DR.PAOLO GAMBELLI NUOVO OSPEDALE SASSUOLO PATOLOGIA DELL’ORECCHIO ESTERNO Dobbiamo distinguere y Padiglione y Condotto fibrocartilagineo o meato uditivo esterno y Condotto osseo Padiglione y Padiglione e condotto fibrocartilagineo hanno una armatura cartilaginea. y La cartilagine fornisce al padiglione i suoi rilievi, eccezion fatta per il lobulo, che ne è privo, essendo formato di tessuto fibroso e grasso. y La cute del padiglione e del condotto fibrocartilagineo aderisce intimamente attraverso il suo strato dermico al pericondrio. L’assenza di tessuto ipodermico lasso spiega il fatto che la minima infiammazione del padiglione e del condotto fibrocartilagineo provoca dolori violenti, poiché l’edema non si può diffondere. y L’epidermide e il derma hanno come peculiarità la presenza di un sistema pilifero fatto di fine lanugine e di grossi peli sul trago, così come la presenza di ghiandole ceruminose che predominano nella parte laterale. Queste sono ghiandole sudoripare che si aprono nei follicoli pilosebacei con una secrezione ricca in lipidi e pigmenti. I detriti epidermici partecipano alla costituzione del cerume. Condotto osseo y Si trova nel prolungamento del condotto fibrocartilagineo: non è rettilineo e descrive delle sinuosità. La ristrettezza e/o l’accentuazione dei rilievi e delle sinuosità possono ripercuotersi sulla fisiologia cutanea: esse spiegano lo scatenamento o la persistenza di alcune infiammazioni dell’orecchio esterno. y La cute del condotto osseo è molto diversa da quella del condotto fibrocartilagineo. Molto sottile,la sua epidermide è separata dal periostio da uno strato molto sottile di tessuto connettivo. y Presenta una quantità estremamente scarsa di annessi. y La cheratinizzazione non avviene perpendicolarmente verso la superficie, ma è orientata verso il condotto fibrocartilagineo. Ciò facilita l’eliminazione delle squame in direzione dell’esterno. Questo rivestimento è in continuità con quello della membrana timpanica. y Il rivestimento corneo della membrana timpanica può essere considerato come un elemento cutaneo del condotto uditivo esterno Fistole preauricolari ¦ Sono interpretate come secondarie a un difetto di congiungimento dei due colliculi branchiali esterni. Si localizzano esclusivamente davanti alla scissura anteriore o alla radice dell’elice. Richiedono un intervento di exeresi solo in caso di versamento. Esse sono cieche. La loro exeresi deve essere completa, portando a una via di accesso di tipo endoauricolare, togliendo in unico blocco i tessuti molli, dal piano dell’aponeurosi del muscolo temporale al piano cartilagineo dell’elice Microtia Microtia‐anotia Orecchio accessorio Orecchie ad ansa Trattamento y Solo orecchio esterno: chirurgia plastica y Coinvolgimenti orecchio medio/interno : valutazione di protesizzazione Ematoma del padiglione Trattamento Cisti sebacea Cheloidi Pericondrite y Le pericondriti del padiglione sono rare ma temibili per le loro complicanze morfologiche potenziali che si verificano quando la terapia non è iniziata ad uno stadio precoce. y I due germi principali in causa sono Stafilococco aureo e Pseudomonas aeruginosa, talora associati. y Ogni esposizione chirurgica o traumatica della cartilagine del padiglione è suscettibile di complicarsi con una condrite. Tra le cause principali ricordiamo la chirurgia dell’orecchio medio, le otoplastiche, le ustioni, il piercing, l’agopuntura, la sovrainfezione di otoematoma. y Vi è dolore lancinante del padiglione, con edema che cancella i rilievi. La terapia antibiotica va instaurata precocemente (chinolonici‐cefalosporine) per evitare il passaggio a fasi di colliquazione e necrosi cartilaginea con necessario trattamento chirurgico con rimozione della necrosi e talora della cute) Traumi Tappo di cerume y Il cerume è dato dalle secrezioni delle ghiandole sebacee e ceruminose e dalle squame cornee provenienti dall’epidermide. y Svolge un importante ruolo di protezione per la cute del condotto. Con il suo pH acido e la sua natura cerea protegge il CUE. La pellicola di cera costituisce una barriera chimica ma anche una trappola per i corpi estranei. I lipidi contenuti nel cerume svolgono azione antibatterica. y L’aspetto e la consistenza del tappo di cerume variano in funzione delle proporzioni degli elementi costitutivi, del grado di evaporazione e dell’invecchiamento del prodotto ceruminoso. Può essere “secco” o “umido”. L’estrazione del tappo di cerume può rivelarsi laboriosa in caso di tappi di grandi dimensioni e secchi. L’estrazione è possibile con ‐lavaggio ‐aspirazione o uso di anse/uncini Si dimostrano sempre efficaci prodotti usati da tempo con caratteristiche oleose. Un ammollo dell’orecchio con acqua ossigenata tiepida prima della pulizia può ugualmente essere . utilizzato efficacemente Non bisogna mai asportare un tappo di cerume tramite lavaggio senza informarsi di un eventuale passato otologico. In pratica, in ogni orecchio sospetto, è preferibile di evitare di ricorrere ai lavaggi. Il lavaggio o le manovre di asportazione dovranno essere molto cauti nei pazienti diabetici per il rischio di sovrainfezioni con possibile esito in otite esterna maligna. DERMATOSI Eczemi Si riconoscono due entità y ‐eczema costituzionale con prurito intenso recidivante. I corticosteroidi forniscono un notevole miglioramento y ‐eczema da contatto per uso prolungato di prodotti topici. Anche qui occorre eliminare l’agente causale e adottare corticoterapia locale. Psoriasi y E’ una dermatosi eritemato‐squamosa frequente. E’ caratterizzata da una rapidità anomala della crescita dell’epidermide associata a disturbi della cheratinizzazione. Lo strato corneo è immaturo di cattiva qualità. Il coinvolgimento auricolare è frequente, in particolare a piega retroauricolare, conca e condotto uditivo. L’abbondanza delle squame è variabile. I disturbi della cheratinizzazione possono coinvolgere la membrana timpanica e provocare miringite cronica. y Le lesioni sono spesso pruriginose per cui possono coesistere lesioni da grattamento. y I corticosteroidi locali si usano per gli episodi maggiori. y Una terapia di mantenimento con acqua ossigenata borata permette di attenuare la desquamazione e attenuare la sintomatologia locale. Herpes y Può presentarsi come patologia del padiglione o del condotto nella zona del territorio sensitivo del VII n.c.:conca‐trago‐ antelice‐parte posteriore e inferiore del condotto e della membrana timpanica (zona di Ramsay‐Hunt)le lesioni cutanee rappresentano solo un elemento dello zona