Valv + EI MZ

Corso di Patologia Sistematica I
Le Malattie Valvolari
Dott. Marco Zimarino
Cattedra di Cardiologia
Direttore: Prof. Raffaele De Caterina
Heart sounds at www.blaufuss.org
Nuovo Polo Didattico – Aula A
CICLO CARDIACO
a. Contrazione atriale
b. Contr. Isovolumetrica
c. Contr. Isotonica (effl. Rapido)
d. Efflusso Lento
e. Rilasc. isovolumico
f. Rilasc. isotonico (protodiastole)
g. Riempimento lento (diastasi)
In condizioni basali la Gc e di circa 5 L/min e
La Fc 80 – 100 bpm.
Al picco dello sforzo la Gc può raggiungere i
22-23 L/min e la Fc 200 -220 bpm.
Aorta
Valori Normali
(mmHg)
Pressioni
sistolica
diastolica
media
s
d
90 ÷ 140
60 ÷ 90
70 ÷ 110
Ventricolo
Sinistro
Valori Normali
Ascoltazione Cardiaca
Pressioni
S (mmHg) 90 ÷ 140
pD (mmHg) - 2 ÷ 5
tD (mmHg) 8 ÷ 12
1
s
D
2
1
Sistole
Diastole
S
pd
td
Atrio sinistro
(Capillare Polmonare)
Valori Normali
Pressioni
onda a
onda v
media
a
v
(mmHg)
4 ÷ 10
4 ÷ 10
6 ÷ 12
Apparato Valvolare Mitralico
Stenosi Mitralica
Riduzione dell’orifizio mitralico (VN= 4÷6 cm2)
Eziologia:
Malattia Reumatica
Congenita
Carcinoide
LES, AR etc.
SM lieve
Area 1,5 ÷ 2 cm2
SM moderata
Area 1,5 ÷ 1 cm2
SM severa
Area <1 cm2
MALATTIA
REUMATICA
Commissure
Cuspidi
Corde
Stenosi Mitralica
- Fisiopatologia
↑ Pressione Asn (onda a → m)
1) Trasmissione
Passiva
Retrograda
2) Costrizione
Arteriolare
Reattiva
“barrage”
3) Obliterazione
Arteriolare
Irreversibile
↑ Incremento Pressione Polmonare
TRD
Stenosi
Mitralica
- Emodinamica -
PC x (Fc x TRD)
∆P
Area =
(sec.Gorlin)
37,7 x √ ∆P
TRD = Tempo di Riempimento Diastolico
∆P = Gradiente pressorio Vsn- Asn (CP)
Stenosi Mitralica
- Clinica
• Dispnea (class. NYHA); Emottisi
• Tromboembolia
- Obiettività
↑ Onda “a” PVC; Rantoli basali polmonare
… pulsus parvus, inequalis ac deficiens …
- Ascoltazione
↑ T1 – OS ; Soffio diastolico con rinforzo presistolico
OS
1
1
2
Sistole
Diastole
Derivazioni ECG
Periferiche
Precordiali
-30°
-150°
0°
120°
60°
90°
Attivazione cardiaca normale
ECG nella SM
Ingrandimento Asn
onda P > 0.12 sec
Ipertrofia VDx
Asse QRS > 80°
R/S > 1 in V1
Fibrillazione Atriale
Rx Torace Normale
Rx Torace nella Stenosi Mitralica
Aspetti
Ecocardiografici
della Stenosi
Mitralica
“Score” ecocardiografico di Wilkins
Stenosi Mitralica
- Trattamento
SM severa
Area <1 cm2
Morfologia Favorevole
Morfologia Sfavorevole
Coesistente Insufficienza
Valvuloplastica Percutanea
Sostituzione Valvolare
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Insufficienza Mitralica
Mancata continenza dell’apparato
valvolare mitralico
Acuta
Cronica
IM cronica - Eziopatogenesi Infiammatoria
Degenerativa
Infettiva
Strutturale
Malattia Reumatica, LES
Congenita
Cleft, Mitrale a paracadute
Marfan, Degeneraz. Mixomatosa
Endocardite
Rottura di Corde, Disf. Papillari,
Dilatazione Anulus, CMPI,
“leak” paraprotesico
IM acuta - Eziopatogenesi • Endocardite Infettiva
• Rottura “spontanea”
• Disfunzione o rottura ischemica mm. papillari
• Disfunzioen Protesica
IM: orifizio mitralico in parallelo
con la valvola aortica
Ecocardiogramma Transesofageo
Precarico
=
(Frank-Starling)
Postcarico
(Laplace)
=
Tensione delle fibre che si
sviluppa durante la fase di
rilasciamento.
