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Le Demenze
Le Demenze
Compromissione globale delle funzioni cosiddette corticali (o
nervose) superiori, ivi compresa la memoria, la capacità di far
fronte alle richieste del quotidiano e di svolgere le prestazioni
percettive e motorie già acquisite in precedenza, di mantenere un
comportamento sociale adeguato alle circostanze e di controllare
le proprie reazioni emotive: tutto ciò in assenza di
compromissione dello stato di vigilanza.
La condizione è spesso irreversibile e progressiva.
Prevalenza della Demenza
90
%
60
30
0
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
Età (anni)
Lucca U. et al., 2001.
80-84
85-89
90+
103
DISABILITA' E DEMENZA NEGLI ANZIANI
DATI PERCENTUALI
La demenza è la causa di circa la metà dei casi di disabilità nell’anziano
DISABILITA'
DEMENZA
47,2
24,1
21,5
13,8
6,5
8,9
0,5
1,1
6,7
3,3
60-64
65-69
70-74
75-79
80 +
ETA'
FONTE: Indagine multiscopo sulle famiglie (Italia 1987-91)
Demenza (DSM IV)
A. Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da:
• Compromissione mnesica (deficit delle abilità ad apprendere
nuove informazioni o a richiamare informazioni
precedentemente apprese)
• Uno o più dei seguenti deficit cognitivi:
1. Afasia (disturbi del linguaggio)
2. Aprassia (incapacità a eseguire attività motorie nonostante l’integrità
della comprensione e della motricità)
3. Agnosia (incapacità a riconoscere o identificare oggetti in assenza di
deficit sensoriali)
4. Deficit del pensiero astratto e delle capacità di critica (pianificare,
organizzare, fare ragionamenti astratti)
Demenza (DSM IV)
B. I deficit cognitivi interferiscono significativamente
nel lavoro, nelle attività sociali o nelle relazioni con gli
altri, con un peggioramento significativo rispetto al
precedente livello funzionale
C. I deficit non si manifestano esclusivamente durante il
delirium
Delirium
“Il Delirium” (stato confusionale) consiste in una ridotta
capacità di mantenere l’attenzione su uno stimolo esterno e di
indirizzarla appropriatamente verso uno nuovo, oltre che in una
disorganizzazione
del
pensiero,
con
frammentarietà,
ridondanza o incoerenza del linguaggio. La sindrome comporta
anche un ridotto livello di coscienza, dispercezioni sensoriali,
disturbi del ritmo sonno-veglia e del livello di attività
psicomotoria, disorientamento spaziale, temporale o di persona,
e deficit della memoria. L’insorgenza è relativamente rapida e il
decorso tipicamente flut­tuante. La durata complessiva è di
norma breve (DSM III-R).
Delirium - clinica
Delirium – fattori predisponenti
Psicopatologia della Demenza
Disturbi della Memoria
> Progressivamente ingravescente
> Incapacità a ricordare i contenuti mnestici acquisiti e ad
immagazzinare
nuove informazioni
> Afasia Nominum
> Alterazioni Memoria Diacronica (difficoltà a collocare gli eventi nella
giusta sequenza temporale)
> Paramnesie (difficoltà a riconoscere i ricordi come personali)
> Amnesia Globale
Alterazioni del Carattere e/o dell’Umore
> accentuazione/esasperazione dei tratti caratteriali o comparsa di
caratteristiche opposte
- generosità/prodigalità fino allo sperpero
- parsimoniosità/avarizia
- rispettoso delle regole/comportamenti asociali fino a scoppi di
ira e manifestazioni di violenza
- Mancanza di consapevolezza
- Disorientamento
- Spaziale
- Temporale
- Compromissione dell’attenzione:
- Difficoltà di concentrazione
- Facile distraibilità
- Compromissione della capacità d’astrazione
- Perdita capacità di critica e di giudizio
- Alterazione del comportamento sociale (disinibizione sessuale)
- Compromissione delle funzioni corticali
- Afasia: Disturbi del linguaggio (incoerenza, confabulazioni, progressivo
impoverimento, neologismi...)
