che cosa e` la malattia di crohn? - Endoscopiadigestiva.it di Felice

UNITÀ OPERATIVA COMPLESSA
di GASTROENTEROLOGIA ed
ENDOSCOPIA DIGESTIVA
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"CHE COSA E' LA MALATTIA DI CROHN?"
La Malattia di Crohn è un'infiammazione cronica che può colpire teoricamente tutto il
canale alimentare, dalla bocca all'ano, ma che si localizza prevalentemente nell'ultima parte
dell'intestino tenue chiamato ileo (ileite) o nel colon (colite) oppure in entrambi (ileo-colite). Nei
tratti intestinali colpiti si hanno infiammazione, gonfiore ed ulcerazioni che interessano a tutto
spessore la parete intestinale.
D: Quante sono in Italia le persone colpite da Malattia di Crohn o da
Rettocolite Ulcerosa?
R: Allo stato attuale non esiste un Registro Nazionale delle M.I.C.I. (Malattie Infimmatorie
Intestinali Croniche), né dati attendibili. Comunque si calcola che in Italia vi siano almeno 100.000
persone affette da malattie infiammatorie croniche intestinali. Per quanto riguarda più strettamente
la Malattia di Crohn, essa si presenta prevalentemente in età giovanile (20/25 anni) ed in terza età
(65 anni) ma non sono rari casi anche nei bambini e negli adolescenti. Tale malattia, inoltre, è
presente prevalentemente nei Paesi ad alto sviluppo industriale mentre è rara, se non assente, in
quelli del Terzo Mondo.
D: Quali sono i sintomi della Malattia di Crohn?
R: Anche se vi sono delle variazioni, da caso a caso, nella Malattia di Crohn sono
predominanti i dolori addominali (talvolta, se acutissimi, possono simulare un attacco d'appendicite)
associati a diarrea e, talora, a febbre. Il dolore si localizza nella sede dell'ombelico o nella parte
destra dell'addome e spesso si presenta dopo i pasti. Possono comparire, seppure più raramente,
dolori alle articolazioni, diminuzione dell'appetito o dimagrimento. Altri segni precoci della
malattia possono essere rappresentati dalla presenza di fistole anali (anormali aperture tra l'intestino
e la superficie cutanea, vicino all'ano) ed ascessi.
D: Quali sono le cause?
R: Tuttora le cause sono ignote e ciò limita la terapia medica sull'uso di farmaci che
controllano l'infiammazione. Sicuramente si può affermare, stando alle attuali conoscenze
scientifiche, che non si tratta di una malattia contagiosa, che non è causata dagli alimenti e che non
è psicosomatica (cioè non è provocata da fattori psicologici individuali).
D: La Malattia di Crohn è ereditaria?
R: Non si tratta di una malattia ereditaria nel senso stretto del termine, così come lo possono
essere l'anemia mediterranea e l'emofilia, che sono considerate malattie genetiche, trasmissibili,
cioè, attraverso i cromosomi. Esiste, tuttavia, una qualche predisposizione familiare nello sviluppo
della malattia; infatti, un certo numero di pazienti (circa il 15/20%) ha uno o più parenti stretti
affetti da Malattia di Crohn (o Colite Ulcerosa). Comunque, se un soggetto è affetto da questa
malattia, vi è una bassa probabilità che un eventuale figlio possa contrarla a sua volta.
D: Perché la Malattia di Crohn è definita malattia cronica?
R: A differenza di una malattia acuta, come ad esempio l'influenza, che si manifesta con un
decorso breve e netto e che evolve con la guarigione, una malattia, cronica come il Crohn, non
guarisce definitivamente e può alternare lunghi periodi di benessere ad altri in cui i sintomi sono
presenti. Sfortunatamente, almeno sino ad oggi, non abbiamo nessuno strumento che possa predire
con certezza una probabile ricaduta, cioè una riacutizzazione della malattia, dopo trattamento
medico o intervento chirurgico.
D: Quali sono le complicanze della Malattia di Crohn?
