Caso clinico
Prof. Corrado Tamburino
Università di Catania
Istituto di Cardiologia
Ospedale Ferrarotto - Catania
Anamnesi
• Paziente donna di 53 anni, ipertesa in trattamento farmacologico,
dislipidemica, con familiarià positiva per patologie cardiovascolari (non
meglio specificate), in sovrappeso.
• Riferisce l’insorgenza, da qualche mese, di dispnea ed astenia per sforzi
lievi associata a tosse secca. La sintomatologia migliora rapidamente a
riposo.
• Per tale sintomatologia ha effettuato una visita pneumologica in cui è
stata esclusa la genesi polmonare dei disturbi
• Ricorda una sintomatologia simile durante l’ultima gravidanza circa 23
anni fa, per la quale si era sottoposta a controlli cardiologici, di cui non
mostra documentazione. Negli anni seguenti, per l’assenza di
sintomatologia, non si sottopone ad alcun controllo.
Esame obiettivo
Auscultazione
• Soffio olosistolico puntale
• Click mesosistolico
• Crepitii toracici a sede basale bilaterale
Palpazione
• Fremito sistolico apicale
I tono
Sistole
II tono
Diastole
Soffio olosistolico
I tono
Elettrocardiogramma
• segni di ingrandimento delle camere cardiache di sinistra
• inversione onda T in alcune derivazioni
Ecocardiografia
• ventricolo moderatamente dilatato, FE 45%
• atrio sinistro severamente dilatato
• cavità destre nella norma
• valvola mitrale con prolasso lembo valvolare posteriore determinante
insufficienza di grado severo
• valvole tricuspide e semilunari senza alterazioni di rilievo
Radiografia torace
• tenui chiazzette di addensamento parenchimale
• segni di congestione vascolare
• ombra cardiaca con accentuazione del secondo e del terzo arco di sinistra
Diagnosi
Insufficienza mitralica da prolasso
del lembo valvolare posteriore
Insufficienza mitralica
Condizione patologica caratterizzata da reflusso di sangue dal
ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole ventricolare,
causato da anomalie dell’apparato valvolare mitralico
Anatomia
• lembi valvolari (anteriore e posteriore)
• anulus fibroso
• corde tendinee
• muscoli papillari (anteriore e posteriore)
Dopo i 55 anni di età, un certo grado di insuficienza mitralica può essere riscontrato
in quasi il 20% di uomini e donne che si sottopongono ad esame ecocardiografico
Prognosi
Forme acute
presentano una prognosi sfavorevole quando non adeguatamente trattate
Forme croniche (pazienti asintomatici)
• qualsiasi causa
22%
• causa cardiaca
14%
• eventi cardiaci
33%
%
tassi di mortalità a 5 anni
35
30
25
20
15
10
5
0
(morte per causa cardiaca, scompenso
cardiaco, FA di nuova insorgenza)
Indicatori di prognosi
sfavorevole
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
Qualsiasi
Cardiaca
Eventi
Cause di morte ed eventi
• sintomi
• età avanzata
• FA
• severità dell'insufficienza
• dilatazione dell'AS e del VS
• bassa FE
Eziologia
Organica → coinvolgimento primitivo apparato valvolare
• Prolasso mitralico
Per le sue caratteristiche
cliniche peculiari, questa
• Endocardite
forma vie descritta come
• Cardiopatia reumatica (sempre più rara)
entità clinica distinta
• Degenerativa
Funzionale → secondaria a grave disfunzione del VS
• Cardiomiopatie
CMD post-ischemica
• Cardiopatia ischemica
Insufficienza mitralica transitoria
Rottura di un muscolo papillare
Acute
Fisiopatologia
Noxa patogena
Insufficienza
mitralica cronica
Annullamento fase di
contrazione
isovolumetrica
Competizione flussi
verso AS e aorta
Forme acute
• mancano i meccanismi di
compenso
• ↑ pressioni in AS
• ↑ pressione venosa