- Aprassia: incapacità ad eseguire attività motorie nonostante l’integrità
della comprensione e della motricità.
- Agnosia: incapacità a riconoscere oggetti, nonostante l’integrità delle
funzioni sensoriali
Alterazioni dell’umore
- Labilità emotiva, irritabilità, franca depressione
Attivita’ motoria
- Agitazione, iperaffaccendamento afinalistico
- Collezionismo
- Ipomobilità
- Deficit sfinterici
Disturbi delle percezioni
- Illusioni, allucinazioni, falsi riconoscimenti
Disturbi del contenuto del pensiero
- Deliri di persecuzione, grossolani, grottesschi
DEMENZA – DECORSO CLINICO
Stadio
Sintomi
Lieve
Medio
Grave
Deficit andatura
Confinato a letto
Incontinenza
Totale dipendenza nelle ADL
Non riconosce i familiari
Disturbi:
• Memoria (BT)
• Fluenza verbale
• Funzioni esecutive
Deficit:
• Memoria (LT)
• Visuo-spaziali
• Pratto-gnosici
Turbe dell’umore
Disturbi personalità
Deficit di giudizio
Agitazione
Disturbi psicotici
Aggressività
Disorientamento temporale
Disorientamento spaziale
Necessità assistenza nella ADL
Mini Mental State Examination
• Costituito da 11 items che valutano le principali funzioni
cognitive
• Tempo necessario: 5-10 minuti
• Il punteggio massimo raggiungibile è 30.
• Un punteggio compreso fra 24 e 30 indica un fisiologico
decadimento delle funzioni cognitive di scarsa importanza.
• Per contro punteggi inferiori a 23 possono denotare disturbi
cognitivi tanto più gravi quanto più il punteggio è basso.
• Correzione per età e scolarità
Orientamento
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
In che anno siamo ?
In che stagione siamo ?
In che mese siamo ?
In che giorno del mese siamo ?
In che giorno della settimana siamo ?
In quale Stato siamo ?
In quale Regione siamo ?
In quale città (o paese) siamo ?
dove si trova adesso (casa, stanza della casa, ... )
a quale piano ci troviamo ?
Memoria, attenzione e calcolo
• Chi somministra il test pronuncia i seguenti tre nomi: casa, pane, gatto,
al ritmo di uno al secondo. Chieda poi al soggetto in esame di ripeterli (1
punto per ogni risposta esatta).
• Successivamente se non li ricorda tutti, ripeterli fino alla
memorizzazione (max 6 volte).
• Far sottrarre 7 da 100 per cinque volte consecutive assegnando 1 punto
per ogni sottrazione corretta (fermarsi a 65)
• Far ripetere la parola CARNE al contrario (assegnare 1 punto per ogni
lettera correttamente posizionata)
Far eseguire entrambe le prove valutando solo la prova migliore
• Chiedere al soggetto in esame se si ricorda i tre nomi memorizzati in
precedenza, ed assegnare 1 punto per ogni nome ricordato.