auricolare, a fianco della paralisi facciale, della lesione cocleare e dell’interessamento vestibolare. y L’agente causale è il virus della varicella‐ zoster. y L’eruzione si presenta con vescicole su un eritema diffuso con dolore urente. y Il trattamento si basa sull’uso di acyclovir parenterale iniziato precocemente nelle forme gravi, in particolare in caso di sordità di percezione. L’associazione con cortisone è argomento di discussione Otite esterna y Si osserva particolarmente nei climi caldi e umidi e nei pazienti che si dedicano ai bagni in mare o in piscina. Anche i traumi sono fattori favorenti, in particolare la pulizia ripetuta del condotto uditivo con un oggetto aggressivo. y La sintomatologia prevede violento dolore, accompagnato a volte da irradiazione verso le regioni mandibolare e temporale. Il dolore è esacerbato dalla palpazione del trago e dalla mobilizzazione del padiglione. L’otoscopia è resa difficile dal dolore e dal restringimento del condotto. L’aspetto otoscopico può variare dalla semplice iperemia del CUE alla sua stenosi quasi completa con secrezioni. y Il trattamento è essenzialmente locale con soluzioni boro‐saliciliche e con eventuali gtt (es.chinolonici). y Nei casi più conclamati si può associare tp antibiotica generale e cortisone. Foruncolo y Stafilococcia cutanea centrata su un follicolo pilosebaceo del condotto cartilagineo. Per lo più è secondario ad un trauma (lo stafilococco aureo è un saprofita del CUE). Il dolore è in primo piano e spesso costituisce il solo segno. E’ molto vivo, localizzato, esacerbato dalla masticazione. Ogni manipolazione dell’orecchio è molto dolorosa. y Si può osservare una adenopatia satellite pretragica o mastoidea.Terapia locale con eventuale incisione e asportazione del cencio necrotico.terapia antibiotica generale in caso di segni locali molto marcati. Otite esterna maligna y La gravità di questa infezione del CUE ha spinto gli autori delle prime pubblicazioni che avevano identificato questa entità ad attribuirle la qualifica di “otite maligna”. y Questo termine non è in realtà adatto perché esso è inerente a processo tumorale e questa è una infezione. Altri AA parlano di “otite necrotizzante” o “otite invasiva”. y Colpisce principalmente soggetti anziani e spesso affetti da diabete. y Il germe in causa è lo Pseudomonas aeruginosa y Il disturbo vascolare legato all’età e al diabete rappresenta il rischio favorente l’invasione da Pseudomonas in un tessuto alterato dall’ischemia. y L’estensione dell’infezione è in profondità con estensione alla base cranica potendo ledere nervi cranici e provocando meningite. y E’ presente una otorrea fetida, con dolori violentiE’ necessario stadiare la malattia con Tc e il trattamento è con chinolonici e cefalosporine di 3° generazione per 2 mesi. Micosi L’otomicosi è un’infezione fungina che colpisce soprattutto l’orecchio esterno. In pratica, è il condotto uditivo esterno ad esserne interessato. Le localizzazioni a livello del padiglione (dermatomicosi) si avvicinano di più alle micosi cutanee che alle otomicosi e, il più delle volte, sono indirizzate verso un trattamento dermatologico. L’otomicosi è una patologia relativamente frequente, riscontrata prevalentemente durante il periodo estivo. La sua prevalenza rappresenterebbe dal 5 al 10% dell’insieme delle otiti esterne . I fattori che favoriscono la comparsa di otomicosi sono quelli abitualmente osservati in caso di infezioni fungine: clima tropicale , immunodepressione, traumatismi locali e chirurgici, applicazione di antibiotici o di corticosteroidi in situ... Gli agenti patogeni (lieviti, filamenti miceliali cheratinofili) maggiormente riscontrati sono Candida albicans e Aspergillus. La diagnosi di otomicosi si basa innanzitutto sull’esame otoscopico e la sua sintomatologia clinica è simile a quella dell’otite esterna batterica. Tuttavia, la diagnosi può essere particolarmente difficoltosa, soprattutto in caso di sovrainfezione. Il suo trattamento è innanzitutto locale, basato sull’applicazione di antifungini, di tipo polienico (spettro stretto) o imidazolico (ampio spettro). Nella maggior parte dei casi, l’otomicosi guarisce solamente con un trattamento adeguato. È necessario, tuttavia, saper individuare le otomicosi gravi o estese la cui diagnosi può essere più difficile. Queste forme si presentano soprattutto in soggetti immunodepressi. Esse richiedono un trattamento medico urgente per via sistemica e, talvolta, il trattamento chirurgico. Esostosi y Sono escrescenze ossee, a larga base di impianto. Si sviluppano in particolare nella parte media e profonda del condotto osseo. y Sono costituite da strati di osso lamellare evocanti delle apposizioni successive. y L’irritazione sia termica che meccanica dell’acqua sembra svolgere un ruolo molto importante. Le si riscontra molto negli adepti degli sport nautici, in particolare subacquei. y Sono escrescenze ossee mammellonate, generalmente multiple e bilaterali. Sono ben tollerate finchè il restringimento non provoca accumulo di squame. Nelle forme evolute possono provocare ritenzione fonte di infezione con otiti esterne recidivanti e avere ripercussioni sull’udito. y L’indicazione, nelle forme avanzate è chirurgica. Osteomi E’ infinitamente più raro delle esostosi ed è un tumore unico, arrotondato, spesso peduncolato, impiantato sulla parte esterna del condotto osseo. Corpi estranei Lacerazioni traumatiche Traumi auto‐indotti Patologia tumorale Basalioma Otiti Parete laterale È formata per la maggior parte dalla membrana timpanica. Nel contesto della membrana, possiamo riconoscere due porzioni, la pars tensa, e la pars flaccida, delimitata dalle pliche dei legamenti timpano‐malleolari anteriore e posteriore. Anatomy of tympanic memb. Articolazione Articolazione Manico Manico del del martello martello incudo-stapediale incudo-stapediale Tuba Tuba di di eustachio eustachio Triangolo Triangolo luminoso luminoso F.R. F.R. Anulus Anulus fibroso fibroso Miringite bolloso‐emorragica Otite media acuta y L’otite media acuta (OMA) è una infezione batterica che interessa la y y y y y mucosa dell’orecchio medio, particolarmente frequente nei bambini di età compresa tra i 6 mesi e i 3 anni. Spesso segue un’infezione respiratoria di tipo virale. I principali germi responsabili sono: ‐Haemophilus Influentiae ‐Streptococco pneumoniae ‐Moraxella catarralis y E’ l’infezione batterica più diffusa e la causa più frequente di prescrizione di antibiotici nel bambino. Fisiopatologia Patogenesi multifattoriale: y ‐malfunzionamento