VALUTAZIONE E TRATTAMENTO DELLA STIPSI IN ETA' PEDIATRICA La stipsi è un disturbo molto frequente in età pediatrica, responsabile del 3% delle visite ambulatoriali di pediatria generale e del 25% delle visite specialistiche di gastroenterologia e chirurgia pediatrica. La frequenza delle evacuazioni è strettamente collegata all'età del bambino: da una media di 4 evacuazioni al giorno durante la prima settimana di vita si passa a 1,7 al giorno ai 2 anni e 1,2 al giorno a 4 anni di età. Nella maggior parte dei bambini la stipsi cronica non è associata a nessuna causa organica e viene pertanto definita Stipsi Cronica Funzionale. La sua patogenesi non è completamente nota ma la causa più comune sembra essere un comportamento acquisito dopo l'esperienza di una defecazione dolorosa: il dolore alla defecazione è l'elemento centrale del circolo vizioso dolore – ritenzione – riassorbimento dei fluidi dalle feci - feci dure e voluminose – dolore, che è alla base del cronicizzarsi della stipsi nel bambino. I fattori che possono condurre ad una defecazione dolorosa sono molti, dall'addestramento all'uso del bagno a cambiamenti nella dieta, ad eventi stressanti o malattie intercorrenti, l'indisponibilità del bagno o semplicemente il trattenere volontariamente le feci perché in quel momento il bambino è troppo impegnato in altro. Il bambino evita la defecazione trattenendo le feci, che si accumulano nel retto dilatandone le pareti, sfiancando i recettori con perdita dello stimolo all'evacuazione; la perdita di sensibilità della parete intestinale provocata da fecalomi ritenuti può portare ad una incontinenza paradossa, cioè una perdita involontaria di feci da eccesso di riempimento (encopresi). Quando queste feci emesse involontariamente sono liquide, si parla di “soiling” e questa situazione può trarre in inganno, perché simula una diarrea, mentre è la conseguenza di una stipsi cronica e come tale va trattata. DEFINIZIONE La stipsi è definita come un ritardo o difficoltà nell'evacuazione, presente da 2 o più settimane, e sufficiente a causare disagio al paziente. Ancora più precisi per quanto riguarda la stipsi funzionale sono i criteri di Roma III, che comprendono due o più dei seguenti segni: 1 – Due o meno evacuazioni alla settimana 2 – Almeno 1 episodio di incontineza fecale alla settimana 3 – Posture ritentive o ritenzione intenzionale delle feci 4 – Dolore addominale 5 – Presenza di abbondante massa fecale nel retto 6 – Storia di feci di largo calibro che possono ostruire il water VALUTAZIONE ANAMNESTICA Deve essere il più possibile accurata e completa, tesa a valutare l'età di insorgenza della stipsi a partire dall'eliminazione del meconio, la frequenza delle evacuazioni, la consistenza delle feci, l'associazione con dolore o l'assunzione di posture ritentive, la presenza di encopresi, di sangue sulle feci o sulla carta igienica, la dieta, lo stato vaccinale, la presenza di allergia, l'educazione al vater, la situazione sociale senza escludere la possibilità di abuso. Segnali di allarme: Esordio precoce, ritardata emissione di meconio, esordio acuto, febbre, distensione addominale, nausea e/o vomito, perdita di peso o scarsa crescita, presenza di sangue, segni di malattia sistemica, segni di abuso. ESAME OBIETTIVO Accurato, generale e locale. Deve comprendere la valutazione dell'addome, l'esame del perineo e della zona perianale, è consigliabile effettuare almeno una esplorazione rettale per avere una valutazione del tono dello sfintere anale (ano beante), del riflesso anale, delle dimensioni del retto, la presenza o meno di feci e la loro dislocazione (la fuoriuscita di un fiotto di feci dopo l'esplorazione con ampolla vuota è suggestiva per m. di Hirshprung) L'esame obiettivo deve inoltre considerare la valutazione neurologica, il riflesso cremasterico, la presenza di difetti sensoriali e motori agli arti infertiori, la reflessività profonda, così come la valutazione della colonna per evidenziare fossete o ciuffetti di peli nella parte terminale (spina bifida occulta) E' necessario eseguire almeno una ricerca di sangue occulto nelle feci. Già la raccolta anamnestica e l'esame obiettivo sono generalmente sufficienti a stabilire se la stipsi è su base funzionale od organica. GESTIONE DEI BAMBINI CON STIPSI CRONICA FUNZIONALE L'approccio a questi bambini comporta i seguenti passi: − Determinare se è presente occlusione fecale − Trattare l'occlusione, se presente − Iniziare il trattamento per via orale − Attuare un programma di educazione (sia dei genitori che del bambino) ed uno stretto follw-up − Rivedere i farmaci, se necessario EDUCAZIONE Comporta una spiegazione accurata sulla patogenesi della stipsi, l'eliminazione di comportamenti punitivi ma piuttosto gratificazione in caso di successo, modificare