SPORT
E
CARDIOPATIE
CONGENITE
Prof. Nicola Carano
Benefici della pratica sportiva nell’età evolutiva
aumento capacità fisica
aumento forza muscolare
controllo del peso corporeo
flessibilità ed efficienza dell’apparato osteoarticolare e muscolare
aspetti psicologici (qualità di vita)
ruolo formativo-educativo
Importanza fondamentale
anche nel paziente con cardiopatia congenita
Il delicato equilibrio tra i benefici
immediati dell’attività sportiva e il rischio
a lungo termine di accelerato
deterioramento della patologia in esame
Impegno cardiaco
costante nel tempo
intermittente
Discipline aerobiche
di lunga durata
(corsa, sci di fondo,
ciclismo etc)
Discipline aerobicheanaerobiche
alternate
(giochi con la palla etc)
Non grande differenza dal punto di vista del rischio
cardiovascolare in pazienti con
cardiopatia congenita
Sforzi brevi, a brusco inizio e/o
termine, purché sufficientemente
intensi, possono avere maggiore
potenzialità aritmogena rispetto a
sforzi sia pure massimali ma iniziati e
terminati in modo graduale.
L’arresto brusco dopo sforzi di
elevata intensità risulta spesso molto
più perturbatore dal punto di vista
emodinamico (es. sincope postesercizio) ed aritmico che non
qualsiasi altra condizione propria
dell’attività sportiva.
Attività sportive caratterizzate da
un aumento moderato della
frequenza cardiaca ma da marcate
elevazioni della pressione arteriosa
(PA) possono risultare deleterie
nelle patologie dell’aorta e
nell’ipertensione arteriosa.
Un aspetto non trascurabile nella
definizione del rischio cardiovascolare
nello sport è rappresentato, infine, dal
cosiddetto rischio intrinseco, proprio di
talune attività sportive in relazione
all’ambiente sfavorevole nel quale si
svolgono (sport subacquei, alpinismo, sport
motoristici, ecc.). In queste discipline,
l’eventuale insorgenza di episodi
presincopali o sincopali, qualsiasi ne sia la
causa, può risultare molto più pericolosa
per l’atleta ed eventualmente per gli
spettatori (sport motoristici).
Negli sport a prevalente impegno
neurosensoriale (“neurogeno”), l’impegno
cardiaco può apparire modesto dal punto di
vista emodinamico ed è invece notevole sul
piano della sollecitazione neurormonale,
soprattutto adrenergica, anche se
quest’ultima da sola non è probabilmente
sufficiente a realizzare un rischio cardiaco
reale se non in casi eccezionali.
Rischio cardiovascolare
aumentato negli sport di contatto:
• rischio di traumi contusivi toracici
• violente stimolazioni cardiache riflesse (traumi
cranici, stimolazioni algogene intense, ecc.)
Rischio di insorgenza di fenomeni aritmici,
soprattutto di tipo bradicardico.
Idoneità all’attività agonistica
possibilità di partecipare ad attività
agonistiche ufficiali organizzate da Enti ed
Istituzioni sportive che richiedono al
candidato l’obbligo del certificato di idoneità
all’attività agonistica specifica, rilasciato
dallo specialista in Medicina dello Sport,
secondo le raccomandazioni espresse nei
Protocolli Cardiologici per il Giudizio di
Idoneità allo Sport Agonistico
Idoneità all’attività ludico-addestrativa
possibilità di partecipare ad attività fisicosportive che non hanno carattere agonistico
ufficiale e richiedono al bambino un
certificato di idoneità generica,
rilasciato dal pediatra
o dal medico di libera scelta
Linee guida elaborate dalla Società
Italiana di Cardiologia Pediatrica in
collaborazione con l’Istituto di
Scienze dello Sport
Ital Heart J Suppl 2001; 2: 46-77
Attività ludico ricreative
addestrative
Attività ludico ricreative
addestrative
• Attività di tipo A: da riservare ai
soggetti con situazione cardiovascolare
ottimale o buona
• Attività di tipo B: attività che possono
essere svolte anche da pazienti in
condizioni cardiovascolari relativamente
