Corso di Patologia Sistematica I
Le Malattie Valvolari
Dott. Marco Zimarino
Cattedra di Cardiologia
Direttore: Prof. Raffaele De Caterina
Edificio C – Aula 3
CICLO CARDIACO
a. Contr. isovolumica
b. Contr. isotonica (Eff. rapido)
c. Efflusso ridotto
d. Rilasc. isovolumico
e. Rilasc. isotonico (protodiastole)
f. Riempimento lento (diastasi)
g. Protosistole
In condizioni basali la Gc e di circa 5 L/min e
La Fc 80 – 100 bpm.
Al picco dello sforzo la Gc può raggiungere i
22-23 L/min e la Fc 200 -220 bpm.
Aorta
Valori Normali
(mmHg
mmHg)
Pressioni
sistolica
diastolica
media
s
d
90 ÷ 140
60 ÷ 90
70 ÷ 110
Ventricolo
Sinistro
Valori Normali
Ascoltazione Cardiaca
Pressioni
S (mmHg
90 ÷ 140
mmHg)
pD (mmHg
mmHg) - 2 ÷ 5
tD (mmHg
8 ÷ 12
mmHg)
1
s
D
2
1
Sistole
Diastole
S
pd
td
Precarico
=
(Frank-Starling)
Postcarico
(Laplace)
=
Tensione delle fibre che si
sviluppa durante la fase di
rilasciamento.
Tensione delle fibre che si
sviluppa durante la fase di
eiezione
Atrio sinistro
(Capillare Polmonare)
Valori Normali
Pressioni
onda a
onda v
media
a
v
(mmHg
mmHg)
4 ÷ 10
4 ÷ 10
6 ÷ 12
Apparato Valvolare Mitralico
Stenosi Mitralica
Riduzione dell’orifizio mitralico (VN= 4÷6 cm22)
Eziologia:
Malattia Reumatica
Congenita
Carcinoide
LES, AR etc.
SM lieve
Area 1,5 ÷ 2 cm22
SM moderata
Area 1,5 ÷ 1 cm22
SM severa
Area <1 cm22
MALATTIA
REUMATICA
Commissure
Cuspidi
Corde
TRD
Stenosi
Mitralica
- Emodinamica -
PC x (Fc x TRD)
ΔP
Area =
(sec.Gorlin)
37,7 x √ ΔP
TRD = Tempo di Riempimento Diastolico
ΔP = Gradiente pressorio Vsn- Asn (CP)
Stenosi Mitralica - Fisiopatologia
↑ Pressione Asn (onda a → m)
1) Trasmissione
Passiva
Retrograda
2) Costrizione
Arteriolare
Reattiva
“barrage”
3) Obliterazione
Arteriolare
Irreversibile
↑ Incremento Pressione Polmonare
Stenosi Mitralica - Clinica
•
•
Dispnea (class. NYHA); Emottisi
Tromboembolia
- Obiettività
↑ Onda “a” PVC; Rantoli basali polmonare
… pulsus parvus, inequalis ac deficiens …
- Ascoltazione
↑ T11 – OS ; Soffio diastolico con rinforzo presistolico
OS
1
1
2
Sistole
Diastole
Derivazioni ECG
Periferiche
Precordiali
-30°
-150°
0°
120°
60°
90°
Attivazione cardiaca normale
ECG nella SM
Ingrandimento Asn
onda P > 0.12 sec
Ipertrofia VDx
Asse QRS > 80°
R/S > 1 in V1
Fibrillazione Atriale
Aspetti
Ecocardiografici
della Stenosi
Mitralica
“Score” ecocardiografico di Wilkins
Stenosi Mitralica - Trattamento
SM severa
Area <1 cm22
Morfologia Favorevole
Morfologia Sfavorevole
Coesistente Insufficienza
Valvuloplastica Percutanea
Sostituzione Valvolare
Insufficienza Mitralica
Mancata continenza dell’apparato
valvolare mitralico
Acuta
Cronica
IM cronica - Eziopatogenesi Infiammatoria
Degenerativa
Infettiva
Strutturale
Malattia Reumatica, LES
Congenita
Cleft, Mitrale a paracadute
Marfan, Degeneraz. Mixomatosa
Endocardite
Rottura di Corde, Disf. Papillari,
Dilatazione Anulus, CMPI,
“leak” paraprotesico
