CARDIOMIOPATIE
SONO DEFINITE COME MALATTIE DEL MUSCOLO CARDIACO CARATTERIZZATE DA
1)EZIOLOGIA IGNOTA(SPESSO FATTORI AMBIENTALI E GENETICI NOTI-30% DI QTE
PATOLOGIE HA UNA BASE GENETICA E PUO VENIR ACCELERATA DA FATT AMBIENTALI)
2)COESISTENZA DI TRATTI MORFOLOGICI DISTINTTIVI E DI ASPETTI ASPECIFICI
3)SOVRAPPOSIZIONE TRA STORIA NATURALE E PATTERN FUNZIONALE
1) CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
2)CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
3)CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
4)CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VDX
PER LA DIAGNOSI DI CARDIOMIOPATIA PRIMITIVA IDIOPATICA VIENE RISCHIESTA
L’ASSENZA DI CAUSE CHE PORTANO A SOVRACARICO DI VOLUME E/O PRESSIONE
COME MALATTIE VALCOLARI,CARDIOPATIE CONGENITE CON SHUNT,IPERTENSIONE
SISTEMICA I POLMONARE E L’ASSENZA DI UNA CARDIOPATIA ISCHEMICA
PER LA DIAGNOSI E NECESSARIO FARE UNA BIOPSIA ENDOMIOCARDICA:INSERIMENTO
NELLA VENA GIUGULARE INTERNA DX DI UN BIOTOMO CHE VIENE INDIRIZZATO FINO ALLA
TRICUSPIDE SOTTO CONTROLLO FLUOROSCOPICO E ECOCARDIOGRAFICO FINO AL LATO DX
DEL SETTO INTERVENTRICOLARE DOVE CON L’USO DI PINZE VENGONO PRELEVATI PICCOLI
FRAMMENTI 1-3MM
1) CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
E UNA PATOLOGIA MIOCARDICA AD EZIOLOGIA IGNOTA CARATTERIZZATA DALLA
GRADUALE COMPARSA DI INSUFFICIENZA CARDIACA (DEFICIT DI CONTRATTILITA)
ASSOCIATA AD IPERTROFIA E DILATAZIONE DI TUTTE E 4 LE CAMERE CARDIACHE
COLPISCE A QUALSIASI ETA MA GEN TRA 20-60 ANNI E SI PRESENTA COME
INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA A LENTO SVILUPPO
IL DANNO E FONDALMENTALMENTE LEGATO ALLA DILATAZIONE, RIDUZIONE
CONTRATTILITA VENTRICOLARE SX=INSUFFICIENZA SISTOLICA(TANTO CHE
NELLO STADIO FINALE I PAZ RAGGIUNGONO FRAZIONI DI EIEZIONI INFERIORI AL
25% LADDOVE IL VALORE NORMALE E DI 50-65%) ,DISTRUZIONE MIOCITI X
APOPTOSI E INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA
5% DEI PAZ MUORE ENTRO 2 ANNI E SOLO 25% DEI PAZ HA UNA SOPRAVI
VENZA A 5 AA LADDOVE IL DECESSO E LEGATO AD INSUFFICIENZA CARDIACA E
ARITMIE FATALI O TALVOLTA A EMBOLIE DA TROMBI INTRACARDIACI
SPERANZA DI VITA LEGATA A TRAPIANTO CARDICO(ASPORTARE I VENTRICOLI E
LASCIARE IN SEDE GLI ATRII SU CUI SIS SUTTURANO I NUOVI VENTRICOLI)
=>IN ALCUNI CASI DI CMPD E RICONOSCIUTA UN INFLUENZA GENETICA E C’E UN 20%