più compromesse
Criteri di stratificazione
clinica e funzionale
Classificazione NYHA
Criteri di stratificazione
clinica e funzionale
Indice di abilità
Strumenti per la stratificazione
clinica e funzionale
Indici della condizione fisica
Indici relativi alla definizione dello stato
funzionale del paziente a cui si arriva
attraverso la valutazione clinicostrumentale
Condizioni ottimali:
• Pazienti con indice di abilità o classe NYHA 1
• Funzione ventricolare nei limiti o solo lievemente
modificata in seguito all’intervento chirurgico riparativo
• Residui emodinamici postoperatori assenti
• Tolleranza allo sforzo (Capacità Funzionale > 80% con
VO2 max > 30 ml/Kg/min
• Assenza di aritmie spontanee o inducibili con lo sforzo
Indici della condizione fisica
Indici relativi alla definizione dello stato
funzionale del paziente a cui si arriva
attraverso la valutazione clinicostrumentale
Condizioni buone:
• Pazienti con indice di abilità 1 in classe NYHA I-II
• Funzione ventricolare nei limiti o solo lievemente
modificata in seguito all’intervento chirurgico riparativo
• Residui emodinamici postoperatori assenti
• Capacità Funzionale 70-80% con VO2 max 25-30
ml/Kg/min
• Non aritmie ripetitive spontanee o inducibili con lo
sforzo (con/senza tp antiaritmica) o eventuale
pacemaker ben funzionante
Indici della condizione fisica
Indici relativi alla definizione dello stato
funzionale del paziente a cui si arriva
attraverso la valutazione clinicostrumentale
Condizioni mediocri:
• Pazienti con indice di abilità o classe NYHA II-III
• Funzione ventricolare ridotta con o senza dilatazione
ventricolare
• Capacità Funzionale 60-70% con VO2 max 20-25 ml/Kg/min
• Presenza di aritmie:
•Ripetitive/spontanee o inducibili con lo sforzo
•Tp antiaritmica di parziale efficacia
•BAV di II grado stabili o episodici tipo Mobitz 2
•Disfunzione sinusale moderata (pause < 3 sec in veglia, FC
min > 30 b/min)
•Pacemaker non ben funzionante
Indici della condizione fisica
Indici relativi alla definizione dello stato
funzionale del paziente a cui si arriva
attraverso la valutazione clinico-strumentale
Condizioni scadenti:
• Pazienti con indice di abilità o classe NYHA III-IV
• Sequele emodinamiche importanti – marcata riduzione della
funzione ventricolare
• Tolleranza allo sforzo scarsa-nulla: Capacità Funzionale < 60% con
VO2 max < 20 ml/Kg/min
• Presenza di aritmie severe:
•Ripetitive/spontanee o inducibili con lo sforzo
•Tp antiaritmica inefficace
•BAV di III grado
•Disfunzione sinusale severa (pause > 3,5 sec in veglia, FC min <
30 b/min)
•Pacemaker non ben funzionante o presenza di defibrillatore
impiantabile
Difetto interatriale
Difetto interatriale
• Soluzione di continuo in una porzione del setto
interatriale attraverso la quale si realizza uno
shunt dall’atrio sinistro all’atrio destro con
conseguente iperafflusso polmonare
• DIA tipo ostium secundum (fossa ovale)
• DIA tipo ostium primum (canale atrioventricolare
parziale con valvole AV separate)
• DIA tipo seno venoso
• DIA tipo seno coronarico
Difetto interatriale
• Correzione della cardiopatia (difetti ampi,
scompenso cardiaco congestizio, ipertensione
polmonare):
• Applicazione transcatetere di dispositivo
occludente
• Applicazione chirurgica di patch di tessuto
sintetico o pericardio
Difetto interatriale
• Idoneità all’attività fisica
Difetto interventricolare
Difetto interventricolare
• Soluzione di continuo in una porzione del setto
interventricolare attraverso cui si realizza
uno shunt dal ventricolo sinistro al ventricolo
destro con conseguente iperafflusso
polmonare e tendenza all’instaurarsi di
ipertensione polmonare
• DIV muscolari
• DIV perimembranosi
Difetto interventricolare
• Correzione della cardiopatia (difetti ampi,
scompenso cardiaco congestizio, ipertensione
