto sinusale e un blocco senoatriale possono provocare un’improvvisa interruzione del battito cardiaco. Il primo fenomeno è presumibilmente causato dalla mancata formazione dell’impulso a livello del nodo del seno e il secondo da un blocco tra il pacemaker sinusale e l’atrio circostante. Queste aritmie sono rare nell’infanzia, tranne che quali manifestazioni di intossicazione da digossina o in pazienti sottoposti a intervento chirurgico esteso a carico degli atri. La malattia del nodo del seno dipende da anomalie del nodo del seno e/o delle vie di conduzione atriali. Si può manifestare in assenza di cardiopatia congenita e ne sono stati riferiti casi nei fratelli; tuttavia, si osserva più spesso dopo correzione chirurgica di difetti cardiaci congeniti, in particolare dopo intervento di Fontan e intervento di switch atriale (Mustard o Senning) per trasposizione delle grandi arterie. Le manifestazioni cliniche dipendono dalla frequenza cardiaca. La maggior parte dei pazienti rimane asintomatica in assenza di terapia, ma possono manifestarsi capogiri e sincope durante periodi di marcato rallentamento sinusale senza che vi sia un ritmo di scappamento giunzionale (Fig. 429.10). L’impianto di pacemaker è indicato in pazienti che manifestano sintomi, quali intolleranza allo sforzo o sincope. I pazienti con disfunzione del nodo del seno possono anche presentare episodi di SVT (sindrome bradicardia-tachicardia) e sintomi quali palpitazioni, intolleranza allo sforzo o capogiri. Il trattamento deve essere personalizzato. La terapia farmacologica per controllare le tachiaritmie (propranololo, sotalolo, amiodarone) può sopprimere la funzione del nodo del seno e del nodo AV al punto da determinare una bradicardia sintomatica. Pertanto, per questi pazienti, è in genere necessario l’impianto di un pacemaker in associazione alla terapia farmacologica, anche in assenza di sintomi riconducibili a una ridotta frequenza cardiaca. 429.7 Blocco AV George F. Van Hare Il blocco AV si può manifestare in tre forme. Nel blocco di primo grado, l’intervallo PR è prolungato, ma tutti gli impulsi atriali sono condotti al ventricolo (Fig. 429.11). Nel blocco di secondo grado alcuni impulsi atriali non sono condotti al ventricolo. In una variante del blocco di secondo grado, nota come tipo Wenckebach (o tipo di Mobitz I), l’intervallo PR aumenta progressivamente fino a che un’onda P non è condotta; nel ciclo successivo al battito mancante, l’intervallo PR si normalizza (si veda Fig. 429.11). Nel tipo Mobitz II, dopo il battito bloccato, non si osserva alcun ritardo di conduzione progressivo con successivo accorciamento dell’intervallo PR. Questo difetto di conduzione è meno comune, ma ha maggiori probabilità di provocare sincope e può essere progressivo. Il blocco AV di alto grado è una condizione correlata ancora più preoccupante in cui più di un’onda P consecutiva non conduce. Nel blocco di terzo grado (blocco cardiaco completo), nessun impulso dagli atri raggiunge i ventricoli (si veda Fig. 429.11). Generalmente è presente un ritmo di scappamento indipendente (ma può non essere affidabile), che provoca sintomi quali sincope. Il blocco AV completo congenito in età pediatrica è presumibilmente causato da un danno autoimmune del sistema di conduzione fetale, imputabile ad anticorpi IgG passati dalla madre (anti-SSA/ Ro, anti-SSB/La), quando la madre è affetta da LES conclamato o (più spesso) asintomatico, oppure da sindrome di Sjögren. Le patologie autoimmuni costituiscono il 60-70% di tutti i casi di blocco cardiaco completo e circa l’80% dei casi in cui il cuore non presenta anomalie strutturali (Fig. 429.12). È stata descritta una mutazione del gene homeobox, NKX2-5, in cui il blocco AV congenito si osserva molto spesso in associazione a difetti del setto interatriale. Il blocco AV completo si riscontra anche in pazienti con p p p p Blocco AV di primo grado Blocco AV di secondo grado Tipo Mobitz I (fenomeno di Wenckebach) p p p p p p p p p p p p Tipo Mobitz II p p p p p p p p p Blocco AV 2:1 R Blocco AV completo (di terzo grado) p R p p p R p p p R p p p Figura 429.11 Blocco atrioventricolare (AV). (Da Park MY: Pediatric cardiology for practitioners, ed 5, Philadelphia, 2008, Mosby/Elsevier, p 446, Fig. 25-1.) Monitoraggio continuo 2,52 s Figura 429.10 Sindrome bradicardia-tachicardia con disfunzione del nodo del seno. Si notino gli attacchi di tachicardia sopraventricolare, probabilmente di origine atriale multifocale, seguiti da lunghi periodi di arresto sinusale e da bradicardia sinusale. Spesso, i sintomi sono dovuti alle lunghe pause sinusali che si verificano al termine della tachicardia e non alla tachicardia stessa. C0100.indd 1696 2,0 s Figura 429.12 Blocco atrioventricolare (AV) completo congenito. La frequenza ventricolare è regolare, 53 battiti/min. La frequenza atriale è variabile, da 65 a 95 battiti/ min, e completamente dissociata dal ventricolo. La morfologia QRS è normale, un reperto comune nel blocco AV completo congenito. 