DEI CASI CON FAMIGLIARITA-TRASMISSIONE AUTOSOMICA DOMINANTE,RECESSIVA O
LEGATA AL CORMOSOMA X;STUDI RECENTI HANNO POSTO IN RELAZIONE LA
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA LEGATA AL CROMOSOMA X CON IL GENE DISTROFINA
DELLA DISTROFIA MUSCOLARE DI DUCHENNE
Nb.LA DISTROFINA E UNA PROTEINA DEL CITOSCHELETRO CHE HA LA FUNZIONE DI TENER UNITO IL CITOSCHELETRO
INTERNO ALLA MEMBRANA BASALE ESTERNA
=>ALTRI FATTORI COME ALCOOL O ALTRI TOSSICI(CHEMOITERAPICI COME
DOXORUBICINA),PREGRESSA MIOCARDITE VIRALE,DEFICIT NUTRITIVI ASSOCIATI ALLA
GRAVIDANZA E REAZIONI IMMUNITARIE POSSONO INTERVENIRE NELLA PATOGENESI DEL
DANNO
1
QUADRO ANATOMOPATOLOGICO
1)MACROSCOPICAMENTE
IL CUORE PRESENTA UN PESO 2-3 VOLTE SUPERIORE DEL NORMALE(250-300g F/300350g M),UN VOLUME AUMENTATO E UNA CONSISTENZA FLACCIDA O MOLLE (IN QTO
PERDE LA CAPACITA CONTRATILE)
SI NOTA UNA DILATAZIONE (LIEVE,MEDIA,SEVERA)DI TUTTE E 4 LE CAMERE
CARDIACHE PERCUI IL CUORE ASSUME UN ASPETTO GLOBOSO CON PUNTA
ARROTONDATA ASS AD ASSOTTIGLIAMENTO PARIETALE (PERTANTO IL MIOCARDIO
VENTRICOLARE PUO AVERE UNO SPESSORE MINORE,UGUALE O SUPERIORE ALLA NORMA)
Nb.LA DIALATAZIONE E PIU MARCATA PER LE CAMERE DI SX MENTRE A DX SI LA DILATAZIONE DELLA PARETE MA NON
AUMENTO DI VOLUME PERCHE IL SETTO SPORGE A DX
SPESSO SI REPERTANO TROMBI MURALI + IN PORZIONE APICALE DEI VENTRICOLI ED
ATRII E POSSONO RAPPRESENTARE UNA FONTE DI EMBOLI
REPERTO DI CICATRICI FIBROSE A DISPOSIZIONE IRREGOLARE NEL VSX A LOCALIZZ
AZIONE GEN SUBENDOCARDICA COME ESPRESSIONE DELLA RIPARAZIONE DI UN
DANNO ISCHEMICO CONSEGUENTE ALLO SQUILLIBRIO ESISTENTE TRA LA RICHIESTA DI
O2 DA PARTE DEL MIOCARDIO E L’EFFETTIVA PERFUSIONE
SONO ASSENTI LE ALTERAZIONI VALVOLARI PRIMITIVE E UN EVENTUALE PRESENZA DI
REFLUSSO MITRALICO E DA ASCRIVERE ALLA DILATAZIONE VSX=REFLUSSO MITRALICO
FUNZIONALE
SONO ASSENTI LE STENOSI CORONARIE SIGNIFICATIVE;SE PRESENTI NON SONO DI
ENTITA TALE DA GIUSTIFICARE LA DISFUNZIONE CARDIACA ESISTENTE
Nb ASPETTI ANALOGHI SI POSSONO RISCONTRATE NELLA MIOCARDITE E NELLA CARDIOMIO
PATIA DA SOVRACARICO DI FERRO
2)ISTOLOGICAMENTE
LE MIOCELLULE RISULTANO IPERTROFICHE CON NUCLEI NOTEVOLMENTE
INGRANDITI ,IPERCROMICI E SQUADRATI E SOLO ALCUNE POSSONO ESSERE
ASSOTTIGLIATE ED ALLUNGATE
SI REPERTANO LARGHI VACUOLI PERINUCLEARI DI GLICOGENO E LIPIDI
ALCUNE MIOCELLULE MOSTRANO UNA SEPARAZIONE O EFFETTIVA PERDITA DELLE
MIOFIBRILLE
