relazione MASOTTI

Siamo fortunati
Ospedale con cardiologia di primo livello
per competenze neonatali e pediatriche
pediatri
di famiglia
Pediatria
ospedaliera
cardiologia
cardiochirugia
Come visitare un neonato con
sospetta cardiopatia
Quantità di informazioni anamnestiche raccolte
Luogo della visita e contesto in cui si opera
Gravità delle condizioni cliniche
Età neonatale
Strumenti diagnostici e terapeutici a disposizione
Specifica competenza ed esperienza del medico
Anamnesi
Infezioni
Rosolia congenita del 1° trimestre
Citomegalovirus herpesvirus coxachievirus (teratogenesi prime fasi
gravidanza, miocardite ultime fasi )
HIV,se associato ad assunzione di droghe ,causa di cardiomiopatia
Farmaci alcool fumo
Anfetamine ( PDA ,VSD ASD, TGa
Anticonvulsivanti (PS AS COA PDA part trimetadione associato a TOF e
HLHS e Litio (malattia di Epstein )
acido valproico ASD VSD AS atresia polmonare ,Coa
Sindrome fetoalcoolica (VSD Pda ASD TOF
Nessun dato conclusivo sul rapporto fumo/cardiopatia congenita
Anamnesi ostetrica !!!!
Condizioni materne
Diabete: cardiomiopatia, di difetti cardiaci strutturali (TGA Vsd Pda
Lupus eritematoide sistemico ( blocchi cardiaci )
Storia familiare di cardiopatia congenita
Per
PerililPediatra
Pediatra
utile
utile
Quanto e’ importante una storia
di familiarità per cardiopatia
congenita?
Bassa incidenza in generale
Poco rilevante anche nei fratelli ( 3 %)
L’unica importante nel cuore sx ipoplasico (10%)
Per
PerililPediatra
Pediatra
utile
utile
Associazioni con
Sindromi Malformative:
Il 3% dei pazienti con CC ha un difetto
genetico identificabile (p.e., S. di Marfan)
Il 13% dei pazienti con CC ha anomalie
cromosomiche associate.
Tra queste
Il 90% delle trisomie 18 ( Edwards )
il 50% delle trisomie 21 ( Down)
il 40% delle monosomie X0 (Turner )
Quando si fa la diagnosi ?
Studio inglese retrospettivo: 1590 pazienti
con cardiopatia
45 % diagnosi pre- dimissione
20 % presentazione prima di sei settimane
10 % a 6 sett ( 1 controllo ambulatoriale)
24 % diagnosi entro il primo anno di vita
1 % muore con cardiopatia non diagnosticata
Diagnosi
Diagnosiprima
prima
della
della nascita
nascita
Ecografia prenatale
Primo livello
ecografia ostetrica effettuata
14°-16° S.G. per via transvaginale
16°-20° SG per via transaddominale
rileva da 33%-81% delle cardiopatie
Secondo livello
ecocardiografia effettuata in un
centro specializzato arriva al 92%.
L’ ecografia ha radicalmente rivoluzionato la prognosi di molte cardiopatie congenite
Il nido e’quindi il luogo ideale per la diagnosi di
cardiopatia congenita ( senza diagnosi prenatale )
Importante
Importante
ricordare
ricordare
50 % dei bambini con soffio nei primi giorni
di vita sono affetti da cardiopatia congenita
25 % con soffio a 6 settimane hanno CHD
le diagnosi potenzialmente fatali sono il cuore
sx ipoplasico e la coartazione serrata
(acianotica fino alla chiusura del dotto)
Dopo la nascita due eventi critici
Chiusura del dotto di botallo
Rapida caduta delle resistenze polmonari
Passaggio dalla circolazione fetale
a quella neonatale
Il flusso passa
dal Vd all’ aorta
attraverso il dotto
Il flusso attraverso
il dotto si inverte,
le arterie polmonare
si aprono
Il dotto si
chiude
Quindi Le
resistenza
pomonari
cadono
Circolazione fetale
8 ore
24 ore
Sala parto
Cosa valutare in
un neonato
Valutare
i segni vitali
Presenza di tachipnea ( > 50 atti/min)
Presenza di dispnea (rientramenti intercostali e
parasternali; alitamento delle pinne nasali)
reattivita’, presenza di cianosi
Presenza di tachicardia> 150 batt/min , presenza di
eventuale ritmo di galoppo
Polsi periferici (deboli o celeri )
Dopo la stabilizzazione
Ascoltazione cardiaca piu’ accurata ( Presenza
100% Fio 2
di soffi , alterazioni del Somministazione
ritmo )
Se Po2> 150 mmhg
Misurazione dei polsi periferici (deboli
Escludere patologia cardiaca
inferiormente: Coa; deboli alle congenita
quattro
estremità: sindromi ostruttive