R: Le complicanze di una malattia possono essere definite degli eventi che ne rendono più
complesso e fastidioso l'andamento clinico. Nella Malattia di Crohn si possono verificare sia delle
complicanze intestinali sia complicanze extraintestinali.
D: Le complicanze colpiscono tutti i malati di M.I.C.I.?
R: Assolutamente no. Esse riguardano circa il 10/20% dei pazienti. Il restante 80/90%
risponde in maniera soddisfacente alla terapia medica e non presenta complicanze.
D: Quali sono le complicanze di tipo intestinale?
R: Gli episodi di "ostruzione intestinale" (stenosi) rappresentano probabilmente la
complicanza intestinale più comune. Questi episodi sono dovuti al fatto che il processo
infiammatorio può creare restringimenti d'alcuni tratti dell'intestino. Tali restringimenti sono "poco
distensibili" e possono causare crampi, meteorismo (formazione di gas) distensione addominale
sino ad arrivare, talvolta, ad un'ostruzione parziale (sub-occlusione) o anche ad un'ostruzione
completa del flusso intestinale (occlusione). In quest'ultimo caso, i sintomi descritti possono essere
associati a nausea e vomito. L'ostruzione si può verificare più facilmente in presenza di cibo non
digerito, come nocciole o semi, o ammassi di fibre che impediscono il passaggio d'altro materiale.
Questa è una delle ragioni per cui i pazienti con Malattia di Crohn che presentano zone stenotiche,
dovrebbero evitare cibi con "fibre grossolane", difficili da digerire. Se si verificano episodi
ricorrenti di tipo occlusivo o sub-occlusivo, questi restringimenti possono rappresentare
un'indicazione all'intervento chirurgico.
Le "perforazioni" (causa successiva di ascesso) sono un'altra complicanza non infrequente
nei casi di malattia molto attiva. Occasionalmente possono dar luogo a imponente sanguinamento
rettale, tuttavia l'emorragia ha, in generale, carattere più graduale.
Anche "ascessi addominali" e "fistole" sono caratteristici della Malattia di Crohn (il 25%
circa dei malati) e sono considerati un'estensione dello stesso processo patologico. Un ascesso
consiste in una cavità formata dalla distruzione dei tessuti. La fistola è una comunicazione anomala
che può svilupparsi dalla cavità ascessuale fino ad un'altra zona intestinale o alla pelle oppure anche
ad un altro organo intraddominale. I sintomi di un ascesso o di una fistola, dipendono dalla loro
localizzazione.
Un ascesso di solito provoca febbre, dolore addominale e distensione localizzata e può
risolversi spontaneamente oppure può rendersi necessario un intervento chirurgico d'incisione. La
cura di una fistola richiede la vera e propria rimozione della parte d'intestino gravemente
infiammata, dalla quale trae origine. In alcuni casi, tuttavia, le fistole possono guarire combinando
insieme la terapia medica, con il riposo dell'intestino (sospensione dell'alimentazione orale).
D: Quali sono le complicanze extraintestinali nella Malattia di Crohn?
R: Molte complicanze della Malattia di Crohn sono simili a quelle della Colite Ulcerosa.
Alcune sono correlate all'attività della malattia, mentre altre sembrano seguire un decorso
relativamente indipendente. Complicanze correlate all'attività della malattia possono interessare la
cute, la bocca e gli occhi, così come le grosse articolazioni.
D: Quali sono le "affezioni sistemiche" non correlate all'attività della
Malattia di Crohn?
R: Per "affezioni sistemiche" s'intendono quei problemi che possono insorgere in sedi
diverse dall'intestino, cioè laddove è localizzata la malattia e comprendono:
•
Infiammazione delle articolazioni - la prevalenza di queste patologie nelle persone con Crohn è
superiore a quella della stessa popolazione generale (Es: spondilite anchilosante, sacroileite,
dolore lombare).
•
Malattie del fegato: non sono frequenti nella Malattia di Crohn, sebbene possano verificarsi
delle alterazioni del tessuto epatico.
