TUMORI EPITELIALI MALIGNI: Epiteliomi a invasività dermica: Basaliomi ( o Epiteliomi Basocellulari) Spinaliomi (o Epiteliomi Spinocellulari, Squamocellulari o Malpighiani) Epiteliomi Intraepidermici Morbo di Bowen Morbo di Paget Tumori Epiteliali Maligni a differenziazione Annessiale Tumori Metastatici Cutanei _______________________ __________________________________ ______________________ Epiteliomi a Invasività Dermica Sia nelle femmine che nei maschi sono i tumori più frequenti in assoluto. Entrambi riconoscono come agente patogenetico la componente UVB, Altre possibili cause: - radiazioni ionizzanti (raggi x ) sia in operatori sanitari che in pazienti trattati. - le Ustioni per gli epiteliomi spinocellulari sono un fattore predisponente. - HPV Possono inoltre essere particolarmente aggressivi in soggetti immunocompromessi o predisposti poiché affetti da: - Xeroderma Pigmentoso - Sindrome del Nevo Basocellulare - Empatie maligne ( Leucemia Linfatica Cronica) Basaliomi. Sede: - Volto, tronco e arti. Forme Cliniche: - Piano Cicatriziale chiazza o placca centrale biancastra atrofico – cicatriziale con orsetto periferico e catenella di papule traslucide con teleangectasie - Papulo – Nodulare papula perlacea translucida con teleangectasie - Superficiale – Pagetoide / eritematoide chiazza crostoide ( pagetoide) o eritematoide prevalente al tronco dove arriva anche ad alcuni cm di diametro - Ulcerativa dall’inizio ( ulcus rodens) ulcera a colpo d’unghia che si estende danneggiando in profondità i tessuti sottostanti. - Sclerodermiforme subdola e piccola cicatrice biancastra atrofica che invade i tessuti sottostanti di difficile escissione - Pigmentaria papulosa o nodulare molto pigmentata in DD con il melanoma - Nodulo Cistica translucida e solcata da teleangectasie . Classificazione da ricordare: 1 Superficiale ( Pagetoide – eritematoide) Invadenti il derma ( Piano – Cicatriziale e Papulo Nodulare con Pigmentaria e nodulo cistica) Aggressivi con massiccia compromissione piani profondi ( Ulcerativi e sclerodermiformi) Diagnosi Istologica degli Epiteliomi Basocellulari: - gruppi di cellule basaloidi con citoplasma scarso piccoli nucleoli e nuclei ovalari, queste invadono il derma a varie profondità con masse neoplastiche rotondeggianti e margine di avanzamento convesso ( pushing edge) oppure con poche filiere e margine di avanzamento concavo ( infiltrating edge). Caratteristici gli elementi basaloidi a palizzata intorno alla neoplasia. - C’è sempre una proliferazione fibroblastica che avvolge la neoformazione in un mantello connettivale. Se la porzione epiteliale è maggiore dello stroma connettivale si parla di Basalioma Solido. Spinaliomi. In genere insorgono su cute o mucose alterate da precedenti situazioni ( ustioni, radiodermiti cheiliti attiniche ecc.). Forme cliniche: - Nodulare – Nodulare Ulcerativa lesione nodulare rapidamente infiltrante i piani sottostanti rendendosi ad essi adesa, l’ulcerazione è crateriforme e sanguinante con numerose vegetazioni. Comprimendo la massa vengono fuori elementi giallastri di cheratina. - A Tipo Papilloma Corneo piccola lesione verrucosa rilevata mammellonata con crosticine grigio nerastre , talvolta corno cutaneo - A tipo Carcinoma Verrucoso a sede palmo plantare inizia come verruca virale poi degenera in neoplasia. - Papillomatosa colorito rosso o roseo biancastro, vegetante irregolare, lobulato e villoso con squamo croste, insorge elettivamente su ulcere varicose croniche. - Cancroide chiazza infiltrata lapidea ulcerata al centro e sanguinante preferisce mucose e pseudo mucose ( genitali orali e labbro inferiore) . Diagnosi istologica degli Epiteliomi Spinocellulari: - nel derma si osservano neoformazioni epiteliali spinocellulari diffusive e invasive con cellule dal citoplasma eosinofili piuttosto abbondante. - Caratteristiche sono le Perle Cornee cioè ammassi rotondeggianti di lamelle cornee spesso paracheratosiche disposte a strati concentrici come una cipolla ( discheratosi pluricellulare). - Processo reattivo con o Linfociti o Plasmacellule o Polinucleati neutrofili Molto più accentuato rispetto al