26/05/2011 Aneurisma Classificazione • Morfogenetica Morfogenetica: veri, falsi, dissecanti •Dilatazione permanente dell’intero spessore di un segmento dell’apparato cardiovascolare •Il termine si applica prevalentemente alle arterie ma può essere usato per il cuore e, raramente, per le vene Patogenesi • Anatomica: Anatomica sacculari, navicolari, fusiformi, cilindrici • Topografica Topografica: aortici, cerebrali, iliaci • Eziologica: Eziologica aterosclerotici, arteritici, da aortopatia degenerativa Aneurismi “a bacca” Possono essere congeniti (soprattutto a livello del circolo cerebrale) o acquisiti Patogenesi Le forme acquisite sono dovute all’effetto combinato di: Indebolimento della parete del vaso es: aterosclerosi, aortopatia degenerativa, arteriti, traumi Aumento della pressione del sangue es: a valle di un brusco restringimento coartazione aortica 1 26/05/2011 Complicanze Aortopatia degenerativa • Dilatazione con rottura seguita da emorragia Patologia della tonaca media aortica caratterizzata da: • Stenosi/occlusione • Distruzione della componente elastica e muscolare della parete • Formazione di trombi con successiva embolizzazione Epidemiologia • Forme giovanili associate a malattie ereditarie e correlate con anomalie congenite come la bicuspidia aortica • Forme senili associate ad ipertensione arteriosa • Accumulo di glicosaminoglicani della matrice Cause • Genetiche: (sindrome di Marfan, osteogenesi imperfetta, omocistinuria) con mutazioni delle componenti fibrillari del connettivo o difetti della sintesi del collagene • Acquisite: ipertensione, riduzione del calibro dei vasa vasorum 2 26/05/2011 S. di Marfan • Malattia ereditaria della componente fibrillare del tessuto connettivo, a trasmissione autosomica dominante • Difetto nella glicoproteina fibrillina • Manifestazioni scheletriche, cardiovascolari (dissezione aortica, prolasso della valvola mitrale, dilatazione della radice aortica) ed oculari (ectopia lentis) Istopatologia Rarefazione o scomparsa delle fibrocellule muscolari lisce in uno strato ben demarcato della media (medionecrosi laminare), in genere a metà della tonaca muscolare Accumulo di glicosaminoglicani nella matrice extracellulare che conferiscono alla media un aspetto mixoide Cause • • • • • • Ematoma dissecante Raccolta ematica nella media di una arteria elastica (aorta, carotidi) che dissocia le lamelle muscoloelastiche e si estende lungo il vaso stenosando l’imbocco dei collaterali e che tende ad aprirsi all’esterno Classificazione di De Bakey Aortopatia degenerativa Ipertensione arteriosa Gravidanza Lacerazione iatrogena (Arteriti) (Traumi) 3 26/05/2011 Estensione retrograda con rottura intrapericardica:: emopericardio e intrapericardica tamponamento cardiaco, stenosi del lume coronarico ed ischemia, disancoraggio delle cuspidi aortiche ed insufficienza aortica acuta Rottura nell’arco aortico con stenosi dei tronchi epiaortici per ostruzione dell’imbocco o per estensione lungo il vaso: ostruzione delle carotidi con ICTUS Rottura nell’aorta addominale con ematoma retroperitoneale o emoperitoneo ed estensione alle arterie renali con ischemia acuta renale ed insufficienza renale acuta Patogenesi Predisposizione genetica (diminuita capacità di inattivare le metalloproteinasi) Aneurisma aterosclerotico Aneurisma vero della parete di un’arteria insorto in corrispondenza di placche fibroateromasiche intimali (atrofia della tonaca media e dilatazione aneurismatica del lume) Morfologia La forma più comune è fusiforme (tra l’origine delle arterie renali e la biforcazione iliaca) La placca intimale provoca atrofia della tonaca media (compressione meccanica & proteolisi indotta dalla componente flogistica) Complicanze • Rottura con gravi emorragie retroperitoneali, anemizzazione acuta, shock ipovolemico, formazione di fistole aorto-enteriche • Compressione del primo tratto di alcuni collaterali, degli ureteri, erosione vertebrale • Occlusione trombotica che si può estendere all’imbocco dei collaterali • Distacco di emboli responsabili di fenomeni ischemici a valle Aneurisma aterosclerotico infiammatorio E’ una variante di aneurisma aterosclerotico che predilige il sesso maschile, la 7°decade di vita ed i fumatori, a localizzazione preferenziale nell’aorta addominale Conseguenze: notevole ispessimento della parete aortica che aderisce alle strutture circostanti; fibrosi retroperitoneale che può provocare ostruzione di entrambi gli ureteri e idronefrosi bilaterale 4