tuba di Eustachio y ‐immaturità sistema immunitario. In condizioni normali, l’orecchio medio è una cavità sterile. In corso di OMA è dimostrata la colonizzazione di questa cavità da parte di germi provenienti dal rinofaringe che è il serbatoio da cui i germi “risalgono” alla cassa timpanica tramite la tuba. Fattori predisponenti y Frequenza all’asilo nido y Fattori socio‐economici (condizioni igieniche,malnutrizione,scarsità di cure) y Fumo passivo y Periodo invernale per precedenza di infezioni virali (le secrezioni rinofaringee aumentate favoriscono colonizzazione batterica) y Trisomia 21 e la presenza di palatoschisi Quadro clinico y Otalgia incostantemente accompagnata da ipertermia (nel lattante irritabilità, pianto, mano all’orecchio) y Otoscopia: timpano arrossato, può divenire estroflesso nel tempo senza più il rilievo del manico del martello. y Se si arriva alla perforazione vi è secrezione purulenta nel CUE (la perforazione è talora visibile solo dopo cauta aspirazione).Quando vi è perforazione vi è scomparsa del dolore e della febbre Terapia y Consigliato uso di amoxicillina+ac.clavulanico y Macrolidi poco raccomandati per la resistenza naturale di H.Influenzae e di circa 30% di ceppi di S.Pneumoniae y La durata della terapia deve andare dagli 8 ai 10 giorni anche se trattamenti di 5 gg possono essere prescritti nei bambini senza fattori di rischio qualora presentino OMA semplice che tenda a risolversi rapidamente. y Utili trattamenti associati (decongestionanti,paracetamolo,fluidificanti) y Se vi è peggioramento delle condizioni dopo 72 ore di terapia: paracentesi e ricorso ad antibiotici iniettabili (ceftriaxone) Paracentesi Adenoidectomie Otite sieromucosa L’otite sieromucosa è un’otite cronica caratterizzata dall’infiammazione e dalla metaplasia dell’epitelio dell’orecchio medio, e accompagnata da una raccolta liquida nelle cavità dell’orecchio medio senza segni né sintomi di infezione acuta L’otite sieromucosa è una patologia del bambino, poiché la maggior parte dei pazienti ha un’età inferiore a 8‐10 anni. La bilateralità è la regola nel bambino in quanto si riscontra nell’80% dei casi; è tanto più frequente quanto più il bambino è piccolo,mentre nell’adulto, raggruppa solo un terzo dei casi. L’otite sieromucosa è una patologia multifattoriale in cui numerosi parametri si intrecciano per causare e mantenere la malattia Fattori legati all’ambiente y Condizioni socioeconomiche y Clima y Stile di vita y Il tipo di accudimento dei bambini e il contatto con fratelli e sorelle condizionano direttamente la frequenza degli episodi di otite sieromucosa. y Il fumo passivo a volte è stato incriminato e «assolto» in studi recenti L’alimentazione al seno è comunemente ammessa come fattore Preventivo dalle infezioni in genere. Malformazioni congenite :I bambini con sindrome di Down (trisomia 21), sindrome diCrouzon, sindrome di Apert, mucopolisaccaridosi, sono i più esposti a sviluppare una otite sieromucosa . In questi bambini, l’otite tende a passare inosservata rispetto ad altri handicap associati, e a peggiorare il deficit neurosensoriale che colpisce molti di loro. y Anche i bambini portatori di palatoschisi sono molto esposti, e l’otite sieromucosa è quasi la regola. Fattori allergici Reflusso gastroesofageo Il reflusso gastroesofageo (RGE) è stato considerato un agente responsabile dell’otite sieromucosa . Il reflusso gastrico tornerebbe nell’orecchio medio attraverso la tuba di Eustachio durante il decubito dorsale del bambino. La flogosi locale prodotta favorirebbe una colonizzazione batterica secondaria e spiegherebbe l’otite sieromucosa. Eziopatogenesi INFEZIONE BATTERICA Numerosi argomenti depongono a favore di un ruolo preponderante dell’infezione batterica nell’eziopatogenesi dell’otite sieromucosa. La persistenza o la recidiva di un versamento possono essere dovute ad alcune interazioni tra l’ospite e il batterio, che chiamerebbero in causa, da una parte, i mediatori dell’infiammazione, e in questo caso le prostaglandine svolgerebbero un ruolo essenziale, dall’altra, una risposta immunitaria che potenzierebbe gli effetti di questa risposta infiammatoria. Si nota anche, con una certa frequenza, una identità dei prelievi batteriologici a livello dell’orecchio medio e della faringe, il che suggerisce che il passaggio dei batteri all’interno dell’orecchio medio possa avvenire grazie a una disfunzione tubarica per anomalia anatomica, infezione o fenomeno allergico . Questo processo potrebbe anche essere conseguenza di un’alterazione della clearance mucociliare dell’epitelio dell’orecchio medio. VENTILAZIONE DELL’ORECCHIO MEDIO La tuba di Eustachio svolge un ruolo non trascurabile nei fenomeni di ventilazione dell’orecchio medio. È stato largamente provato,sperimentalmente e clinicamente, che un’ostruzione duratura della tuba era responsabile di disturbi maggiori dell’orecchio medio SEGNI CLINICI ¦ Ipoacusia L’otite sieromucosa è la causa più frequente di sordità nel bambino. Questa modalità di comparsa è abituale quando l’orecchio medio è occupato, per la quasi totalità, dal versamento liquido . In questo tipo di espressione, il bambino aumenta il volume sonoro della televisione o della radio, non risponde quando lo si chiama da una stanza all’altra, sente male al telefono, confonde alcuni fonemi e sembra anche distratto a scuola. Questo indica che qualsiasi variazione del comportamento di un bambino deve allertare genitori e insegnanti, far pensare a un’ipoacusia e portare a un esame otoscopico. L’attenzione dell’ambiente familiare rimane un fattore importante nella precocità della scoperta della malattia. Nel bambino più piccolo, vi è un discreto ritardo del linguaggio che attira l’attenzione, poiché quest’ultimo è sempre più facilmente individuato in un secondo o terzo figlio piuttosto che nel primogenito. L’ipoacusia nel bambino è bilaterale, contrariamente a quanto accade nell’adulto. A proposito degli altri sintomi, può accadere che gli adulti e i bambini più grandi mostrino una sensazione di orecchio pieno, di rumore soffocato, di blocco, di liquido che cambia posizione, e di vertigine. Nel bambino e nell’adulto l’esame del rinofaringe deve avvalersi dell’endoscopia flessibile per via nasale. OTOSCOPIA Durante un’otite sieromucosa, il timpano è praticamente sempre modificato. A volte è considerato normale durante un esame superficiale e senza ingrandimento, ma l’esame al microscopio o alla fibra ottica, mostra sempre un’anomalia. Le modificazioni timpaniche interessano il