polmonare, insufficienza aortica da prolasso di
un lembo valvolare all’interno del difetto):
• Applicazione di patch di materiale sintetico per via
transatriale destra o per via ventricolotomica
destra (meno comunemente)
• Applicazione di dispositivo occlusivo per via
percutanea
Difetto interventricolare
Idoneità all’attività fisica
Canale atrio-ventricolare
Canale atrio-ventricolare
• Difetto dovuto ad un mancato sviluppo della
porzione cardiaca che deriva dai cuscinetti
endocardici e che interessa:
• Porzione inferiore del setto interatrale
• Porzione posteriore del setto interventricolare
• Valvole atrioventricolari
CAV parziale
CAV completo
Quadro clinico del
DIA tipo ostium
primum
•Valvola AV comune
•DIA ostium primum
•DIV
Canale atrio-ventricolare
• Fisiopatologia:
Canale atrio-ventricolare
Correzione chirurgica:
• Generalmente nelle forme complete la
correzione è radicale con chiusura del DIA e
del DIV e ricostruzione delle 2 distinte
valvole AV
• Raramente necessario bendaggio dell’arteria
polmonare (pazienti con ipoplasia di una delle
camere ventricolari)
Canale atrio-ventricolare
Idoneità all’attività fisica
Stenosi polmonare
Stenosi polmonare
• Ostruzione all’efflusso ventricolare destro
localizzata a livello:
• Sottovalvolare o infundibolare
• Valvolare (fusione delle commissure valvolari,
displasia valvolare)
• Sopravalvolare
Stenosi polmonare
Correzione della cardiopatia:
• Valvuloplastica percutanea
• Valvoulotomia chirurgica
• Fallimento della procedura percutanea
• Ipoplasia anulo-valvolare con severa displasia
valvolare
• Stenosi sopravalvolare
• Resezione chirurgica del tessuto muscolare
infundibolare ipertrofico (forme
sottovalvolari)
Stenosi polmonare
Idoneità all’attività fisica
Stenosi aortica congenita
Stenosi aortica congenita
• Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro
localizzata a livello:
• Sottovalvolare
• Valvolare (spesso associata a bicuspidia aortica o
ipoplasia dell’anello valvolare)
• Sopravalvolare
Stenosi aortica congenita
Correzione della cardiopatia:
• Stenosi sottovalvolare: escissione del tessuto
stenosante associata a miectomia settale
• Stenosi valvolare:
• Valvuloplastica percutanea
• Sostituzione valvolare chirurgica
• Intervento di Ross
• Stenosi sopravalvolare: escissione del tessuto
stenosante
Stenosi aortica congenita
Idoneità all’attività fisica
Coartazione dell’istmo aortico
Coartazione dell’istmo aortico
• Stenosi localizzata a livello dell’istmo aortico
• Forma circoscritta
• Ipoplasia tubulare
• Spesso associata ad altre anomalie (Aorta
bicuspide, DIV)
• In alcuni casi ipoplasia dell’arco aortico
Coartazione dell’istmo aortico
Correzione della cardiopatia:
• Resezione del tratto coartato con
anastomosi termino-terminale o
interposizione di tubo sintetico
• Ampliamento mediante patch sintetico
• Flap della succlavia
• Angioplastica percutanea (generalmente
riservata ai casi di ri-coartazione post
chirurgica
Coartazione dell’istmo aortico
Idoneità all’attività fisica
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• Cardiopatia congenita cianogena
caratterizzata da:
• Ostruzione della via di efflusso del
ventricolo destro
• Ampio DIV sottoaortico
• Radice aortica a cavaliere del SIV
• Ipertrofia ventricolare destra
• Espressione estrema della cardiopatia
rappresentata dall’atresia polmonare
con DIV
Tetralogia di Fallot
Correzione della cardiopatia
• Interventi palliativi (shunt
succlavia-polmonare, ecc…)
• Correzione definitiva:
• Chiusura del DIV
• Miectomia dell’infundibolo
ventricolare dx
• Allargamento della via di
efflusso ventricolare destra
Tetralogia di Fallot
Idoneità all’attività fisica
Linee guida
Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità
allo sport agonistico.
