Coartazione dell`aorta

Capitolo 11 • Disordini dell’eflusso ventricolare sinistro
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Capitolo 12
Coartazione dell’aorta
Descrizione della lesione
La coartazione dell’aorta è una stenosi a livello dell’arco aortico, generalmente nella zona del dotto arterioso (Fig. 12.1). Nel neonato appare spesso come un anello di tessuto duttale che determina un restringimento del
lume quando il dotto arterioso si chiude. Negli adulti vi è spesso un’ostruzione più definita con restringimento del lume distalmente all’arteria sucCoartazione
Coartazione
Dotto arterioso
pervio
A
P
AS
AD
VD
VS
Figura 12.1 Coartazione dell’aorta. Riquadro a sinistra: coartazione con dotto arterioso
pervio, tipica nei neonati. Spesso circolazione sistemica dotto-dipendente. Una delle poche
emergenze pediatriche: il lattante si presenta con polsi femorali assenti o fortemente iposfismici e collasso cardiocircolatorio. Il paziente richiede infusione di prostaglandine per
mantenere la pervietà del dotto arterioso fino a quando non si può provvedere al trasferimento presso un centro di cardiochirurgia per una pronta riparazione della coartazione.
Riquadro destro: coartazione con dotto chiuso. Pattern chiuso del bambino più grande
o dell’adulto (anche definita coartazione nativa). Il flusso collaterale è comune. I pazienti spesso presentano una ipertensione sistemica prossimale e/o una iposfigmia (ritardo
dei polsi femorali). AD, atrio destro; VD, ventricolo destro; AS, atrio sinistro; VS, ventricolo
sinistro; P, tronco polmonare; A, aorta
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clavia sinistra. In rari casi, la coartazione può presentarsi in altri punti,
come ad esempio a livello dell’aorta addominale. Le anomalie vascolari
associate includono l’ipoplasia dell’arco aortico (comune) e le anomalie dei
vasi della testa e del collo, ivi compresa la formazione di aneurismi.
Lesioni associate
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Valvola aortica bicuspide (con o senza stenosi aortica): fino all’85%
Dotto arterioso pervio, difetto del setto interventricolare
Collaterali bronchiali
Anomalie dei vasi della testa e del collo: 5%
Aneurismi intracerebrali: 5%
Arteriopatia prossimale (aorta ascendente, ecc.)
Lesioni ostruttive multiple del cuore sinistro (stenosi aortica valvolare e
sottovalvolare, valvola mitrale a paracadute – sindrome di Shone).
Incidenza ed eziologia
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Rappresenta il 7% delle lesioni congenite cardiache
Più frequente nei maschi (1,5:1)
Lesione comune nella sindrome di Turner (incidenza fino al 25%)
Ereditarietà autosomica dominante (rara)
Presentazione e decorso in età pediatrica
La condizione si presenta spesso in periodo neonatale e in età pediatrica a
seconda della localizzazione della coartazione, della presenza di altre lesioni e dell’entità dei collaterali.
I neonati generalmente si presentano con una insufficienza cardiaca o
con shock da chiusura del dotto. I bambini più grandi e gli adulti con patologia meno importante si rivolgono in genere al medico per la comparsa di
ipertensione, soffi, iposfigmia e, occasionalmente, negli adulti, per complicanze cardio-vascolari acute quali, ad esempio, episodi cerebro-vascolari.
Decorso in età adulta
La maggioranza degli adulti con coartazione ha già subito un intervento chirurgico. La ricoartazione e la formazione di aneurismi è la causa più comune di complicanze in situ. La maggior parte degli adulti post-correzione è
asintomatica. Con il progredire dell’età, l’incidenza di ipertensione aumenta bruscamente anche in assenza di ri-stenosi del punto operato. All’età
media di 40 anni la maggioranza dei pazienti sottoposti a correzione è soggetta a ipertensione. La malattia aterosclerotica precoce è comune e rappresenta la causa più frequente di mortalità in età adulta. Anche in casi di riparazione neonatale precoce, l’aspettativa di vita può non essere normale.
