EPIFISIOLISI DELL'ANCA ( COXA VARA DELL'ADOLESCENZA) Considerazioni generali L'epifisiolisi del femore è una evenienza che rientra nel capitolo delle osteo-condrotrofopatie dell'accrescimento ed è caratterizzata dallo scollamento e dal successivo scivolamento e distacco della cartilagine epifisaria superiore sulla metafisi femorale tale da costituire la cosiddetta coxa vara dell'adolescenza. E' una malattia poco frequente ( 0,1% di tutti i ricoveri in reparti Ortopedici ) di cui, attualmente, non se ne conosce la causa principale. Esistono, però, delle condizioni predisponenti che sono: - l'età: colpisce tra i 10 - 16 anni, e cioè il periodo del rapido accrescimento scheletrico con una incidenza particolare verso l'11 anno di vita - il sesso: maggiormente colpito risulta essere quello maschile (58%) - il lato: l'anca di sinistra risulta essere la più colpita rispetto alla controlaterale, mentre solo nel 25% dei casi si ha un interessamento bilaterale. Eziopatogenesi Il fenomeno riconosce come primo evento una sofferenza della cartilagine di coniugazione. Le alterazioni istologiche che sono responsabili del distacco epifisario compaiono in tutte le cartilagini di accrescimento, ma il fatto che si manifestino clinicamente solo nell'epifisi femorale è dovuto alla particolare conformazione dell'anca ed alle forze meccaniche a cui essa è sottoposta. E' giusto considerare l'epifisiolisi come una manifestazione a molteplice eziologia, ma il fatto di riscontrare molto frequentemente tale patologia in adolescenti affetti da obesità e da ipogonadismo, in soggetti a rapida crescita con statura e peso corporeo superiore all'età corrispondente, sembra avvalorare, da una parte, l'influenza del fattore prettamente meccanico di sovraccarico e, dall'altro, quello endocrino specie di tipo gonadico; non è un caso, infatti, che in letteratura non sia mai stato descritto un solo caso di epifisiolisi in ragazze dopo la prima mestruazione. Alcuni autori ritengono che anche una anomalia vascolare locale, nella fattispecie ora una lesione dell'arteria del legamento rotondo, ora una probabile stasi metatraumatica dei tessuti molli circostanti, ora una dilatazione delle anse vascolari a livello della zona epifisaria-metafisaria possa considerarsi come causa scatenante. Una teoria riconosce nel trauma, non come unico ed isolato su di una cartilagine normale, ma inteso come una serie di microtraumatismi che si ripercuotono su di una cartilagine con problemi di resistenza meccanica, una delle cause della patologia in questione. In pratica l'epifisiolisi del femore riconosce due eventi fondamentali: 1) la diminuzione di resistenza della cartilagine di coniugazione 2) l'intervento di fattori statici e dinamici (traumi compresi) che determinano la dislocazione della epifisi femorale, proprio per la particolare conformazione anatomica dell'articolazione stessa. Anatomia patologica La testa femorale slitta posteriormente ed in basso, il collo risale in alto e ruota in avanti. L'esito di questa migrazione è una deformazione in varismo del collo femorale, una rotazione esterna e adduzione del femore. Lo slittamento avviene nel punto in cui le cellule cartilaginee mature ed ipertrofiche incontrano lo strato di cartilagine in via di calcificazione. Lo spazio che si viene inevitabilmente a creare dalla separazione tra le due strutture incomincia a riempirsi di tessuto fibroso e di cartilagine di tipo embrionario; viene a formarsi anche callo osseo, specie nella zona postero-inferiore. Quindi la testa rimane ancorata al collo femorale attraverso tessuti molli, in particolare il periostio posteriore, attraverso il quale passano i vasi più importanti per la vascolarizzazione epifisaria. Nelle prime fasi la membrana sinoviale appare molle, edematosa, iperemica e villosa. Microscopicamente si nota tessuto abbondantemente vascolarizzato con la presenza di ammassi di piccole cellule che circondano a manicotto i vasi. Dopo parecchie settimane la membrana sinoviale perde la sua elasticità per la scomparsa quasi totale dei vasi e diviene fibrotica. La giunzione epifisaria cicatrizza solo dopo parecchi mesi e la porzione che rimane esposta del collo femorale viene ricoperta da fibrocartilagine. Uno spesso periostio e la nuova fibrocartilagine fissano posteriormente la testa al collo femorale. La cartilagine di coniugazione si chiude al termine del periodo di accrescimento e se lo scivolamento persiste negli anni si assiste a mutazioni in