Tensione delle fibre che si
sviluppa durante la fase di
eiezione
Formula di Laplace
P x r2
T =
2h
T = Tensione di parete
P = Pressione intracavitaria
r = raggio della cavità
h = spessore della cavità
IM
- Emodinamica v
Grading Angiografico (durante Ventricolografia sn):
Grado + - - - Minimo jet di rigurgito
Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Asn
Grado + + + - Asn opacizzato come il Vsn.
Grado + + + + Asn opacizzato più che il Vsn.
Insufficienza Mitralica
- Clinica
• Dispnea (class. NYHA), stancabilità
• Scompenso cardiaco destro - sinistro
- Obiettività
Epatomegalia, Edemi, Ascite – Rantoli ⇒ EPA
- Ascoltazione
↓ T1; sdoppiamento T2; T3;
Soffio olosistolico ad alta frequenza
3
2
1
Sistole
1
Diastole
Rx Torace nella Insufficienza
Mitralica
Insufficienza Mitralica
- Trattamento
↓ Precarico
↓ Postcarico
IM > moderata
Pz sintomatico
IM > moderata
Iniziale ↓ FE Vsn
o ↑ PAP
Sostituzione Valvolare
Plastica Mitrale
IM severa
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2008 ACC/AHA Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Surgical Mitral Valve Repair
Percutaneous Mitral Repair
(“edge-to-edge” technique)
Evalve mitral valve repair system
Annuloplastica percutanea
Liddicoat JR et al. Cathet Cardiovasc Interv 2003; 60: 410-6
La Valvola Aortica
Malattia
Valvolare
Aortica
VN orifizio aortico
= 2 cm2/m2
Normal Aortic Valve
Rheumatic Aortic Stenosis
Bicuspid Aortic Stenosis
Degenerative Aortic Stenosis
Stenosi Aortica
- Classificazione -
• Sopravalvolare
Sindrome di Williams
• Valvolare
Congenita
Acquisita
• Sottovalvolare
Diaframma o Anello
dd. CMPIO
Stenosi
Valvolare
Aortica
- Eziologia -
Stenosi
Aortica
- Fisiopatologia Ostacolo all’eiezione
del Ventricolo Sn
v
P
Stenosi Aortica
∆P
- Fisiopatologia PC x (Fc x TES)
TES
Area =
(sec.Gorlin)
44,3 x √ ∆P
Lieve
> 1 cm2
Moderata
0,7 ÷ 1 cm2
Severa
< 0,7 cm2
TES= Tempo di Eiezione Sistolica
∆P = Gradiente pressorio Ao-Vsn
Neonato
Atleta
Adulto
SAo scompensata
SAo+IVsn
Formula di Laplace
P x r2
T =
2h
T = Tensione di parete
P = Pressione intracavitaria
r = raggio della cavità
h = spessore della cavità
L’ipertrofia ventricolare sinistra può sostenere un ampio ∆P
attraverso la valvola per molti anni senza riduzione della
Gittata Cardiaca a riposo, dilatazione del ventricolo sinistro
o sviluppo di sintomi
La Pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta
per sostenere una contrazione efficace del ventricolo
ipertrofico
Il Volume telediastolico del ventricolo sinistro non si
modifica ma la massa aumenta ed aumenta il rapporto
massa/Volume
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Stenosi Aortica
Ipertrofia Concentrica
Ventricolo Sn
Alterazione della
Funzione
Diastolica
-EvoluzioneOstacolo all’eiezione
del Ventricolo Sn
↑ inadeguato massa/vol
Disfunzione
Contrattile
Dilatazione VSn ed
Insufficienza Mitralica
La massa Vsn può raggiungere dimensioni tali da invertire
il flusso coronarico durante la sistole; ma tuttavia
l’ischemia nella SAo è da discrepanza, in quanto il flusso
coronarico è prevalentemente diastolico.
