Ampolla di Vater
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17 Ampolla di Vater (Non sono inclusi i tumori carcinoidi ed altri tumori neuroendocrini) C24.1 Ampolla di Vater RIASSUNTO DELLE MODIFICHE • Èstata eliminata la distinzione fra T3 e T4 sulla base della profondità di invasione del pancreas. • Èstato rivisto il raggruppamento in stadi. 17 • Lo Stadio I è stato sostituito con gli Stadi IA e IB. • Lo Stadio II è stato sostituito con gli Stadi IIA e IIB. • La malattia con linfonodi positivi è stata assegnata allo stadio IIB per essere coerente con la stadiazione dei tumori dei dotti biliari e del pancreas. INTRODUZIONE L’ampolla di Vater è strategicamente situata alla confluenza del dotto pancreatico con il coledoco. La maggior parte delle neoplasie che insorgono in questa piccola struttura ostruiscono il coledoco causando ittero, dolore addominale ed occasionalmente pancreatite. Dal punto di vista clinico e patologico i carcinomi dell’ampolla possono essere difficili da differenziare da quelli che originano nella testa del pancreas oppure nel segmento distale del coledoco. I carcinomi primitivi dell’ampolla non sono frequenti, sebbene essi costituiscano un’alta percentuale delle neoplasie che insorgono nel duodeno. I tumori dell’ampolla devono essere differenziati da quelli che nascono nella seconda parte del duodeno ed invadono l’ampolla e che vengono studiati come neoplasie del piccolo intestino. I carcinomi dell’ampolla e della regione periampollare sono spesso associati con la sindrome della poliposi adenomatosa familiare. ANATOMIA Sede primitiva. L’ampolla è un piccolo dotto dilatato lungo meno di cm 1,5, formato nella maggior parte dei casi dall’unione del segmento terminale del dotto pancreatico con il coledoco (Figura 17.1). Nel 42% dei casi, tuttavia, l’ampolla costituisce soltanto il termine del coledoco poiché il dotto pancreatico possiede un proprio sbocco autonomo nel duodeno, adiacente all’ampolla. In questi soggetti l’ampolla può essere difficile da individuare, e può anche non essere presente. L’ampolla si apre nel duodeno, in genere a livello della parete posteromediale, tramite una piccola rilevatezza della mucosa, la papilla duodenale, denominata anche ampolla di Vater. Sebbene carcinomi possano anche originare dalla mucosa, quella propria dell’ampolla o quella della superficie duodenale della papilla, questi insorgono più comunemente in prossimità della giunzione tra i due tipi di mucosa a livello dell’orifizio ampollare. Quasi tutte le neoplasie che originano in quest’area sono adenocarcinomi ben differenziati; essi sono stati variamente denominati, come carcinoma dell’ampolla di Vater, American Joint Committee on Cancer • 2007 147 Dotti biliari extraepatici Ampolla di Vater FIGURA 17.1. Sede anatomica dell’ampolla di Vater. carcinoma della porzione periampollare del duodeno e carcinoma della porzione peripapillare del duodeno. Per le neoplasie di grosse dimensioni non è sempre possibile determinare l’esatta sede di origine. Linfonodi regionali. Il pancreas e la regione periampollare sono circondati da una ricca rete linfatica, ed un’accurata stadiazione tumorale richiede che vengano analizzati tutti i linfonodi asportati. Un esame istologico ottimale di un campione da duodenopancreasectomia dovrebbe includere l’analisi di almeno 10 linfonodi. I linfonodi regionali sono i linfonodi peripancreatici, che includono anche i linfonodi lungo l’arteria epatica, il tronco celiaco e la regione pilorica (Figure 17.2, 17.3). Non è necessaria la divisione anatomica dei linfonodi regionali, comunque nel caso venissero esaminati linfonodi asportati separatamente, ciò dovrebbe essere specificato nel referto. Linfonodi pancreatici superiori Linfonodo del dotto cistico Superiori della testa Superiori del corpo Superiori della coda Linfonodi epatici Linfonodi splenici Ilo della milza Pilorici Linfonodi pancreaticoduodenali superiori (anteriori e posteriori) Linfonodi pancreaticoduodenali inferiori (anteriori e posteriori) Inferiori del corpo Inferiori della coda Inferiori della testa Linfonodi pancreatici inferiori FIGURA 17.2. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater. 148 American Joint Committee on Cancer • 2007 Linfonodi celiaci Linfonodi epatici Linfonodi splenici Linfonodi pancreatici superiori 17 Linfonodi mesenterici superiori FIGURA 17.3. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater, in particolare i linfonodi del mesentere prossimale e coledocici. Nell’immagine è stato eliminato il corpo del pancreas per evidenziare i linfonodi del mesentere prossimale. Sedi di metastasi. I tumori dell’ampolla possono infiltrare le strutture adiacenti come la parete del duodeno, la testa del pancreas ed i dotti biliari extraepatici. Metastasi si osservano più comunemente nel fegato e nel peritoneo, meno frequentemente nei polmoni e nella pleura. DEFINIZIONI Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ T1 Tumore confinato all’ampolla di Vater o allo sfintere di Oddi (Figura 17.4) T2 Tumore che infiltra la parete duodenale (Figura 17.5) T3 Tumore che infiltra il pancreas (Figure 17.6) T4 Tumore che infiltra i tessuti molli peripancreatici oppure altri organi o strutture adiacenti (Figura 17.7) Linfonodi regionali (N) NX I linfonodi regionali non sono valutabili N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi N1 Metastasi nei linfonodi regionali (Figure 17.8A-C per neoplasie localizzate nella testa del pancreas) Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti M1 Metastasi a distanza presenti (Figure 17.9A,B) American Joint Committee on Cancer • 2007 149 FIGURA 17.4. Due immagini di T1: tumore limitato all’ampolla di Vater (sotto la linea tratteggiata) oppure allo sfintere di Oddi (sopra la linea tratteggiata). FIGURA 17.5. Tumore T2 che infiltra la parete duodenale. FIGURA 17.6. Tumore T3 che infiltra il pancreas. 150 American Joint Committee on Cancer • 2007 FIGURA 17.7. Tumore T4 che infiltra i tessuti molli peripancreatici o altri organi o strutture adiacenti. Coledoco Vena porta Aorta FIGURA 17.8. A. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali. American Joint Committee on Cancer • 2007 151 17 Linfonodi non regionali Arteria epatica comune Arteria gastrica sinistra Arteria splenica Vena porta Vena splenica Arteria pancreaticoduodenale Vena mesenterica superiore Arteria mesenterica superiore Linfonodi non regionali FIGURA 17.8. B, C. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali. 152 American Joint Committee on Cancer • 2007 17 Non linfonodi regionali Non linfonodi regionali FIGURA 17.9. A. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfonodi della coda del pancreas. B. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfondi splenici RAGGRUPPAMENTO IN STADI 0 IA IB IIA IIB III IV Tis T1 T2 T3 T1 T2 T3 T4 Qualsiasi T N0 N0 N0 N0 N1 N1 N1 Qualsiasi N Qualsiasi N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 American Joint Committee on Cancer • 2007 153