FIBROSI INTERSTIZIALE ED ENDOCARDICA DI GRADO VARIABILE
PRESENZA DI PICCOLE CICATRICI FIBROSE CHE HANNO SOSTITUITO MIOCELLULE
SINGOLARMENTE O A PICCOLI GRUPPI=>FIBROSI DI SOSTITUZIONE ED E ESPRESSIONE
DEL PROCESSO DI GUARIGIONE DI PREGRESSE NECROSI MIOCITARIE
LEUCOCITI ASSENTI O PRESENTI SOLO NEL CONTESTO DEL TESSUTO FIBROSO
DIAGNOSI=>BIOPSIA NON SEMPRE UTILE PERCHE E NECESSARIO STUDIARE L’INTERO
PREPARATO E VALUTAZIONE DEL GRADO DI DILATAZIONE CON ECOCARDIO
2)CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VDX
VARIANTE DELLA CARDIOMIOPATIA DILATATIVA CARATTERIZZATA DA PROGRESSIVA
SOSTITUZIONE ADIPOSA E FIBROSA DEL MIOCARDIO VENTRICOLARE DX LA CUI
PARETE E NOTEVOLMENTE ASSOTTIGLIATA CHE PORTA AD UN INSUFFICIENZA CUORE
DX(TALVOLTA IN ASS A INSUFFICIENZA SX) E MOLTEPLICI DISTURBI DEL RITMO=ARITMI E
TACHICARDIE VENTRICOLARI
SVILUPPO POSTNATALE,TALVOLTA LA MALATTIA E FAMIGLIARE (CROMOSOMA 14)
2 FORME:A PREVALENTE SOSTITUZIONE ADIPOSA E A PREVALENTE SOSTITUZIONE
FIBROSA
SPESSO SI HA MORTE IMPROVVISA
2
3) CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
(STENOSI SUB-AORTICA IPERTROFICA IDIOPATICA O
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA OSTRUTTIVA)
E UNA PATOLOGIA MIOCARDICA CARATTERIZZATA DALLA IPERTROFIA MIOCARDICA
DI SOLITO ASSIMETRICA CHE INTERESSA LE CAMERE VENTRICOLARI SX E DX E IN
SETTO INTERVENTRICOLARE CHE SI TRADUCE CON UN OSTACOLO INTERMITTENTE DEL
DEFLUSSO VENTRICOLARE SX E UN ANOMALO RIEMPIMENTO DIASTOLICO(INSUFFICIENZA
DIASTOLICA)
FORMA PRIMITIVA IDIOPATICA HA FORSE BASI FAMIGLIARI CON ANOMALIE A
LIVELLO DEL CROMOSOMA 14 O DEI GENI CHE CODIFICANO PER LE PROTEINE
CONTRATTILI (GEN TRASMISSIONE AUTOSOMICA DOMINANTE)
FORMA SECONDARIA A PATOLOGIE VALVOLARI,IPERTENSIONE,AMILOIDOSI,LE
DONNE DIABETICHE HANNO FIGLI CON QTA PATOLOGIA
NB VA IN DD CON AMILOIDOSI,CARDIOMIOPATIA IPERTENSIVA.MODIFICAZIONI SETTO IN
SEDE SUBAORTICA E STENOSI AORTICA=>CARATTERE DISTINTTIVO E LO SVILUPPO
PROGRESSIVO
DANNO E LEGATO ALLA MASSIVA IPERTROFIA VSX CON DIMINUZIONE DEL
VOLUME CAVITARIO E SCARSA COMPLIACE PARIETALE CON RIDUZIONE DEL
RIEMPIMENTO DIASTOLICO,DECREMENTO DELLA GETTATA SISTOLICA E
INSUFFICIENZA CARDIACA
MOLTI PAZ HANNO UN QUADRO CLINICO STAZIONARIO PER ANNI
TALVOLTA UTILE MIOTOMIA/MIECTOMIA CHIRURGICA DEL SETTO +TERAPIA
MEDICA CHE MIGLIORA IL RILASCIAMENTO VENTRICOLARE
COMPLICANZE PIU TEMIBILI SONO LA FIBRILAZIONE ATRIALE CHE PORTA ALLA