colore, la struttura e la mobilità. Il quadro più comune è quello di un timpano che perde la semitrasparenza, assume un aspetto più spesso, edematoso. A proposito degli altri aspetti della colorazione, è raro osservare una membrana timpanica blu . Quest’ultima è generalmente indice di una lunga evoluzione con costituzione, nelle cavità dell’orecchio medio, di granulomi di colesterina, dove si accumulano depositi di emosiderina responsabile del colore tanto particolare del versamento. ESAMI AUDIOMETRICI L’impedenzometria e l’audiometria tonale permettono di confermare la diagnosi e di conoscere precisamente il grado di ipoacusia, fatto indispensabile per precisare le indicazioni terapeutiche. ¦ Audiometria tonale La sordità di trasmissione è di intensità variabile. Timpanometria Completa l’esame audiometrico per orientare la diagnosi verso la presenza di contenuto liquido nella cassa del timpano, e corelare la perdita dell’udito a questa causa. La classificazione dei timpanogrammi acustici in tre classi (A, B, C) sembra, almeno in Francia, più utilizzata di quella in cinque tipi (I‐V) . La curva A corrisponde a un timpanogramma normale. Ha una forma a «tetto di pagoda», un’ampiezza di 4‐10 unità relative, e si trova tra ‐200 e + 200 mm di acqua. La curva di tipo As corrisponde a una diminuzione dell’ampiezza che indica una maggiore rigidità timpanossiculare; la curva AD corrisponde a un aumento dell’ampiezza, e dipende da una flaccidità della membrana e rottura della catena ossiculare. La curva tipo B corrisponde a un tracciato piatto che indica una riduzione importante della mobilità timpanica. Essa caratterizza un versamento, o una membrana timpanica completamente retratta. Il tracciato è più o meno piatto secondo l’importanza o la viscosità del versamento. La curva C corrisponde alla depressione importante nell’orecchio medio, oltre 100 mm di acqua. L’ampiezza del picco è variabile. Questo aspetto è compatibile con una disfunzione tubarica importante e con una membrana timpanica retratta. Decorso L’evoluzione naturale dell’otite sieromucosa è rappresentata dalla risoluzione spontanea dopo 3 mesi di follow up in più del 50% dei casi. La riduzione progressiva della prevalenza in funzione dell’età rende conto certamente della maturazione del sistema immunitario generale e locale, come della maturazione funzionale della tuba di Eustachio . In un determinato bambino, però, l’evoluzione dell’otite sierosa avviene con un processo a denti di sega, con recidive e con un progressivo e costante peggioramento della sintomatologia in inverno, mentre le remissioni sono più o meno totali a livello tubarico durante i periodi estivi. Se il ritardo di guarigione è variabile da qualche mese o qualche anno, Tos ricorda che, in più della metà dei bambini che presentano un timpanogramma piatto, quest’ultimo si normalizza in un periodo di tempo di circa 3 mesi Per questo, la proposta di posizionamento di drenaggi transtimpanici, al momento della diagnosi di otite sieromucosa merita di essere ridimensionata. Bisogna ripetere gli esami ostoscopici, audiometrici e timpanometrici, prima di porre un’indicazione chirurgica. Nel decidere, devono essere presi in considerazione, i precedenti, la stagione, il grado di ipoacusia e la comparsa di complicanze. Le recidive, quando compaiono, sono precoci per la maggior parte del tempo, fin dal primo anno e, in alcuni bambini (dal 30 al 35%), un secondo drenaggio deve essere riposizionato e, nel 10% dei casi, è necessario anche un terzo. Tra queste forme prolungate e recidivanti compare, in una percentuale pari al 4‐5%, un’evoluzione grave evocata da complicanze che interessano la membrana timpanica. Le fibre connettive del timpano si rarefanno fino a condurre a un’atrofia della membrana che prende un aspetto pellucido, sottile, fragile. Questi casi possono evolvere verso una perforazione, una tasca di invaginazione, un’otite adesiva o un colesteatoma. Pertanto è essenziale che i bambini con otite sierosa siano sottoposti a un controllo otoscopico regolare, allo scopo di diagnosticare il più precocemente possibile le tappe evolutive verso l’otite cronica pericolosa. TRATTAMENTO MEDICO Antibiotici Si è dimostrato che il liquido del versamento dell’otite sieromucosa contiene batteri. Questa batteriologia è simile a quella delle otiti medie acute, con presenza di pneumococchi e dell’Haemophilus influenzae . Diversi studi hanno provato l’efficia della prima prescrizione di antibiotici sulla percentuale di guarigione a 1 mese delle otiti sieromucose A causa del numero crescente di Haemophilus influenzae secretore di b‐ lattamasi e di pneumococchi a sensibilità attenuata per la penicillina, i principali antibiotici utilizzabili sono amoxicillina‐acido clavulanico (100 mg/kg/die in tre somministrazioni), cefpodoxima proxetile (8 mg/kg/die in due somministrazioni), cefuroxima axetil (30 mg/kg/die in due somministrazioni) La durata del trattamento più comunemente ammessa è di 15 giorni, anche se una durata di 1 mese sembrerebbe più efficace Antinfiammatori La fisiopatologia dell’otite sieromucosa rende logico l’impiego di antinfiammatori steroidei I corticosteroidi maggiormente utilizzati sono: il prednisone alla posologia di 1 mg/kg/die e il desametasone alla posologia di 0,15 mg/kg /die. La durata dei trattamenti varia tra gli 8 e i 14 giorni. Altri Gli antistaminici, i decongestionanti, i fluidificanti, i mucolitici,l’immunoterapia TERAPIE LOCALI Metodi di insufflazione tubarica Queste tecniche, praticate soprattutto in terapia termale, si propongono di mantenere un’efficace ventilazione dell’orecchio medio, per mezzo dell’apprendimento della manovra di Valsalva o sue equivalenti. Richiedono un’attiva collaborazione dei bambini, che si può ottenere dai 3 anni in su. Impongono una ripetizione degli esercizi, perché la loro durata d’azione è limitata nel tempo. L’autoinsufflazione tubarica praticata con l’aiuto di un tubo nasale può essere prescritta a domicilio, dall’età di 3 anni, alla frequenza di tre manovre giornaliere. Il trattamento deve essere interrotto in caso di coriza o di rinite purulenta. Reidpath ha cercato di fare il punto sul ruolo dell’autoinsufflazione tubarica con l’uso del palloncino gonfiabile. Partendo da un’analisi esauriente della letteratura sul soggetto, egli mette in risalto il fatto che tale manovra potrebbe risultare clinicamente vantaggiosa. TRATTAMENTI CHIRURGICI ¦ Drenaggi transtimpanici Il ruolo di un drenaggio transtimpanico è quello di mantenere il timpano