polmonare
• possibile EPA e shock
cardiogeno
Frazione di rigurgito
↑ marcato dimensioni
atrio sinistro (30% casi)
Sovraccarico di
volume in VS
Ipertrofia eccentrica
(meccanismi di compenso)
Dilatazione
Solo raramente grave
ipertensione polmonare
Scompenso
Clinica
Sintomi
Forme croniche
• Astenia
• Dispnea da sforzo
• Dispnea parossistica
notturna
• Edema polmonare
• Emottisi
Sintomi più comuni
all’esordio, regrediscono
rapidamente a riposo
Si riscontrano più
tardivamente
Possono essere scatenati da
FA, endocarditi, ↓ funzione
ventricolare
Forme acute
• Dispnea improvvisa – EPA
Esame obiettivo
Forme croniche
Palpazione
• Itto spostato lateralmente → nei pazienti con dilatazione VS
• Fremito sistolico apicale → nei pazienti con IM grave
Auscultazione
• I tono indelibolito ed incluso nel soffio
• Sdoppiamento paradosso del II tono → anticipazione componente A da ↓
della durata della fase d’eiezione
• III tono → correlato al volume del rigurgito (difficile da rilevare)
• Rullio (soffio) diastolico → in presenza di stenosi mitralica
• Soffio sistolico → spesso olosistolico che include I e II tono – massima
intensità sul focolaio mitralico, si irradia all’ascella, musicale
Forme acute
• Soffio meno intenso, IV tono, P2 rinforzata (per ↑ pressione polmonare)
Diagnostica strumentale
Elettrocardiogramma
• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑
durata onda P, bifasica in V1)
• nelle forme gravi segni di ingrandimento
del ventricolo sinistro (indice di Sokolov >
35/40 mm)
• segni dovuti alla eventuale patologia di
base (es. C.I.)
Ecocardiografia
E’ l’esame fondamentale nella valutazione dell’eziologia, delle conseguenze,
della severità e delle possibilità terapeutiche
Ecocardiogramma: permette di valutare
• lembi valvolari (fluttuazione, prolasso, movimento sistolico
anteriore del lembo mitralico anteriore, tethering dei lembi)
• anulus (calcificazione, dilatazione, discesa)
• volumi telediastolico e telesistolico del VS, frazione d’eiezione del
VS (FE)
Nell’insufficienza mitralica la FE
può non essere un indice
attendiibile della funzione del VS
Volume
telesistolico
• < 30 ml/m² – buona
funzione
• > 90 ml/m² – grave
disfunzione ventricolare
Eco-color-doppler: evidenzia un jet ad alta velocità in atrio sinistro durante
la sistole e permette di valutare la gravità del rigurgito
Classificazione funzionale dell’insufficienza mitralica secondo Carpentier
Tipo I: IM dovuta a dilatazione dell’anulus
Tipo II: IM dovuta a movimento eccessivo dei lembi
Tipo III: IM dovuta a movimento restrittivo dei lembi
Radiografia del torace
Può essere utile per aggiungere informazioni al percorso diagnostico
Forme croniche (gravi valvulopatie)
• ingrandimento AS (freccia nera)
• ingrandimeto VS (freccia rossa)
• raramente congestione polmonare
Forme acute
• normali dimensioni delle camere cardiache
• segni di edema polmonare acuto
Cateterismo cardiaco e Coronarografia
Valuta lo stato emodinamico (↓ gittata cardiaca e ↑ pressione d’incuneamento
capillare), la gravità dell’IM e della disfunzione del VS. Gold standard nella
valutazione preoperatoria. La coronarografia valuta l’eventuale malattia coronarica
Terapia
Terapia medica
• Diuretici e
Nitrati
• Anticoagulanti
orali (INR 2-3)
Nelle forme acute
in pazienti con FA o
episodi di
tromboembolismo e nei
3 mesi successivi alla
riparazione valvolare
• Terapia farmacologica e non dell’eventuale
scompenso cardiaco
• ↓ la pressione di
riempimento
• ↓ il rischio di
complicanze
