Ampolla di Vater

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Ampolla di Vater
(Non sono inclusi i tumori carcinoidi ed altri tumori neuroendocrini)
C24.1
Ampolla di Vater
RIASSUNTO DELLE MODIFICHE
• Èstata eliminata la distinzione fra T3 e T4 sulla base della profondità di invasione del pancreas.
• Èstato rivisto il raggruppamento in stadi.
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• Lo Stadio I è stato sostituito con gli Stadi IA e IB.
• Lo Stadio II è stato sostituito con gli Stadi IIA e IIB.
• La malattia con linfonodi positivi è stata assegnata allo stadio IIB per essere coerente con la stadiazione dei tumori dei dotti biliari e del pancreas.
INTRODUZIONE
L’ampolla di Vater è strategicamente situata alla confluenza del dotto pancreatico con il coledoco. La maggior parte delle neoplasie che insorgono in questa
piccola struttura ostruiscono il coledoco causando ittero, dolore addominale ed
occasionalmente pancreatite. Dal punto di vista clinico e patologico i carcinomi
dell’ampolla possono essere difficili da differenziare da quelli che originano nella
testa del pancreas oppure nel segmento distale del coledoco. I carcinomi primitivi dell’ampolla non sono frequenti, sebbene essi costituiscano un’alta percentuale delle neoplasie che insorgono nel duodeno. I tumori dell’ampolla devono
essere differenziati da quelli che nascono nella seconda parte del duodeno ed
invadono l’ampolla e che vengono studiati come neoplasie del piccolo intestino.
I carcinomi dell’ampolla e della regione periampollare sono spesso associati con
la sindrome della poliposi adenomatosa familiare.
ANATOMIA
Sede primitiva. L’ampolla è un piccolo dotto dilatato lungo meno di cm 1,5,
formato nella maggior parte dei casi dall’unione del segmento terminale del
dotto pancreatico con il coledoco (Figura 17.1). Nel 42% dei casi, tuttavia, l’ampolla costituisce soltanto il termine del coledoco poiché il dotto pancreatico possiede un proprio sbocco autonomo nel duodeno, adiacente all’ampolla. In questi
soggetti l’ampolla può essere difficile da individuare, e può anche non essere presente. L’ampolla si apre nel duodeno, in genere a livello della parete posteromediale, tramite una piccola rilevatezza della mucosa, la papilla duodenale,
denominata anche ampolla di Vater. Sebbene carcinomi possano anche originare dalla mucosa, quella propria dell’ampolla o quella della superficie duodenale della papilla, questi insorgono più comunemente in prossimità della
giunzione tra i due tipi di mucosa a livello dell’orifizio ampollare. Quasi tutte le
neoplasie che originano in quest’area sono adenocarcinomi ben differenziati;
essi sono stati variamente denominati, come carcinoma dell’ampolla di Vater,
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Dotti biliari
extraepatici
Ampolla di Vater
FIGURA 17.1. Sede anatomica dell’ampolla di Vater.
carcinoma della porzione periampollare del duodeno e carcinoma della porzione peripapillare del duodeno. Per le neoplasie di grosse dimensioni non è
sempre possibile determinare l’esatta sede di origine.
Linfonodi regionali. Il pancreas e la regione periampollare sono circondati da
una ricca rete linfatica, ed un’accurata stadiazione tumorale richiede che
vengano analizzati tutti i linfonodi asportati. Un esame istologico ottimale di un
campione da duodenopancreasectomia dovrebbe includere l’analisi di almeno
10 linfonodi. I linfonodi regionali sono i linfonodi peripancreatici, che includono anche i linfonodi lungo l’arteria epatica, il tronco celiaco e la regione pilorica (Figure 17.2, 17.3). Non è necessaria la divisione anatomica dei linfonodi
regionali, comunque nel caso venissero esaminati linfonodi asportati separatamente, ciò dovrebbe essere specificato nel referto.
Linfonodi pancreatici superiori
Linfonodo del dotto cistico
Superiori
della testa
Superiori
del corpo
Superiori
della coda
Linfonodi epatici
Linfonodi
splenici
Ilo della
milza
Pilorici
Linfonodi pancreaticoduodenali superiori
(anteriori e posteriori)
Linfonodi pancreaticoduodenali inferiori
(anteriori e posteriori)
Inferiori
del corpo
Inferiori
della coda
Inferiori
della testa
Linfonodi pancreatici inferiori
FIGURA 17.2. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater.
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Linfonodi
celiaci
Linfonodi
epatici
Linfonodi
splenici
Linfonodi
pancreatici
superiori
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Linfonodi mesenterici superiori
FIGURA 17.3. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater, in particolare i linfonodi
del mesentere prossimale e coledocici. Nell’immagine è stato eliminato il corpo del
pancreas per evidenziare i linfonodi del mesentere prossimale.
Sedi di metastasi. I tumori dell’ampolla possono infiltrare le strutture adiacenti
come la parete del duodeno, la testa del pancreas ed i dotti biliari extraepatici.
Metastasi si osservano più comunemente nel fegato e nel peritoneo, meno frequentemente nei polmoni e nella pleura.
DEFINIZIONI
Tumore primitivo (T)
TX Tumore primitivo non definibile
T0 Tumore primitivo non evidenziabile
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumore confinato all’ampolla di Vater o allo sfintere di Oddi (Figura 17.4)
T2 Tumore che infiltra la parete duodenale (Figura 17.5)
T3 Tumore che infiltra il pancreas (Figure 17.6)
T4 Tumore che infiltra i tessuti molli peripancreatici oppure altri organi o
strutture adiacenti (Figura 17.7)
Linfonodi regionali (N)
NX I linfonodi regionali non sono valutabili
N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi
N1 Metastasi nei linfonodi regionali (Figure 17.8A-C per neoplasie localizzate
nella testa del pancreas)
Metastasi a distanza (M)
MX Metastasi a distanza non accertabili
M0 Metastasi a distanza assenti
M1 Metastasi a distanza presenti (Figure 17.9A,B)
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FIGURA 17.4. Due immagini di T1: tumore limitato all’ampolla di Vater (sotto la
linea tratteggiata) oppure allo sfintere di Oddi (sopra la linea tratteggiata).
FIGURA 17.5. Tumore T2 che infiltra la parete duodenale.
FIGURA 17.6. Tumore T3 che infiltra il pancreas.
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FIGURA 17.7. Tumore T4 che infiltra i tessuti molli peripancreatici o altri organi o
strutture adiacenti.
Coledoco
Vena
porta
Aorta
FIGURA 17.8. A. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali.
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Linfonodi non
regionali
Arteria epatica
comune
Arteria gastrica sinistra
Arteria
splenica
Vena porta
Vena splenica
Arteria pancreaticoduodenale
Vena mesenterica
superiore
Arteria
mesenterica superiore
Linfonodi non
regionali
FIGURA 17.8. B, C. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali.
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Non linfonodi
regionali
Non linfonodi
regionali
FIGURA 17.9. A. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfonodi della
coda del pancreas. B. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfondi
splenici
RAGGRUPPAMENTO IN STADI
0
IA
IB
IIA
IIB
III
IV
Tis
T1
T2
T3
T1
T2
T3
T4
Qualsiasi T
N0
N0
N0
N0
N1
N1
N1
Qualsiasi N
Qualsiasi N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
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