metastasi cardiache in paziente affetta da MEN tipo 1

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CASO CLINICO: METASTASI CARDIACHE IN PAZIENTE AFFETTA DA MEN TIPO 1
Maria Rosaria Ferraro, Conti Umberto, Marzilli Mario
Dipartimento Cardiotoracico e Vascolare, Malattie Cardiovascolari 1 Universitaria, Pisa
Presentazione: Una donna di 86 anni accede al PS per dispnea ingravescente, vomito alimentare
e dolore precordiale oppressivo. Nel 2000, dopo un IMA inferiore, era stata sottoposta a by-pass
aorto coronarico; i controlli cardiologici successivi risultavano nella norma. L’ultimo ecocardiogramma segnalava una circoscritta acinesia infero prossimale con FE 65%. Nel 1993 era inoltre stata
posta diagnosi di sindrome MEN tipo I con: tumore neuroendocrino polmonare multiplo, attualmente
con interessamento quasi completo del lobo inferiore del polmone dx e con ripetizioni linfonodali,
iperparatiroidismo primario e gastronoma pancreatico metastatico, persistente dopo trattamento
chirurgico, in terapia con sunitinib.
Descrizione del caso: Esame obiettivo all’ingresso: edemi perimalleolari e segni di stasi polmonare, attività cardiaca ritmica, soffio sistolico di grado 2/6 meglio udibile al mesocardio. PA: 140/75
mmHg. Addome trattabile, margine inferiore epatico palpabile. Elettrocardiogramma: ritmo sinusale
(90 b/min), onda Q in DII e aVF ed alterazioni diffuse della ripolarizzazione ventricolare.
Gli esami ematochimici evienziavano un’anemia macrocitica ed un incremento dei markers di miocardiocitonecrosi (al picco CK-MB massa: 75,71 ng/ml) e delle transaminasi con BNP pari a 3864
pg/dl. All’Rx del torace si evidenziava una massa al campo medio inferiore destro con versamento
pleurico omolaterale, aspetto congesto degli ili polmonari e slargamento del mediastino superiore.
L’ecocardiogramma basale mostrava un ventricolo sinistro con normale volumetria ed EF% ai limiti
bassi della norma (50%), senza valvulopatie significative. Evidenti delle irregolarità nodulari iperecogene, delle pareti dei ventricoli, nonchè pericardiche, con sovvertimento strutturale come da processo infiltrativo. Era presente una formazione densa, a margini regolari, dietro le cavità atriali Pattern di
flusso trans mitralico da alterato rilasciamento. PAPs 38 mmHg. La RMN cardiaca (senza mdc per allergia) confermava la presenza di multipli impianti nodulari mio
pericardici con un nodulo di diametro max di ben 5 cm in posizione infero apicaleed unodi 3 cm tra
radice aortica e infundibolo dell’arteria polmonare. Una massa parailare destra, voluminosa, era in
contiguità con l’atrio sinistro e l’arteria polmonare dx. Tali lesioni erano ipercaptanti ad un esame
scintigrafico con traccianti recettoriali.
La terapia medica (diuretici, NIV, nitrati e ACE-inibitori) era risultata efficace. La paziente veniva poi
sottoposta, in accordo con i colleghi oncologi, a trattamento radiante mediastinico a scopo palliativo,
con normalizzazione della PAPs e recupero della EF% globale ai controlli.
Discussione: I tumori cardiaci secondari sono piuttosto frequenti rispetto ai primitivi. La paziente ha
sviluppato in pochi mesi un diffuso interessamento metastatico cardiaco con compromissione della
funzione diastolica piuttosto che sistolica. Alle manifestazioni cliniche può avere contribuito anche la
cardiotossicità da chemioterapici.