Linguaggio e abilità prassico-costruttiva
• Indicate al soggetto un orologio ed una matita
e chiedetegli di dirne il nome (2 punti)
• Far ripetere: “Tigre contro tigre“ (1 punto)
• Date al soggetto il seguente comando: "Prendi
un foglio con la mano destra, piegalo a metà e
mettilo sul tavolo" (3 punti)
• Scrivete su di un foglio la frase "Chiudi gli
occhi" poi fatela leggere al soggetto in esame
chiedendogli di fare quello che legge (1 punto)
• Chiedere al soggetto di scrivere una frase con
soggetto e verbo (1 punto)
• Dopo aver ricopiato il disegno qui riportato,
chiedete al soggetto di ricopiarlo a sua volta
(1 punto se sono presenti tutti gli angoli dei
poligoni e la loro sovrapposizione)
La Progressione dei Disturbi
Neuropsicologici
MMSE
30
Disturbo di Memoria
Disturbo di Attenzione
25
Disturbo di Visuo-Spaziali
20
Disturbo di Astrazione
15
Disturbo di Linguaggio
Aprassia
10
Agnosia visiva
5
Normale
MCI
CDR 0.5
Demenza di Alzheimer
19
DEMENZE PRIMARIE
DEMENZE CORTICALI
¾ MALATTIA DI ALZHEIMER (AD)
¾ DEMENZA FRONTO-TEMPORALE
9 DEMENZA FRONTALE
9 AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA
9 DEMENZA SEMANTICA
¾ DEMENZA CON CORPI DI LEWY
DEMENZE PRIMARIE
DEMENZE SOTTOCORTICALI
¾
DEMENZA VASCOLARE
¾ MALATTIA DI PARKINSON
¾ MALATTIA DI HUNTINGTON
¾ ATROFIE MULTISISTEMICHE
¾ PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
¾ DEGENERAZIONI SPINOCEREBELLARI
Cause di demenza organica
Diagnosi neuropatologica in 400 pazienti
Studio longitudinale di Lund (1992) - DAT: demenza tipo Alzheimer
Malattia di Alzheimer (AD)
26%
9%
3%
8%
Miste (AD + demenza
vascolare)
Demenza vascolare
Degenerazioni frontotemporali
Encefaliti (incl. morbo di
Creutzfeldt-Jacob)
12%
42%
Altre demenze
(incl. Tumori 1%)
McKeith et al, Neurology 1996; 47:22
1113-24
DEMENZA di ALZHEIMER - DSM IV
A.Sviluppo di deficit cognitivi multipli,
manifestati da entrambe le
condizioni seguenti
1. Deficit della memoria
2. Una o più delle seguenti
1.
2.
3.
4.
Afasia
Aprassia
Agnosia
Disturbo delle funzioni esecutive
(programmazione, organizzazione,
astrazione, ordinare in sequenza)
B. Compromissione significativa del
funzionamento sociale o lavorativo, e
rappresenta un significativo declino
rispetto ad un precedente livello di
funzionamento
C. Insorgenza graduale e declino
continuo
D.A1 ed A2 non attribuibili a
1. Altre patologie del sistema nervoso
2. Affezioni sistemiche
3. Sostanze
E. I deficit non si presentano
esclusivamente durante il decorso
di un delirium
F. Il disturbo non risulta meglio
giustificato da un disturbo
depressivo maggiore o
schizofrenia.
Storia naturale della M. di Alzheimer
Pre-DA
Lieve-Moderata
25
Intermedia
Grave
Sintomi
Sintomi cognitivi
cognitivi
17
Disturbi
Disturbi del
del comportamento
comportamento
MMSE
Decadi
Perdita
Perdita
dell’autosufficienza
dell’autosufficienza
10
Ricovero
Ricovero in
in strutture
strutture sanitarie
sanitarie
5
Morte
Morte
0
0
2
4
6
8
10
Anni
24
Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.
DEMENZA di ALZHEIMER - clinica – Il primo segno è generalmente il deficit mnesico
• Memoria immediata conservata
• Memoria recente compromessa (richiamo differito)
• Memoria dichiarativa / esplicita a lungo termine
compromessa
– Più precocemente quella anamnestica / autobiografica
– Più tardivamente quella semantica (bagaglio culturale)
• Memoria procedurale / implicita compromessa
tardivamente
DEMENZA di ALZHEIMER - clinica - Si associano disturbi del comportamento:
• alterazioni del ritmo sonno-veglia
• Mancanza della cura di sé (lavarsi, mangiare:inizialmente
aumento dell’ apporto di cibo, nelle fasi successive
riduzione con progressiva perdita di peso),
• comportamenti e linguaggio bizzarri e socialmente non
accettabili, può essere apatico o agitato e delirante
(delirio di gelosia, delirio paranoico)
DEMENZA di ALZHEIMER - clinica • Sintomi
– Comparsa di segni neurologici: disturbi della deambulazione
e dell’equilibrio, perdita del controllo degli sfinteri,
presenza di segni di liberazione (presenza del segno del
grugno, segno della calamita, riflesso palmo-mentoniero).
