Inquadramento Clinico Patologie dell’Aorta Toracica Stefano Del Pace Degenza cardiologica medico-chirurgica AOU Careggi Segmenti aorta ascendente & discendente Tomografia Computerizzata Seni di Valsalva Giunzione seno-tubulare Aorta ascendente Arco aortico origine arteria anonima Arco aortico tra CC sx e succlavia Aorta discendente tratto prossimale Aorta discendente tratto medio Aorta discendente diaframma Aorta addominale origine tronco celiaco Carrefour aortico Ecocardiografia transtoracica 1/2 Parasternale asse lungo 1 2 Sovrasternale asse lungo 3 4 1- Radice 2- Seni di Valsalva 3- Giunzione Seno-tubulare 4- Aorta ascendente AO- Arco aortico Ecocardiografia transesofagea 1 2 3 4 1- Radice 2- Seni di Valsalva 3- Giunzione Seno-tubulare 4- Aorta ascendente Imaging dell’aorta ETT ETE TC RMN Aortografia Disponibilità +++ ++ +++ ++ + Potere diagnostico + +++ +++ +++ ++ Bedside/uso interventistico ++ ++ - - ++ FU ++ + ++ (+) +++ - Visualizzazione parete aortica + +++ +++ +++ - Costo + + ++ +++ +++ Radiazioni 0 0 +++ + ++ Nefrotossicità 0 0 +++ ++ +++ Patologia aortica acuta Patologia aortica cronica Sindromi aortiche acute Caso Clinico 1 Uomo, 49 aa FRCV: fumatore (20 sigarette/die) Non pregressi patologici di rilievo Non segni di elastopatie 10/5 intenso dolore retrosternale associato a nausea e sudorazione 118: ipoteso e bradicardico ESC Guidelines 2014 Probabilità pre-test di sindrome aortica acuta European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281 Caso Clinico 1 (2/2) All’arrivo al DEA di Careggi: • ECG e TnI negativi • D- dimero 1196 ESC Guidelines 2014 Diagnosi Dissezione aortica Stanford A De Bakey I Classificazioni Dissezione Aortica Management • Terapia del dolore e controllo valori pressori • Dissezione tipo A chirurgia • Dissezione tipo B – non complicata t. medica – complicata riparazione endovascolare TEVAR o chirurgia Complicanze dissezione aortica DA tipo A DA tipo B <20% N/A 10-15% N/A Insufficienza cardiaca <10% <5% Versamento pleurico 15% 20% Deficit neurologici (eg coma/stroke) <10% <5% Ischemia midollare <1% NR Ischemia mesenterica <5% NR Ischemia degli arti inferiori <10% <10% Insufficienza renale acuta <20% 10% Tamponamento cardiaco Ischemia miocardica/infarto DA, dissezione aortica; N/A, non applicabile; NR, non riportati European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281 Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) – Cromosomiche (Sindrome di Turner) • Bicuspidìa • Coartazione aortica • Aortiti Aneurisma dell’aorta toracica Dilatazione di almeno 1,5 volte del diametro del lume aortico, può coinvolgere uno o più segmenti. La presenza di un aneurisma aortico può essere un marker di patologia aortica diffusa Il 25-28% dei pz con dilatazione dell’aorta toracica hanno un concomitante aneurisma dell’aorta addominale. ESC Guidelines 2014 Caso Clinico 2 Uomo, 70 aa FRCV: ipertensione arteriosa, sovrappeso, ex fumatore dispnea per sforzi di moderata entità associati a cardiopalmo talvolta non correlato allo sforzo. Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014 Caso Clinico 3 Uomo, 74 aa Ipertensione arteriosa Familiarità per aneurisma aorta addominale Ectasia aorta addominale nota in follow up Caso Clinico 3 19 Marzo 2014: • Dolore oppressivo medio-sternale non associato a sudorazione algida o dispnea • Aumento pressione arteriosa Caso Clinico 3 Sintomatologia residuale: • Astenia • Dolore toracico puntorio non presente al risveglio, ingravescente che recede col riposo Rialzo indici di flogosi VES 67, CRP 6,16 (V.N. 0,5) All’angioTC impregnazione tardiva a livello dell’endoprotesi aortica Indicazione ad effettuare PET Classificazioni aortiti Infiammatorie • Vasculiti dei grandi vasi o o o o o Vasculiti giganto-cellulare Arterite di Takayasu Artrite reumatoide Lupus eritematoso sistemico Spondilartrite HLA-B27+ Spondilite anchilosante Sindrome di Reiter • Altre vasculiti Infettive • Batteriche o o o o Salmonella spp Staphylococcus spp Streptococcus pneumoniae Altre • Luetica • Micobatteri (eg Micobacterium tubercolosis) • Altre o Vasculiti ANCA + Arterite di Wegener Poliarterite nodosa Poliangiote microscopica o Malattia di Beçet o Sindrome di Cogan o Policondrite ricorrente • Sarcoidosi • Aortiti isolate o Aortite idiopatica isolata o Periaoriti croniche Fibrosi retroperitoneale idiopatica (malattia di Ormond) Aneurisma dell’aorta addominale infiammatorio Aortite perianeurismatica Periaortite addominale idiopatica isolata Circulation. 2008; 117: 3039-3051 Terapia con steroidi ( 3 boli di metilprednisone 500 mg seguiti da 1 mg\Kg per os) Metotrexate PET di Follow-up: netta regressione della captazione aortica Dissezione seguita da aortite o aortite che ha determinato dissezione? Follow-up dissezione cronica tipo B TC MDC e RM per confermare la diagnosi (classe I C) Sorveglianza stretta iniziale indicata per rilevare complicanze precoci (classe I C) Stretto controllo PA <130/80 mmHg (classe I C) Dissezione tipo B complicata chirurgia o TEVAR (classe I C) …post trattamento endovascolare TC MDC metodica di prima scelta a 1-6-12 mesi poi annuale (classe IC) Se TAA<45 mm imaging annuale; TAA 45-55 mm imaging semestrale (classe IC) Nei pz giovani preferire RM a TC MDC per ridurre esposizione a radiazioni (classe IIa C) Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) – Cromosomiche (Sindrome di Turner) • Bicuspidìa • Coartazione aortica • Aortiti Valvola Aortica Bicuspide Difetto cardiaco più comune alla nascita con prevalenza 12% > 70% fusione LCC e RCC Maggiore rischio di presentare dilatazione aortica (>40mm o 27,5 mm/m2) Piu’ frequente la dilatazione tubulare che non dei seni (diversamente dal Marfan) Aumento annuo variabile tra 0,2 a 5 mm\anno FR per AD Dilatazione aortica & bicuspidia European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281 Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014 CONCLUSIONI La patologia dell’aorta toracica e’ relativamente frequente e gravata da una mortalita’ elevata Esistono pochi studi clinici e le indicazioni sul trattamento e follow-up hanno un basso grado di evidenza Il sospetto clinico e’ fondamentale nella presentazione al DEA nei pazienti con patologia aortica acuta La chirurgia e la cardiologia interventistica stanno cambiando i risultati a lungo termine