basalioma. Stadiazione istologica di Broders: 2 I Grado cellule atipiche < 25% II Grado cellule atipiche > 25 % < 50% III Grado cellule atipiche > 50% < 75% IV Grado cellule atipiche > 75% Terapia degli Epiteliomi a Invasività Dermica. Chirurgia escissionale con ricostruzione a mezzo di chirurgia plastica Importante l’esame istologico estemporaneo dei margini di escissione al fine di poter asportare la neoplasia nel modo più radicale possibile per ottenere il minor rischio di recidiva a 5 anni. Limitazioni alla chirurgia relative alla neoplasia: - estensione - approfondimento - metastasi linofonodali a distanza - Limitazioni all’intervento relative al paziente: - condizioni generali - compliance al trattamento ( può rifiutare interventi demolitivi talvolta irrinunciabili) Per tumori epiteliali maligni con metastatizzazione linfoghiandolare o a organi interni si può proporre CHT con : - MTX - Cisplatino - 5FU - Retinoidi - IFN Epiteliomi Intraepidermici : Carcinomi In Situ Morbo Di Bowen - tumore in situ a lenta evoluzione può comparire in maschi e femmine dai 30 ai 70 anni senza preferenza di sesso, predilige però il dorso come localizzazione non disdegnando atre zone. Lesione: - Chiazza mummulata rosa scuro con squamo croste poco infiltrata non pruriginosa, lenticolare squamosa simile a una papula del Lichen Planus, talvolta è policiclici, grigiastra, squamosa con crosticine. 3 - Singola o multipla ( fino a 20 lesioni) dopo un certo lasso di tempo (10 anni) può evidenziare l’aspetto epiteliomatoso del Cancro di Bowen. Interessa prevalentemente l’epidermide con un certo grado di acantosi e disordine architettonico. La variante mucosale del Morbo di Bowen, chiamata Eritroplasia di Queyrat o Bowen Mucosale si localizza preferenzialmente al glande e al prepuzio. La terapia è fondamentalmente chirurgica anche se alcuni buoni risultati si sono ottenuti con una terapia topica a base di 5FU. Morbo di Paget Lesione: - tipicamente in sede mammaria a livello dell’areola - chiazza rotondeggiante con ulcerazione centrale, eczematosa, esaudante e spesso sanguinante. Accanto a questa forma si riconosce un Paget Extramammario che può essere: - perineale - scrotale - vulvare - ascellare con caratteristiche clinico – istologico – evolutive simili alla forma mammaria. La lesione a partenza dall’areola riesce con gli anni a includere tutta la mammella, la sua tendenza è di rimanere intraepidermica, ma come anche per il Bowen in alcuni casi si sviluppa una forte capacità invasiva con trasformazione in Carcinoma Spinocellulare Aggressivo. Istologia: sono presenti le patognomoniche cellule di Paget: voluminose rotondeggianti chiare e vacuolizzate, isolate o in gruppi. Queste cellule con il tempo aumentano di numero scompaginando le strutture epiteliali e annessiali. La concomitanza con una neoplasia mammaria e alcune affinità tintoriali possono suggerire che le cellule derivino da cellule delle ghiandole apocrine lentamente migrate nell’epidermide. Terapia Chirurgica con buoni successi però di RT e CHT. Tumori Metastatici Cutanei Comuni cause di metastasi cutanee nelle donne: Ca. della Mammella (69% !!) Ca. Colon Ca. Ovaio Ca. Polmone Comuni cause di metastasi cutanee negli uomini. Ca. Polmone 4 Ca. Colon Melanoma Ca. Squamocellulare del Cavo Orale Ca. Rene Ca. Stomaco Tumore Mammella Topografia Metastasi Parete anteriore del torace viso e collo Polmone Torace, capilizio, arti superiori. Tratto G.I. Ombelico, capilizio, addome Vescica e Addome inferiore, prostata perineo, inguine. Rene Testa, arti inferiori Tiroide Collo Cavo Orale Testa e collo. Feg. & Addome ombelico Pancreas Utero e Ovaio Arti inferiori ombelico. Morfologia metastasi Nodulare, a placca infiltrata, pelle a buccia di arancio, a corazza, alopecia neoplastica, papule disseminate. Nodulare, infiltrata, ulcerata, naso a claun, a corazza, alopecia neoplastica, zosteriforme, Nodulare, ulcerata, erisipelatoide Nodulare, zosteriforme, alopecia neoplastica Nodulare, zosteriforme, a corazza, alopecia neoplastica Papulo nodulare, a placca infiltrata Nodulare, Ulcerata Nodulare, a placca infiltrata Nodulare, Ulcerata 5