IM acuta - Eziopatogenesi • Endocardite Infettiva
• Rottura “spontanea”
• Disfunzione o rottura ischemica mm. papillari
• Disfunzioen Protesica
IM: orifizio mitralico in parallelo
con la valvola aortica
Ecocardiogramma Transesofageo
Formula di Laplace
P x r2
T =
2h
T = Tensione di parete
P = Pressione intracavitaria
r = raggio della cavità
h = spessore della cavità
Insufficienza Mitralica - Clinica
•
•
Dispnea (class. NYHA), stancabilità
Scompenso cardiaco destro - sinistro
- Obiettività
Epatomegalia, Edemi, Ascite – Rantoli ⇒ EPA
- Ascoltazione
↓ T11; sdoppiamento T22; T33;
Soffio olosistolico ad alta frequenza
3
2
1
Sistole
1
Diastole
IM
- Emodinamica v
Grading Angiografico (durante Ventricolografia sn):
Grado + - - - Minimo jet di rigurgito
Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Asn
Grado + + + - Asn opacizzato come il Vsn.
Grado + + + + Asn opacizzato più che il Vsn.
Insufficienza Mitralica - Trattamento
↓ Precarico
↓ Postcarico
IM > moderata
Pz sintomatico
IM > moderata
Iniziale ↓ FE Vsn
o ↑ PAP
Sostituzione Valvolare
IM severa
La Valvola Aortica
Malattia
Valvolare
Aortica
VN orifizio aortico
= 2 cm2/m2
Stenosi Aortica
- Classificazione -
• Sopravalvolare
Sindrome di Williams
• Valvolare
Congenita
Acquisita
• Sottovalvolare
Diaframma o Anello
dd. CMPIO
Stenosi
Valvolare
Aortica
- Eziologia -
Stenosi
Aortica
- Fisiopatologia Ostacolo all’eiezione
del Ventricolo Sn
v
P
Stenosi Aortica
ΔP
- Fisiopatologia PC x (Fc x TES)
TES
Area =
(sec.Gorlin)
44,3 x √ ΔP
Lieve
> 1 cm22
Moderata
0,7 ÷ 1 cm22
Severa
< 0,7 cm22
TES=
TES=Tempo
Tempodi
diEiezione
EiezioneSistolica
Sistolica
ΔP
ΔP==Gradiente
Gradientepressorio
pressorioAo-Vsn
Ao-Vsn
Neonato
Atleta
Adulto
SAo scompensata
SAo+IVsn
Formula di Laplace
P x r2
T =
2h
T = Tensione di parete
P = Pressione intracavitaria
r = raggio della cavità
h = spessore della cavità
L’ipertrofia ventricolare sinistra può sostenere un ampio ΔP
attraverso la valvola per molti anni senza riduzione della
Gittata Cardiaca a riposo, dilatazione del ventricolo sinistro
o sviluppo di sintomi
La Pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta
per sostenere una contrazione efficace del ventricolo
ipertrofico
Il Volume telediastolico del ventricolo sinistro non si
modifica ma la massa aumenta ed aumenta il rapporto
massa/Volume
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Stenosi Aortica
Ipertrofia Concentrica
Ventricolo Sn
Alterazione della
Funzione
Diastolica
-EvoluzioneOstacolo all’eiezione
del Ventricolo Sn
↑ inadeguato massa/vol
Disfunzione
Disfunzione
Contrattile
Contrattile
Dilatazione
Dilatazione VSn
VSn ed
ed
Insufficienza
Insufficienza Mitralica
Mitralica
La massa Vsn può raggiungere dimensioni tali da invertire
il flusso coronarico durante la sistole; ma tuttavia
l’ischemia nella SAo è da discrepanza, in quanto il flusso
coronarico è prevalentemente diastolico.