Raramente, presenza di crisi epilettiche.
– All’ ultimo livello della malattia il paziente è apatico, inerte,
bisognoso di assistenza continua.
• Tra le possibili cause di morte: infezione ricorrente (polmonite
ab-ingestis, infezione piaghe da decubito..) Æ aspettativa di
vita dalla diagnosi dipende dall’ assistenza
Cervello
sano
Malattia di
Alzheimer
Atrofia corticale
diffusa
ippocampo
DEMENZA di ALZHEIMER - NEUROIMAGING • RMN encefalo
– Atrofia corticale diffusa poco significativa a scopo
diagnostico
– Atrofia dell’ippocampo ed entorinale; ingrandimento
corno temporale del ventricolo laterale
DEMENZA di ALZHEIMER - NEUROIMAGING • 18F-Fluorodesossiglucosio (FDG) PET
– Ipometabolismo parietale e del cingolo posteriore
– Ipometabolismo ippocampale
DEMENZA di ALZHEIMER
- trattamenti sintomatici • Inibizione dell’ acetilcolinesterasi
– Compromissione precoce delle vie colinergiche
• Antagonisti dei recettori NMDA (N-metilD-aspartato): memantina
– Ruolo nell’apprendimento e nella memorizzazione
– Glutamato citotossico
– Efficacia non provata
• Controllo dei sintomi comportamentali
– Antipsicotici atipici: olanzapina, risperidone
– Evitare neurolettici tipici e benzodiazepine
34
Mild Cognitive Impairment
Petersen 2001
• Compromissione
– solo della memoria (MCI amnesico)
– Una funzione cognitiva, ma non la memoria
– Più funzioni cognitive, ma non la memoria
– Memoria ed una o più funzioni cognitive
• Non
– Compromissione vascolare
– Disturbi del movimento
– Disturbi psichici o comportamentali
35
Mild Cognitive Impairment
Petersen 2001
• MCI amnesico
1. Disturbo della memoria soggettivo, riferito dal
famigliare o rilevabile al colloquio col medico
2. Stato funzionale (attività di base e strumentali della
vita quotidiana) nella norma
3. Funzioni cognitive generali nella norma
4. Memoria anormale per l’età (< 1.5 DS nei test di
memoria)
5. Assenza di demenza
36
Mild Cognitive Impairment
- fattore di rischioMCI
AD
100%
MCI (%)
80%
60%
40%
20%
0%
Esame iniziale
12 mesi
24 mesi
36 mesi
48 mesi
Da Petersen et al, Arch Neurol 1999; 56: 303-8
37
DEMENZE FRONTO-TEMPORALI
• Interessamento prevalente dei lobi frontale e
temporale
• Neuropatologicamente e clinicamente diverse dalla
malattia di Alzheimer
• Rispetto ad Alzheimer
– Meno frequenti (1:4 – 1:11)
– Età media di esordio più precoce, generalmente < 70 aa
– Maggiore e più precoce compromissione comportamentale e
del linguaggio
– Minore e più tardiva compromissione mnesica
DEMENZE FRONTO-TEMPORALI
¾
Demenza fronto-temporale
¾
Afasia non fluente progressiva
¾
Demenza semantica
• Paralisi sopranucleare progressiva
• Degenerazione cortico-basale
DEMENZE FRONTO-TEMPORALI
Demenza fronto-temporale
(Neary, 1988)
Sindrome frontale disesecutiva
Disordini della condotta sociale
Disinibizione
Demenza fronto-temporale
(Neary, 1988)
Criteri di base
Esordio insidioso e progressione graduale
Precoce declino nella capacità di relazionarsi col
prossimo
Deterioramento nelle capacità di controllo del
proprio comportamento
Segni di disinibizione comportamentale
Iniziale perdita di insight (consapevolezza)
Demenza fronto-temporale
(Neary, 1988)
Criteri di supporto
Disordini comportamentali
• Negligenza nella cura della propria persona
• Inflessibilità e rigidità mentale
• Scarsa capacità di concentrazione.
