Classificazione tumori primitivi

Classificazione tumori primitivi
Benigni
Maligni
Displasia fibrosa
Condroma
Condrosarcoma
Osteocondroma
OSTEOIDI
Osteoblastoma
Osteosarcoma
Gigantocellulare
Sarcoma di Ewing
Cisti aneurismatica
Plasmocitoma solitario
Tumori benigni osteogenici
CONDROMA
Rappresenta il 16% di tutte le lesioni costali primitive. La localizzazione
preferita da questa lesione è la giunzione costo-condrale (2/3 dei casi).
I giovani maschi risultano essere più colpiti.
All’esterno il colorito della lesione appare biancastro, traslucido; al centro sono,
a volte, presenti nuclei calcifici da pregressa necrosi.
Radiologicamente si caratterizza con una immagine di trasparenza e la costa
appare come soffiata. L’espansione può seguire un andamento eccentrico con
un progressivo assottigliamento della corticale.
L’evoluzione di questa neoplasia è lenta ed irregolare. La terapia exeretica è
indicata per prevenire i rischi di una cancerizzazione delle lesione.
OSTEOMA
Tumore che raramente colpisce la parete toracica.
Esistono 2 forme: 1) osteoma eburneo
2) osteoma spugnoso
Osteoma eburneo
costituito da osso compatto
Osteoma spugnoso formato da tessuto osseo con ampie lacune
midollari al suo interno
L’evoluzione di questa neoplasia si rivela molto lenta e la sua evidenziazione
clinica è tardiva
CONDROSARCOMA
È il più comune dei tumori primitivi dello scheletro toracico.
Si presenta nelle prime decadi di vita e il sesso più colpito è quello maschile.
La sede di preferenza è a livello della giunzione condro-sternale, di solito possiede
una forma grossolanamente rotondeggiante e può arrivare anche ai 30 cm di
diametro.
Istologicamente il condrosarcoma risulta composto da più tipi cellulari, dal
prevalere di una forma istologica sull’altra è possibile delineare un grading
istopatologico che si articola in 4 gradi.
La percentuale di metastasi è in diretta dipendenza del grading. Le metastasi si
localizzano ai linfonodi loco-regionali, polmone, ossa, fegato, pleura.
La sintomatologia, quanto presente, è caratterizzata dell’accrescimento
progressivo della lesione e da un dolore superficiale continuo di tipo intercostale a
volte ben localizzato.
CONDROSARCOMA
L’esame radiologico nelle due proiezioni permette di definire la sede e la
grandezza della neoplasia. Da tale indagine possiamo avere informazioni sul
coinvolgimento della lamina corticale della costa e di strutture circostanti.
La presenza di un versamento pleurico è spesso segno di invasione del foglietto
pleurico parietale.
L’iter diagnostico si completa con statigrafia in proiezione laterale ed obliqua,
xerografia, scintigrafia ossea e T.C.
Infine la angio-TC ci fornisce dati utili sull’eventuale interessamento di
importanti strutture vascolari.
Il trattamento è chirurgico e prevede ampie resezioni con un margine dalla lesione
di 2-4 cm e garantisce le maggiori garanzie di guarigione.
Nella maggior parte dei casi a tale trattamento si associa la chemio e radioterapia,
anche se tali terapie non hanno dimostrato una particolare efficacia.
La prognosi del condrosarcoma rimane severa con alta incidenza di recidive
locali e una sopravvivenza globale del 64,5% a 5 anni.
OSTEOSARCOMA
Tumore poco frequente a livello della parete, colpisce in particolare l’estremità
delle coste e le persone molto giovani. E’ altamente invasivo a livello del
segmento costale interessato, infiltrando prima il periostio ed in seguito i tessuti
molli sovrastanti.
Clinicamente si apprezza una massa dolente e particolarmente dolorabile, fissa
nei confronti dei tessuti molli sovrastati (muscoli,vasi, nervi).
