un`entità nosologica ancora poco conosciuta. significato clinico e

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STENOSI VALVOLARE MITRALICA DEGENERATIVA: UN’ENTITÀ NOSOLOGICA ANCORA POCO
CONOSCIUTA. SIGNIFICATO CLINICO E PROPOSTA DI CRITERI DIAGNOSTICI
Davide Ermacora1, Filippo Zilio1, Juan Francisco Perez Salum2, Denisa Muraru1, Carla Marotta1,
Federica Calabrò1, Giulia Brunello1, Antonio Andrea Arcidiacono1, Sabino Iliceto1,
Luigi Paolo Badano1
1
Dipartimento di Scienze Cardiache, Toraciche e Vascolari, Università di Padova, Padova
2
Hospital Central del Instituto de Prevision Social, Servicio de Cardiologia, Asuncion - Paraguay
Introduzione: La calcificazione dell’anulus valvolare mitralico è un processo degenerativo comunemente riscontrato nel paziente anziano e che solitamente rimane isolato senza causare ripercussioni
emodinamiche. In rari casi può associarsi a stenosi valvolare anche di grado severo.
Case report: Uomo di 76 anni, ricoverato presso la nostra cardiologia per dispnea da sforzo ingravescente (classe funzionale NYHA II-III). Due anni prima era stato sottoposto a TAVI (Edwards Sapien
23 mm) e l’anno precedente al ricovero ad impianto di pacemaker definitivo per blocco atrio-ventricolare di III grado. Un ecocardiogramma transtoracico mostrava normali funzioni ventricolare sinistra
(VTD 37 ml/m2, FE 61%) e destra, buon funzionamento della bioprotesi aortica (gradiente medio 11
mmHg; area valvolare = 1.6 cm2) con lieve rigurgito perivalvolare; severa dilatazione atriale sinistra
54 ml/m2) e severa stenosi mitralica (gradiente medio 15 mmHg, gradiente massimo 33 mmHg).
La revisione degli ecocardiogrammi del paziente permetteva di riscontrare un progressivo restringimento dell’orifizio mitralico tra ottobre 2011 ed ottobre 2013 (gradiente medio da 7 a 15 mmHg,
area valvolare da 1.63 a 1.01 cm2). Un ecocardiogramma transesofageo confermava la presenza
di stenosi mitralica severa. Le immagini tridimensionali (3D) rivelavano inoltre la presenza di una
massiva calcificazione ad “O” dell’intero anulus mitralico coinvolgente la porzione basale di entrambi
i lembi valvolari (Figura), i quali nelle loro restanti porzioni si presentavano solo lievemente ispessiti
e non retratti, le commissure erano indenni e l’apparato sottovalvolare era normale.
Discussione: Con il progressivo invecchiamento della popolazione, la patologia degenerativa valvolare
cardiaca diventa sempre più frequente. Finora si è ritenuto che la patologia degenerativa calcifica
interessi prevalentemente la valvola aortica e la porzione posteriore dell’anulus mitralico. Nell’ultimo decennio si sono visti pazienti con degenerazione calcifica dell’anulus mitralico estesa a tutto,
o quasi, l’anulus, tale da restringere significativamente l’orifizio mitralico e creare una nuova entità
nosologica: la stenosi mitralica degenerativa. La misura dei gradienti con il Doppler è la base per la
diagnosi. L’ecocardiografia 3D è la tecnica migliore per la definizione eziologica di questa patologia in
quanto: 1) la visione “en face” dall’atrio permette di documentare la calcificazione ad “O” dell’anello
e planimetrare l’area dell’orifizio residuo; 2) la visione “en face” dal ventricolo permette di documentare l’assenza di fusione delle commissure; 3) i piani di taglio longitudinali permettono di escludere
ispessimento e fusione dell’apparato sottovalvolare.
Conclusioni: La stenosi mitralica degenerativa è una nuova entità nosologica che può essere rapidamente progressiva e complicare l’evoluzione di procedure interventistiche o interventi chirurgici
sulla valvola aortica. Proponiamo pertanto 4 criteri diagnostici che ne possano permettere la corretta
identificazione: 1) presenza di gradiente transvalvolare; 2) estesa calcificazione ad “O” dell’anulus
mitralico che riduce significativamente l’orifizio valvolare; 3) assenza di fusione delle commissure;
4) assenza di coinvolgimento dell’apparato sottovalvolare.