Sarcoidosi oculare a cura di Fabiana Viscogliosi e Luca Cimino La sarcoidosi è una malattia sistemica cronica, granulomatosa, ad eziologia sconosciuta. La prevalenza è di 20-50 casi su 100.000 nella popolazione caucasica e le etnie più colpite sono i Neri d’America e gli Scandinavi/Irlandesi. In Italia è una patologia rara, rappresentando il 4-8% del totale delle uveiti 1 . La fascia d’età maggiormente interessata è compresa tra i 20 e 40 anni, 2 La patologia é con una leggera prevalenza del sesso femminile (1,5: 1). caratterizzata istologicamente dalla presenza di granulomi epitelioidi e gigantocellulari in assenza di necrosi caseosa 3,4 . Attualmente si ritiene che la Sarcoidosi rappresenti una risposta abnorme del sistema immunitario verso uno o più antigeni in soggetti con alterazioni del sistema immunitario sia di tipo ereditario che acquisito 5 . Gli organi più comunemente colpiti sono i polmoni, i linfonodi, la cute, l’occhio, il sistema nervoso, il fegato e le articolazioni. Le manifestazioni oculari sono polimorfe e possono variare da una semplice uveite anteriore ad una panuveite bilaterale severa. Non esiste un’unica diagnosi di sarcoidosi, poichè questa patologia si basa su criteri clinici, radiologici, biologici ed istologici 6,7 . L‘occhio è colpito nel 25-50% dei pazienti ed il 25-60% dei pazienti che presenta una forma sistemica può sviluppare un interessamento oculare che si manifesta per lo più entro i primi 2 anni dall’esordio della malattia. La malattia può interessare gli annessi con granulomi della palpebra o della ghiandola lacrimale, l’orbita con granulomi dell’orbita o dei muscoli, la congiuntiva con granulomi congiuntivali, la sclera con episcleriti, scleriti nodulari o diffuse oppure, come avviene nella maggior parte dei casi, interessare l’uvea. L’uveite anteriore nelle forme tipiche si presenta in forma cronica, granulomatosa, uni o bilaterale, con precipitati retro-cheratici a grasso di montone (Fig.1), noduli iridei di Koeppe o Busacca, noduli sul trabecolato, tyndall della camera anteriore, sinechie irido-lenticolari e periferiche anteriori ed ipertono oculare. 1/4 Sarcoidosi oculare Fig. 1: oculare 1. uveite anteriore granulomatosa +”collana sinechie (fase acuta) 2. fase disarcoidosi convalescenza (stesso caso). intermedia presenza L’evoluzione ed vascolari, addensamenti di localizzati dell’uveite periferici ad circondati si aspetto manifesta intermedia vitreo; da di con un èottico. spesso manicotto levitreite vasculiti diposteriori positiva perle”, più cicatrizzano o meno periflebiti con secco. la intensa persistenza sotto segmentarie che forma può didi associarsi lieve erestringimenti focali tyndall periferiche. alla vitreale L’uveite posteriore, segmentaria associata detti papilledema “a goccia adopacità ee emorragie di granulomi focale cera” ,per si (Fig. intraretiniche, può del lodel più 2), nervo presentare granulomi non occlusiva inguainamento con coroideali vitreite albianco, polo (Fig. di posteriore vascolare intensità 4 a,b,c), e variabile, arterioso, soprattutto edema periflebite maculare, essudati in media perivenosi venosa papillite, periferia 2/4 Sarcoidosi oculare 8fase Fig. 2: Sarcoidosi oculare a) Grosso essudato perivenoso aTAC “goccia disottocutanei. cera” (ø circa 4sarcoidosi. DO) ee esordio b), c) d) di progressiva risoluzione dopo terapia. che La generalizzato interessamento assenti nell’impostazione diagnostica bronco-alveolare scintigrafia come del linfonodi diagnosi torace consente oprofilo anche atipiche. (Fig. polmonare pernio, di con una sarcoidosi 3) 67-Gallio, quando oculare (BAL) della a segni garanzia Ineritema strato questo giusta con con la più caratteristici può biopsia radiografia sottile(HRTC) Rx o di nodoso, evidenza contesto meno essere terapia. conferma o endo-transbrochiale noduli oppure semplice del di la ad Elementi alveolite diagnostica biopsia che alta torace più offre risoluzione se di dei è difficile linfocitaria, la supporto ma negativa una tessuti malattia per con omigliore se la mediastinica Molto del localizzazioni coinvolti l’esordio e alla aumentato torace ha laimportante risoluzione diagnosi biopsia un (HRCT), risulta èanormale esubdolo, segni linfonodale rapporto extra-oftalmologiche possono dirimente nell’identificare acuto l’impiego lavaggio dermatologici con CD4/CD8, ederivare mediastinica dellaodei idalla TAC Anche beta ed linfociti ipercalciuria; 2elupus globulina. ilB biochimico possono Frequentemente essere può aiutare altresì sicaratteristico, associa nella presenti diagnosi, un bilancio anergia grazie fosfo-calcio cutanea all’aumento attivazione diè ACE, con policlonale lisozima ipercalcemia . con 9 Fig.3: pazienti pazienti). Linfoadenopatia con sarcoidosi: mediastinica comparazione (freccia con radiografia gialla) evidente torace con Tac negativa adsarcoidosi alta(negli risoluzione stessi 2in 2 Nel 2006 sono stati