FORMAZIONE DI TROMBI MURALI ED EMBOLIZZAZIONE DI QUESTI;L’ENDOCARDITE
INFETTIVA DELLA VALVOLA MITRALICA,INSUFFICIENZA CARDIACA
INTRATTABILE E MORTE IMPROVVISA(“TIPICO CALCIATORE CHE CADE MORTO”)
QUADRO ANATOMOPATOLOGICO
1)MACROSCOPICAMENTE
CUORE AUMENTATO DI PESO PER MASSIVA IPERTROFIA DEL MIOCARDIO (> A
20mm)+VSX CHE E RISULTA IN UNO STATO DI IPERCONTRAZIONE MUSCOLARE IN
NETTO CONTRASTO CON L’ASPETTO FLACCIDO IN IPOCINTRAZIONE DELLA
MIOCARDIOPATIA DILATTATIVA CON DIMINUZIONE DI VOLUME DEI VENTRICOLI
CAVITA VENTRICOLARE IN SEZIONE TRASVERSA PERDE LA TIPICA FORMA
ROTTONDEGGIANTE-OVOIDALE E ACQUISISCE UNA CONFIGURAZIONE A BANANA
PER SPORGENZA DEL SETTO INTERVENTRICOLARE ISPESSITO ALL’INTERNO DEL LUME
VENTRICOLARE
IPERTROFIA ASSIMETRICA DEL SETTO INTERVENTRICOLARE SPROPORZIONATO
RISPETTO ALLA PARETE LIBERA DEL VSX(NEL10% DEI CASI IPERTROFIA SIMMETRICA)
ANCHE SE L’IPERTROFIA ASSIMETRICA PUO INTERESSARE L’INTERO SETTO PIU
FREQUENTEMENTE HA UNA DISTRIBUZIONE LOCALIZZATA IN SEDE SUB-AORTICA
NELLA REGIONE MEDIO -VENTRICOLARE O IN QUELLA APICALE
A VOLTE COMPAIONO ISPESSIMENTI ENDOCARDICI DIFFUSI O PLACCHE FIBROSE
MURALI NEL CONO DI EFFLUSSO DEL VENTRICOLO SX ED UN ISPESSIMENTO DEL
LEMBO ANTERIORE DELLA VALVOLA MITRALE
Nb.QTI REPERTI SONO CONSEGUENZA DEL CONTATTO DURANTE LA SISTOLE
VENTRICOLARE FRA LEMBO ANTERIORE DELLA MITRALE E SETTO E SONO CORRELATI CON
L’OSTRUZIONE FUNZIONALE DELL’EFFLUSSO DEL VENTRICOLO SX DURANTE LA SISTOLE
2)ISTOLOGICAMENTE
ESTESA IPERTROFIA MIOCITARIA DI GRADO INUSUALE CON DIAMETRO TRASVERSO
>40μm MENTRE QUELLO NORMALE E DI 15 μm
3
DISORGANIZZAZIONE DELLE MIOFIBRILLE CHE CONSISTE IN UN DISARRANGGIAMENTO
STRUTTURALE DI FASCI DI MIOCITI E DEGLI ELEMENTI CONTRATTILI DEI SARCOMERI
FIBROSI INTERSTIZIALE E SOSTITUTIVA
4)CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
E UNA PATOLOGIA MIOCARDICA CARATTERIZZATA DA UN DEFICITARIO
RILASCIAMENTO DIASTOLICO E IL RIEMPIMENTO DEL VSX(DEFICIT DIASTOLICO) A
CAUSA DI UNA FIBROSI INTERSTIZIALE CHE IMBRIGLIA LA CAMERA CARDIACA IMPEDENDO
LA DILATAZIONE MENTRE E CONSERVATA LA FUNZIONE CONTRATTILE-SISTOLE VSX
FORMA PRIMITIVA O IDIOPATICA AD EZIOLOGIA IGNOTA TALVOLTA SU BASE
FAMIGLIARE (TRASMISSIONE AUTOSOMICA DOMINANTE) E ASS A MIOPATIE SCHELE TRICHE DISTALI
FORMA SECONDARIA A FIBROSI ATTINICA,AMILOIDOSI,SARCOIDOSI,TUMORI METASTA
TICI, ALTERAZIONI METABOLICHE