le abitudini alimentari e comportamentali (incoraggiare il bambino a bere durante la giornata, indicare una dieta più ricca di fibre e scorie, evitare la vita sedentaria e favorire l'attività fisica, ridurre l'eccesso di impegni durante la giornata, educare il bambino a sedersi sul vasino o sul vater almeno una volta al giorno, ma meglio due, dopo i due pasti principali. Le sedute non devono superare i 10 – 15 m e bisogna cercare di renderle piacevoli utilizzando giochi o letture. Non punire se non evacua ma incentivarlo o premiarlo se lo fa) PULIZIA RETTALE In caso di ingombro fecale riscontrato durante la visita (fecaloma) sarà necessario procedere alla sua rimozione mediante clisteri o enteroclismi. Il clistere o l'enteroclisma si eseguono utilizzando circa 15 – 20 ml/Kg di peso di acqua tiepida ed un cucchiaio di olio di vaselina, infusa a bassa pressione con il bambino sul fianco sn. Utilizzare un sondino di gomma morbida se si effettua un enteroclisma. I clisteri a base di oli minerali o sali provocano dolore. Si può pensare ad un breve ricovero se la massa fecale è così dura da rendere inefficace questi trattamenti. Si può anche procedere al disingombro con trattamento per via orale con Macrogol ad alto dosaggio (1/1,5 g/Kg sino a 3 g/Kg per tre giorni) TRATTAMENTO PER VIA ORALE Il farmaco oggi più utilizzato e maggiormente efficace è il Macrogol (PEG: polietilenglicole). E' un rammollitore fecale, cioè rende le feci più liquide e meno disidratabili nel retto; è una molecola inerte, non assorbuibile e che non da assuefazione. Funziona trattenendo l'acqua in cui è disciolto, impedendone l'assorbimento nell'intestino e rilasciandola invece nel colon, senza richiamare liquidi dal circolo e senza determinare fermentazione: è importante quindi che sia disciolto in una adeguata quantità di acqua o altri liquidi, che generalmente è indicata sulla confezione (4 gr in 60 ml) La dose è personalizzata, in genere 1 g/Kg, ma può essere aumentata se non si ottiene beneficio dopo 2 – 3 gg (e può essere diminuita in caso contrario). Per i bambini più piccoli, una riduzione della consistenza delle feci può essere ottenuta attraverso modificazioni della dieta. Cereali, orzo, estratto di malto d'orzo e frutta possono essere somministrati dopo 6 mesi di età. Il trattamento va mantenuto fino a quando le abitudini tornano normali, in genere almeno 8 settimane, e va interrotta gradualmente. Può essere utile proseguire la terapia con un lassativo osmotico Sebbene queste misure terapeutiche risultino efficaci nella maggior parte dei pazienti con stipsi cronica, un’alta percentuale di bambini stitici necessita di un trattamento prolungato. Infatti, dopo un anno di terapia, il 53% dei pazienti stitici continua a presentare sintomi di stipsi cronica ed il 51.6% continua a presentare stipsi nei successivi 5 anni. Anche se l'utilizzo di lassativi è ampiamente studiato negli adulti, le linee guida per il trattamento della stipsi nei bambini sono basate sull’esperienza e non sull'evidenza. Esistono pochi dati sulla sicurezza e sugli eventi avversi dei lassativi nel trattamento a breve e a lungo termine della stipsi. Gli effetti collaterali generali dei lassativi includono diarrea, gonfiore addominale, flatulenza, nausea e crampi addominali. Tre revisioni sistematiche hanno valutato l'efficacia di PEG, con o senza elettroliti nella stipsi cronica in età pediatrica. In due di queste revisioni il PEG con elettroliti e diversi dosaggi di PEG 3350 avevano un tasso di risposta significativamente più alto rispetto al placebo. Non c'erano differenze significative tra i diversi tipi di PEG, inoltre, una Cochrane review ha analizzato cinque studi clinici che confrontavano soluzioni diverse di PEG con il lattulosio e due di questi studi hanno dimostrato una superiorità del PEG rispetto al lattulosio nell’aumentare la frequenza evacuativa. Due studi che confrontavano PEG 3350 al latte di magnesia non hanno mostrato differenze significative tra i due gruppi. In generale, il lattulosio sembra avere maggiori eventi avversi, quali dolore addominale, rispetto al PEG, mentre sono rari gli effetti collaterali gravi se utilizzato in dosi appropriate e con adeguata supervisione. La terapia non farmacologica comprende un trattamento multidisciplinare, farmaci pre e probiotici e medicine alternative. Sulla base dei dati limitati, l'utilizzo di prebiotici o probiotici nella stipsi in età pediatrica non è raccomandato. Nuove diverse terapie sono state proposte per il trattamento della SC. La Prucalopride è un agonista selettivo del recettore serotoninergico 5-HT4, ad alta affinità, almeno 150 volte superiore rispetto ad altri recettori, con potenti effetti enterocinetici: aumenta la motilità ed il transito intestinale. Tale