• Presenza di un comportamento iperorale (eccessivo consumo di cibo o
alcool o sigarette, esplorazione orale d’oggetti inanimati).
• Perseverazione e comportamento stereotipato
• Comportamento d’utilizzazione (il paziente utilizza in maniera spesso
inadeguata o immotivata gli oggetti presenti)
Comunicazione e linguaggio
• Linguaggio orale spesso stereotipato e non spontaneo
• Ecolalia
• Perseverazione
• Mutismo
Sintomi fisici
• Comparsa di riflessi primitivi come succhiare, afferrare, dondolarsi
• Incontinenza
Caso clinico
Da circa due anni i familiari riferiscono la comparsa di una
sintomatologia caratterizzata da comportamenti ripetitivi
(avvolge tutti gli oggetti in una plastica e poi con gli elastici,
spegne la sigaretta sempre in un posto), disinteresse nei
confronti della gestione degli affari domestici, riduzione
dell’iniziativa verbale, ritiro sociale ed aggressività verbale.
Inoltre riferiscono un’accentuazione della rigidità mentale ed
inflessibilità nel cambiare opinione. Tale sintomatologia è
peggiorata gradualmente nel tempo associandosi anche ad
episodi di disinibizione e difficoltà nell’eloquio con difficoltà
nel reperimento dei vocaboli e perseverazioni verbali. Inoltre,
il paziente presenta iperfagia, eccesso nel bere alcolici e
labilità emotiva.
Il paziente non è consapevole e nega tali disturbi.
AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA
¾ Lento e progressivo deterioramento delle funzioni
linguistiche con relativa conservazione delle altre funzioni
cognitive (Mesulam, 1987)
¾Afasia non-fluente :
• comprensione relativamente ben conservata
• spiccata riduzione linguaggio spontaneo
• anomia lieve (errori fonologici: casa/cada)
¾ Memoria per episodi recenti buona
¾ Funzioni visuo-spaziali e percettive conservate
¾ Non deficit ADL
AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA
Neuropatologia
¾ Atrofia peri-silviana sinistra
¾ Metà dei casi con patologia AD
¾ Metà dei casi con patologia Pick ma:
¾ senza corpi di Pick
¾ senza cellule di Pick
Afasia non fluente progressiva
criteri diagnostici
Caratteristiche diagnostiche
A. Insorgenza insidiosa e progressione graduale
B. Eloquio spontaneo non fluente con almeno uno dei seguenti disordini:
¾
¾
¾
agrammatismo
parafasie fonemiche
anomia
Caratteristiche diagnostiche di supporto
A. Eloquio e linguaggio
¾ “stuttering” o aprassia orale
¾ Ripetizione compromessa
¾ Alessia e/o agrafia
¾ All’inizio è preservato il significato delle parole
¾ Mutismo
Afasia non fluente progressiva
criteri diagnostici
B. Comportamento
¾ All’inizio preservate le abilità sociali
¾ Eventuale sviluppo in fase avanzata di anomalie comportamentali simili a
quelle della demenza fronto-temporale
C. Segni neurologici
¾ Acinesia
¾ Rigidità
¾ Tremore
Neuropsicologia: afasia non fluente senza gravi deficit di memoria e di
percezione visuo-spaziale
Neary, 1998
S.F., donna di 60 anni
Non riferita familiarità per demenza.
In anamnesi patologica remota nulla di rilevante.
Esordio (2000): disturbo nell’eloquio con saltuaria difficoltà nel reperire i
vocaboli e deflessione del tono dell’umore.
