Nefrite Lupica

GLOMERULONEFRITI
SECONDARIE
CLASSIFICAZIONE DELLE
GLOMERULONEFRITI SECONDARIE
Malattie Sistemiche
Lupus Eritematoso Sistemico, Porpora di Schonlein-Henoch, Sindrome di
Goodpasture, Vasculiti necrotizzanti, altre malattie sistemiche.
Disprotidemie e paraproteinemie
Crioglobulinemia, Mieloma Multiplo, Macroglobulinemia di Waldenstrom,
Gammapatia Monoclonale, Malattie da depositi di catene leggere, Amiloidosi,
Glomerulopatia fibrillare.
Malattie Infettive
Endocardite, Shunt Ventricolo-Atriale, Sepsi viscerale, Infezioni protozoarie,
Infezioni virali (virus B dell epatite, HIV), altre infezioni.
Malattie Epatiche
Epatiti acute e croniche
Neoplasie
Tumori dell apparato respiratorio e digerente, Linfomi, Leucemie.
Malattie Ereditarie e Metaboliche
Diabete Mellito, Sindrome di Alport, Lipodistrofia parziale, altre malattie.
Iatrogene
Farmaci, vaccini.
NEFRITE LUPICA
EZIOPATOGENESI
Frequenza 35-75% dei casi di LES
Rapporto donna:uomo = 9:1
Fattori ambientali (farmaci, virus, raggi ultravioletti)
Fattori ormonali (ormoni femminili)
Fattori razziali (negri)
Fattori genetici (deficit di C2 e C4)
Presenza di autoanticorpi (anti ds-DNA)
Presenza di anticorpi anti-idiotipo
Presenza di immunocomplessi circolanti
Eccessiva funzione dei linfociti T helper
Ridotta attività dei linfociti T suppressor
Ridotta presenza di recettori C3b
Ridotta presenza di recettori Fc
Ridotta solubilizzazione degli immunocomplessi circolanti
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DELLA NEFRITE LUPICA
INTERNATIONAL SOCIETY OF NEPHROLOGY/RENAL PATHOLOGY SOCIETY
I
GLOMERULONEFRITE MESANGIALE MINIMA.
Glomeruli normali al microscopio ottico ma presenza di depositi immuni mesangiali
all immunofluorescenza
II
GLOMERULONEFRITE MESANGIALE CON ALTERAZIONI PROLIFERATIVE
Ispessimento mesangiale e/o ipercellularità alla microscopia ottica con depositi mesangiali immuni. Possono
essere presenti rari depositi subepiteliali o sottoendoteliali visibili all immunofluorescenza o al microscopio
elettronico ma non all ottica.
III
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA FOCALE E SEGMENTARIA
Glomerulonefrite endo- o extracapillare focale, segmentale o globale, attiva o inattiva, che coinvolge <50%
di tutti i glomeruli, tipicamente con depositi immuni subendoteliali focali, con o senza alterazioni mesangiali.
IV
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA
Glomerulonefrite endo- o extracapillare diffusa, segmentale o globale, attiva o inattiva che coinvolge
≥50% dei glomeruli tipicamente con depositi subendoteliali diffusi, con o senza alterazioni mesangiali.
Questa classe si divide in glomerulonefrite diffusa segmentale (IV-S) quando ≥50% dei glomeruli
coinvolti presentano lesioni segmentali, e glomerulonefrite globale diffusa (IV-G) quando ≥50% dei
glomeruli coinvolti presentano lesioni globali. Per segmentale si intende una lesione glomerulare che
coinvolge meno della metà della matassa glomerulare. Questa classe include casi con depositi a fil di ferro
diffusi ma con minima o assente proliferazione glomerulare
V
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA
VI
GLOMERULONEFRITE SCLEROSANTE IN FASE AVANZATA
NEFRITE LUPICA CLASSE I
NEFRITE LUPICA CLASSE II
NEFRITE LUPICA CLASSE III
NEFRITE LUPICA CLASSE IV
NEFRITE LUPICA CLASSE V
DECORSO CLINICO
Classe II à Classe III o IV
Classe III à Classe IV
Peggioramento della funzione renale
Fattori prognostici: lesioni tubulointerstiziali, lesioni vascolari
TERAPIA
Prednisolone 1 mg/Kg/die per 2 mesi
Metilprednisolone 1 g/die x 3 gg
0,5 mg/Kg/die
Azatioprina 2-3 mg/Kg/die
Ciclofosfamide 2-3 mg/Kg/die
Ciclofosfamide 500-1000 mg 1 bolo/mese x 6 mesi
Micofenolato Mofetile 2 g/die