LINFOMA DI HODGKIN Ha una incidenza di 4 nuovi casi per anno ogni milione di bambini Praticamente sconosciuto al di sotto dei tre anni di vita. Unica neoplasia la cui biologia nel bambino è sovrapponibile a quella nell’adulto. Istologia La cellula caratteristica è un mononucleato con abbondante citoplasma blu pallido, vacuolato, il cui stadio terminale è rappresentato dalla cellula di Reed-Sternberg con citoplasma acidofilo, polinucleata; la restante parte del tessuto è costituita da cellule normali reattive quali fibroblasti, linfociti, immunoblasti, istiociti, plasmacellule, eosinofili. Classificazione: predominanza linfocitaria sclerosi nodulare cellularità mista deplezione linfocitaria Nel bambino prevalgono le forme a sclerosi nodulare e cellularità mista Clinica Linfoadenopatia superficiale (90%) Segni generali (febbre, calo ponderale) Alterazioni ematologiche (anemia, leucocitosi neutrofila,eosinofilia, linfopenia) Alterazioni bioumorali(VES, cupremia, fibrinogenemia, ferritinemia elevate). Deficit quantitativo e qualitativo dei linfociti T, con negativizzazione delle reazioni intradermiche Stadiazione La biopsia linfonodale è l’esame fondamentale. Stadio I: interessamento di una sola stazione linfonodale, sopra o sotto il diaframma Stadio II: interessamento di più di una stazione linfonodale, sopra o sotto il diaframma Stadio III: interessamento di più di una stazione linfonodale, sopra e sotto il diaframma Stadio IV: interessamento di organi extra linfatici quali polmoni, fegato, midollo osseo, cute, SNC