Misurazione temperatura e pressione
Rx torace , saturazione O2 , test iperossia
Nei primi giorni di vita abbiamo spesso
a che fare con neonati con patologie importanti
la cui epoca di insorgenza e’ fortemente influenzata
dalla fisiologia neonatale
le cardiopatie congenite critiche (80% dei casi)
la persistenza della circolazione fetale
l’ischemia miocardica transitoria
le aritmie
Le cardiopatie congenite critiche
Sala parto
Nido ( 24 ore)
Cuore Sx ipoplasico
TGA
Ritorno venoso anomalo
(Mancata gittata )
Anomalia di Epstein
(valvola polmonare assente)
stenosi valvolare
Nido ( prima
settimana)
e coartazione
dell’ aorta
stenosi e atresia polmonare tronco
arterioso
DIV con ostruzione dell’ arco
arterioso
Le cardiopatie congenite critiche
Sala parto
Cuore sx
ipoplasico
Cardiopatia
Cardiopatia complessa
complessa
incapacita
’ didipompa
incapacita’
pompa del
delVS
VS
Scarsa
Scarsaossigenazione
ossigenazionedei
dei
tessuti
periferici
tessuti periferici
Mancato
Mancatoeflusso
eflussoAS
AS
Iperaflusso
Iperaflusso polmonare
polmonare
Le cardiopatie congenite critiche
Sala parto
Trasposizione
grandi arterie
Circolazione
Circolazione non
nonininserie
serie
Ma
in
parallelo
Ma in parallelo
mancata
mancataossigenazione
ossigenazione
tissutale
tissutale
Cianosi
Cianosiprofonda
profonda
Le cardiopatie congenite critiche
Nido ( prima settimana )
Interruzione
arco aortico
Lesioni con
flusso sistemico
dotto dipendente
Le cardiopatie congenite critiche
Nido ( prima settimana )
tetralogia di fallot
Lesioni
con flusso polmonare
dotto dipendente
Le cardiopatie congenite critiche
Nido ( prima settimana )
Tronco arterioso
Lesioni con grande
shunt dx-sx
Caratteristiche
Sono rare 3,5 per mille ( CHD totali 8% °°)
Quadro clinico tipo schock cardiaco neonatale:
(cianosi , distress respiratorio, acidosi metabolica ,
collasso cardioc.)
Necessitano di pronta rianimazione e infusione di
PG1 per mantenere il dotto arterioso pervio e
sostenere il circolo sistemico o polmonare.
Necessitano di chirurgia (percutanea o tradizionale)
Diagnosi differenziale con ecocardiografia e test di
iperossia
Esiste uno screening neonatale per le chd ?
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008 Jan;93(1):F77.
Thangaratinam S, Daniels J, Ewer AK, Zamora J, Khan KS.
Academic Unit, Birmingham Women's Hospital
Accuracy of pulse oximetry in screening for congenital heart disease
in asymptomatic newborns: a systematic review.
CONCLUSION: Pulse oximetry was found to be highly
Alta specificità
Alta
specificità
specific tool with very
low
false positive rates to
Pochi
falsi
Pochi
falsi . Large, well-conducted
detect congenital heart
disease
positivi
positivi
prospective studies are
needed to assess its sensitivity
Necessari
with higher precisionNecessari
.
ulteriori
ulterioristudi
studi
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2007 May;92(3):F219-24. Links
Should pulse oximetry be used to screen for congenital heart disease?
Valmari P.
Studio finlandese che compara 15 studi
con una coorte di 44 969 neonati
CONCLUSION:Inefficace
PO screening
is not sensitive
come
Inefficace
come
screening
enough to serve asscreening
an independent screen, but along
indipendente
indipendente
with the clinical examination
it helps minimise the
Utile
Utileassociato
associatoall’
all’
esame
morbidity and mortality
associated with discharge
esameobiettivo
obiettivo
without diagnosis.
PEDIATRICS Mar 2003
Effectiveness of Pulse Oximetry Screening for Congenital Heart Disease
in Asymptomatic Newborns
Alla 24 ora In due ospedali venivano sottoposti allo screening
ossimetrico 11 281 neonati /anno)
Se la saturazione < 95%
eco cardiaca
3 saturazioni patologiche: 2 ritorno venoso anomalo, un truncus
arterioso
1/3760 positivo allo screening, 1 falso positivo
Conclusions. This screening test is simple,
Semplice
nonand
invasivo
noninvasive,and
inexpensive
can be administered
in conjunction
with
state-mandated
screening.