9/29/12 2:22:32 AM Capitolo 430 Morte improvvisa ■ 1697 cardiopatia congenita e anomalo sviluppo embrionale del sistema di conduzione. È stato associato a tumori miocardici e miocardite, ed è una complicanza nota dell’ascesso miocardico secondario a endocardite. Oltre a essere stato osservato nel quadro di anomalie genetiche, comprese le LQTS e la sindrome di Kearn-Sayre, rappresenta una complicanza della riparazione di una cardiopatia congenita e, in particolare, di riparazioni che interessano la chiusura di un difetto del setto interventricolare. L’incidenza del blocco cardiaco completo congenito è di 1/20.00025.000 nati vivi; un’elevata un’elevata frequenza di morte fetale può tuttavia indurre a sottostimare la sua reale incidenza. In alcuni lattanti, nati da madri affette da LES, il blocco cardiaco completo non è presente alla nascita, ma si sviluppa nei primi 3-6 mesi dopo la nascita. L’aritmia, spesso diagnosticata nel feto (secondariamente alla dissociazione tra le contrazioni atriali e ventricolari osservate all’ecografia fetale), può causare idrope fetale. I lattanti con cardiopatia congenita e scompenso cardiaco associati hanno un elevato tasso di mortalità. Nei bambini più grandi, con un cuore per altri aspetti normale, la condizione è spesso asintomatica, anche se si possono verificare sincope e morte improvvisa. I bambini fino ai 3 anni di età possono avere terrori notturni e mostrare stanchezza con frequenti assopimenti e irritabilità. Il polso periferico è scoccante a causa dell’ampia gittata sistolica ventricolare compensatoria e della vasodilatazione periferica; la pressione sistolica è elevata. Le pulsazioni venose giugulari si verificano irregolarmente e possono essere evidenti quando l’atrio si contrae mentre la valvola tricuspide è chiusa (onda cannone). L’attività fisica e l’atropina possono provocare un’accelerazione della frequenza cardiaca ≥10-20 battiti/min. Sono spesso udibili soffi sistolici lungo il margine sternale sinistro e non sono infrequenti soffi apicali mesodiastolici. Il primo tono cardiaco è variabile per via del mutevole riempimento ventricolare con dissociazione AV. Il blocco AV porta a un ingrandimento cardiaco sulla base di un maggiore riempimento diastolico ventricolare. La diagnosi è confermata dall’elettrocardiogramma; le onde P e i complessi QRS non hanno un rapporto costante (si veda Fig. 429.12). La durata del QRS può essere prolungata o anche normale, se il battito ha inizio nella zona alta del nodo AV o del fascio di His. La prognosi per il blocco cardiaco completo congenito è di solito favorevole; i pazienti che sono giunti all’osservazione all’età di 30-40 anni avevano condotto una vita normale e attiva. Alcuni pazienti hanno episodi di intolleranza allo sforzo fisico, capogiri e sincopi (attacchi di Stokes-Adams), sintomo che richiede l’impianto di un pacemaker cardiaco definitivo. L’impianto di pacemaker deve essere preso in considerazione per i pazienti che sviluppano sintomi quali un ingrandimento cardiaco progressivo, pause prolungate o frequenza cardiaca durante la veglia ≤50 battiti/min. Inoltre, visto il basso rischio della procedura e la difficoltà nel prevedere chi svilupperà sintomi gravi improvvisi, negli adolescenti è ragionevole procedere all’impianto profilattico di pacemaker. Lo stimolatore cardiaco è raccomandato nei neonati con basse frequenze ventricolari (≤50 battiti/min), evidenze di scompenso cardiaco, ritmi a complessi larghi o cardiopatia congenita. L’isoproterenolo, l’atropina o l’adrenalina sono farmaci che possono essere utilizzati per cercare di aumentare temporaneamente la frequenza cardiaca in attesa che possa essere predisposto l’impianto di un pacemaker. Nei lattanti sono stati tradizionalmente utilizzati impianti di pacemaker epicardici transtoracici; il posizionamento per via venosa di un pacemaker è disponibile per i bambini piccoli. Un blocco AV completo postoperatorio può verificarsi a seguito di qualsiasi procedura che richieda una sutura in vicinanza delle valvole AV o della cresta del setto interventricolare. Esso viene inizialmente trattato con elettrodi per uno stimolatore temporaneo. La probabilità di ripristino del ritmo sinusale dopo 10-14 giorni è bassa e, una volta trascorso questo lasso di tempo, è raccomandato un pacemaker permanente. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet www.expertconsult.com. C0100.indd 1697 Capitolo 430 Morte improvvisa George F. Van Hare La morte improvvisa, eccettuata la sindrome della morte improvvisa del lattante (Sudden Infant Death Syndrome, SIDS; Cap. 367) è rara nei soggetti giovani di età inferiore ai 18 anni. La sua origine può essere traumatica o non traumatica. Le cause traumatiche, le più comuni nei bambini, comprendono incidenti stradali, morti violente, decessi durante un’attività ricreativa o sul lavoro. Le morti improvvise non traumatiche sono spesso dovute a specifiche cause cardiache. L’incidenza della morte improvvisa va dallo 0,8 al 6,2 su 100.000 all’anno nei bambini e negli adolescenti, in contrasto con la più elevata incidenza della morte cardiaca improvvisa negli adulti, che è di 1 su 1.000. Circa il 65% delle morti improvvise è dovuto a problemi correlati alla sfera cardiaca in pazienti con cuori normali o con anomalie congenite (corrette, sottoposte a palliazione o non trattate con intervento chirurgico). Gli sport competitivi praticati nelle scuole superiori (pallacanestro, calcio) sono fattori ambientali associati a un rischio elevato. La causa più comune di morte negli atleti che praticano sport competitivi è la cardiomiopatia ipertrofica, con o senza ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro. Altre cause potenziali sono elencate nella Tabella 430.1. Queste possono essere classificate come anomalie strutturali (stenosi aortica e anomalie delle arterie coronarie comprese), patologie miocardiche come le miocarditi, patologie del sistema di conduzione, come la sindrome del QT lungo (LQTS), e cause varie, tra le quali l’ipertensione polmonare e la commotio cordis. I sintomi possono essere assenti prima dell’evento; in caso contrario, comprendono sincope, dolore toracico, dispnea e palpitazioni. I pazienti possono avere un’anamnesi familiare positiva per cardiopatia (cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica, intervallo Q-T lungo, displasia aritmogena del ventricolo destro, sindrome di Marfan) o per morte improvvisa. Il decesso fa spesso seguito ad esercizio o sforzo fisico. MECCANISMI ALLA BASE DELLA MORTE IMPROVVISA Tre sono i meccanismi responsabili della morte improvvisa: cardiaco, aritmico e non aritmico (cause circolatorie e vascolari) e non cardiaco. La fibrillazione ventricolare (VF), che è una delle più comuni cause finali di morte improvvisa negli adulti, rappresenta la causa finale solo nel 10-20% dei bambini colpiti da morte improvvisa di origine cardiaca. Più comunemente, una bradicardia porta alla VF o all’asistolia (Cap. 429). CARDIOPATIE CONGENITE La stenosi valvolare aortica è il difetto congenito più spesso associato a morte improvvisa in età pediatrica. Secondo i dati storici, circa il 5% dei bambini con questa patologia muore. Una storia di sincopi, dolore toracico e segni di grave ostruzione e ipertrofia ventricolare sinistra rappresentano fattori di rischio (Cap. 421.5). Anche le anomalie delle arterie coronarie sono comunemente associate a morte improvvisa in bambini e adolescenti. Di queste, la più comune è l’origine della coronaria principale sinistra dal seno di Valsava destro. L’arteria coronaria perciò decorre tra l’aorta e l’arteria polmonare, e può essere anche intramurale. L’esercizio fisico porta a un aumento della pressione polmonare e aortica, che comprimono la coronaria principale sinistra e causano ischemia da compressione o attorcigliamento (kinking). CARDIOMIOPATIE Tutti e tre i principali tipi di cardiomiopatia (ipertrofica, dilatativa e restrittiva) sono associati a morte improvvisa nella popolazione pediatrica. La morte improvvisa può difatti essere proprio la manifestazione iniziale della cardiomiopatia (Cap. 433). 9/29/12 2:22:32 AM