Capitolo 12 • Coartazione dell’aorta
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Gestione chirurgica
La coartazione dovrebbe essere corretta al momento stesso della diagnosi
al fine di minimizzare le conseguenze negative a lungo termine. La correzione chirurgica può essere effettuata con diverse metodiche:
• anastomosi termino-terminale (comune nell’età pediatrica, ma in età
adulta può essere necessaria l’interposizione di un graft);
• riparazione con un flap di succlavia, ampliamento dell’arco utilizzando
l’arteria succlavia sinistra (più frequente in età pediatrica). Dopo l’intervento il polso radiale sinistro può essere iposfigmico e la pressione al
braccio sinistro artificiosamente bassa o non valutabile;
• patch d’allargamento (ora abbandonato in seguito a un maggior rischio
di formazione di aneurismi);
• interposizione di un bypass o di un condotto lungo, spesso necessari in
presenza di una lesione lunga o complessa (in età adulta). Ciò comprende varie forme di condotti anteriori più o meno lunghi dall’aorta
ascendente all’aorta discendente intratoracica, a scorrimento anteriore
sulla parete del cuore.
Gestione interventistica
Il posizionamento primario di uno stent sta diventando il trattamento
standard per gli adulti con coartazione nativa o ricoartazione. È una tecnica relativamente sicura e di efficacia elevata, benché i dati di follow-up
a lungo termine non siano ancora disponibili. Il suo utilizzo dovrebbe tuttavia essere limitato ai centri di terzo livello.
Qualora si associ una stenosi aortica, è corretto gestire per prima la
lesione più severa. Un intervento combinato “chirurgia ed emodinamica
interventistica” potrebbe essere l’approccio ottimale.
La riparazione di un aneurisma aortico ha sinora comportato interventi chirurgici vascolari importanti. L’uso di uno stent ricoperto in pazienti
selezionati può rappresentare un’opzione meno traumatica, ma che richiede comunque l’esperienza di un centro di terzo livello.
Gestione medica
Principalmente si tratta di gestire le complicanze associate all’ipertensione, all’ipertrofia ventricolare sinistra e alla malattia aterosclerotica precoce. Gli ACE inibitori e i beta-bloccanti sono particolarmente efficaci, benché gli ACE inibitori dovrebbero essere evitati in pazienti con gradiente
residuo significativo o nelle donne che intendono iniziare una gravidanza.
La prevenzione primaria aggressiva per questi pazienti è fondamentale e
quindi non va dimenticata.
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Esame fisico
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Pressione del sangue al braccio destro a riposo
Valutazione dei polsi femorali
Gradiente pressorio arto superiore/arto inferiore (particolarmente utile)
Saturazione a riposo – normale
Valutazione del ritmo – generalmente sinusale
Toni cardiaci – click apicale sistolico con eventuale bicuspidia aortica
Soffi – a livello della riparazione, presenza di collaterali, presenza di insufficienza
valvolare aortica
Raccomandazioni per il follow-up
Per i pazienti con coartazione è necessario un follow-up periodico in centri specialistici. Pazienti con ri-stenosi conclamata, aneurismi piccoli e
bicuspidia aortica necessitano di valutazione molto accurata e ravvicinata
nel tempo. È opportuno per tutti questi pazienti sottoporsi a risonanza
magnetica cardiaca di base (Fig. 12.2), da ripetere periodicamente per i
casi con evidenza di formazione di aneurismi. La risonanza cardiaca con
mezzo di contrasto (angiografia) ha praticamente sostituito lo studio emodinamico invasivo, in particolar modo per la valutazione di coartazione e
di formazione di aneurismi (Fig. 12.3).
Figura 12.2 Coartazione nativa (risonanza magnetica cardiaca). Da notare la dilatazione significativa della succlavia sinistra prossimalmente alla coartazione, suggestiva di un
importante flusso collaterale. Inoltre la dilatazione moderata dell’aorta ascendente,
secondaria alla coesistenza di una valvola aortica bicuspide. L’aortopatia ascendente è
infrequente nei pazienti con una coartazione aortica isolata (senza interessamento della valvola aortica). Paziente riferito per un impianto primario di stent
Capitolo 12 • Coartazione dell’aorta
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Figura 12.3 Aneurisma molto ampio attorno all’area coartata (radiografia del torace). Il
paziente si presenta con emottisi e ipertensione sistemica a molti anni di distanza da una
riparazione di coartazione (da notare le clips chirurgiche) ed è riferito alla chirurgia in emergenza. Un aneurisma aortico più piccolo non viene in genere evidenziato con la radiografia del torace e pertanto si raccomanda una risonanza magnetica cardiaca routinaria per
tutti i pazienti che siano stati sottoposti in precedenza alla riparazione dell’arco aortico
Gravidanza
La gravidanza comporta rischi sia di morbilità sia di mortalità. Le pazienti con coartazione serrata in storia naturale sono a rischio di ipertensione
severa, di insufficienza cardiaca, stroke e dissezione aortica. Inoltre, in queste pazienti la perfusione fetale placentare sarà notevolmente ridotta. Nelle
pazienti con coartazione riparata i rischi sono minori, benché sia necessario un meticoloso controllo della pressione arteriosa; vanno evitate al tempo stesso una ipoperfusione fetale e placentare e l’induzione farmacologica di teratogenicità (teratogenesi farmaco-indotta). Le pazienti con aneurisma aortico e/o ricoartazione rappresentano una sfida particolarmente
impegnativa. La gravidanza è controindicata in donne con aneurisma aortico significativo e conclamato (vedi Capitolo 3 per ulteriori dettagli).