Nb.DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE PUO ESSERE QDI CONFUSO CON UNA PERICARDITE
COSTRITTIVA O CON UNA CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
QUADRO ANATOMOPATOLOGICO
1)MACROSCOPICAMENTE
CAMERE VENTRICOLARI DI DIMENSIONI NORMALI O LEGGERMENTE PIU GRANDI MA
NON DILATATE CON MIOCARDIO CHE PRESENTA UNA CONSISTENZA AUMENTATA
CAMERE ATRIALI FREQUENTEMENTE DILATATE
2)ISTOLOGICAMENTE
FIBROSI INTERSTIZIALE DI ENTITA VARIABILE E A DISTRIBUZIONE IRREGOLARE O
DIFFUSA
ALTRI QUADRI CI CMPR
a)FIBROSI ENDOMIOCARDICA
COLPISCE BAMBINI E GIOVANI ADULTI GEN DELL’ AFRICA E DELLE ZONE TROPICALI
E CARATTERIZZATA DA FIBROSI DELL’ENDOCARDIO E DELLA REG SUBENDOCARDICA
CHE SI ESTENDE DALL’APICE AL CONO DI DEFLUSOO DEL VDX E SX O ENTRAMBI E
INTERESSA TALVOLTA ANCHE LA VALVOLA TRICUSPIDE E MIRALE
QUESTA FIBROSI DETERMINA UNA MARCATA DIMINUZIONE DI VOLUME E DELLA
COMPLIACE DELLE CAMERE VENTRICOLARI COLPITE PROVOCANDO UN DISTURBO DI
TIPO FUNZIONALE RESTRITTIVO
SI REPRTANO SPESSO TROMBI MURALI NEI VENTRICOLI
b)ENDOCARDITE DI LOEFFLER-ENDOCARDITE PARIETALE FIBROBLASTICA
E CARATTERIZZATA DA MARCATA FIBROSI ENDOMIOCARDICA CON TROMBI MURALI
(QTI TROMBI ENDOCARDICI SPESSO IMPEDISCONO LA DIASTOLE)
SI RITIENE CHE LA PATOLOGIA SIA LEGATA AD UNA LEUCOCITOSI EOSINOFILA O
FRANCA LEUCEMIA EOSINOFILA (SPESSO FATALE PER INFILTRAZIONE DI ALTRI ORGANI)
IN QUESTI PAZIENTI GLI EOSINOFILI CIRCOLANTI HANNO ALTERAZIONI STRUTTURALI E
FUNZIONALI BEN QUANTIFICABILI E MOLTI SONO DEGRANULATI=>LA DEGRANULAZIONE
LIBERA LA PROTEINA BASICA CHE DA UN DANNO MIOCARDICO CON FOCI DI
NECROSI ENDOCARDICA ASS A INFILTRATO EOSINOFILO E POI CICATRIZZAZIONE
COME INTERVENTO TERAPEUTICO SI RICORRE SPESSO AD ASPORTAZIONE
CHIRURGICA DELL’ENDOMIOCARDIO
c)FIBROELASTOSI ENDOCARDICA
MALATTIA CARDIACA RARA AD EZIOLOGIA IGNOTA PIU FREQ NEI PRIMI 2 ANNI DI
VITA E SPESSO ASS. MALFORMAZIONI CARDICHE CONGENITE (++LESIONI OSTRUTTIVE
DELLA VALCOLA AORTICA)
4
CARATTERIZZATA DA UN ISPESSIMENTO FIBROELASTICO ,SIMIL-CARTILAGINEO
,FOCALE (NESSUNA ALTERAZIONE FUNZIONALE )O DIFFUSO (SCOMPENSO CARDIACO
PROGRESSIVO E MORTE) DELL’ ENDOCARDIO PARIETALE DEL VSX
d)CMPR ASSOCIATA A
AMILOIDOSI
NE ESISTONO DI VARI TIPI DI AMILOIDOSI COME QUELLA DELL’ANZIANO(+COLPITI CUORE
E VASI) O QUELLA CHE CONSEGUE AD INFEZIONI CRONICHE
E CARATTERIZZATA DA DEPOSITI DI FILAMENTI DI 7-70nm IN SEDE EXTRACELLULARE