Comitato organizzativo
cardiologico per idoneità allo sport
(COCIS) 2009
A. Attività sportive non competitive con impegno cardiocircolatorio minimomoderato, caratterizzato da attività di pompa a ritmo costante,
frequenze cardiache sottomassimali e caduta delle resistenze
periferiche:
Caccia - Nuoto
Canoa turistica - Pattinaggio
Ciclismo in pianura - Podismo o marcia in pianura
Golf - Sci di fondo
Jogging - Trekking (non esasperato)
B. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio “neurogeno”
caratterizzato da incrementi della frequenza cardiaca e non della
gettata, dovuti, soprattutto in competizione, ad importante impatto
emotivo.
B1. Con incrementi della frequenza cardiaca da medi ad elevati.
Automobilismo
Aviazione sportiva
Equitazione, polo
Ippica
Motociclismo velocità, Motonautica
Paracadutismo
Pesca sportiva, attività subacquee
Tuffi
Vela
Pentathlon moderno, solo tiro ed equitazione
B2. Con incrementi della frequenza cardiaca da minimi a moderati.
Bocce raffa e petanque, bowling e curling
Golf
Pesca sportiva, attività marittime ed acque interne
Sport di tiro a segno, a volo, con l’arco, ecc.
C. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio di pressione caratterizzato da
gettata cardiaca non massimale, frequenza cardiaca da elevata a massimale,
resistenze periferiche da medie ad elevate.
Alpinismo
Arrampicata sportiva
Atletica leggera, velocità, lanci, salti, decathlon (lanci, salti), eptathlon
(lanci, salti)
Bob, slittino e skeleton
Body building
Ciclismo, velocità e keirin
Motociclismo, motocross
Nuoto, 50 m
Nuoto pinnato, 50 e 100 m, staffetta 4 50 m e 4 100 m -tutte le specialità
Nuoto sincronizzato
Sci nautico
Sci, slalom, discesa, sci alpinismo, km lanciato, freestyle, snowboard,
salto, combinata nordica (solo salto)
Sollevamento pesi
Tennis tavolo
Wind surf
D. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio medio-elevato caratterizzato da
numerosi e rapidi incrementi, anche massimali, della frequenza e della gettata cardiaca.
Badminton, Baseball, Bocce, volo
Calcio, calcio a cinque
Canoa fluviale, canoa polo
Cricket
Football americano
Ginnastica artistica e ritmica
Hockey su ghiaccio, hockey su pista, hockey su prato, hockey subacqueo
Judo, Karate, Taekwondo, Lotta
Pallacanestro, pallamano, Pallanuoto
Pallavolo e beach volley
Pattinaggio su ghiaccio e a rotelle, artistico ed altre specialità di figura
Pentathlon moderno, solo scherma
Pugilato
Rugby, Rugby subacqueo
Scherma
Softball, Squash, Tamburello
Tennis
E. Attività sportive con impegno cardiocircolatorio elevato caratterizzato da
attività di pompa con frequenza e gettata cardiaca massimali
(condizionate nella durata dai limiti degli adattamenti metabolici).
Atletica leggera, 400 m, 400 m ostacoli, 800 m, 1500 m, 3000 m
siepi, 5000 m, 10 000 m, maratona, decathlon ed eptathlon (solo
corsa), 20 km e 50 km marcia, corsa in montagna, maratona, corsa
campestre, ultra maratona
Biathlon, sci-tiro
Canoa olimpica, tutte le imbarcazioni
Canottaggio, tutte le imbarcazioni
Ciclismo, inseguimento individuale e a squadre, corsa a punti,
americana, km da fermo, linea, cronometro individuale, mountain
bike (cross country e downhill), ciclocross, BMX, spinning
Combinata nordica, solo fondo
Nuoto, 100 m, 200 m, 400 m, 800 m, 1500 m, fondo
Nuoto pinnato, 200 m, 400 m, 800 m e 1500 m - tutte le specialità
Pattinaggio a rotelle, corsa - tutte le distanze
Pattinaggio sul ghiaccio, velocità (pista lunga e short track)
Pentathlon, corsa e nuoto
Sci alpino, slalom gigante, super G
Sci di fondo, tutte le distanze
Triathlon
GRAZIE
PER
L'ATTENZIONE
Malattia di Ebstein
Malattia di Ebstein
• Cardiopatia congenita con ampio spettro di
forme anatomiche, fisiopatologiche e cliniche
caratterizzata da:
• Dislocazione del lembo settale e/o posteriore della
valvola tricuspide nella cavità ventricolare
