Insufficienza mitralica: eziologia

Insufficienza mitralica: eziologia
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• Definizione:
• Processo
infiammatorio
che
interessa
il
miocardio (miociti, tessuto interstiziale, vasi) con
coinvolgimento variabile e conseguente disfunzione
ventricolare
• Eziologia:
• Infettive (Virali; Batteriche; Rickettsie etc)
• Autoimmuni
• Ipersensibilità
• Tossiche
• “Satelliti” a neoplasie
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•  Da cause infettive
•  Virus Coxackie ed Echo
•  Trypanosoma cruzi (m. di Chagas, sud-America)
•  Echinococcosi (Nuova Zelanda, Australia, Uruguay)
•  Stafilococchi,
streptococchi,
pneumococchi,
meningococchi
•  Da esposizione (meccanismo tossico diretto o
reaz. autoimmune)
•  Sostanze chimiche (doxorubicina)
•  Agenti fisici (radiazioni)
•  Alterazioni metaboliche (uremia)
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•  Differente cardiotropismo
dell’agente infettante
e
virulenza
•  Caratteristiche genetiche, immunologiche
ed età dell’ospite
•  Condizioni fisiologiche
esercizio fisico)
sfavorevoli
(es.
•  Sesso maschile, razza nera, stato gravidico
•  Periodi dell’anno
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1.  Miocitolisi diretta per danno dei
microrganismi sulle cellule
miocardiche
2.  Produzione di tossine
3.  Danno miocardico immunomediato, indiretto per attivazione
di processi autoimmuni
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• 
Danno miocitario, infiltrato
infiammatorio, prevalentemente
linfocitario.
• 
Assottigliamento delle pareti
ventricolari, dilatazione ventricolare e
atriale, riduzione della contrattilità.
•  Ingresso in circolo del virus e replicazione a livello delle cellule endoteliali
e delle miocellule cardiache
• 
Attivazione del sistema immunitario cellulomediato sin dalle prime fasi
• 
Persistenza di sequenze di genoma virale
integrate nel genoma cellulare
–  capacità di eliminare il virus e/o di innescare
–  generalmente incapaci di replicazione ma
una risposta immunitaria che mantiene il
capaci di interagire con i meccanismi di
processo di distruzione miocellulare e la
espressione e regolazione genica
possibile evoluzione verso la cardiopatia
dilatativa
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•  Disturbi generali aspecifici
•  Febbre, malessere, pallore, astenia, mialgie,
artralgie, nausea, vomito, diarrea,
•  Sintomi respiratori o intestinali.
•  Sintomi e segni specifici
•  Facile stancabilità, astenia, dispnea,
palpitazioni, dolore toracico
•  Aritmie, sincope, morte improvvisa
•  Insufficienza cardiaca
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•  Febbre, tachicardia, aritmie, ipotensione
•  I° tono debole, ritmo di galoppo
•  Soffi da insufficienza mitralica e
tricuspidale
•  Sfregamenti pericardici
•  Turgore delle giugulari
•  Epatomegalia
•  Edemi
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•  Modificazioni bioumorali (miocardite
attiva)
•  Anemia, VES aumentata, rara leucocitosi
•  Aumentate troponina I, CPK e CPK-MB (10-15%),
transaminasi, LDH
•  Aumentato titolo anticorpale positiva (IgM)
•  Ricerca RNA virale (PCR)
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J Am Coll Cardiol 2003; 42:466-72
•  ECG:
•  Tachicardia sinusale o atriale
•  Alterazioni aspecifiche di ST-T
•  Riduzione aspecifica dei voltaggi di QRS
•  Difetti di conduzione atrio-ventricolare
•  Difetti di conduzione intraventricolare
•  Extrasistoli ventricolari
•  Tachicardia ventricolare
•  Fibrillazione ventricolare
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•  Tachicardia sinusale
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•  Difetti di conduzione atrio-ventricolare
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•  Extrasistoli ventricolari
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•  Difetti conduzione atrio-ventricolare
•  Extrasistoli ventricolari
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•  Difetti di conduzione intraventricolare
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•  Rx del torace:
•  aumento dei diametri cardiaci
•  segni di stasi polmonare
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•  ECO:
•  dilatazione delle cavità
cardiache
•  alterazioni della cinetica
•  alterazioni dell’efficienza
contrattile
•  trombi endoventricolari
(10-20%)
•  versamento pericardico
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• 
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Cateterismo cardiaco e biopsia endomiocardica (BEM)
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•  RECENTE INSORGENZA DI
• Scompenso cardiaco
• Aritmie ipo- ipercinetiche in assenza di causa identificabile
• IN PRESENZA DI PERICARDITE
+ ANOMALIE DELLA CINETICA SEGMENTARIA
+ AUMENTO ENZIMI MIOCARDICI (CK-MB, TnT-I)
+ SCOMPENSO CARDIACO
+ ARITMIE MINACCIOSE
• IN PRESENZA DI
• ESORDIO SIMILINFARTUALE
• DISSOCIAZIONE ANOMALIE ECG-ECO
UNA PRECEDENTE STORIA DI SINDROME SIMILINFLUENZALE (ENTRO
TRE MESI) ACCRESCE IL SOSPETTO CLINICO DI MIOCARDITE
L’IPOTESI CLINICA DI MIOCARDITE RECENTE IN UN PAZIENTE CON SCOMPENSO
CARDIACO E’ TANTO PIU’ PROBABILE QUANTO PIU’ VI E’ DISSOCIAZIONE TRA
DISFUNZIONE VENTRICOLARE SEVERA E SCARSA DILATAZIONE
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•  Miocardite lieve:
•  alta percentuale di guarigione
•  Miocardite grave:
•  Guarigione senza disfunzione
•  Cardiopatia dilatativa - insufficienza
cardiaca
•  Morte aritmica o per insufficienza
cardiaca grave
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Infezione virale
Meccanismi autoimmuni
Miocardite acuta
cronica
Immunoglobuline ev ?