Diastole
Sistole
Stenosi Aortica
- Clinica
• Angina – Sincope – Dispnea
• Endocardite Infettiva
- Obiettività
… pulsus parvus et tardus … pulsus alternans …
- Ascoltazione
T1 normale o ↓; sdoppiamento paradosso T2; T4;
Soffio mesosistolico a “diamante”
click
1
4
1
2
Sistole
Diastole
Riduzione della perfusione cerebrale durante sforzo quando la
Pressione arteriosa si riduce per la vasodilatazione sistemica
in presenza di una Gittata Cardiaca fissa
Malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale
Risposta vasodepressiva ad una Pressione sistolica del
ventricolo sinistro enormemente elevata durante sforzo
SINCOPE
A riposo può essere dovuta a episodi di FA o blocco AV
In una fase tardiva della storia naturale della SA, quando la
Gittata Cardiaca ed il ∆P si riducono,
↑ P atriale sinistra
↑ P capillare polmonare
DISPNEA DA SFORZO
ORTOPNEA
DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA
EDEMA POLMONARE
Aspetto ECG della SAo
Aspetto Rx della SAo
Storia naturale della Stenosi Aortica
Classificazione e trattamento della SAo
Area
(cm2)
Ind. Area
(cm2/mq)
∆P medio
(mmHg)
Lieve
> 1.5
Moderata 1 – 1.5
Severa
<1
Critica
< 0.75
> 0.9
0,6 – 0,9
< 0,6
< 0,4
< 25
25 - 40
> 40
Indicazione
(V.N. Area = 2,6 - 3,5 cm2) Chirurgica
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
La valvola aortica percutanea
Cribier-Edwards
Il crimpaggio della protesi
CoreValve
Insufficienza Aortica
Mancata continenza della valvola aortica
Cronica
Acuta
IAo – Eziopatogenesi • Anomalie delle Cuspidi
Retrazione
Perforazione
Post-RAA
Endocardite, Trauma
• Anomalie dell’Aorta
Aortite
Sifilide, Spond.Anchil.
Dilatazione
Marfan, ED, Ectasia AnAo
Perdita Supporto Dissezione, DIV subAo
IAo – Fisiopatologia Dilatazione
Ventricolo Sn
Sovraccarico di Volume
Ventricolo Sn
AfterLoad
Mismatch
Ipertrofia Eccentrica
h/R costante
Disfunzione
Contrattile
• Riduzione FE
• Congestione Polmonare
Nell’IAo cronica compensata:
La GC anterograda e la FE possono essere normali in
presenza di aumento della P e dello stress parietale del
ventricolo sn, grazie all’aumento del V telediastolico
(aumento del precarico)
↓
Aumento della tensione ventricolare richiesta per sviluppare
ogni livello di pressione sistolica
↓
Ipertrofia eccentrica con replicazione dei sarcomeri in serie
ed allungamento dei miociti e delle fibre miocardiche
(aumento della massa) → il rapporto tra spessore di parete e
raggio della cavità rimane normale
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Nell’IAo cronica scompensata:
Il rapporto spessore/raggio del ventricolo sinistro si riduce e
lo stress di parete aumenta
↓
Il V telesistolico aumenta e la FE si riduce
↓
La GC totale e la GC anterograda si riducono
Nell’IAo acuta:
Il ventricolo sinistro non ha il tempo di adattarsi al
sovraccarico di V e la GC totale non può aumentare
↓
La P ventricolare diastolica aumenta rapidamente al di sopra
di quella atriale e la valvola mitrale si chiude
prematuramente, proteggendo il circolo polmonare, mentre
la P sistolica ventricolare ed aortica si riducono
↓
La GC anterograda si riduce
Insufficienza Aortica
ACUTA
vs CRONICA
Insufficienza Aortica Acuta
Aumento
Precarico
Ridotta
Diastole
Aumento
Tensione
Parietale
Ridotta
Perfusione
Coronarica
Ischemia
Miocardica Diffusa
Insufficienza Aortica
- Clinica
• Dispnea, Angina
- Obiettività
• Segni di ↑ pulsatilità:
Quincke, deMusset, Traube, Muller, Duroziez, Hill
- Ascoltazione
↓ T2; T3;
Soffio mesosistolico eiettivo + protodiastolico
Austin-Flint
1
1
2
Sistole
Diastole
Insufficienza
Aortica
Grading Angiografico
(durante Aortografia):
Grado + - - - Minimo jet di rigurgito
Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Vsn
Grado + + + - Vsn opacizzato come l’aorta.
