Abstract - Società Triveneta di Chirurgia

SCHWANNOMA CELLULATO RETROPERITONEALE
R. Famà, P. Valduga, B. Zani, C. Prezzi, G. Armatura, C. Eccher
U.O. Chirurgia IIa (Direttore C. Eccher), Ospedale S. Chiara, Trento
I tumori retroperitoneali primitivi sono neoplasie rare con un’incidenza variabile in letteratura dallo
0,01% allo 0,2% di tutti i tumori. Lo schwannoma, che deriva dalla guaina neurale dei nervi
periferici, rappresenta dall’ 1 al 5 % di tutti i tumori retroperitoneali. La diagnosi preoperatoria è
difficile poiché lo schwannoma non presenta segni clinici o radiologici tipici ma simili a quelli delle
altre neoplasie retroperitoneali. La TAC e/o la NMR definiscono le dimensioni, i limiti ed i rapporti
con gli organi vicini . Una agobiopsia eco o TAC guidata spesso risulta non diagnostica.Dal punto
di vista immunoistochimico lo schwannoma a comportamento benigno è caratterizzato dall’intensa
positività alla proteina S-100.La escissione completa con margini liberi è il trattamento di scelta di
tale neoplasia.
Riportiamo il caso di un paziente di 27 anni giunto alla nostra osservazione dopo un episodio di
macroematuria e riscontro obiettivo di una massa palpabile non dolente in ipocondrio destro. Una
ecografia evidenzia nei settori mediali del rene destro una voluminosa formazione espansiva
disomogenea di circa 9 cm di diametro massimo attribuita a verosimile neoplasia renale. Una
successiva TAC dimostra invece una voluminosa formazione solida espansiva retroperitoneale in
posizione ventrale e mediale rispetto all’ilo renale destro, che impronta e disloca la testa
pancreatica, la vena cava inferiore, il rene destro divaricando l’arteria renale principale e l’arteria
polare inferiore. Nel contesto di tale formazione si riconoscono multipli piccoli vasi arteriosi,
apprezzabili anche in sede superficiale. All’ intervento la massa sembra avere una propria capsula
fibrosa che disloca senza infiltrare il rene, i vasi renali e la cava inferiore. Viene asportata
mantenendo la capsula integra. All’esame istologico intraoperatorio viene descritta una neoplasia a
cellule fusate. Vista la assenza di segni certi di malignità non viene eseguita la radioterapia
intraoperatoria. Il decorso postoperatorio è regolare. L’esame istologico definitivo pone la diagnosi
di schwannoma cellulato.
Tale neoplasia, descritta nel 1981 da Woodruff, si distingue per la presenza di zone di densità
cellulare elevata, per una architettura a fasci e per una scarsa attività mitotica. Malgrado una grande
densità cellulare e la presenza di anomalie citonucleari per cui viene talvolta confuso con una
lesione maligna, ha un comportamento benigno in quanto in letteratura viene riportata una incidenza
di recidive molto bassa probabilmente dovute ad escissione incompleta e non vengono riportati casi
con metastasi.