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Emangioendotelioma epitelioide intravascolare atipico D. Di Clemente, D.M. Tateo, G. Lastilla, L. Resta Università degli studi di Bari Introduzione • L’emangioendotelioma epitelioide è una neoplasia dei tessuti molli con caratteristiche intermedie tra l’emangioma e l’angiosarcoma epitelioide. La neoplasia, dotata di un basso grado di malignità, ha prevalente localizzazione venosa, è costituita da cellule epiteliomorfe di grossa taglia, con ampio citoplasma eosinofilo e vacuolizzato. Caso 1 • Paziente di 40 anni di sesso femminile • Sintomatologia: da circa 2 mesi comparsa di neoformazione al gomito sx, algie e sensazione di ipostenia alla mano sx • Sospetto clinico: granuloma arto superiore sx • Intervento di exeresi di vena trombizzata Caso 1 • Reperto macroscopico • Formazione nodulare del diametro max cm 1 • Istologia • Neoplasia angiomatosa intravascolare con prevalenti aspetti solidi. Atipie citologiche minime. Caso 2 • Paziente di 41 anni di sesso femminile • Sintomatologia: da circa 2 anni riscontro di massa in sede ascellare dx, con limitazione funzionale in abduzione dell’arto superiore • Sospetto clinico: aneurisma arteria ascellare dx • Intervento di exeresi di aneurisma dell’arteria ascellare Caso 2 • Reperto macroscopico • 2 frammenti del diametro max di cm 1,5 e 1 • Istologica • Neoplasia papillare intravascolare, con stroma mixoide, con rivestimento costituito da cellule endoteliali con discreta atipia Immunoistochimica • • • • • CD31 CD34 CK pool Factor von Willebrand VEGFR-3 (L’ indagine immunoistochimica è richiesta per confermare la diagnosi di emangioendotelioma epitelioide) CD31 CD34 Emangioendotelioma epitelioide • Neoplasia vascolare a basso grado di malignità, con l’aspetto di una neoplasia epitelioide per la presenza di cellule di grossa taglia con ampio citoplasma eosinofilo in cui frequente è il riscontro di vacuoli che, confluendo, formano abbozzi di lumi capillari in cui è possibile riscontrare singoli eritrociti. Emangioendotelioma epitelioide • Interessa ambo i sessi in egual misura, poco frequente nei bambini. • Recidiva nel 10-20% dei casi e metastatizza nel 20-30% dei casi nei linfonodi ed a distanza. • Neoplasia che insorge nei tessuti molli superficiali e profondi come un nodulo (raramente multifocale), di colore variabile dal biancastro al rosso. • Di solito associata ad un vaso venoso di cui occupa il lume con estensione centrifuga ai tessuti molli circostanti. • Si pone la differenziazione con l’emangioma epitelioide, l’angiosarcoma epitelioide, il sarcoma epitelioide e l’emangioendotelioma spindle cell (Kaposiforme e tipo – Dabska), con importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche.
