26/05/2011 Miocardite Processo infiammatorio del miocardio, associato a necrosi e/o degenerazione delle miocellule, di natura non ischemica Eziologia Infettiva: virus (enterov, adenov, CMV, parvov B19), batteri, protozoi, funghi, elminti Incidenza in reperti autoptici: 8,6-12% delle morti improvvise in età giovanileadulta Immunomediata: da allergeni (farmaci), autoantigeni (sarcoidosi, LES, miocardite gigantocellulare, miocardite reumatica) Causa del 9% delle cardiomiopatie dilatative Tossica: cocaina, catecolamine Patogenesi Aspetto macroscopico Ceppi murini infettati con virus cardiotropi Colore bianco-grigiastro “a carne lessata” Fase acuta: i virus penetrano nei miociti citolisi Consistenza flaccida al taglio nelle forme acute con aspetto variegato (aree ascessualizzate e/o emorragiche) Fase subacuta: rilascio di particelle virali nell’interstizio produzione di anticorpi risoluzione Fase cronica: persistenza dell’infezione virale o perpetuarsi della flogosi su base autoimmune Morfologia Forme focali e diffuse Imbibizione edematosa interstiziale Degenerazione fibre miocardiche Talvolta pericardite fibrinosa consensuale Cardiomegalia in fase avanzata (cuore globoso da sfiancamento, non ipertrofico nelle forme acute, pseudoipertrofia da fibrosi nelle forme a decorso protratto) La composizione dell’infiltrato indirizza verso l’eziologia della malattia Infiltrato con linfociti in distribuzione focale o diffusa miocardite virale Infiltrato con granulociti eosinofili ed occasionali cellule giganti multinucleate miocardite da ipersensibilità Infiltrato con granulociti neutrofili talvolta con formazione di ascessi miocardite batterica Infiltrato con cellule giganti in assenza di granulomi miocardite gigantocellulare Infiltrato con granulomi gigantocellulari sarcoidosi o fase acuta della malattia reumatica 1 26/05/2011 MALATTIA REUMATICA MALATTIA REUMATICA • Streptococco β emolitico di gruppo A • Coinvolgimento cardiaco nel 50-70% dei casi di Malattia Reumatica • Endocardio, pericardio, miocardio (pancardite) • Patogenesi immunologica (cross reazione Ag streptococcici e miocardio) Miocardiosclerosi Aumento della componente connettivale rispetto alla componente contrattile – Callo del cuore (IM) (possibile aneurisma cronico e rottura) – Miocardiosclerosi parcellare disseminata (esito di miocarditi, arteriosclerotica, da stasi nel seno coronarico, post-traumatica, post miocitolisi colliquativa e necrosi tetanica) • Granuloma di Aschoff in sede interstiziale, perivascolare • Sedi: setto interventricolare, punta del cuore, m. papillari, parete post. atrio sin (chiazza di Mac Callum, endocardio parietale), cono della polmonare ventric dx Evoluzione Fulminea: esordio acuto febbrile, compromissione grave dell’emodinamica, evoluzione rapida verso la risoluzione o verso il decesso Acuta: esordio subdolo, evoluzione verso la risoluzione o verso un lento peggioramento fino allo sviluppo di una cardiomiopatia dilatativa Cronica attivata: esordio subdolo ed evoluzione rapidamente progressiva verso una cardiomiopatia dilatativa Cronica persistente: esordio aspecifico senza compromissione emodinamica Biopsia endomiocardica: indicazioni • Monitoraggio dei pazienti sottoposti a trapianto cardiaco • Diagnosi di miocardite, cardiomiopatia restrittiva, cardiotossicità da antracicline, patologie specifiche del miocardio: amiloidosi, glicogenosi, m. di Fabry, fibroelastosi endocardica, neoplasie Biopsia endomiocardica: metodica Viene inserito un biotomo per via venosa (vena giugulare) per raggiungere il ventricolo destro o arteriosa retrograda (arteria femorale) per il ventricolo sinistro, che consente di prelevare un frammento di miocardio trabecolare con il rivestimento endocardico 2 26/05/2011 Biopsia endomiocardica: limiti • Procedura invasiva • Esigue dimensioni dei campioni (pochi mm3) • Patologie focali (miocarditi) Biopsia endomiocardica: endomiocardica: complicanze Incidenza complessiva di complicanze: 6% (Deckers et al, 1992) • Perforazione della parete ventricolare • Aritmie • Embolia sistemica e formazione di trombi nel punto di introduzione del catetere • Endocardite infettiva • Lesione dell’apparato tensore valvolare 3