•
Calcoli nella cistifellea: in presenza di Malattia di Crohn possono essere correlati ad un cattivo
assorbimento degli acidi biliari dall'ileo terminale, perché infiammato o asportato
chirurgicamente. Tale malassorbimento provoca una maggiore concentrazione di colesterolo
nella bile, che provoca la formazione di calcoli.
• Calcoli renali: se l'ileo terminale è infiammato o asportato, si ha un malassorbimento dei grassi
che, legandosi al calcio, favoriscono l'assorbimento di ossalato, che è il principale costituente
dei calcoli renali (ossalato di calcio).
D: Qual è la terapia medica della Malattia di Crohn?
R: Esiste una terapia della fase acuta in cui sono impiegati "aminosalicilati (5-ASA)"
"cortisonici" o "antibiotici" ed una terapia di mantenimento della remissione in cui è usato il "5ASA" o, nei casi più gravi, la "6-Mercaptopurina" (immunosoppressore). Attualmente può essere
consigliata anche una terapia per prevenire la recidiva, cioè la riacutizzazione nei pazienti operati.
Essa consiste nell'iniziare, subito dopo l'intervento, l'assunzione di 5-ASA, che sembra allungare i
tempi di remissione della malattia.
Attualmente negli USA viene esperimentato, su circa 10.000 pazienti, un "anticorpo
monoclonale anti TNF" in grado di bloccare parzialmente o totalmente, una delle principali vie
dell'infiammazione.
Proprio per queste sue peculiarità, il farmaco è impiegato con esiti soddisfacenti in quei casi
di Malattia di Crohn fistolizzante, che non rispondono alle normali terapie. Nei casi di fistole
perianali e retto-vaginali, tuttavia, la risposta sembra essere meno valida, probabilmente poiché in
tali situazioni la flora batterica gioca un ruolo negativo determinante.
In Italia il farmaco è nella cosiddetta "fase tre", quella, cioè, che precede la registrazione e la
commercializzazione. Nel frattempo è somministrato esclusivamente in taluni Centri ospedalieri,
solo per uso "compassionevole", cioè quando la terapia tradizionale non da nessun risultato.
D: Come è la prognosi della Malattia di Crohn?
R: Le prospettive sono molto variabili e dipendono da molti fattori tra cui:
•
localizzazione ed estensione della malattia;
•
complicanze;
•
risposta individuale alle cure.
Ci sono malati che presentano problemi di scarsa importanza. Questi possono avere sintomi
intermittenti di dolori addominali e devono stare attenti alla dieta per evitare i cibi che possono
aumentare i loro inconvenienti. Alcuni richiedono cure costanti con somministrazione di alte dosi di
cortisonici ed altri farmaci al fine di controllare l'attività della malattia. Altri possono richiedere
numerosi interventi chirurgici per trattare frequenti occlusioni intestinali. Altri ancora, possono
subire un solo intervento per "ileite" e non avere mai più grossi problemi.
La maggior parte dei pazienti si trova, comunque, in una situazione intermedia e conduce
una vita sana, senza necessità di seguire una dieta ed assumere farmaci al bisogno.
Come è noto, non vi è alcun problema di formare una famiglia. Gli uomini con Malattia di
Crohn sono di solito fertili, sebbene in rari casi l'assunzione di particolari farmaci, possa dare
transitorie alterazioni a carico degli spermatozoi. Le donne possono condurre una gravidanza senza
complicanze, purché il concepimento avvenga in un periodo di remissione. E' stato dimostrato,
inoltre, che i farmaci comunemente usati per controllare la sintomatologia, sono innocui, sia per la
madre, sia per il bambino.
Malgrado esista una maggiore probabilità di Malattia di Crohn nell'ambito di una famiglia,
all'interno della quale vi sia un membro già affetto, non è dimostrata alcuna possibilità che un
componente della famiglia la trasmetta ad un altro. La remota possibilità che un figlio sviluppi la
malattia, non è sufficiente per impedire ad una coppia che lo desideri, di avere figli.