Grado + + + + Vsn opacizzato più che l’aorta.
Indicazione alla
Sostituzione Valvolare Aortica
• Pz Sintomatico (valutare se FE < 20%)
• Pz Asintomatico
FE < 50%
FE > 50% con
(valutare se FE < 20%)
{
DTD > 70 mm
DTS > 55 mm
Aumento PAP di base o
da sforzo
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Endocardite Infettiva
Infezione endovascolare delle strutture
cardiache, che include l’endoarterite dei
grossi vasi intratoracici, o di corpi estranei
intracardiaci a contatto con il flusso
sanguigno
Acuta
Subacuta - Cronica
Patogenesi dell’EI
Danno endoteliale
Stato di ipercoagulabilità
Endocardite Trombotica non-Batterica
Sovrinfezione Batterica (durante Batteriemia)
Endocardite Infettiva
Fattori predisponenti
• Anomalie cardiache
– Prolasso Valvolare Mitralico
– Protesi valvolare
– Malattia valvolare aortica
– Cardiopatie congenite cianogene
• Tossicodipendenza
• Condizioni di ridotte difese
– Scarsa igiene dentale
– Emodialisi
– Diabete Mellito
Grossa vegetazione adesa al versante atriale del LPM
Vegetazioni visibili sul tratto di chisura dei lembi
Valvolari aortici
Vegetazione su elettrodo di pace-maker
Germi patogeni
Fattori predisponenti
• Anomalie cardiache
– Prolasso Valvolare Mitralico
– Protesi valvolare
– Malattia valvolare aortica
– Cardiopatie congenite cianogene
• Tossicodipendenza
• Condizioni di ridotte difese
– Scarsa igiene dentale
– Emodialisi
– Diabete Mellito
Condizioni in cui la profilassi
NON E’ INDICATA
Cardiopatia ischemica
Pregressi interventi di by-pass A-C
PCI
DIA
Soffio cardiaco senza alter. strutturali
Pace-maker e defibrillatori al di fuori del
Periodo perioperatorio
Dajani AS, Taubert KA et al. Prevention of bacterial endocarditis.
Reccomendation by the American Heart Association. JAMA 1997 ; 277 ; 1794 -801
Condizioni in cui la profilassi
E’ INDICATA
Valvulopatie acquisite
PVM con IM o ↑ ↑ spessore lembi valvolari
Cardiopatie congenite non cianogene
(ad eccezione DIA)
Cardiomiopatia ipertrofica
Protesi valvolari cardiache
Precedente endocardite infettiva
Condotti sistemici o polmonari costruiti
chirurgicamente
Bayliss R, Clarke C, Oakley CM, et al. The microbiology and pathogenesis of infective endocarditis. Br Heart J 1983;50: 513-9.
McKinsey DS, Ratts TE, Bisno AL. Underlying cardiac lesions in adults with infective endocarditis. The changing spectrum. Am J Med 1987; 82:
681-8.