stabiliti i Criteri Internazionali per del la Diagnosi di oculare (Consensus Conference, Tokio) . Inopacità cherato-precipitati (koeppe/Busacca), 3) periferiche e/o solitari particolare macroaneurismi coroideali del (attive vitreo sono ee/o a7) 2)in grasso stati “a atrofiche), bilateralità. noduli un palla individuati occhio didel dimontone, neve”, 5) trabecolato infiammato, peri-flebiti sette o “a piccoli segni collana e/o 6) nodulari cherato-precipitati diagnostici sinechie noduli/granulomi di perle”, e/operiferiche segmentarie di4)sarcoidosi lesioni del granulomatosi anteriori nervo multiple ( oculare: +/- ottico aagoccia corioretiniche forma e/o 1) e/onoduli di noduli di cera) tenda, iridei 3/4 Sarcoidosi oculare Fig. 4: a) granuloma corioretinico maculare in sarcoidosi. (9,10) Fig. OCT-EDI. 4: Granuloma corioretinico maculare in sarcoidosi. b) ICG: ipofluorescenza edei c) segni Sono alla cutaneo positivo, bilaterale, pazienti diagnostica compatibile, ilare torace laboratorio diagnosi bilaterale stati oculari negativa con per 2) 4) poi positivi, elevati per TBC 2) RX elevati di eindividuati associata di presunta sarcoidosi per torace la 2negativo sarcoidosi 4) test linfoadenopatia livelli possibile negativo. di sierici = ad i degli test laboratorio se inMeenken uveite pazienti oculare: di di enzimi = laboratorio ACE Sono se nei compatibile, ilare biopsia positivi. non vaccinati pazienti e epatici 1) state lisozima, definita eseguita, e polmonare poi (ALP, le che con 3) distinte procedure =dal 3)Rx probabile presentano diagnosi ma BCG ma AST, torace presenza Rx negativa, quattro oaora ALT) con torace di = supportata indagine se con idi ,test segni 5) biopsia di ma linfoadenopatia TAC per 3 presenza segni oculari TBC dalla polmonare non di per forniscono oculari precedentemente biopsia eseguita, sopra linfoadenopatia di almeno ilare eriattivare positiva citati: di con 2 Rxtest uveite 1) 4 in test di La terapia per la sarcoidosi dipende dalla sede eepatico, interessamento degli organi A cicloplegici. localizzazione corticosteroidi utilizza scalare essere possono quando controindicazioni, basso ciclosporina, numerosi anti-TNF tubercolosi livello dosaggio, efficaci prednisone progressivamente la locale variare sono effetti dose quiescente. La usata dipende auveitis efficaci vengono nelle terapia collaterali non carico da sotto èlivelli alla in 500 necessario forme può passato in sorveglianza sistemica dell’occhio, dalla dose usati mg essere caso eoculare fino che a per severità di ibiopsia 1nel alla corticosteroidi minacciano 0,5–1 ricorrere g/die l’efficacia ridotta fallimento prevede trattamento dose del del della per mg/kg/die SNC, al bilancio minima abilaterale, tre di l’uso controversa immunosoppressori. patologia dei l’acuità sotto giorni. del topici dell’uveite, trattamenti di per polmone efficace. corticosteroidi di visiva e/o In una un agrado caso carico negli perioculari periodo soglia oppure Iosystemic precedenti, boli breve del altri dei non terapia accettabile cuore. variabile Ilcategorie eorgani. l’azatioprina, vari più metilprednisolone termine èpositiva viene in più associazione utilizzato organi. steroidea ma Ilche impiegata Iinstaurata dosaggio da farmaci epossono o, le 2certezza Generalmente in mentre adosi è prolungata presenza 3maculare mesi a di metotrexate ain utilizzate causa possono midriatici caso lasupporto per di di e poi si una e.a BIBLIOGRAFIA: 1. Cimino The Oct;30(5):521-9. causes L, Aldigeri of R, Salvarani in a referral C, centre Zotti CA, of Northern Boiardi L, Italy.Int Parmeggiani Ophthalmol. M, Casali 2010 B, Cappuccini L. 2. Rothova 1992:76:137-41 A, Buitenhuis HJ, C, et al. Uveitis and disease. Br Jilbiologici Ophthalmol 3. Jones NP. Sarcoidosis and Uveitis. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15: 319-26 4. Cowan Jr CL. Sarcoidosis. In : Yanoff. Ophthalmology. Mosby Inc. 2004; 175:1185-90 5. Jones Butterworth NP. Sarcoidosis Einemann 2001; and granulomatous 16:265-80 diseases. In: Uveitis an illustrated manual. 6. DG. Ocular Sarcoidosis. Ann NY Acad Sci 1986; 465:551-63 7. James 133-9 DG, Neville E, Langley DA. Ocular Sarcoidosis. Trans Ophthalmol Soc UK 1976; 96: 8. Kawaguchi investigations T, in Hanada ocular Sarcoidosis. A, Horie S, et Jap al. Evaluation J Ophthalmol of characteristic 2007; 51: 121-6 ocular signs and systemic 9. Herbort Workshop results 2009; 17 of CP, (3):160-9 the on Rao first Ocular NA, international Sarcoidosis. Mochizuki workshop M; International members on ocular of criteria Scientific sarcoidosis for Committee the diagnosis (IWOS). of Ocul First of ocular Immunol International sarcoidosis: Inflamm 10. Nussenblatt 1989; 198-211 RB, Palestine AG. Uveitis: fundamentals and clinical practice. Chicago Year Book, 11. Palestine Sarcoidosis. AG, Ann Nussenblatt NY Acad Med RB, Chan 1986; CC. 465:564-73 Treatment of intraocular complications of 4/4