Sarcoidosi oculare

Sarcoidosi oculare
a cura di Fabiana Viscogliosi e Luca Cimino
La sarcoidosi è una malattia sistemica cronica, granulomatosa, ad eziologia sconosciuta. La
prevalenza è di 20-50 casi su 100.000 nella popolazione caucasica e le etnie più colpite sono i
Neri d’America e gli Scandinavi/Irlandesi. In Italia è una patologia rara, rappresentando il 4-8%
del totale delle uveiti 1 . La fascia d’età maggiormente interessata è compresa tra i 20 e 40 anni,
2 La patologia é
con una leggera prevalenza del sesso femminile (1,5: 1).
caratterizzata istologicamente dalla presenza di granulomi epitelioidi e gigantocellulari in
assenza di necrosi caseosa
3,4
.
Attualmente si ritiene che la Sarcoidosi rappresenti una risposta abnorme del sistema
immunitario verso uno o più antigeni in soggetti con alterazioni del sistema immunitario sia di
tipo ereditario che acquisito
5
. Gli organi più comunemente colpiti sono i polmoni, i linfonodi, la cute, l’occhio, il sistema
nervoso, il fegato e le articolazioni. Le manifestazioni oculari sono polimorfe e possono variare
da una semplice uveite anteriore ad una panuveite bilaterale severa. Non esiste un’unica
diagnosi di sarcoidosi, poichè questa patologia si basa su criteri clinici, radiologici, biologici ed
istologici
6,7
. L‘occhio è colpito nel 25-50% dei pazienti ed il 25-60% dei pazienti che presenta una forma
sistemica può sviluppare un interessamento oculare che si manifesta per lo più entro i primi 2
anni dall’esordio della malattia. La malattia può interessare gli annessi con granulomi della
palpebra o della ghiandola lacrimale, l’orbita con granulomi dell’orbita o dei muscoli, la
congiuntiva con granulomi congiuntivali, la sclera con episcleriti, scleriti nodulari o diffuse
oppure, come avviene nella maggior parte dei casi, interessare l’uvea.
L’uveite anteriore nelle forme tipiche si presenta in forma cronica, granulomatosa, uni o
bilaterale, con precipitati retro-cheratici a grasso di montone (Fig.1), noduli iridei di Koeppe o
Busacca, noduli sul trabecolato, tyndall della camera anteriore, sinechie irido-lenticolari e
periferiche anteriori ed ipertono oculare.
1/4
Sarcoidosi oculare
Fig.
1:
oculare
1.
uveite
anteriore
granulomatosa
+”collana
sinechie
(fase
acuta)
2.
fase
disarcoidosi
convalescenza
(stesso
caso).
intermedia
presenza
L’evoluzione
ed
vascolari,
addensamenti
di
localizzati
dell’uveite
periferici
ad
circondati
si
aspetto
manifesta
intermedia
vitreo;
da
di
con
un
èottico.
spesso
manicotto
levitreite
vasculiti
diposteriori
positiva
perle”,
più
cicatrizzano
o meno
periflebiti
con
secco.
la
intensa
persistenza
sotto
segmentarie
che
forma
può
didi
associarsi
lieve
erestringimenti
focali
tyndall
periferiche.
alla
vitreale
L’uveite
posteriore,
segmentaria
associata
detti
papilledema
“a
goccia
adopacità
ee
emorragie
di
granulomi
focale
cera”
,per
si
(Fig.
intraretiniche,
può
del
lodel
più
2),
nervo
presentare
granulomi
non
occlusiva
inguainamento
con
coroideali
vitreite
albianco,
polo
(Fig.
di
posteriore
vascolare
intensità
4
a,b,c),
e
variabile,
arterioso,
soprattutto
edema
periflebite
maculare,
essudati
in media
perivenosi
venosa
papillite,
periferia
2/4
Sarcoidosi oculare
8fase
Fig.
2:
Sarcoidosi
oculare
a)
Grosso
essudato
perivenoso
aTAC
“goccia
disottocutanei.
cera”
(ø
circa
4sarcoidosi.
DO)
ee esordio
b),
c)
d)
di
progressiva
risoluzione
dopo
terapia.
che
La
generalizzato
interessamento
assenti
nell’impostazione
diagnostica
bronco-alveolare
scintigrafia
come
del
linfonodi
diagnosi
torace
consente
oprofilo
anche
atipiche.
(Fig.
polmonare
pernio,
di con
una
sarcoidosi
3)
67-Gallio,
quando
oculare
(BAL)
della
a
segni
garanzia
Ineritema
strato
questo
giusta
con
con
la
più
caratteristici
può
biopsia
radiografia
sottile(HRTC)
Rx
o
di
nodoso,
evidenza
contesto
meno
essere
terapia.
conferma
o
endo-transbrochiale
noduli
oppure
semplice
del
di
la
ad
Elementi
alveolite
diagnostica
biopsia
che
alta
torace
più
offre
risoluzione
se
di
dei
è
difficile
linfocitaria,
la
supporto
ma
negativa
una
tessuti
malattia
per
con
omigliore
se
la
mediastinica
Molto
del
localizzazioni
coinvolti
l’esordio
e
alla
aumentato
torace
ha
laimportante
risoluzione
diagnosi
biopsia
un
(HRCT),
risulta
èanormale
esubdolo,
segni
linfonodale
rapporto
extra-oftalmologiche
possono
dirimente
nell’identificare
acuto
l’impiego
lavaggio
dermatologici
con
CD4/CD8,
ederivare
mediastinica
dellaodei
idalla
TAC
Anche
beta
ed
linfociti
ipercalciuria;
2elupus
globulina.
ilB
biochimico
possono
Frequentemente
essere
può
aiutare
altresì
sicaratteristico,
associa
nella
presenti
diagnosi,
un
bilancio
anergia
grazie
fosfo-calcio
cutanea
all’aumento
attivazione
diè
ACE,
con
policlonale
lisozima
ipercalcemia
. con
9
Fig.3:
pazienti
pazienti).