farmaco differisce dagli altri agonisti serotoninergici, quali cisapride e tegaserod, poiché interagisce minimamente con uno o più altri recettori quali 5HT3, 5HT1B e human ether-a-go-go-related gene (hERG). L’affinità della cisapride per il recettore hERG e del tegaserod per 5HT1B sembra possa aver contribuito agli effetti collaterali, tra cui quelli cardivascolari. In uno studio di fase III multicentrico, randomizzato, controllato con placebo, a gruppi paralleli, Tack et al. hanno valutato l'efficacia della prucalopride in 713 pazienti. I risultati mostrano che tale farmaco migliora in modo significativo la funzione intestinale ed i sintomi associati in pazienti con stipsi cronica. Quindi la Prucalopride, diversamente da altri agonisti 5-HT4, sembra essere un farmaco promettente ed un efficace agente procinetico. Attualmente sono in corso studi sull'efficacia di questo nuovo farmaco in età pediatrica. Nome commerciale Resolor (ancora off label per l'età pediatrica) ALIMENTAZIONE E' importante incoraggiare il bambino ad aumentare la quantità di liquidi (acqua, thé, succhi di frutta, soprattutto mela, pera, prugna in quanto ricchi di sorbitolo), mentre ci sono ancora molte controversie sulla necessità di incrementare le fibre: studi statistici dimostrano che l'introduzione di fibre è paragonabile nei bambini con stipsi rispetto agli altri. I bambini devono poi essere sottoposti a follow-up ravvicinato. Per coloro che non hanno beneficio dal trattamento medico convenzionale può essere preso in considerazione un trial di breve durata con dieta senza proteine del latte vaccino. APPROCCIO AL BAMBINO CON STIPSI ORGANICA Eccetto i bambini con evidenti segnali di allarme devono essere indagati solo coloro non rispondono al trattamento condotto per un adeguato periodo di tempo CAUSE ORGANICHE DI STIPSI • Malformazioni anatomiche Ano imperforato Stenosi anale Ano anteriorizzato Massa pelvica (teratoma sacrale) • Cause metaboliche o gastrointestinali Ipotiroidismo Ipercalcemia Ipopotassiemia Fibrosi cistica Diabete mellito Celiachia • Cause neurologiche Anomalie spinali (es spina bifida) Traumi della colonna Neurofibromatosi Cerebropatie • Disordini muscolari o neurologici intestinali Malattia di Hirshprung Displasia neuronale intestinale Miopatie o neuropatie viscerali • Anomalie della muscolatura addominale Prune Belly Syndrome Gastroschisi Sindrome di Down • Malattie del connettivo Sclerodermia LES Ehlers-Danlos • Farmaci Oppiacei Barbiturici Sucralfato Antiacidi Anticolinergici Antidepressivi Simpaticomimetici • Altro Intossicazione da metalli pesanti Intossicazione da vitamina D Botulismo Intolleranza alle proteine del latte vaccino Gli esami del sangue sono indicati per ricercare eventuale ipotiroidismo, celiachia, ipercalcemia o avvelenamento da metalli pesanti. L'esame radiografico dell'addome non è generalmente necessario se all'esplorazione rettale è riscontrabile la presenza do ingombro fecale nell'ampolla, ma può essere utile in caso di riscontro di ampolla vuota, o in soggetti obesi o che si oppongono alla manovra, o ancora in casi particolari in cui fattori psicologici (compreso l'abuso) possa rendere tale manovra troppo traumatica. Il clisma opaco per diagnosi di stipsi va effettuato senza preparazione. Il tempo di transito intestinale ha valore più speculativo che di diagnosi clinica e trova indicazione nei soggetti in cui si sospetti una pseuoostruzione intestinale cronica. Se la stipsi è iniziata precocemente ed è refrattaria al trattamento bisogna pensare al morbo di Hirshprung, la cui diagnosi si ottiene mediante biopsia rettale effettuata 2 – 3 cm sopra la linea dentata con tecnica a suzione che dimostri l'assenza di gangli nella sottomucosa. Se il bambino è più grande ed ha sintomi suggestivi di HD è indicata la manometria anorettale. La stipsi accompagnata da enuresi potrebbe essere segno di spina bifida occulta. BIBLIOGRAFIA Constipation Guideline Committee of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Evaluation and treatment of constipation in infants and children: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006 Sep;43(3):e1-13. Tabbers MM, Boluyt N, Berger MY, Benninga MA. Constipation in children. Clinical Evidence 2010 Apr6;2010.pii:0303. Pijpers MA, Bongers ME, Benninga MA, Berger MY. Functional constipation in children: Currently recommended treatments of childhood constipation are not evidence based: a systematic literature review on the effect of laxative treatment and dietary measures. Arch Dis Child. 2009 Feb;94(2):117-31. Tack J, van Outryve M, Beyens G, et al. Prucalopride (Resolor) in the treatment of severe chronic constipation in patients dissatisfied with laxatives. Gut. 2009 Mar;58(3):357-65 Staiano A: Linee guida sulla stipsi. Pinguini 2013