F. immunosoppressori
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Insufficienza mitralica: eziologia
Definizione
  Malattia
del
miocardio
caratterizzata da un quadro
di
ipertrofia
ventricolare
sinistra in assenza di malattie
cardiache o sistemiche.
  L’ipertrofia
interessa
in
maniera asimmetrica il setto
interventricolare, ma può
interessare solo l’apice o
tutto il ventricolo sinistro.
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Eziologia
  Secondaria ad alterazioni genetiche, con carattere autosomico
dominate a penetranza ed espressioni anatomiche variabili.
Adapted from: Spirito, P. et al. N Engl J Med 1997;336:775-785
Components of the Sarcomere
Hypertrophic Cardiomyopathy
Prof. Ines Monte, Università di Catania
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Nomenclatura
 Stenosi subaortica muscolare
 Stenosi subaortica ipertrofica idiopatica
 Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
 Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)
  Ipertrofia muscolare aspecifica
  Prevalentemente settale
  Cavità piccola
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  Struttura miofibrillare
disorganizzata all’interno delle
singole cellule (disarray)
  Disposizione disordinata delle
fibre
 incrociate a spirale,
radiale
  Ispessimento dell’endocardio
settale (fibroelastosi), causato
dal contatto con il lembo
anteriore della mitrale in
sistole
  Arterie intramurali piccole
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Ostruzione dinamica dell’efflusso VS
Il grado di ostruzione
aumenta in presenza di
•  Aumento della forza di
contrazione
•  Sforzo
•  Agenti inotropi positivi
•  Riduzione del riempimento del
VS
•  Deplezione di volume
•  Variazione ortostatica brusca
•  Tachicardia
•  Manovra di Valsalva
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 Evidenza ecocardiografica:
 Ipertrofia ventricolare sinistra sinistra con
distribuzione segmentaria
 Cavità ventricolare piccola, spesso obliterata in
sistole
 Setto ipertrofico che può ostruire l’efflusso sinistro e
determinare un gradiente pressorio dinamico
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Prof. Ines Monte, Università di Catania
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 Gradiente max istantaneo
all’efflusso VS
 Ostruttiva:  > 30 mmHg a riposo
 Non ostruttiva:
 < 30 mmHg a riposo
dopo stimolo
e
 Latente:  < 30 mmHg a riposo
 > 30 mmHg da stimolo
(Valsalva, esercizio)
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  Assenza di sintomatologia
  Dispnea, angor, lipotimie, aritmie,
sincope
  Soffio sistolico centrum-aorta
  Soffio sistolico apicale
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  Variabili:
  Normale
  IVS
  Q da pseudonecrosi
  FA
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  Ridotta cavità ventricolare
  Gradiente
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  Relativamente benigna, a lungo stabile (25%)
  Sottogruppi con elevato rischio per morte improvvisa
(50%) prevalentemente aritmica, raramente da brusca
ostruzione
  Stroke cardioembolico (FA)
  Meno frequente l’evoluzione verso l’insufficienza cardiaca
  Associate ischemia miocardica, ipertensione arteriosa
benigna, stabile
Profilo prognostico
Morte improvvisa
Insuff. cardiaca
FA-stroke
peggioramento sintomi
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Surgical Septal Myectomy
Nishimura, R. A. et al. N Engl J Med 2004;350:1320-1327
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Alcohol-Induced Septal Ablation
Braunwald, E. N Engl J Med 2002;347:1306-1307
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Alcohol-Induced Septal Ablation
Prof. Ines Monte, Università di Catania
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