aperto, allo scopo di realizzare un’aerazione artificiale dell’orecchio medio. Permettendo l’uguaglianza pressoria tra l’orecchio medio e l’aria atmosferica, il drenaggio ristabilirebbe anche la funzione drenante della tuba di Eustachio. Attualmente, è il metodo terapeutico più efficace, sia sul trattamento di fondo dell’otite sieromucosa, che sull’effetto immediato sull’udito. Esso conosce un notevole successo da quando Armstrong lo ha riportato agli onori nel 1954, forse anche eccessivo. Sul mercato esiste un numero considerevole di tipi di drenaggi transtimpanici. Tuttavia non ne esiste nessuno che riunisca tutte le qualità che sono: la facilità di posizionamento, l’assenza di espulsione spontanea, la permeabilità duratura, il prezzo poco elevato. Il posizionamento del drenaggio può essere realizzato in anestesia generale nel bambino, e in anestesia locale o generale nell’adulto. La miringotomia, realizzata sotto microscopio, deve essere condotta in modo radiale nel quadrante anteroinferiore del timpano, ogni volta che lo stato della membrana timpanica lo permette. In effetti in questo tipo di collocazione il drenaggio ha più difficoltà a spostarsi, e anche nell’orecchio molto atelettasico, è raro che non si trovi il posto per posizionarlo . Le dimensioni della miringotomia devono essere sufficientemente grandi per introdurre il drenaggio senza forzare, ma non deve permettergli di fuoriuscire spontaneamente. Non è utile nelle secrezioni presenti nell’orecchio medio, ed è spesso fastidioso cercare di aspirarle, per la loro tendenza al drenaggio spontaneo attraverso la tuba di Eustachio, ad opera della pressione normalizzata nell’orecchio medio. Questa manovra può anche essere pericolosa, poiché sarebbe stata chiamata in causa nella comparsa di sordità di percezione negli esiti di collocamento di un drenaggio. Se il miglioramento della funzione uditiva è quasi immediato, l’efficacia del drenaggio sull’evoluzione dell’otite sieromucosa è più difficile da valutare. Tuttavia, le complicanze tardive dell’otite sieromucosa, che sono l’atelettasia timpanica e il colesteatoma, sono meno frequenti in presenza di drenaggi . COMPLICANZE In seguito al collocamento di un drenaggio transtimpanico è possibile registrare un certo numero di complicanze L’ostruzione del drenaggio (7%) può insorgere precocemente,mediante coagulazione di una goccia di sangue penetrata nel tubo durante il posizionamento. L’otorrea tramite drenaggio è la complicanza più frequente Le perforazioni timpaniche residue possono essere osservate sia dopo la caduta spontanea del drenaggio, sia dopo l’ablazione. La comparsa di placche di calcare (32%) nella membrana timpanica, realizzando in casi estremi, una vera e propria miringosclerosi a ferro di cavallo, si presenta tanto più spesso quanto più lunga è stata la permanenza del drenaggio. Si tratta di una constatazione otoscopica più che audiometrica. Il colesteatoma iatrogeno (0,7%) è una complicanza rara, comune a tutti gli interventi invasivi sull’orecchio medio. In realtà, se il concetto di precedenti di otite sieromucosa è frequente nella storia clinica dei colesteatomi dell’orecchio medio, sono rari i casi in cui la genesi del colesteatoma appare chiaramente legata al posizionamento di tale apparecchio transtimpanico Una complicanza cui già accennato è la recidiva di otite siero‐mucosa Adenoidectomia Consiste nella rimozione con la curette delle adenoidi localizzate sulla parete superiore e posteriore del rinofaringe, così come intorno all’orifizio delle tube di Eustachio. Come attestato dallo studio di Linder del 1997, quest’intervento agirebbe con la risoluzione dell’ostruzione meccanica delle tube di Eustachio, e con l’eradicazione del serbatoio batterico. Otite cronica Otite mucosa essudativa aperta Questa entità rappresenta la forma più tipica di otite cronica per il fatto che essa rappresenta – nel senso preciso della definizione internazionale – una infiammazione cronica della mucosa dell’orecchio medio con otorrea e perforazione timpanica. Essa realizza l’estensione e/o l’equivalente auricolare delle rinosinusiti croniche e quindi si inserisce, spesso, nel quadro di una malattia locoregionale. Clinica «Orecchio umido» è, senza dubbio, il termine che indica meglio questa entità. Certamente, è presente una sordità di grado variabile, spesso trascurata, anche se il più delle volte il paziente finisce per consultare il medico per l’otorrea. L’otorrea è di solito modesta, filante, inodore, ma permanente; a volte bagna il condotto uditivo esterno e disturba il paziente. In occasione di episodi di recidiva secondari a un’infiammazione acuta della sfera rinosinusale o di un bagno, diventa purulenta, abbondante, talvolta fetida e biancastra. All’otoscopia, il timpano presenta una perforazione non marginale o anterosuperiore (si tratta della classica perforazione «tubarica»), o centrale e reniforme (è la classica «bacinella che cola»). Attraverso questa perforazione, la mucosa si manifesta edematosa, color salmone e lucida. Un’aspirazione delicata consente, a volte, di raccogliere nella regione ipotimpanica un secreto più o meno spesso, talvolta tipo «glue ear», che dimostra la trasformazione mucipara della mucosa promontoriale. Gli ossicini sono, generalmente, normali anche se, a volte, presentano lesioni che variano con il grado e la durata della malattia. Classificazione delle otiti mucose aperte y • Stadio 1 = eritematosa y • Stadio 2 = eritematosa secretiva y • Stadio 3 = polipoide non secretiva y • Stadio 4 = polipoide secretiva Da un punto di vista audiometrico, l’ipoacusia di trasmissione varia tra i 20 e i 50 dB. Il danno della conduzione ossea è abbastanza tardivo. Da un punto di vista radiologico, la tomografia, quando è richiesta, mostra spesso un opacamento della regione mastoidea, lesione che indica una reazione infiammatoria della mucosa, così come una forma susseguente di osteite. È in questo tipo di otite che l’esame della sfera ORL, particolarmente centrata sui seni e il rinofaringe, riveste un’importanza capitale per l’approccio tanto patogenetico quanto terapeutico della malattia. Si è, infatti, già insistito sul ruolo delle infezioni contigue nel mantenimento e nella riacutizzazione dell’OMA. Dallo stesso punto di vista, un’indagine allergologica permette talvolta di evidenziare un allergene la cui eradicazione non può che essere utile al paziente. Non trattata L’OMA ha, in genere, un carattere cronico particolarmente allarmante. Gli episodi di riacutizzazione si susseguono