CHE DERIVANO DALLE PROTEINE CIRCOLANTI SOLUBILI CHE SUBISCONO MODIFICAZIONI
DIVENTANDO INSOLUBILI E CHE SONO IDENTIFICATE GRAZIE ALLA LORO AFFINITA PER IN
ROSSO CONNGO E ALLA LUCE POLARIZZATA PERCHE L’AMILOIDE HA UNA STRUTTURA
CRISTALLINA =BIFRANGENZA VERDE MELA (BIFRANGENZA DEL COLLAGENE E BIANCA)
DIAGNOSI AMILOIDOSI IN BASE ALLA BIOPSIA CHE FA VEDERE L’ AMILOIDE
DEPOSITATA A LIVELLO DEL SUBENDOCARDIO (GOLD STANDARD BIOPSIA CUORE MA
SICCOME E UNA PATOLOGIA SISTEMICA SI PUO FARE ANCHE IN ALTRE SEDE COME
RETTO,TEE ADIPOSO)
EFFETUARE 4 BIOPSIE= 3BIOPSIE X MICROSCOPIA OTTICA E 1BIOPSIA CONGELATA X
MICROSCOPIA ELETTRONICA
ASPETTO ANATOMO-PATOLOGICO
MACROSCOPICO =>PARETI CARDIACHE ISPESSITE ,COMPATTE,OMOGENEE ;CUORE
ASSUME ASPETTO VITREO PER LA PRESENZA DI DEPOSITI DI AMILOIDE
MICROSCOPICO=>CELLULE SOTTILI ,ATROFICHE TALORA CON NUCLEO IPERTROFICO,
IMMERSE IN UN MATERIALE AMORFO CHE RIDUCE GLI SCAMBI TRA CELLULE E SANGUE
NELL’ENDOCARDIO SI NOTANO DEI PUNTINI PALPABILI COME GRANULI DOVUTI A DEPOSITI
DI AMILOIDE;GLI STESSI DEPOSITI SI NOTANO ANCHE SULLE PARETI VASCOLARI
SARCOIDOSI
FLOGOSI CARDIACA GRANULOMATOSA TRASMURALE CON TRALCI DI CONNETTIVO E
COLLAGENE CHE IMPEDISCE AL VENTRICOLO DI DILATARSI E CONTRARSI PERCHE SI FORMA
UNA FITTA RETTE FIBROTICA
MALATTIA DI FABRY
PATOLOGIA X-LINKED CARATT DA UN DEFICIT DI ALFA-GALATTOSIDASI CON ACCUMULO
DI CERAMIDE INTRACELLULARE (VACUOLI PAS + NEI MIOCITI)
EMACROMATOSI
PATOLOGIA CARATT DA ACCUMULI DI FERRO A LIVELLO DEL FEGATO PANCREAS,CUORE
CHE ASSUMONO COLORITO MARRONE;IL CUORE APPARE DILATATO LE CAMERE HANNO LA
TENDENZA DI ATROFIZZARSI(DEPOSITI DI FE INTRACELLULARE SI COLORA CON BLU DI
PRUSSIA)
MALATTIA DI GAUCHER
CARATTERISTICO RISCONTRO ALLA LUCE POLARIZZATA CROCE DI MALTA
GLICOGENOSI
CARATTERISTICHE SONO CELLULE CON DELLE CHIAZZE BIANCHE E LA PRESENZA DI UN
MIOCARDIO CHE SEMBRA BUCCHERELLATO PER LA PRESENZA DI DEPOSITI DI GLICOGENO
CHE SONO STATI LAVATI;QTI DEPOSITI IMPEDISCONO LA CORRETTA CONTRAZIONE
MIOCARDITI
PROCESSI INFIAMMATORI DEL MUSCOLO CARDIACO CHE DETERMINANO DANNO AI
MIOCITI= NECROSI NON ISCHEMICA O DEGENRAZIONE DEI MIOCITI
Nb.INFATTI PER LA DIAGNOSI NON E SUFFICIENTE IL REPERTO DI INFILTRATO INFIAM MATORIO MA DI DEVE RISCONTRARE
ANCHE IL DANNO AI MIOCITI;IL REPERTO DI SOLO CELLULE FLOGISTICHE SONO RISCONTRABILI ANCHEIN ALTRE PATO