Sensibilità
specificita’
soddifacente
The sensitivity, specificity, and predictive value in this
Adatto
comeindicating
screening
population are
satisfactory,
that screening
should be applied to larger
populations
di massa
In ambulatorio: i segnali d’ allarme
Rumori patologici ( soffi )
Polsi periferici deboli
Disturbi del ritmo
Cianosi
Patologie
cardiache +
frequenti
DIV, DIA tipo ostium secudum
PDA, pervieta’ forame ovale
Insufficenza o stenosi polmonare
coartazione aorta stenosi aortica
Tipo Ostium Primum
Tipo Ostium Secundum
Seno venoso
Piu’frequente ,rar associato
Difetto settale
ventricolare
altre Atrio
malformazioni
Comunicazione
Comunicazionetra
trai idue
dueatri
atri
Shunt
Shuntsxsxdx
dx
Mancata
Mancatachiusura
chiusuraforame
forameovale
ovale
Dilatazione
Dilatazionecuore
cuoredx
dx
Iperafflusso
Iperafflussopolmonare
polmonare
IIpiccoli
piccolidifetti
difetti
possono
possonochiudersi
chiudersi
spontaneamente
spontaneamente
Perimenbranoso il piu’ comune
Muscolare– a volte multiplo
Apicale – solitamente piccolo
Comunicazione
Comunicazionetra
traIIdue
due
ventricoli
-dx
ventricoliShunt
Shuntsx
sx-dx
dilatazione
dilatazionecuore
cuore dx
dx
iperafflusso
iperafflussopolmonare
polmonare
Shunting aorta –a polmonare
Iperafflusso polmonare
Ipertrofia venticolare dx
Chiusura
Chiusura funzionale
funzionale nelle
nelle
prime
prime24
24HH(dim.
(dim.O2
O2eeaumento
aumento
delle
delle PG
PGdella
della placenta
placenta
Chiusura
-3
Chiusura anatomica
anatomica22-3
settimane
settimane
Ma quali sono le frecce al nostro arco
per una diagnosi ottimale ?
Una buona anamnesi (Già visto ! )
Un buon esame obiettivo (e quindi una
buona semeiotica)
Una efficace interazione con la
cardiologia ospedaliera
Chiusura tricuspide
e mitrale
Chiusura valvola
aortica e polmonare
Area aortica
Stenosi valvolare
aortica
1
Area polmonare
Stenosi polmonare ASD
Soffio polmonare innocente
PDA Coa
A.mitralica
Insufficenza
mitralica
Area tricuspidale
VSD soffio di Still
Classificazione
Scolastica !!!!
Peculiarita’ della semeiotica
neonatale
FC >100 B /min
P02 < 60mmg hg ( shunt intrapolmonare, pervietà
forame ovale )
Esistono i Soffi innocenti (eiettivo polmonare , da
rigurgito sulla tricuspidale ,da PDA nel primo
giorno di vita, soffio di Still)
I polsi periferici sono facilmente palpabili
Con eccezione del DIA la maggior parte dei
rumori si riscontrano entro il primo mese di vita
Look for cyanosis and dysmorphology
Cerca segni di cianosi o dismorfosi
Feel the pulses
especially
and e
Palazionebrachial
polsi femorali
femoral
brachiali
Look at the respiratory pattern and for
evidence
of recession
Osservazione
del pattern respiratorio
e riconoscimento di ev segni di
dispnea
Feel the precordium for hyperactivity
and for thrills
Apprezzamento del
precordio per iperattivita’ e
battiti
Locate the apex beat
Localizzazione del battito
all’ apice
Feel for hepatomegally
Palpazione addominale per
valutare l’ epatomegalia
Listen at the back for radiation of murmurs
Ascoltazione posteriore per apprezzare
l’irradiazione dei soffi
Quale la rilevanza epidemiologica ?
Azienda USL Bologna Nord (bacino di circa 194.000 abitanti, attivazione
amb cardiologia pediatrica )
852 bambini seguiti in tre anni fascia 0-14 anni :79 % sani, 21 % malati (180)
Invio chirurgico nel 3 % (8) dei casi
Numero esiguo !!!!!
Patologie riscontrate
Patologia cardiaca
n.
(%)
difetto interventricolare
44
(24)
difetto interatriale tipo ostium secundum
36
(20)
insufficienza polmonare moderata
22
(12)
pervietà del dotto di botallo
21
(12)
pervietà del forame ovale
17
(9)
stenosi polmonare
11 (6)
Rapporti con il centro
cardiologico di riferimento
Lo abbiamo gia’ detto : siamo ( o non
siamo )in una…
…..Isola felice ?
…..Quindi …
……Almeno qui a Pordenone…
non abbiamo bisogno di nessun….