Radiologicamente si presenta con erosione della corticale, sollevamento
periostale ed estensione extraossea.
La terapia è chirurgica ed è affiancata dalla chemioterapia pre e post-operatoria
(Rosen) che ha dato risultati interessanti in termini di diminuzione di recidive
locali e di qualità di vita.
SARCOMA DI EWING
Rappresenta il 10% dei tumori ossei nei bambini ed adolescenti.
Si presenta riccamente vascolarizzato con aree centrali necrotiche, può
raggiungere notevoli dimensioni in relazione all’esordio della sintomatologia
La sintomatologia è caratterizzata da una massa dolente e dolorabile ed è
accompagnata da astenia profonda, perdita di peso e febbre intermittente.
Radiologicamente il torace dimostra una distruzione ossea con totale
sovvertimento della struttura.
Circa il 50% dei pazienti presentano metastasi; la via preferita è quella ematica.
Gli organi interessati sono in ordine di frequenza polmone, SNC.
La diagnosi è clinica e radiologica.
La terapia chirurgica prevede l’exeresi con un margine di sicurezza di almeno 5
cm dalla lesione ed un trattamento complementare radio e chemioterapico postoperatorio.
La prognosi a 10 anni è del 30%; con il trattamento adiuvante sale al 50%.
Benigni
Maligni
Lipoma
Sarcomi dei tessuti molli
Fibroma
TESSUTI MOLLI
Linfoangioma
Emangioma
Rabdomioma
Neurectoderma
Neurofibroma
Desmoide
Nevi cutanei
Melanoma
Ca squamocellulare
Ca basocellulare
FIBROMA
È una neoplasia molto rara. Prende origine dal tessuto connettivo osseo e dallo
strato esterno del periostio. Il suo colorito è giallastro di consistenza fibrosa. Si
origina principalmente dall’arco posteriore della costa.
LIPOMI
Tali lesioni sono eccezionali a livello costale. La neoplasia risulta essere ben
differenziata. I lipomi al contrario sono abbastanza frequenti a carico dei
tessuti molli della parete toracica.
La terapia chirurgica è risolutiva sia nel senso della diagnosi che della cura
della neoplasia.
ANGIOMI
Ha una incidenza del 4% sui tumori del torace. Macroscopicamente il
segmento di costa interessato si presenta aumentato di volume fino a
raggiungere ragguardevoli dimensioni.
La diagnosi è stabilita dopo biopsia intraoperatoria. A causa della intensa
vascolarizzazione una agobiopsia può essere pericolosa.
SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI
Sono tumori maligni che originano dai tessuti molli (muscoli, connettivo,
adipe) della parete toracica.
Rappresentano il 20% di tutti i tumori maligni della parete.
Si presentano mal delimitabili. I più frequenti tipi istologici sono:
fibrosarcoma, leimiosarcoma, angiosarcoma.
L’ exeresi di queste neoformazioni non è sempre agevole data la caratteristica
tendenza all’invasione dei tessuti limitrofi; per questo motivo la rimozione
completa del tumore è altissima.
Il rabdomiosarcoma si è rilevato molto sensibile al trattamento radiochemioterapica, relegando la chirurgia ad un ruolo diagnostico.