• Displasia dei lembi valvolari tricuspidali
• Atrializzazione di parte del ventricolo destro con
riduzione della funzione di pompa dello stesso
• 50% dei pazienti: PFO o DIA associato
• 25% dei pazienti: presenza di vie di conduzione
atrioventricolari accessorie
Malattia di Ebstein
Correzione chirurgica:
• Valvulo-anuloplastica/sostituzione valvolare
• Plicatio della porzione atrializzata del
ventricolo destro
• Eventuale connessione cavo-polmonare in caso
di severa disfunzione ventricolare destra
Malattia di Ebstein
Idoneità all’attività fisica
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi di Mustard o Senning
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi di Mustard o Senning
• Cardiopatia cianogena caratterizzata da
concordanza atrio-ventricolare ma
discordanza ventricolo-arteriosa
• 2/3 dei pazienti forma semplice
• 1/3 dei pazienti forma complessa
(associazione con difetto interventricolare
e/o stenosi polmonare)
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi di Mustard o Senning
• Correzione della cardiopatia tramite
intervento di Mustard o Senning:
• Inversione intraatriale dei ritorni venosi
con patch (Mustard) o mediante flap atriale
(Senning) vene cave tunnellizzate sulla
valvola mitrale e vene polmonari
tunnellizzate verso la valvola tricuspide
• NON riparazione anatomica
• Ventricolo destro diviene il ventricolo
sistemico
• Attualmente NON più eseguito (viene
privilegiato l’intervento di switch arterioso)
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi di Mustard o Senning
Idoneità all’attività fisica
Trasposizione dei grossi vasi
Congenitamente corretta
Trasposizione dei grossi vasi
Congenitamente corretta
• Cardiopatia caratterizzata da doppia
discordanza atrio-ventricolare e ventricoloarteriosa
• Aorta anteriore e levoposta rispetto alla
polmonare
• In alcuni casi presenza di meso o destrocardia
• 90% dei casi: coesistenza di altre anomalie:
• DIV e/o stenosi infundibolare-valvolare polmonare
• Atresia della polmonare
• Insufficienza tricuspidale
Trasposizione dei grossi vasi
Congenitamente corretta
• Correzione della cardiopatia (variabile a
seconda della presenza o meno di altre
anomalie associate):
• Sostituzione della valvola tricuspide (se
insufficiente)
• Nei casi complessi: shunt sistemico-polmonare
palliativo con successiva correzione definitiva in
epoca successiva
• Doppio switch venoso e arterioso
• Frequente necessità di impianto di pacemaker
Trasposizione dei grossi vasi
Congenitamente corretta
Idoneità all’attività sportiva
Attività ludico-ricreativa
Problema dell’attitudine all’attività
fisica numericamente sempre più
rilevante:
•In Italia ci sono circa 50.000
cardiopatici congeniti in età compresa tra
i 18 e i 30 anni
•Ogni anno circa 3500 soggetti con CC
raggiungono la maggiore età
Mancanza nel nostro Paese di una vera
e propria regolamentazione relativa ai
criteri di valutazione dell’abilità fisica
Necessità di elaborare Linee Guida
specifiche per uniformare i criteri di
valutazione e identificare i principali
parametri clinico-funzionali e la relativa
‘validità’ fisica del singolo paziente
Grado di impegno emodinamico
e rischio di collisione legato ad
alcune attività sportive
Criteri di stratificazione
clinica e funzionale
Indice di abilità
Cenni relativi all’attività
sportiva di tipo agonistico
Patologie in cui l’attività sportiva agonistica è
controindicata:
anomalia di Ebstein
atresia della tricuspide
atresia della polmonare
sindrome di Eisenmenger
ipertensione polmonare primitiva
trasposizione delle grandi arterie (p.o. Mustard o Senning)
origine anomala delle arterie coronarie
cuore univentricolare
sindrome di Marfan
sindrome di Ehlers-Danlos
Cardiopatie in cui la correzione chirurgica implichi l’apposizione di
condotti protesici e/o protesi valvolari, salvo alcune eccezioni