110 Cardiopatie congenite
Outcome a lungo termine
• L’outcome a lungo termine è generalmente buono, anche se la funzione
può non tornare normale malgrado la riparazione precoce.
• La causa più comune di morte è rappresentata dall’aterosclerosi. Un
accurato controllo della pressione arteriosa e la valutazione di altri fattori di rischio possono avere un impatto sulla prognosi. Ciò potrebbe
giustificare il trattamento di pazienti con coartazione come prevenzione secondaria.
Raccomandazioni per l’endocardite
Vita natural durante! Per tutti i pazienti con coartazione (trattata o in storia naturale).
Attività fisica
I pazienti con coartazione aortica riparata dovrebbero essere incoraggiati
a praticare regolarmente attività fisica. Tuttavia gli esercizi isometrici estremi vanno evitati, specialmente nei pazienti con ipertensione.
Complicanze
• Aritmie: rare.
• Endocarditi: spesso difficili da evidenziare; prestare attenzione al minimo sospetto.
• Ipertensione sistemica: comune.
• Disfunzione ventricolare: rara se non in presenza di malattia ipertensiva o patologia valvolare aortica.
• Eventi trombotici: rari.
• Morte improvvisa: rara a meno che non si verifichi la rottura di un
aneurisma aortico o di un aneurisma cerebrale.
Complicanze specifiche correlate alla lesione
• Aneurisma a livello della riparazione, specialmente se effettuata con un
patch (attualmente non più in uso).
• Ricoartazione: comune.
• Aterosclerosi precoce.
• Stroke sia emorragico che ischemico (includendo gli aneurismi cerebrali).
• Aortopatia ascendente.
• Patologia valvolare aortica: stenosi o insufficienza.
Capitolo 12 • Coartazione dell’aorta
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Elementi clinici chiave
• L’emottisi richiede una valutazione diagnostica rapida dell’aorta con scanner o risonanza magnetica e l’invio del paziente a un centro di terzo livello in quanto potrebbe preludere una dissezione aortica o la rottura di un aneurisma.
• Alta attenzione per la patologia ischemica cardiaca.
• Controllo meticoloso della pressione sistemica, vita natural durante.
• La coesistenza di una ricoartazione potrebbe sfuggire se fosse presente anche una
patologia valvolare aortica – è richiesta grande attenzione.
• La gravidanza può presentare problemi importanti per queste pazienti e non
dovrebbe pertanto essere iniziata senza il parere di un esperto.
Letture consigliate
Bromberg BI, Beekman RH, Rocchini AP et al (1989) Aortic aneurysm after patch
aortoplasty repair of coarctation: a prospective analysis of prevalence, screening
tests and risks. Journal of the American College of Cardiology, 14(3), 734-741
De Divitiis M, Pilla C, Kattenhorn M et al (2001) Vascular dysfunction after repair of
coarctation of the aorta: impact of early surgery. Circulation, 104(12), I165-I170
Hornung TS, Benson LN & McLaughlin PR (2002) Catheter interventions in adult
patients with congenital heart disease. Current Cardiology Reports, 4(1), 54-62
Swan L, Wilson N, Houston AB et al (1998) The long-term management of the
patient with an aortic coarctation repair. European Heart Journal, 19(3), 382-386
Toro-Salazar OH, Steinberger J, Thomas W et al (2002) Long-term follow-up of
patients after coarctation of the aorta repair. American Journal of Cardiology,
89(5), 541-547