CARCINOMA DELLA MAMMELLA
3,5 % delle donne muore per carcinoma mammario
1° causa di morte nelle donne tra i 40 e i 55 anni
Carcinoma della mammella
FATTORI DI RISCHIO
••Familiarità
Familiarità
••Menarca
Menarca precoce
precoce
••Menopausa
Menopausa tardiva
tardiva
••Cicli
Cicli anovulatori
anovulatori
+++
+++
++
++
++
••Età
Età mestruale
mestruale>>40
40anni
anni
Et
à prima
danza
Età
primagravi
gravidanza
++
++
++
Parit
à
Parità
*
Mastopatia
Mastopatiafibrocistica
fibrocistica*
++
++
±±
Contraccettivi
Contraccettivi
Estrogeni
Estrogeniiningravidanza
gravidanza
±±
++
*Iperplasia duttale o lobulare atipica – Adenosi sclerosante
*Iperplasia duttale o lobulare atipica – Adenosi sclerosante
Carcinoma della mammella
CLINICA
Nodulo (in genere non dolente)
Secrezione dal capezzolo (sierosa, sieroematica, ematica)
Erosione eczematosa del capezzolo
ESAME OBIETTIVO LOCALE:
Infossamento della pelle (Legamenti di Cooper)
Retrazione del capezzolo (Infiltrazione dei dotti galattofori)
Aspetto a buccia d’arancio (blocco neoplastico dei linfatici)
Ulcerazione cutanea
Carcinoma della mammella
SECREZIONE DAL CAPEZZOLO
SECREZIONE
LATTESCENTE
SECREZIONE SIEROSA
SECREZIONE SEBACEA
SECREZIONE SIERO-EMATICA
SECREZIONE PURULENTA
SECREZIONE EMORRAGICA
Carcinoma della mammella
CUTE A BUCCIA D’ARANCIA
Carcinoma della mammella
ULCERAZIONE CUTANEA
Carcinoma della mammella
RETRAZIONE CUTANEA
Carcinoma della mammella
DIAGNOSTICA
SENSIBILITÀ
ESAME CLINICO
MAMMOGRAFIA
ECOGRAFIA
RM MAMMELLA
MAMMOSCINTIGRAFIA
TIPIZZAZIONE CITO- E/O ISTOLOGICA
Agoaspirato
Secreto mammario
Biopsia escissionale
Mammotome
A.B.B.I.
su repere stereotassico
R.O.L.L. (radioguidata)
TERMOGRAFIA
TRANSILLUMINAZIONE
70 – 90 %
94 – 97 %
92 – 96 %
40 – 90 %
< 30 %
Storia naturale del carcinoma della mammella con progressione metastatica
linfonodale
Dotto Lobo
Capezzolo
Linfonodi
Carcinoma
in situ
confinato
al dotto
Carcinoma invasivo
che si è diffuso
nel tessuto mammario
circostante
Carcinoma invasivo
che si è diffuso in
un linfonodo
tributario
Storia naturale del carcinoma mammario
T1
LNP
Linfonodi Ascellari
I Livello: Linfonodi situati lateralmente al muscolo Piccolo Pettorale
II Livello: Linfonodi situati posteriormente al muscolo Piccolo Pettorale
III Livello: Linfonodi situati medialmente al muscolo Piccolo Pettorale
Stadiazione
Valutazione tumore:
- Agoaspirato
- Biopsia Mammotome
- Altro
- Biopsia chirurgica
Valutazione N (linfonodi):
- Biopsia linfonodo sentinella (SLNB)
- Biopsia linfonodi ascellari (ALNB)
Sopravvivenza a 5 anni
in rapporto allo stadio della malattia
Stadio
Sopravvivenza
a 5 anni
I
96 %
II
74 %
III
44 %
IV
20 %
da Bauer J., Mount Sinai handbook of surgery,
1998, modif.
Sopravvivenza a 10 anni (%) in rapporto alle dimensioni della neoplasia e al livello
d’interessamento dei linfonodi ascellari
INIZI ‘900 Halsted:
46 – 53 %
OGGI
da Schottenfeld e coll.
Teoria di Halsted
La neoplasia diffonde secondo un
modello ordinato e, anatomicamente,
definito
Le cellule neoplastiche raggiungono i
linfonodi regionali con il meccanismo
della permeazione linfatica
Le cellule neoplastiche dai linfonodi
regionali raggiungono il circolo sistemico
I linfonodi regionali rappresentano
importanti barriere che ostacolano la
diffusione delle cellule neoplastiche
Il carcinoma mammario è indipendente
dalle condizioni dell’ospite
Il carcinoma mammario operabile è una
malattia loco-regionale
La prognosi del carcinoma mammario è
influenzata dall’entità della demolizione