Decorso clinico:
Progressivo peggioramento del disturbo afasico
• scarsa produzione verbale,
• frequenti pause nell’eloquio per difficoltà di denominazione
• conservazione delle capacità di comprensione
Moderati disturbi del comportamento
• apatia, irritabilità e deflessione del tono dell’umore
Lievi deficit della memoria recente
Neuroimaging
Demenza semantica
¾ Atrofia temporale prevalente a sinistra con:
¾ afasia fluente
¾ conservazione memoria episodica
¾ turbe comportamentali scarse o assenti
Demenza semantica
(Neary, 1988)
Caratteristiche diagnostiche
A. Insorgenza insidiosa e progressione graduale
B. Disordini del linguaggio caratterizzati da:
¾
eloquio spontaneo fluente (empty speech)
¾
perdita del significato delle parole (anomie, comprensione deficitaria)
C. Disordini percettivi:
¾
prosopoagnosia
¾
agnosia associativa (deficit nel riconoscimento dell’identità degli oggetti)
C. Preservato disegno su copia, matching visivo
D. Preservata la ripetizione di parole
E. Preservate le abilità di leggere a voce alta, e di scrivere sotto dettatura
parole ortograficamente regolari
Demenza semantica
(Neary, 1988)
Caratteristiche diagnostiche di supporto
A. Eloquio e linguaggio
¾
Assenza di parafasie fonemiche
¾
Uso idiosincratico del linguaggio: il legame semantico tra la parola
usata e il concetto è tenue o assente (vicino: sul tavolo; in
Australia)
¾
Dislessia superficiale e disgrafia
¾
Calcolo preservato
B. Comportamento
¾
Perdita di empatia
¾
Fissazione su interessi particolari (parole crociate e non attività
domestiche)
¾
Parsimonia (preoccupazione per i soldi)
Caso clinico
• Da circa 2 anni il paziente presenta lievi deficit
mnesici relativi al posto degli oggetti. Nel corso
dell'ultimo anno il paziente ha sviluppato un
marcato disturbo del linguaggio, divenuto
scarsamente comunicativo per la presenza di
anomie e circumlocuzioni, e da difficolta´ nella
comprensione orale. Inoltre il paziente riferisce
difficolta´nell'attribuzione dei punteggi al gioco
delle carte.
Il paziente presenta un declino cognitivo di grado moderato.
Il profilo cognitivo é dominato da un disturbo del linguaggio
di entitá tale da configurare una afasia mista,
prevalentemente semantica. Il disturbo del linguaggio
tuttavia non é selettivo, ma si associa a una compromissione
delle funzioni esecutive (working memory, attenzione
selettiva
e
shifting
attentivo,
astrazione
e
categorizzazione, programmazione motoria, flessibilitá
mentale, fluenza verbale) e della memoria semantica.
Risultano invece indenni le funzioni visuo-spaziali e il
ragionamento logico-deduttivo su stimoli presentati per via
visiva. Il profilo cognitivo é suggestivo per una disfunzione
corticale fronto-temporale sinistra, con una prevalente
compromissione delle aree temporo-laterali sinistre. I
distuirbi cognitivi determinano una parziale perdita di
autonomia delle attivitá quotidiane.
DEMENZA VASCOLARE
• Demenza non-degenerativa, causata da una cronica
insufficienza dell’ apporto vascolare
• Supportano la diagnosi (ma non necessariamente
sempre presenti):
– presenza di fattori di rischio vascolare
– anamnesi di accidenti cerebrovascolari anche minori
(ed eventualmente segni neurologici)
– presenza di segni strumentali (neuroimmagini Æ TC od
RMN encefalo)
• Demenza vascolare ed Alzheimer possono
coesistere!
DEMENZA VASCOLARE - sottotipi • Demenza multi-infartuale (MID)
– Infarti multipli e completi nei territori di distribuzione
corticale e sottocorticale dei grossi vasi
• Demenza da singoli infarti strategici
– Strategici = in aree funzionalmente importanti pe le
prestazioni cognitive (giro angolare, proencefalo basale,
talamo..)
• Demenza da ipoperfusione
– Danno ipossico acuto, cronico o ripetuto
• Demenza emorragica
– Emorragie intraparenchimali (capsulare) o extraparenchimali
(emorragia subaracnoidea, ematoma subdurale cronico)
57
DEMENZA VASCOLARE
Demenza vascolare
• Neuropsicologia
– compromissione irregolare delle varie funzioni cognitive
(multinfartuale), deficit fronto-sottocorticale
(encefalopatia vascolare sottocorticale).