Linfoadenopatia
con
sarcoidosi:
mediastinica
comparazione
(freccia
con radiografia
gialla) evidente
torace
con Tac
negativa
adsarcoidosi
alta(negli
risoluzione
stessi
2in 2
Nel
2006
sono
stati stabiliti
i Criteri Internazionali
per del
la Diagnosi
di
oculare
(Consensus
Conference,
Tokio)
. Inopacità
cherato-precipitati
(koeppe/Busacca),
3)
periferiche
e/o
solitari
particolare
macroaneurismi
coroideali
del
(attive
vitreo
sono
ee/o
a7)
2)in
grasso
stati
“a
atrofiche),
bilateralità.
noduli
un
palla
individuati
occhio
didel
dimontone,
neve”,
5)
trabecolato
infiammato,
peri-flebiti
sette
o “a
piccoli
segni
collana
e/o
6)
nodulari
cherato-precipitati
diagnostici
sinechie
noduli/granulomi
di perle”,
e/operiferiche
segmentarie
di4)sarcoidosi
lesioni
del
granulomatosi
anteriori
nervo
multiple
( oculare:
+/- ottico
aagoccia
corioretiniche
forma
e/o
1)
e/onoduli
di
noduli
di cera)
tenda,
iridei
3/4
Sarcoidosi oculare
Fig. 4: a) granuloma corioretinico maculare in sarcoidosi.
(9,10)
Fig.
OCT-EDI.
4:
Granuloma
corioretinico
maculare
in
sarcoidosi.
b)
ICG:
ipofluorescenza
edei
c)
segni
Sono
alla
cutaneo
positivo,
bilaterale,
pazienti
diagnostica
compatibile,
ilare
torace
laboratorio
diagnosi
bilaterale
stati
oculari
negativa
con
per
2)
4)
poi
positivi,
elevati
per
TBC
2)
RX
elevati
di
eindividuati
associata
di
presunta
sarcoidosi
per
torace
la
2negativo
sarcoidosi
4)
test
linfoadenopatia
livelli
possibile
negativo.
di
sierici
=
ad
i degli
test
laboratorio
se
inMeenken
uveite
pazienti
oculare:
di
di
enzimi
=
laboratorio
ACE
Sono
se
nei
compatibile,
ilare
biopsia
positivi.
non
vaccinati
pazienti
e
epatici
1)
state
lisozima,
definita
eseguita,
e
polmonare
poi
(ALP,
le
che
con
3)
distinte
procedure
=dal
3)Rx
probabile
presentano
diagnosi
ma
BCG
ma
AST,
torace
presenza
Rx
negativa,
quattro
oaora
ALT)
con
torace
di
=
supportata
indagine
se
con
idi
,test
segni
5)
biopsia
di
ma
linfoadenopatia
TAC
per
3
presenza
segni
oculari
TBC
dalla
polmonare
non
di
per
forniscono
oculari
precedentemente
biopsia
eseguita,
sopra
linfoadenopatia
di
almeno
ilare
eriattivare
positiva
citati:
di
con
2
Rxtest
uveite
1)
4
in
test
di
La
terapia
per
la
sarcoidosi
dipende
dalla
sede
eepatico,
interessamento
degli
organi
A
cicloplegici.
localizzazione
corticosteroidi
utilizza
scalare
essere
possono
quando
controindicazioni,
basso
ciclosporina,
numerosi
anti-TNF
tubercolosi
livello
dosaggio,
efficaci
prednisone
progressivamente
la
locale
variare
sono
effetti
dose
quiescente.
La
usata
dipende
auveitis
efficaci
vengono
nelle
terapia
collaterali
non
carico
da
sotto
èlivelli
alla
in
500
necessario
forme
può
passato
in
sorveglianza
sistemica
dell’occhio,
dalla
dose
usati
mg
essere
caso
eoculare
fino
che
a
per
severità
di
ibiopsia
1nel
alla
corticosteroidi
minacciano
0,5–1
ricorrere
g/die
l’efficacia
ridotta
fallimento
prevede
trattamento
dose
del
del
della
per
mg/kg/die
SNC,
al
bilancio
minima
abilaterale,
tre
di
l’uso
controversa
immunosoppressori.
patologia
dei
l’acuità
sotto
giorni.
del
topici
dell’uveite,
trattamenti
di
per
polmone
efficace.
corticosteroidi
di
visiva
e/o
In
una
un
agrado
caso
carico
negli
perioculari
periodo
soglia
oppure
Iosystemic
precedenti,
boli
breve
del
altri
dei
non
terapia
accettabile
cuore.
variabile
Ilcategorie
eorgani.
l’azatioprina,
vari
più
metilprednisolone
termine
èpositiva
viene
in
più
associazione
utilizzato
organi.
steroidea
ma
Ilche
impiegata
Iinstaurata
dosaggio
da
farmaci
epossono
o,
le
2certezza
Generalmente
in
mentre
adosi
è
prolungata
presenza
3maculare
mesi
a
di
metotrexate
ain
utilizzate
causa
possono
midriatici
caso
lasupporto
per
di
di
e
poi
si
una
e.a
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