Diastole
Sistole
Stenosi Aortica - Clinica
•
•
Angina – Sincope – Dispnea
Endocardite Infettiva
- Obiettività
… pulsus parvus et tardus … pulsus alternans …
- Ascoltazione
T11 normale o ↓; sdoppiamento paradosso T22; T44;
Soffio mesosistolico a “diamante”
4
click
click
1
1
2
Sistole
Diastole
Riduzione della perfusione cerebrale durante sforzo quando
la Pressione arteriosa si riduce per la vasodilatazione
sistemica in presenza di una Gittata Cardiaca fissa
Malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale
Risposta vasodepressiva ad una Pressione sistolica del
ventricolo sinistro enormemente elevata durante sforzo
SINCOPE
A riposo può essere dovuta a episodi di FA o blocco AV
In una fase tardiva della storia naturale della SA, quando la
Gittata Cardiaca ed il ΔP si riducono,
↑ P atriale sinistra
↑ P capillare polmonare
DISPNEA DA SFORZO
ORTOPNEA
DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA
EDEMA POLMONARE
Aspetto ECG della SAo
Aspetto Rx della SAo
Storia naturale della Stenosi Aortica
Classificazione e trattamento della SAo
Lieve
Moderata
Severa
Critica
Area
(cm2)
Ind. Area
(cm2/mq)
ΔP medio
(mmHg)
> 1.5
1 – 1.5
<1
< 0.75
> 0.9
0,6 – 0,9
< 0,6
< 0,4
< 30
30 - 50
> 50
> 50
Indicazione
(V.N. Area = 2,6 - 3,5 cm2) Chirurgica
Insufficienza Aortica
Mancata continenza della valvola aortica
Cronica
Acuta
IAo
IAo –– Eziopatogenesi
Eziopatogenesi -•• Anomalie
Anomalie delle
delle Cuspidi
Cuspidi
Retrazione
Retrazione
Perforazione
Perforazione
Post-RAA
Post-RAA
Endocardite,
Endocardite,Trauma
Trauma
•• Anomalie
Anomalie dell’Aorta
dell’Aorta
Aortite
Sifilide,
Aortite
Sifilide,Spond.Anchil.
Spond.Anchil.
Dilatazione
Marfan,
Dilatazione
Marfan,ED,
ED,Ectasia
EctasiaAnAo
AnAo
Perdita
PerditaSupporto
Supporto Dissezione,
Dissezione,DIV
DIVsubAo
subAo
IAo
IAo –– Fisiopatologia
Fisiopatologia -Dilatazione
Dilatazione
Ventricolo
Ventricolo Sn
Sn
Sovraccarico
Sovraccarico di
di Volume
Volume
Ventricolo
Ventricolo Sn
Sn
AfterLoad
AfterLoad
Mismatch
Mismatch
Ipertrofia
Ipertrofia Eccentrica
Eccentrica
h/R
h/R costante
costante
Disfunzione
Disfunzione
Contrattile
Contrattile
•• Riduzione
Riduzione FE
FE
•• Congestione
Congestione Polmonare
Polmonare
Nell’IAo cronica compensata:
La GC anterograda e la FE possono essere normali in
presenza di aumento della P e dello stress parietale del
ventricolo sn, grazie all’aumento del V telediastolico
(aumento del precarico)
↓
Aumento della tensione ventricolare richiesta per sviluppare
ogni livello di pressione sistolica
↓
Ipertrofia eccentrica con replicazione dei sarcomeri in serie
ed allungamento dei miociti e delle fibre miocardiche
(aumento della massa) → il rapporto tra spessore di parete e
raggio della cavità rimane normale
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Nell’IAo cronica scompensata:
Il rapporto spessore/raggio del ventricolo sinistro si riduce e
lo stress di parete aumenta
↓
Il V telesistolico aumenta e la FE si riduce
↓
La GC totale e la GC anterograda si riducono