secondo le infezioni rinofaringee e le influenze climatiche e stagionali. Conseguenza del ripetuto «scolo di muco» dall’orecchio, l’otorrea può provocare episodi di otite esterna da irritazione del rivestimento cutaneo del condotto osseo. Parallelamente, l’ipoacusia trasmissiva si aggrava lentamente, con eventuale labirintizzazione. Nelle forme particolarmente gravi, tre sono gli eventi che possono lasciare una loro impronta sulla storia dell’OMA: un’osteite, una metaplasia epidermoide, un’epidermosi malleolare. Come la metaplasia epidermoide, l’epidermosi va quindi distinta dal colesteatoma. Dal punto di vista terapeutico, solo la chiusura chirurgica della perforazione sembra garantire l’arresto dell’epidermosi. Principi terapeutici y Antibiotici per via sistemica o locale, cicli di corticosteroidi (piuttosto che antinfiammatori non steroidei), microaspirazioni ripetute, cure locali sembrano essenziali. y Solo su un orecchio secco da alcuni mesi – ossia su un orecchio da sequela – si può eventualmente considerare l’intervento chirurgico funzionale. Sequele dell’otite cronica Le lesioni osservate associano a vari gradi la scomparsa dello strato medio connettivo del timpano, con o senza perforazione, e/o la lisi parziale o completa degli ossicini All’otoscopia, il timpano può associare due tipi di lesioni: una perforazione più o meno evidente ma non marginale, cioè che rispetta l’anulus fibrosus, e un riarrangiamento della sua struttura che lo rende abnormemente sottile, trasparente, con perdita della sua struttura abituale. Questo aspetto pellucido si spiega con la scomparsa dello strato medio connettivo o lamina propria. Talvolta, si osserva un aspetto di perforazione richiusa, dove il timpano presenta in un punto un velo sottile, che corrisponde alla sede di una vecchia perforazione. La catena ossiculare può essere esaminata, attraverso una perforazione che interessa la parte posteriore del timpano o attraverso un velo timpanico trasparente. L’apofisi lenticolare dell’incudine può apparire lisata, l’articolazione incudo‐stapediale cariata, fibrosa o disgiunta, i rami della staffa parzialmente o completamente distrutti, il manico del martello retratto e l’umbus lisato. L’orecchio da sequela è, dunque, secco Da un punto di vista audiometrico, l’ipoacusia è, generalmente,trasmissiva pura, superiore o meno a 30 dB, a seconda che le lesioni abbiano o meno avuto conseguenze sulla mobilità e la continuità della catena ossiculare. Principi terapeutici Si basano sulla chirurgia detta funzionale. Per il timpano, può essere proposta una miringoplastica con grandi possibilità di successo. È tuttavia necessario che questa chirurgia detta «di comfort» sia giustificata da una richiesta del paziente o da un rischio reale d’infezione sovrapposta a cui può esporre una professione o una particolare attività nautica. Per gli ossicini, la chirurgia ristabilisce l’effetto columella attraverso la trasposizione di ossicini o altri materiali. I risultati degli innumerevoli processi descritti, spesso spettacolari nell’immediato, non resistono, tuttavia, sempre alla prova del tempo Timpanosclerosi Questa terza entità clinica può essere definita come un processo di cicatrizzazione caratterizzato da un’infiltrazione ialina con depositi di calcio intra ed extracellulari e cristalli di fosfato nel tessuto connettivo sottomucoso che riveste gli ossicini, le pareti ossee e lo strato medio timpanico. È molto spesso associata alla forma precedente e rappresenta una forma evolutiva relativamente favorevole, Otite atelettasica Ultima grande entità clinica individuabile, l’otite atelettasica (atelês = incompleta, ektasis = estensione) è caratterizzata da un parziale collasso delle cavità meso‐ e/o epitimpaniche, ossia dalla retrazione di una parte più o meno estesa di una membrana timpanica indebolita nella sua pars flaccida o nella sua pars tensa. Alcune sue varietà rappresentano un autentico stato pre‐colesteatomatoso. La sua frequenza sembra in aumento. Il collasso dell’orecchio medio è solo parziale. La cassa del timpano resta, quindi, areata, il che implica la persistenza, quale che sia il grado della retrazione timpanica, di uno spazio aereo intorno alla retrazione timpanica, che realizza il classico condotto aereo peripromontoriale. Il concetto di stato precolesteatomatoso è emerso, progressivamente, dall’osservazione accurata del decorso delle otiti atelettasiche. D’altronde è questa potenzialità evolutiva che rende importante lo studio di questa entità. Eziopatogenesi I meccanismi che presiedono alla comparsa di un’otite atelettasica e della sua forma particolare, che è la sacca di retrazione, sono molteplici e in gran parte, misconosciuti. Due tra questi sembrano evidenti: una ipopressione nell’orecchio medio, che esercita i suoi effetti sulla membrana timpanica, e il fatto che essa sia indebolita. Ipopressione dell’orecchio medio Diversi studi timpanometrici descrivono pressioni negative nell’orecchio atelettasico ed è stata stabilita una correlazione tra la gravità della retrazione atticale e il carattere patologico del timpanogramma. Come si è già visto, c’è una tendenza naturale e permanente alla depressione endotimpanica. In condizioni normali, questa tendenza è bilanciata dall’apertura tubarica di cui si è tuttavia sottolineata la brevità e l’insufficienza nell’assicurare il rinnovamento del contenuto gassoso dell’orecchio medio. Due fattori, isolati o associati, possono dunque essere legittimamente invocati: • il primo è costituito da una disfunzione tubarica. Benché molto classica, questa ipotesi è in realtà discussa. Il processo atelettasico evolve, spesso, in molti anni e una disfunzione tubarica se esiste, probabilmente , si arresta nel corso degli anni. L’otoscopia e la TC mostrano,spesso, una tuba uditiva normale e areata. • il secondo consiste in un aumento degli scambi gassosi legato alla flogosi della mucosa. L’aumentata fuoriuscita di gas non sarebbe compensata dall’apertura tubarica, da cui un’ipopressione intratimpanica progressiva. Inoltre, l’insufficienza del volume tampone della mastoide, osservata nella maggior delle otiti atelettasiche, non consentirebbe di ammortizzare minime variazioni pressorie. Indebolimento del timpano Legata alla scomparsa o alla degradazione della sua armatura connettiva, la lamina propria, la fragilità della membrana timpanica può essere di due tipi: • costituzionale: due zone anatomiche rappresentano, per ragioni embrionali, un locus di minore resistenza: ‐la membrana di Shrapnell