senso degenerativo. Clinica e radiologia Dal punto di vista clinico e radiografico si distinguono uno stadio iniziale, detto di preepifisiolisi, ed un secondo di scivolamento vero e proprio. Nella prima fase di preepifisiolisi la sintomatologia clinica non è sempre costante: il paziente accusa un dolore sordo all'anca, a volte irradiato verso il ginocchio, mostra una modesta claudicatio alla deambulazione; i sintomi peggiorano con gli sforzi fisici e spariscono del tutto con il riposo. Alcune volte si può riscontrare una lieve limitazione dell'abduzione e dell'intrarotazione dell'anca.Dal punto di vista radiologico lo scivolamento della testa è rappresentato dalla diminuzione di altezza della epifisi rispetto a quella controlaterale in proiezione antero-posteriore. Solo la proiezione laterale permette di meglio evidenziare l'alterazione in quanto l'asse della testa femorale e del collo si incrociano tra di loro formando un angolo aperto posteriormente. Dallo stato di pre-epifisiolisi si può passare alla epifisiolisi conclamata che può evolvere in modo acuto o cronico. L'epifisiolisi cronica è l'evenienza che si presenta più frequentemente: la zoppia tende ad aggravarsi, il dolore all'anca a non scomparire solo con il semplice riposo e l'arto viene atteggiato in adduzione ed extrarotazione. L'arto può risultare accorciato di 1 o 2 cm e la muscolatura della coscia presenta diminuzione del trofismo e del tono muscolare. L'indagine radiologica mostra la dislocazione posteriore ed in basso della testa femorale. Nell'epifisiolisi acuta, evenienza più rara, il quadro clinico si instaura improvvisamente: la causa è da ricercarsi un un traumatismo che interessa il collo femorale già displasico. Dolore improvviso e totale impotenza funzionale caratterizzano la sintomatologia clinica. Prognosi La prognosi è molto riservata specie per le forme acute rispetto a quelle croniche. Si è soliti considerare dei buoni risultati solo per le forme iniziali, ma capita di riscontrare forme di artrosi in soggetti trattati anche dopo 10 - 15 anni senza avere mai avuto dolore e problemi funzionali. Complicanze 1) Necrosi avascolare della testa: avviene per la torsione a cui è sottoposta la porzione posteriore epifisaria che determina lo starngolamento dei vasi, anche nelle manovre di riduzione incruenta in narcosi (60%). 2) Condrolisi: condizione caratterizzata dalla degenerazione ed erosione della cartilagine articolare, infiammazione cronica, fibrosi capsulare e sinoviale fino alla anchilosi totale dell'articolazione.Può essere causata anche da un chiodo malposizionato che entri in articolazione. 3) Grave deformazione in varismo del collo femorale con segni precoci di artrosi in età giovanile che limitano la funzionalità dell'anca e condizionano fortemente la deambulazione. Trattamento Innanzitutto per poter visualizzare correttamente il grado di scivolamento della testa è indispensabile una radiografia dell'anca in proiezione assiale per permette di dividere i pazienti in due gruppi al fine di una scelta di trattamento: 1) scivolamenti leggeri che richiedono l'inchiodamento in situ per via extra-articolare 2) scivolamenti gravi in cui si rende necessaria una epifisiodesi primaria (cioè introduzione di trapianto osseo prelevato dalla cresta iliaca in una fenestratura dell'epifisi femorale appositamente preparata) attraverso un accesso chirurgico anteriore all'articolazione. Comunque, indipendentemente dalla scelta chirurgica, bisogna impedire al giovane paziente il carico sull'anca interessata costringendolo ad un lungo periodo di riposo a letto preferibilmente con trazione longitudinale per allentare lo spasmo muscolare. Nell'epifisiolisi acuta l'associare la trazione lungo l'arto ad una manovra di intrarotazione del femore può ridurre la dislocazione della testa. Bisogna evitare assolutamente l'immobilizzazione in abduzione ed in exrtarotazione. L'introduzione di fili filettati per via extra-articolare, in una epifisiolisi grave, può risultare molto difficile anche in mani esperte in quanto essendo l'epifisi dislocata posteriormente rispetto al collo. si rischia che le punte dei fili finiscano nel margine anteriore dell'epifisi o, addirittura, mancarla. Nei casi di evoluzione in grave varismo del collo si può rendere necessaria una osteotomia cuneiforme sottocapitata del collo del femore per ripristinare il corretto asse cervico cefalico. L'intervento di artroprotesi nei giovani non è da prendere in considerazione.