Nell’IAo acuta:
Il ventricolo sinistro non ha il tempo di adattarsi al
sovraccarico di V e la GC totale non può aumentare
↓
La P ventricolare diastolica aumenta rapidamente al di sopra
di quella atriale e la valvola mitrale si chiude
prematuramente, proteggendo il circolo polmonare, mentre
la P sistolica ventricolare ed aortica si riducono
↓
La GC anterograda si riduce
Insufficienza Aortica
ACUTA
vs CRONICA
Insufficienza
Insufficienza Aortica
Aortica Acuta
Acuta
Aumento
Aumento
Precarico
Precarico
Ridotta
Ridotta
Diastole
Diastole
Aumento
Aumento
Tensione
Tensione
Parietale
Parietale
Ridotta
Ridotta
Perfusione
Perfusione
Coronarica
Coronarica
Ischemia
Ischemia
Miocardica
Miocardica Diffusa
Diffusa
Insufficienza Aortica - Clinica
• Dispnea, Angina
- Obiettività
• Segni di ↑ pulsatilità:
Quincke, deMusset, Traube, Muller, Duroziez, Hill
- Ascoltazione
↓ T22; T33;
Soffio mesosistolico eiettivo + protodiastolico
Austin-Flint
1
1
2
Sistole
Diastole
Insufficienza
Aortica
Grading Angiografico
(durante Aortografia):
Grado + - - - Minimo jet di rigurgito
Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Vsn
Grado + + + - Vsn opacizzato come l’aorta.
Grado + + + + Vsn opacizzato più che l’aorta.
Indicazione
Indicazione alla
alla
Sostituzione
Sostituzione Valvolare
Valvolare Aortica
Aortica
•• Pz
Pz Sintomatico
Sintomatico (valutare
(valutare se
se FE
FE <
< 20%)
20%)
•• Pz
Pz Asintomatico
Asintomatico
FE
FE <
< 50%
50%
FE
FE >
> 50%
50% con
con
(valutare
(valutare se
se FE
FE <
< 20%)
20%)
{
DTD
70 mm
mm
DTD >
> 70
DTS
55 mm
mm
DTS >
> 55
Aumento
Aumento PAP
PAP di
di base
base oo
da
da sforzo
sforzo
Endocardite Infettiva
Infezione microbica della superficie
endocardica del cuore.
Acuta
Subacuta - Cronica
Fattori predisponenti
• Anomalie cardiache
– Prolasso Valvolare Mitralico
– Protesi valvolare
– Malattia valvolare aortica
– Cardiopatie congenite cianogene
• Tossicodipendenza
• Condizioni di ridotte difese
– Scarsa igiene dentale
– Emodialisi
– Diabete Mellito
Germi patogeni
HACEK
Funghi
Funghi HACEK
5%
Gram
5%
Gram Negativi
Negativi 2%
2%
5%
5%
Enterococco
Enterococco
15%
15%
Stafilococco
Stafilococco
Coagulasi
Coagulasi Neg
Neg
5%
5%
Stafilococco
Stafilococco
Aureo
Aureo
38%
38%
Streptococco
Streptococco
Viridans
Viridans
30%
30%
Manifestazioni Cliniche
• Febbre
• Scompenso Cardiaco
• Manifestazioni Cutanee
– Emorragie Sottoungueali
– Noduli di Osler
– Petecchie Congiuntivali
– Lesioni di Janeway
• Splenomegalia
Diagnosi
• Febbre
• Lesioni periferiche
• Nuovo soffio
cardiaco (o modifica
del precedente)
• ≥ 2 emocolture
positive
• Ecocardiogramma
Complicanze
Meccaniche locali
• Soluzioni di continuo dei lembi valvolari
• Masse ostruenti
– Edema polmonare acuto
– Scompenso cardiaco congestizio
Embolizzazione
• Cardiaca
– Infarto miocardico acuto
• Neurologiche
– Aneurismi micotici
→ Ictus, Emorragia cerebrale, Meningite
• GI
– Ascessi splenici
Trattamento
• Antibiotici
• Sostituzione valvolare