Neuroimaging:
infarti singoli in aree
strategiche (talamo, lobo
temporale infero-mediale) o
multipli in aree di confine,
lacune nuclei della base, lesioni
estese della sostanza bianca
sottocorticale alla TC o RM
ISCHEMIC SCORE
Esordio acuto
Deterioramento a gradini
Decorso fluttuante
Confusione notturna
Personalità conservata
Depressione
Disturbi somatici
Labilità emotiva
Ipertensione arteriosa
Pregressi ictus
Aterosclerosi
Sintomi neurologici focali
Segni neurologici focali
2
1
2
1
1
1
1
1
1
2
1
2
2
V.C. HACHINSKI: ARCH NEUROL, 1975.
POST-STROKE DEMENTIA
Percentuale di pazienti con ictus con deterioramento progressivo
9
33%
Tatemichi TK
Neurology 1992
9
41%
Kokmen E
Neurology 1996
9
42%
Prencipe M
Stroke 1997
I.C. NORMALE
AD
VD
DECLINO COGNITIVO
NORMALITA'
PRE-DEMENTIA STAGE
DEMENZA
ETA’
DEMENZA A CORPI DI LEWY
• Patologia emergente: 20% delle demenze degenerative
• Clinica
– Fluttuazioni dei deficit cognitivi (vigilanza ed
attenzione); brevi episodi confusionali precoci, diurni e
notturni; disturbo mnesico costante e grave.
– Frequenti dall’inizio le allucinazioni, specie visive
– Segni extrapiramidali (acinesia ed ipertono plastica)
– Segnalate: cadute, sincope, perdite di coscienza
transitorie, sensibilità ai neurolettici, deliri di
persecuzione, allucinazioni si altro tipo, REM behaviour
disorder, depressione
63
Criteri di diagnosi di LBD (2005)
1. Central feature:
Demenza con deficit dell’attenzione, delle funzioni
esecutive e delle capacità visuo-spaziali
2. Core features
9 Fluttuazioni cognitive
9 Allucinazioni visive ricorrenti
9 Parkinsonismo
3. Suggestive features
9 REM sleep behaviour disorder
9 Sensibilità ai neurolettici
9 Riduzione dell’attività striatale del trasportatore
della dopamina (SPECT o PET)
Corpi di Lewy
Coinvolgimento dei nuclei della base
PET con DAT-SCAN
Normale
Patologico
DEMENZE
SECONDARIE
1) DEMENZA VASCOLARE
Arteriosclerosi con infarti multipli
Malattie infiammatorie dei vasi
Ipossia ed anossia
2) CARENZE ALIMENTARI E
VITAMINICHE
Sindrome di Werniccke-Korsakoff
Deficit di Vit B12 e Folati
Pellagra
3) TOSSICI E FARMACI
Metalli pesanti
Composti organici
Monossido di Carbonio
Sostanze stupefacenti
4) TUMORI ENDOCRANICI
5) TRAUMI
Traumi cranici aperti e chiusi
Ematoma sottodurale cronico
A
PATOLOGIE
INTERNISTICHE
6) MALATTIE INFETTIVE-INFIAMMATORIE
AIDS Dementia Complex
Ascesso cerebrale
Meninge-encefaliti
Leucoencefalite multifocale progressiva
Malattia di Creutzfeld-Jacob
Neurolue
Sclerosi Multipla
7) IDROCEFALO NORMOTESO
8) MALATTIE METABOLICHE E ENDOCRINE
Mixedema (ipotiroidismo)
Alterazioni delle paratiroidi
Morbo di Wilson
Epatopatie (encefalopatia epatica)
Sindromi paraneoplastiche
Sindrome di Cushing
Ipopituitarismo
Uremia
Dialisi
Leucodistrofia metacromatica
Anemia