LOGIE COME CMPD COSI COME IL REPERTO DI PICCOLI AGGREGATI DI MACROFAGI VICINO A SINGOLI MIOCITI NECRO
TICI,SPESSO A BANDE DI CONTRAZIONE E SPARSI NEUTROFILI SI POSSONO OSSERVARE IL PAZ TRATTATI CON ALTE DOSI DI
FARMACI AZ AZIONE PRESSORIA-DOPAMINA O CON ALTI LIVELLI DI CATECOLAMINE-FEOCROMOCITOMA
5
PUO ESSERE ASINTOMATICA O DARE INSUFFICIENZA CARDIACA CON FEBBRE,
ANGINA,ARITMIE ,DISPNEA,AFFATICABILITA(O COMPARSA DI SEGNI ECG
INDICATIVI DI SOFFERENZA MIOCARDICA DIFFUSA IN ASSENZA DI ALTRE CAUSE
DEFINITE)
PUO EVOLVERE CON :GUARIGIONE,ARITMIE PERSISTENTI,CARDIOMIOPATIA
DILATA TIVA, MORTE IMPROVVISA
CLASSIFICAZIONE DELLA MIOCARDITI SU BASE EZIOLOGICA
MIOCARDITI PRIMITIVE O IDIOPATICHE
LINFOCITARIA(NECROSI +INFILTRATO LINFOCITI)
EOSINOFILA(NECROSI +INFILTRATO EOSINOFILI)
GIGANTO-CELLULARE(MIOCARDITE DI FIEDLER IN PASSATO)
NEUTROFILA(NECROSI +INFILTRATO NEUTROFILI)
MIOCARDITI SECONDARIE
MIOCARDITI BATTERICHE(CORYNEBACTERIM DIPHTHERIAE, NEISSERIA, BORRELIA=
MORBO DI LYME),VIRALI(COXAKIE A,B;ENTEROVIRUS,VIRUS DELL’INFLUENZA
,CITOMEGALOVIRUS,VIRUS DELLA POLLIOMIELITE), FUNGINE(CANDIDA) PROTOZOI
(TOXOPLASMOSI,TRIPANOSOMA=MALATTIA DI CHAGAS) ,ELEMITI (TRICHINOSI)
I VIRUS SONO RESPONSABILI DELLA MAGGIOR PARTE DELLA MIOCARDITI ACCERTATE
CLINICAMENTE E SI PRESENTANO CON FREQUENZA MAGGIORE IN BAMBINI,DONNE
GRAVIDE ED IMMUNODEPRESSI E GENERALMENTE L’INTERESSAMENTO CARDIACO SI
RENDE MANIFESTO DOPO GG O SETT DI UN INFEZIONE VIRALE PRIMITIVA IN UNA SEDE
DIVERSA (POLMONE, VIE AEREE,SISTEMA NEUROMUSCOLARE)
IL DANNO MIOCARDICO PUO ESSERE DIRETTO (AZIONE CITOTOSSICA DIRETTA DEL VIRUS
SUI MIOCITI) E/O MEDIATO DALL’IMMUNITA UMORALE-CELLULO MEDIATA;IN PRATTICA
LA MIOCARDITE VIRALE E UNA MALATTIA BIFASICA CHE INIZIA CON UNA FLOGOSI
MIOCARDICA MEDIATA DAI VIRUS CHE VIENE SUPERATA PER L’INTERVENTO DEI MONOCITI
E I MECCANISMI DELL’IMMUNITA UNORALE MENTRE IN UNA SECONDA FASE INTERVIENE
L’IMMUNITA CELLULO-MEDIATA IN CUI LINFOCITI T REAGISCONO CON ANTIGENI NEOFORMATI IN CONSEGUENZA DELL’INTERAZIONE VIRUS-MIOCITI MA ANCHE CON GLI
ANTIGENI COSTITUTIVI DEL MIOCARDIO CHE REAGISCONO IN MODO CROCIATO CON IL
VIRUS O CON TESSUTI EXTRACERDIACI ALTERATI DALLO STESSO.
LA DIAGNOSI DI MIOCARDITE VIRALE NON E FACILE ANCHE QDO SI HA A DISPOSIZIONE LA
BIOPSIA ENDOMIOCARDICA E GEN SI BASA SULL’AUMENTO DEL TITOLO ANTICORPALE
SIERICO O SU PCR CON DIMOSTRAZIONE DI DNA VIRALE NEL MIOCARDIO.