Procedure diagnostiche
predisponenti
Le probabilità di batteriemia e delle conseguente EI è
maggiore per procedure odontoiatriche e
coinvolgenti il cavo orale
intermedia per procedure relative al
tratto genitourinario
bassa per quella relativa al tratto gastrointestinale
L’ intervallo tra la procedura e la manifestazione dell’ EI o
“ intervallo critico “ è in genere di poche settimane
SEGNI E SINTOMI NELL’EI
Manifestazioni di
infezione sistemica
Manifestazioni
di lesione
cardiovascolare
Manifestazioni Manifestazioni di
di reazione
micro/macroembo
immunitaria
lia
Sintomi
Brividi(40-70%)
Sudorazione
notturna(25%)
Astenia e malessere
generale(25-40%)
Anoressia(25-55%)
Cefalea(15-40%)
Artro-mialgie(15-30%)
Nausea/vomito(1520%)
Sintomi di
scompenso
cardiaco sinistro
e/o destro(2040%): dispnea,
ortopnea, dispnea
parossistica
notturna, astenia,
epatalgia
Artralgie(1520%)
Mialgie
Rigidità
mattutina
Deficit neurologici
sensitivi e/o
motori(10-20%)
Dolore toracico(1030%)
Dolore
addominale(5-15%)
Estremità degli arti
fredde e dolenti
Esame
obiettivo
Febbre(80-85%)
Pallore di cute e
mucose
Splenomegalia(1550%)
Calo ponderale(2555%)
Soffi(80-85%)
Nuovi soffi(1040%)
Edemi declivi
Rantoli polmonari
Petecchie
Segni di artrite
Noduli di
Osler(7-10%)
Macchie di
Roth(4-10%)
Deficit neurologici
focali(30-40%)
Segni di ischemia
degli arti
Lesioni di
Janeway(6-10%)
Manifestazioni Cliniche
• Febbre
• Scompenso Cardiaco
• Manifestazioni Cutanee
– Emorragie Sottoungueali
– Noduli di Osler
– Petecchie Congiuntivali
– Lesioni di Janeway
• Splenomegalia
Diagnosi
• Febbre
• Lesioni periferiche
• Nuovo soffio
cardiaco (o modifica
del precedente)
• ≥ 2 emocolture
positive
• Ecocardiogramma
1) EMOCOLTURA
Circa il 5% ha esito negativo a causa di
una precedente antibiotico terapia o
per microrganismi atipici che
richiedono particolari mezzi di coltura
2) LABORATORIO
Emocromo: lieve anemia normocromica normocitica (70-90%)
nell’EBS, anemia emolitica nell’EBA;
Formula leucocitaria: leucocitosi lieve o assente nell’EBS,
leucocitosi neutrofila nell’EBA;
VES: Aumentata (55-65mm/h) nel 90% delle EI, si normalizza
dopo 3-6 mesi;
Proteina C reattiva: aumentata, si normalizza prima della VES;
Esame urine: microematuria e/o lieve proteinuria nel 50% dei
casi;
Fattore reumatoide: + nel 35-50% dei casi di EBS;
ICC e crioglobuline: possono risultare aumentati in alcuni forme
subacute e croniche di EI.
3) ECOCARDIOGRAFIA
• Grado del danno valvolare
• Severità dell’insufficienza valvolare
• Presenza, grandezza e mobilità delle
vegetazioni
• Complicanze
• Grandezza delle camere cardiache e
funzione ventricolare
CRITERI CLINICI DI DUKE
CRITERI MAGGIORI
1) Emocolture positive per endocardite infettiva
(microrganismi tipicamente responsabili di EI)
2) Evidenza di coinvolgimento endocardico (massa
intracardiaca oscillante su valvole, ascesso, deiscenza
di protesi valvolari, insufficienza valvolare di nuovo
riscontro)
Diagnosi di certezza di EI sulla base di 2M, oppure
1M+3m, oppure 5m
CRITERI CLINICI DI DUKE
CRITERI MINORI:
1) Fattori predisponenti: patologia cardiaca predisponente
o uso di stupefacenti per via endovenosa
2) Febbre: ≥38,0 °C
3) Fenomeni vascolari: embolie, infarti polmonari settici,
aneurismi micotici, emorragie intracraniche, lesioni di
Janeway
4) Fenomeni immunologici: glomerulonefrite, noduli di Osler,
macchie di Roth, fattore reumatoide
5) Fenomeni microbiologici: emocolture + ma non
rispondenti al criterio maggiore o evidenza seriologica di
infezione in atto
6) Ecocardiogramma: compatibile con EI ma non
rispondente al criterio maggiore
Complicanze
Meccaniche locali
• Soluzioni di continuo dei lembi valvolari
• Masse ostruenti
– Edema polmonare acuto
– Scompenso cardiaco congestizio
Embolizzazione
• Cardiaca
– Infarto miocardico acuto
• Neurologiche
– Aneurismi micotici
→ Ictus, Emorragia cerebrale, Meningite
• GI
– Ascessi splenici
Trattamento
• Antibiotici
• Sostituzione valvolare