tromboemboliche
Terapia chirurgica
La riparazione della valvola, quando fattibile, è considerata il trattamento ottimale
* Diametro telesistolico del ventricolo sinistro
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
Terapia percutanea - Mitraclip
• Pazienti adulti con insufficienza mitralica cronica
moderata-severa o severa
• Pazienti ad alto rischio per intervento chirurgico di
riparazione valvolare
• sintomatici
• asintomatici ma con
FE <60% o DTS >45
mm
• Presenza di un jet di rigurgito primario dovuto ad anomalo collabimento dei lembi
• Presenza di tessuto valvolare sufficiente per l'effettuazione di un collabimento
meccanico dei lembi
Prolasso della mitrale
Condizione caratterizzata dalla fluttuazione di uno o di entrambi i
lembi mitralici in atrio sinistro, con o senza rigurgito mitralico
Epidemiologia
• Interessa lo 0,6-2,4 % della
popolazione
• Sembra essere la causa più
frequente di insufficienza mitralica nel
mondo occidentale
Eziologia
Prolasso della mitrale primario
Prolasso della mitrale secondario
• Familiare
• Cardiopatia ischemica
• Non familiare
• Cardiopatia reumatica
• Sindrome di Marfan
• Miocardiopatie
• Altre connettivopatie
• Ridondanza lembo/i mitralico/i
Caratteristiche microscopiche PVM primario
• Sfiancamento tessuto intercordale
• Proliferazione spongiosa (tessuto connettivo tra gli
strati di collagene atriale e ventricolare dei lembi)
• Fibrosi superficie lembi
• Lassità e/o allungamento corde tendinee
• Lesioni da attrito a carico delle pareti ventricolari
Fisiopatologia
Solo in una minoranza dei casi di PVM insorge insufficienza mitralica
clinicamente significativa
Gli effetti sulla funzione ventricolare e sull’atrio sinistro dipendono dall’entità
dell’insufficienza, e sono analoghi a quelli determinati da insufficienza di altra
natura
Clinica
Sintomi
• palpitazioni → per le frequenti aritmie
• amaurosi → per embolizzazione dal versante valvolare atriale
• altri sintomi di insufficienza mitralica
Segni
• Click mesosistolico →
causato dall’improvvisa messa in tensione
dell’apparato valvolare mitralico quando i lembi
prolassano in AS durante la sistole
Si modifica con le manovre che
alterano le condizioni emodinamiche
I tono
Ortostatismo - Valsalva
↓ ritorno venoso
↓ VTD
Clinostatismo
↑ ritorno venoso
↑VTD
Più precoce
Più tardivo
• Altri segni di insufficienza mitralica
Sistole
II tono
Click
mesosistolico
Diagnostica strumentale
Elettrocardiogramma
• generalmente normale
• sottoslivellamento tratto ST in alcuni casi
• altri segni di insufficienza mitralica
ECG secondo Holter
• ↑ incidenza di aritmie, per lo più di scarso significato
Ecocardiografia
Ecocardiogramma
M-mode
• spostamento in direzione posteriore di uno o di entrambi i lembi o
atteggiamento olosisitolico “ad amaca” > 3 mm
• spessore dei lembi > 5 mm
Bidimensionale
• dislocazione sistolica lembi
• dilatazione dell’anulus
• allungamento corde tendinee
Eco-color-Doppler
• valuta l’entità dell’insufficienza
Terapia
• Nessuna terapia,
normale stile di
vita e regolare
attività fisica
Pazienti asintomatici
• Normale
aspettativa di vita
• β-bloccanti
Tachicardia sinusale o
altre tachiaritmie
sintomatiche
• ↓ i sintomi
Approfondimento diagnostico ed ulteriori provvedimenti terapeutici (ICD) nei
pazienti con episodi di sincope inspiegata o in quelli sopravvissuti ad arresto
cardiaco
Nei pazienti con insufficienza mitralica moderata-severa sintomatica la terapia è
sovrapponibile a quella delle altre forme di insufficienza mitralica