MIOCARDITI TOSSICHE(ALCOOL,CATECOLAMINE,FARMACI,METALLI)
MIOCARDITI METABOLICHE(IPO/IPERTIROIDISMO,EMOCROMATOSI)
MIOCARDITI IMMUNOMEDIATE(POST VIRALI,POST STREPTOCOCCICHE-FEBBRE
REUMATICA,LUPUS SISTEMICO,IPERSENSIBILITA A FARMACI,RIGETTO NEI TRAPIANTI)
MIOCARDITI DA ACCUMULO O ALTRI DEPOSITI(AMILOIDOSI,MALATTIA DI
FABRY,MALATTIA DA ACCUMULO DI GLICOGENO)
QUADRO ANATOMO-PATOLOGICO
ASPETTO MACROSCOPICO
IL CUORE HA UN ASPETTO NORMALE O E AUMETATO DI VOLUME E DILATATO IN
TOTO O SOLO A LIVELLO DELLE CAMERE VENTRICOLARI
SI REPERTANO LESIONI A DISTRIBUZIONE FOCALE O DIFFUSA
MIOCARDIO VENTRICOLARE HA UNA CONSISTENZA FLACCIDA E UN ASPETTO
VARIEGATO PER L’ALTERNARSI DI AREE PALLIDE E DI PICCOLI FOCOLAI
EMORRAGICI
L’ENDOCARDIO PARIETALE E VALVOLARE E GENERALMENTE INDENNE TRANNE CHE
PER LA PRESENZA DI TROMBI MURALI A LIVELLO DELLE CAMERE CARDIACHE
ASPETTO ISTOLOGICO(DIVERSO A SEC DELL’EZIOLOGIA)
6
INFILTRATO INFIAMMATORIO INTERSTIZIALE COST DA LINFOCITI E ASS A
NECROSI NON ISCHEMICA A FOCOLAIO NEI MIOCITI ADIACENTI ALLE CELLULE
INFIAMMATORIE
X LE FORME BATTERICHE E FUNGINE LE ALTERAZIONI MIOCARDICHE SONO
SIMILI A QUELLE CHE L’AGENTE EZIOLOGICO PROVOCA NEI FOCOLAI
EXTRACARDIACI COMPRESE LE REAZIONI SUPPURATIVE A CARATTERE FOCALE ED
IRREGOLARE E LA FORMAZIONE DI MICROASCESSI
X LE FORME DA PROTOZOI COME DA TRIPANOSOMA=MALATTIA DI CHAGAS E
CARATTERISTICA LA PRESENZA DEL PARASSITA ALL’INTERNO DELLE MIOFIBRILLE
CARDIACHE ASS A INFILTRATO FOGISTICO COST DA NEUTROFILI, LINFOCITI,
MACRO FAGI ED OCCASIONALI EOSINOFILI
X LE FORME IMMUNOMEDIATE DA RC DI IPERSENSIBILITA E CARATTERISTICO
L’INFILTRATO INFIAMMATORIO INTERSTIZIALE IN SEDE PERIVASCOLARE
COMPOSTA DA LINFOCITI,MACROFAGI E UNA GROSSA PERCENTUALE DI
EOSINOFILI
X LA FORMA IDIOPATICA A CELLULE GIGANTI E CARATTERISTICA LA PRESENZA DI
UN ESTESO INFILTRATO INFIAMMATORIO COST DA CELLULE GIGANTI
MULTINUCLEATE (DI ORIGINE MACROFAGICA MA ANCHE DAI MIOCITI )FRAMMISTE A
LINFOCITI,EOSINOFILI,PLASMACELLULE,MACROFAGI ASS A NECROSI MIOCITARIE
FOCALI O +FREQ ESTESE;SE PAZ SUPERA LA FASE ACUTA SI PUO AVERE GUARIGIONE
SENZA ESITI O CON SOSTITUZIONE FIBROSA PROGRESSIVA
DIAGNOSI
VALUTARE ANAMNESI (INFEZIONI PREGRESSE,FARMACI)
BIOPSIA PRECOCE=4-5FRAMMENTI DI 2-3 MM CHE VENGONO TRATTATI CON
FORMALINA 30’ POI INCLUSI IN PARAFFINA E LE SEZIONI OTTENUTE COLORATE E-E
VALUTARE INFILTRATO E VALUTARE IL PEZZO BIOPTICO CON MICROSCOPIO
OTTICO ED ELETTRONICO,IMMUNOISTOCHIMICA E BIOLOGIA MOLECOLARE
CRITERI DI DALLAS DA VALUTARE
1° BIOPSIA
MALATTIA ATTIVA=LINFOCITI,NECROSI +/-FIBROSI
MALATTIA SOSPETTA=INFILTRATO FLOGISTICO SENZA
NECROSI
NON MIOCARDITE
BIOPSIE SUCCESSIVE
MALATTIA PERSISTENTE=STESSO REPERTO DELLA 1°
BIOPSIA
MALATTIA IN RISOLUZIONE=CON O SENZA FIBROSI
MALATTIA GUARITA=CON O SENZA FIBROSI
CONDIZIONI CHE POSSONO SIMULARE UNA MIOCARDITE
LEUCEMIA (GB INFILTRANO LE MIOCELLULE MA NON DANNO “FRAME” XCHE INATTIVI
INFARTO MIOCARDICO ACUTO (NECROSI COAGULATIVA+FLOGOSI)
7