che, priva di lamina propria, è costituita solo da due strati epiteliali senza armatura connettiva; ‐ la porzione posterosuperiore della pars tensa • acquisita: l’indebolimento della lamina propria, osservato su sezioni istologiche di timpano atelettasico, realizza il «timpano disarmato» di Brémond, in cui la trama di collagene appare disorganizzata e rarefatta. Questo indebolimento acquisito potrebbe essere legato: ‐alla costrizione pressoria dell’orecchio medio. La membrana timpanica si può, effettivamente, paragonare a una membrana viscoelastica: sottoposta a una data costrizione, la deformità si accresce col tempo per rottura progressiva degli incroci delle fibre di collagene. Le localizzazioni più frequenti delle sacche di retrazione corrispondono peraltro alle zone di spostamento massimo della membrana timpanica, sottoposta a una data depressione ; ‐alla necrosi tissutale frequentemente osservata nel corso di fenomeni infettivi acuti; ‐ all’attività enzimatica delle secrezioni sieromucose. È noto che esse sono particolarmente ricche di collagenasi, gelatinasi e altri enzimi proteolitici. Si osserva, quindi, la lisi del collagene e la comparsa di zone di deiscenza della lamina propria. In assenza di un accesso infiammatorio, un’otite atelettasica, qualunque sia la sua fase, può realizzare uno stato perfettamente stabile. Tuttavia, e in particolare nei pazienti giovani, la storia clinica è caratterizzata dall’ insorgenza di otiti purulente o sieromucose a ripetizione. Il rischio evolutivo fondamentale è, tuttavia, rappresentato dal colesteatoma, che si osserva solo nel decorso delle atelettasie decentrate, cioè delle sacche di retrazione In sintesi L’otite atelettasica è una patologia della ventilazione dell’orecchio medio che si sviluppa su un timpano indebolito. Nella sua forma eccentrica, forma una sacca di retrazione con possibile evoluzione verso il colesteatoma. Il trattamento chirurgico di una sacca di retrazione è giustificato quando essa diventa ipercheratinizzante e perde la sua capacità di autodrenarsi Otite colesteatomatosa Definizione In letteratura esistono molte definizioni: «Presenza di epitelio malpighiano desquamante nelle cavità timpaniche» , «Cute nella sede sbagliata» Secondo il nostro pensiero, l’otite colesteatomatosa rappresenta l’evoluzione finale di una sacca di retrazione. Il colesteatoma è, quindi, una sacca di retrazione desquamante, dotata di un potenziale di espansione e di erosione. Patogenesi Vi sarebbe l’aderenza della tasca alle strutture ossee o fibroadesive dell’orecchio medio che rendono irreversibile la retrazione; • infezioni locali favoriscono la desquamazione dello strato epiteliale superficiale; • la perdita della capacità di autodrenaggio, conseguenza di un collo di strozzamento della tasca di retrazione, porta a un accumulo di cheratina. Le squame si accumulano provocando macerazione e infezioni sovrapposte, responsabili, a loro volta, presto o tardi, di una rottura del fondo della sacca che determina la comparsa di una breccia epiteliale. A questo livello, il connettivo entra in contatto con i detriti di cheratina e con le secrezioni dell’orecchio medio, fatto che provoca e alimenta la flogosi della mucosa, la produzione di enzimi osteolitici, l’erosione ossea , così come la probabile stimolazione antigenica delle cellule di Langerhans presenti nell’epitelio timpanico. Gli antigeni in causa non sono ancora noti ma sono, presumibilmente, la cheratina o i detriti cellulari. Si registra, allora, un aumento dell’attività secretoria delle cellule di Langerhans, con loro apposizione alle cellule «linfocita‐like», scatenamento di una reazione immunitaria di tipo cellulare con produzione di linfochine e di fattori chemotattici. Sintomi e segni clinici L’otorrea è un segno rilevante, perché rappresenta un segno essenziale del passaggio da una SR a un colesteatoma. L’aspetto fetido oppure la presenza di «scaglie biancastre» in una otorrea non autorizzano in nessun caso a caratterizzare il colesteatoma. Questi elementi si osservano, in effetti, nel decorso di una epidermosi malleolare, di una metaplasia epidermoide o, perfino, di una banale otite mucosa aperta con infezione sovrapposta. Il colesteatoma da retrazione può dare un falso aspetto di perforazione del timpano, che corrisponde, in realtà, al colletto della SR. In altri termini, una perforazione timpanica è potenzialmente incompatibile con un colesteatoma. Alcuni aspetti otoscopici sono fortemente sospetti: crosticina o polipo atticale; segue sistematicamente una sacca di retrazione sottolegamentosa posteriore o anteriore, complicandosi con infezione e detriti epidermici che si esteriorizzano nel CUE. Il quadro otoscopico iniziale è talvolta falsato da un’infezione sovrapposta. Spesso, quindi, è utile aspirare l’orecchio, trattarlo localmente e controllarlo dopo qualche tempo. La diagnostica per immagini mediante TC è diventata quasi di routine quando si sospetta un colesteatoma. Il segno più sospetto è soprattutto l’osteolisi. Le complicanze (meningite, paralisi facciale, segni vestibolari spontanei, ecc.) a volte rivelano e determinano la gravità di questo quadro patologico. Oltre all’infezione e all’attività enzimatica che essa può sviluppare, è al potere espansivo della parete limitante che bisogna senza dubbio attribuire il suo potere distruttivo. Terapia Rimuovere il colesteatoma, per prevenire la recidiva e preservare, perfino ripristinare, la funzione uditiva costituisce un principio ancora indiscusso. Timpanoplastiche y CWU y CWD Complicanze delle otiti acute e croniche Mastoidite acuta esteriorizzata La mastoidite è una lesione infettiva delle cavità dell’orecchio medio che si associa a lesioni distruttive dell’osso mastoideo, realizzando una osteite. La mastoidite è acuta, subacuta o cronica a seconda della durata della sua evoluzione, anche se i limiti tra queste tre forme sono alquanto sfumati. È esteriorizzata o latente, a seconda della sintomatologia auricolare. Infine, per quanto riguarda l’eziologia, la mastoidite può essere secondaria a un’OMA o a un’otite cronica, praticamente sempre Colesteatomatosa Il trattamento medico della mastoidite acuta comprende, oltre agli analgesici e al trattamento sintomatico della febbre, una terapia antibiotica parenterale. Il trattamento chirurgico è indicato nei casi di mastoidite esteriorizzata, di mastoidite subacuta che non risponde alla sola terapia medica e di mastoidite che complica un’otite cronica colesteatomatosa. Nel bambino si associa spesso