Cardiomiopatie Dilatative

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Miocarditi
 Miocardite acuta
 Miocardite

Infiltrati infiammatori con miocitolisi
 Miocardite

attiva:
borderline:
Infiltrati infiammatori senza miocitolisi
 Miocardite cronica
 Con
 Di
persistenza virale
tipo autoimmune
 Con
funzione ventricolare normale ed alterazioni regionali
 Con
funzione ventricolare depressa

Cardiomiopatia infiammatoria
Etiologia
 Virus (più frequenti):
 RNA

Coxsackie, echo, influenza, rosolia, HCV, parotite
 DNA

Adeno, parvo, herpes, HIV
 Batteri:
 Difterite,
salmonella
 Protozoi:
 Tripanosoma
(Chagas), malaria, ameba
Etiologia
 Parassiti:
 Echinococco,
trichinella
 Miceti:
 Aspergillo,
candida
 Sostanze tossiche:
 Alcohol,
interferone
antracicline,
catecolamine,
interleukina-6,
Epidemiologia
 Stima di 3-6% miocarditi nelle virosi
 Molto
alta, spesso la miocardite decorre asintomatica
 1-9% miocarditi in autopsie, ma
 17-19% miocarditi in autopsie di giovani
morti improvvisamente
apparente
senza
causa
Clinica
 Per lo più asintomatica
Sintomi
Miocardite Miocardite Cardiomiopatia
acuta
cronica
infiammatoria
comune
comune
rara
Astenia
tipica
comune
Comune
Angina pectoris atipica
rara
rara
rara
Angina pectoris da sforzo
rara
rara
rara
Palpitazioni
tipiche
tipiche
comuni
Aritmie
tipiche
comuni
comuni
rara
inusuale
comune
comune
comune
tipica
Storia di infezione virale
Dispnea a riposo
Dispnea da sforzo
Storia Naturale
 Esordio con dolore toracico
 Simile
a infarto miocardico acuto
 Generalmente
buona prognosi a distanza
 Esordio con dispnea e segni di scompenso
cardiaco
 Generalmente
 Forma

fulminante:
Rara, con prognosi infausta (mortalità acuta >40%)
 Circa

peggiore prognosi a distanza
il 20% evolve in cardiomiopatia dilatativa
Persistenza del genoma virale
Diagnosi
Miocardite
acuta
Miocardit
e cronica
Cardiomiopatia
infiammatoria
Potere
diagnostico
CK-MB
comune
raro
raro
Basso
TnT
comune
possibile
possibile
Basso
Sierologia virus
possibile
rara
rara
Nessuno
ST 
comune
rara
rara
Basso
Inversione di T
possibile
possibile
possibile
Nessuno
Tachicardia sinusale
tipica
possibile
possibile
Basso
Fibrillazione atriale
comune
comune
comune
Nessuno
Blocco di branca
possibile
possibile
possibile
Nessuno
Versamento pericardico
tipico
raro
raro
Alto
Disfunzione sist.
regionale
comune
comune
comune
Alto
Disfunzione sist.
globale
possibile
possibile
tipica
Alto
Disfunzione diastolica
possibile
comune
comune
Nessuno
Dati clinici
Laboratorio
ECG
ECG Holter
Ecocardiogramma
Cardiomiopatie Dilatative
 Malattie del miocardio caratterizzate da:
 Dilatazione
 Spessore
ventricolare sinistra o biventricolare
parietale normale o ridotto
 Disfunzione
sistolica
 Un ombrello che comprende diversi quadri:
 Genetiche
 Infettive
 Tossiche
 Fisiche
 Autoimmuni
Epidemiologia
 Non completamente nota
 Prevalenza
 Incidenza:
 Negli
in > 55 anni:  18/100000
da 4 a 8/100000/anno
asiatici l’incidenza è circa la metà dei caucasici
 Storia naturale
 Può
essere asintomatica per anni dalla comparsa di
disfunzione sistolica
 Tra
i primi sintomi e la prima visita passa in media 1.3 anni
 Sopravvivenza:

Ad 1 anno: 95%

A 5 anni: 80%
Fisiopatologia
 Disfunzione
sistolica
con
dilatazione
ventricolare

stress parietale
 Fibrosi interstiziale
 Aumento
dello spazio interstiziale, riempito di fibroblasti
 Alterazioni del citoscheletro
 Quadro clinico dello scompenso cardiaco
Etiologia
 Idiopatica
 Genetica
 Tossica
 Etanolo
(prima causa nel mondo occidentale), cocaina,
chemioterapici (antracicline), antiretrovirali, elementi (Pb,
Hg, Co)
 Deficit nutrizionali
 Tiamina
(beri-beri)
Etiologia
 Anomalie elettrolitiche
 Infettiva
 Virus
(HIV, coxsackie, citomegalo, adeno)
 Ricketsie
 Batteri
(febbre Q, tifo esantematico [petecchiale])
(meningococco, difterite [tossina], micobatterio)
 Parassiti
(morbo di Chagas [comune in America del Sud],
toxoplasmosi)
 Micotica
Etiologia
 Infiammatoria
 Collagenopatie
(LES, sclerodermia)
 Sarcoidosi
 Malattie neuromuscolari
 Altre cause:
 Ipertensione
arteriosa
 Obesità
 Apnea
notturna
 Periparto
 Da
stress psicofisico (Tako Tsubo)
Genetica
 Varie modalità di trasmissione
 Autosomica
dominante
 Autosomica
recessiva
 X-linked
 Mutazioni su molti cromosomi
 A parità di mutazione, diverso fenotipo
 Dilatativa
 Ipertrofica
 Aritmogenica
del ventricolo destro
Genetica
 Proteine mutate
 Citoscheletro

Tipicamente DCM
 Sarcomero

Tipicamente HCM
 Desmosomi

Tipicamente ARVC
 Cardiomiopatie mitocondriali
 DNA
mitocondriale di origine materna
 Spesso
associate a sordità e/o ritardo mentale
Genetica
Presentazione Clinica
 Sintomi aspecifici
 Quelli
dello scompenso cardiaco sistolico
 Dispnea

il + comune
Classe NYHA III o IV nell’80% dei pazienti alla
presentazione clinica
 Segni clinici aspecifici
 Quelli
dello scompenso cardiaco sistolico
 Disfunzione
sistolica (polso alternante)
 Epatomegalia
Anamnesi
 Importante per identificare cause rimovibili
 Alcool
etilico, cocaina
 Farmaci
tossici (antracicline)
 Storia famliare
 Cause
genetiche
Diagnostica per Immagini
 Ecocardiogramma
 Dimensioni
diastoliche ventricolari sinistre  (>32 mm/M2)