il posizionamento di un aeratore transtimpanico. Paralisi facciale Presentazione clinica Le paralisi facciali che complicano un’otite media sono paralisi facciali periferiche monolaterali che colpiscono sia il faciale superiore che il faciale inferiore. Possono essere complete, ma sono più spesso parziali. Le paralisi facciali sono spesso a esordio improvviso quando complicano una OMA e a evoluzione progressiva quando complicano un’otite cronica. La diagnosi di paralisi facciale otogena si basa sull’anamnesi, l’esame otoscopico e gli esami complementari. In effetti, l’otite cronica può essere già nota e la paralisi facciale è allora facilmente imputata alla sua causa. Ma una paralisi facciale può essere la prima manifestazione di un’otite cronica colesteatomatosa. L’otoscopia è sempre anormale in caso di paralisi facciale otogena: o c’è una prominenza timpanica massima nel quadrante posterosuperiore che, associata a un contesto febbrile e a episodi di otalgia, permette di diagnosticare un’OMA, oppure si ha un reperto otoscopico di otite cronica, con o senza infezione sovrapposta. Per quanto riguarda la diagnostica per immagini, l’esame chiave in presenza di una paralisi facciale otitica è l’esame tomografico poiché permette un’analisi accurata delle strutture ossee. Si ricerca in effetti una lisi ossea del canale di Falloppio. Terapia È in funzione dell’eziologia e della gravità della paralisi facciale. Nella paralisi facciale che si manifesta come complicanza di un’OMA, la maggior parte degli Autori concordano nel raccomandare una paracentesi (in caso di OMA non perforata) associata a un trattamento antibiotico e cortisonico, salvo in caso di controindicazioni, come il diabete. La paralisi facciale deve recuperare molto velocemente, in alcune settimane; se ciò non avviene bisogna rimettere in discussione la diagnosi iniziale e far eseguire un esame tomografico delle rocche. Il recupero è tanto più rapido quanto più la paralisi facciale incompleta. Nei casi di paralisi del nervo faciale associata a una mastoidite acuta esteriorizzata, il trattamento prevede l’associazione di una terapia antibiotica generale e una mastoidectomia, generalmente senza intervento complementare sul nervo facciale. In caso di paralisi del nervo facciale secondaria a un’otite cronica colesteatomatosa, l’indicazione operatoria è formale per rimuovere il colesteatoma. La tecnica operatoria è in funzione dell’estensione delle lesioni. La decompressione del nervo faciale non è sistematica. Labirintiti e fistole labirintiche Le labirintiti vengono definite come otiti interne. Se ne distinguono classicamente due stadi: la labirintite sierosa e la labirintite suppurativa Complicanze endocraniche L’incidenza delle complicanze meningoencefaliche in caso di mastoiditi acute e subacute non è trascurabile, essendo dell’ordine del 10%. Le più frequenti sono le meningiti purulente otogene e gli ascessi extradurali (circa l’8% delle mastoiditi operate). Le tromboflebiti e gli ascessi cerebrali e cerebellari sono più rari. Il tasso di mortalità delle complicanze endocraniche delle otiti medie rimane altissimo, superando il 25% e, nei sopravvissuti, le sequele sono frequenti e invalidanti. Conclusione Le complicanze delle otiti medie possono essere gravi e pericolose per la vita o lasciare pesanti postumi. La diagnostica per immagini, e in particolare la TC e la risonanza magnetica nucleare, sono di grande aiuto per la diagnosi tanto più che i segni di richiamo sono spesso poco specifici, o addirittura assenti. Il trattamento include in ogni caso una terapia antibiotica parenterale adeguata. Il trattamento chirurgico è in funzione dell’eziologia e del tipo di complicanza. Otosclerosi Malattia distrofica della capsula labirintica la cui manifestazione clinica più tipica è rappresentata dalla sordità provocata da un blocco progressivo dell’articolazione stapedio‐ovalare. E’ più frequente nel sesso femminile e in genere bilaterale. Le cause non possono dirsi chiarite. Vi è sicuramente una componente genetica per cui nella regione anteriore e posteriore della finestra ovale vi sarebbero isole di tessuto cartilagineo la cui ossificazione continua anche dopo la nascita. Per l’intervento di fattori forse multipli (ormonali, biochimici,forse traumatici) si produce un abnorme risveglio ossificativo. L’intervento per lo meno concausale di fattori endocrini è confermato dalla maggiore incidenza nel sesso femminile e dalla accelerazione cui va incontro la malattia in gravidanza, allattamento, menopausa. Si parla generalmente di “focolaio” otosclerotico ma nella metà dei casi esistono più focolai. L’otosclerosi anatomopatologica è comunque più diffusa di quella clinica. L’otoscopia evidenzia il più delle volte una membrana timpanica nella norma (la chiazza rosea di Shwartze‐ trasparenza del focolaio florido‐ è evento discutibile) La sintomatologia : ‐sordità ‐acufeni ‐vertigini. La sordità è caratterizzata da costante progressione con accelerazioni legate ad alterazioni endocrine Gli acufeni sono presenti nell’80% dei pazienti, di intensità variabile.Talora anticipano la ipoacusia. La vertigine è meno frequente, potendo in genere comparire negli stadi avanzati di malattia Per la diagnosi: ‐audiometria tonale.Vi è un succedersi di diversi stadi con un progressivo peggioramento di ipoacusia trasmissiva arrivando a coinvolgere anche la parte neurosensoriale ‐impedenzometria:assenza caratteristica del riflesso stapediale.In certi casi si accompagna una riduzione della compliance del timpanogramma Terapia Chirurgia Neurinoma VIII n.c. Pur non costituendo una evenienza patologica particolarmente diffusa, è la più frequente neoformazione dell’angolo ponto‐cerebellare. Istologicamente benigno, la sua malignità locale è legata alla sede di insorgenza e sviluppo: il condotto uditivo interno e l’angolo ponto‐cerebellare. E’ ad origine dalla guaina di Schwann e più propriamente andrebbe definito schwannoma. Sorto nel CUI, il neurinoma ha uno sviluppo solitamente lento ma può aumentare di volume fino a riempire tutto il condotto comprimendo e usurando le formazioni ivi contenute. Successivamente la neoplasia esorbita i limiti del condotto e si affaccia nell’angolo ponto‐ cerebellare. In questa sede può raggiungere notevoli dimensioni e produrre fenomeni compressivi a carico del tronco e dei nervi che si staccano dalla faccia laterale del tronco (V,VI etc..) Esami diagnostici Audiometria tonale Impedenzometria Potenziali evocati TC‐RMN Terapia y Osservazione y Chirurgia